Whippleova bolest

Od Whippleova bolest je vrlo rijetka zarazna bolest crijeva, koja, međutim, može zahvatiti i sve ostale organe u tijelu. O patogenezi bolesti malo se zna. Ako se ne liječi, Whippleova bolest vodi u smrt.

Što je Whippleova bolest?

Whippleova bolest, također Bolest bradavice ili crijevna lipodistrofija nazvana, je zarazna bolest tankog crijeva uzrokovana patogenom Tropheryma whipplei. Bolest je prvi opisao američki patolog George Hoyt Whipple (1878-1976). Tek nakon njegove smrti otkrivena je uzročnica bakterija 1991. i 1992. godine.

Polazeći od crijeva, bolest se razvija u sistemsko stanje u koje su uključeni mnogi drugi organi. Bez liječenja prognoza je vrlo loša. Tada je gotovo uvijek kobno zbog općeg zatajenja organa. Međutim, bolest je vrlo rijetka. Do sada je u svijetu opisano samo oko 1000 slučajeva.

Bolest se obično javlja u dobi