Sindrom Stevensa Johnsona

Sindrom Stevensa Johnsona je ozbiljna kožna bolest koja se može razviti kao alergijska imunološka reakcija na razne lijekove, infekcije i maligne procese. Simptomi kože poput kokade nastaju ne samo na koži, već i na pacijentovoj sluznici. Liječenje uklanja primarni uzrok reakcija što je više moguće.

Što je Stevens-Johnsonov sindrom?

Kožne bolesti mogu biti prirođene ili stečene. Jedan oblik stečene kožne bolesti su lezije kože kao odgovor na infekciju, lijekove ili druge toksine.Multiformni eritem exudativum javlja se, na primjer, u gornjem koriju i odgovara akutnoj dermalnoj reakciji na upalu. To je eritem, tj. Crvenilo kože u kontekstu infekcije herpes simpleksom, streptokokom ili paraneoplazijama.

Lijekovi mogu biti odgovorni i za eritem. Sindrom Stevensa Johnsona je oblik multiforme eritema exudativum i prema tome pripada ozbiljnijim alergijskim lijekovima ili infekcijskim reakcijama na koži. Izraz koji se koristio za alergijsku reakciju Erythema exudativum multiforme majus koristi.

U međuvremenu je, međutim, upotreba ovog termina zastarjela, jer postoje dvije etiologije za dvije kožne reakcije. Smatra se da su Stevens i Johnson prvi koji su opisali Stevens-Johnsonov sindrom i dali simptomskom kompleksu ime.

uzroci

U otprilike polovici svih slučajeva, uzrok Stevens-Johnsonovog sindroma je alergijska reakcija na određene lijekove. U većini slučajeva su sulfonamidi, kodein ili hidantoini odgovorni za dermalnu reakciju.

Pored toga, uspostavljena je uzročna veza između Stevens-Johnsonovog sindroma i NSAID-a, NNRTI-a, alopurinola, moksifloksacina i stroncijevog ranelata. Alergijska reakcija je imunološki izazvana nekroza keratinocita posredovana T-stanicama. Međutim, točna patogeneza ostaje nejasna.

Stevens-Johnsonov sindrom ne mora nužno biti povezan s alergijama na lijekove. Rijetki, ali teoretski zamislivi pokretači imunološke reakcije su maligni procesi poput limfoma. Pored toga, zabilježeni su slučajevi Stevens-Johnsonovog sindroma na pozadini mikoplazmatskih infekcija i drugih bakterijskih ili virusnih infekcija.

Simptomi, tegobe i znakovi

Klinički se Stevens-Johnsonov sindrom očituje teškim općim simptomima u akutnom početku. Opće blagostanje pacijenta naglo se pogoršava i često dovodi do visoke temperature i rinitisa. U gotovo svim slučajevima sluznice su jako uključene u reakciju.

Na koži i sluznici u vrlo kratkom vremenu razvija se eritem s zamućenom obrubom i tamnom središnjom bojom. Ovaj karakteristični simptom naziva se i atipičnim kokadama. Žulj se pojavljuje u području usta, grla i genitalija. Promjene na koži često su bolne ili na drugi način osjetljive na dodir. Koža očiju obično nije pošteđena ni simptoma.

U mnogim slučajevima dolazi do erozivnog konjuktivitisa. U većini slučajeva pacijenti više ne mogu otvoriti usta. To dovodi do poteškoća u prehrani. Tijekom prilično jake reakcije kože mogu se pojaviti komplikacije. Maksimalna komplikacija je Lyell-ov sindrom, poznat i kao sindrom propalite kože.

Dijagnoza i tijek bolesti

Iako Stevens-Johnsonov sindrom obično pokazuje tipične simptome, biopsija kože obično se provodi kao dio dijagnoze. Uzorak tkiva koristi se za potvrđivanje ili isključenje sumnje na dijagnozu Stevens-Johnsonovog sindroma. Specifični laboratorijski parametri ili posebni testovi nisu dostupni za dijagnostiku.

Međutim, nekrotični keratinociti se obično nalaze u histopatologiji. Vakuolizacija bazne membrane je jednako značajna. Subepidermalna formacija rascjepa također može govoriti za Stevens-Johnsonov sindrom. Prognoza za bolesnike sa sindromom prilično je loša u usporedbi s većinom ostalih kožnih reakcija.

Letalitet je oko šest posto. Ako se sindrom razvije u Lyell-ov sindrom, stopa smrtnosti je čak oko 25 posto. U manje teškim slučajevima simptomi kože zarastaju bez ostavljanja ožiljaka. Najviše ostaju poremećaji pigmenta kože. Međutim, zbog strikture ili prianjanja sluznice, rizik od komplikacija je velik.

komplikacije

Stevens-Johnsonov sindrom može biti vrlo težak. Čirevi ostavljaju ožiljke dok zarastaju. Može doći i do skupljanja sluznice. Budući da su sluznice u akutnoj fazi bolesti vrlo nadražene, postoji rizik od druge infekcije lokalnim patogenima kao što su gljivice ili bakterije.

Nadalje, to može dovesti do ozbiljnog gubitka tekućine i kao rezultat dehidracije i fizičkog ili mentalnog deficita. Ako se upala proširi na kožu očiju, to može rezultirati konjuktivitisom. Ozbiljna komplikacija je Lyellov sindrom, tijekom kojeg se koža ljušti i postaje nekrotična.

U jednom od četiri slučaja sekundarni simptom završava fatalno. U manje teškim slučajevima ostaju poremećaji pigmenta kože. Daljnje komplikacije mogu nastati uslijed adhezija i promjena u strukturi sluznice. Liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma uključuje različite rizike - na primjer, pripravcima poput makrolidnih antibiotika i tetraciklina.

Oba sredstva mogu izazvati nuspojave i interakcije, a povremeno se javljaju i alergijske reakcije. Mjere intenzivne njege poput infuzije mogu dovesti do infekcija ili ozljeda. Ozbiljne komplikacije poput krvnih ugrušaka ili nekroze tkiva ne mogu se isključiti kao rezultat nepravilnog liječenja.

Kada trebate ići liječniku?

Kod Stevens-Johnsonovog sindroma dotična osoba mora posjetiti liječnika. Budući da se ne može izliječiti samostalno, a simptomi se sindroma obično pogoršaju ako se ne liječe, potrebno je potražiti savjet liječnika čim prvi simptomi ukazuju na sindrom.

Samo ranim otkrivanjem i liječenjem ove bolesti mogu se spriječiti daljnje komplikacije. U slučaju Stevens-Johnsonovog sindroma, potrebno je savjetovati se s liječnikom ako dotična osoba ima vrlo visoku temperaturu. Groznica se obično javlja iznenada i ne odlazi sama od sebe. Blisteri se formiraju u ustima i grlu, a većina ljudi ima i konjuktivitis. Ako se pojave ovi simptomi, dotična osoba mora odmah kontaktirati liječnika.

Stevens-Johnsonov sindrom obično se liječi u bolnici. U hitnim slučajevima treba pozvati liječnika ili ako su simptomi vrlo izraženi. Može li se bolest potpuno izliječiti općenito se ne može predvidjeti.

Liječenje i terapija

Za liječenje pacijenata sa Stevens-Johnsonovim sindromom mogu se koristiti različite metode. U svim slučajevima, terapijske mjere usredotočene su na uklanjanje osnovnog uzroka reakcije. Uzrok obično leži u lijekovima koji su se davali tijekom posljednjih nekoliko tjedana. Lijek treba odmah prekinuti ili zamijeniti.

Mikoplazmatske infekcije također se moraju promatrati u uzročno povezanoj sa sindromom. Takve infekcije liječe se tetraciklinima ili makrolidnim antibioticima. Antibiotici su poželjni u slučaju zaražene djece. Glukokortikoidi su kontroverzni u svojoj učinkovitosti u kontekstu Stevens-Johnsonovog sindroma i ne daju se zbog povećane stope smrtnosti.

Prema posljednjim istraživanjima, pacijenti s simptomima usta i grla lakše pate od infekcija dišnih putova u sklopu liječenja kortikosteroidima. Pored primjene kortikosteroida, opasna je i primjena imunoglobulina. Otpadi velikih količina kože tretiraju se u skladu s pravilima terapije za pacijente s opeklinama.

Najvažniji koraci u tom kontekstu uključuju intenzivne medicinske mjere za ravnotežu tekućine, uravnoteživanje proteina i ravnotežu elektrolita.Pored toga, trajni nadzor kardiovaskularnog sustava indiciran je za teške slučajeve. Isto se odnosi i na profilaksu infekcije. Ako je pacijent unos hrane poremećen zbog lezija, daje se parenteralna prehrana. Za lokalnu terapiju naznačene su dezinfekcijske otopine i vlažni oblozi.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

prevencija

Stevens-Johnson sindrom je alergijska imunološka reakcija. Infekcijski oblik kožne bolesti može se spriječiti općom profilaksom infekcije. Budući da se sindrom može razviti i na temelju alergija na lijekove ili malignih procesa, gotovo da i nisu dostupne sveobuhvatne preventivne mjere.

kontrola

Stevens-Johnsonov sindrom zahtijeva opsežnu praćenje. Kožna bolest može uzrokovati različite simptome koji mogu potrajati neko vrijeme nakon što se uzrok liječi. Dermatolog može pregledati abnormalna područja i propisati odgovarajuće lijekove i mjere.

S ranim liječenjem, Stevens-Johnsonov sindrom trebao bi se brzo riješiti. Nakon nekoliko tjedana možete se ponovno posavjetovati s liječnikom. U sklopu naknadne njege provjerava se djeluje li propisani lijek. Ako je lijek obustavljen, provjerava se je li lijek zapravo bio uzrok simptoma.

Ako je potrebno, za to se mora provesti nekoliko ispitivanja dok se ne postigne željeni rezultat. Sljedeća njega može se produžiti tjednima ili čak mjesecima. U pravilu se dermatostomatitis može liječiti dobro bez očekivanja bilo kakvih naknadnih simptoma. Sljedeću skrb za Stevens-Johnsonov sindrom pruža obiteljski liječnik.

Ovisno o težini bolesti, u terapiju mogu biti uključeni različiti stručnjaci. Pored dermatologa, internisti mogu biti odgovorni i za liječenje i naknadnu njegu. Nakon lokalne terapije, tretirana područja moraju se provjeriti da li postoje otekline ili nepravilnosti. Ako nastanu komplikacije, terapija se mora prilagoditi.

To možete učiniti sami

Samopomoć nije preporučljiva za Stevens-Johnsonov sindrom. Umjesto toga, pacijenti bi trebali odmah konzultirati liječnika. Mogu biti opasni po život. Sljedeće mjere samopomoći namijenjene su samo dodatnoj samo-terapiji.

Budući da je riječ o alergijskoj reakciji, opća profilaksa infekcije ponekad obećava olakšanje. Međutim, ne mogu se isključiti svi mogući uzroci. U tri četvrtine svih slučajeva lijekovi pokreću Stevens-Johnsonov sindrom. Povlačenje inhibira tipične simptome, ali može dovesti do drugih problema. Stoga oboljeli trebaju prvo posavjetovati se s liječnikom prije odustajanja od droga.

Uz mnoge bolesti poput Stevens-Johnsonovog sindroma, odmaranje i zaštita najbolji su put ka oporavku. Liječnici također preporučuju vlažne komprese koje možete staviti na sebe bez puno napora. Njima treba osigurati ekstrakt kamilice. U apotekama su dostupne i odgovarajuće kupelji za genitalno područje. Postoje ispiranja s kamilicom za područje usta. Osip je karakterističan za Stevens-Johnsonov sindrom. Masti s visokim sadržajem cinka pomažu u smanjenju crvenila. Oni su dostupni i besplatno i bez recepta.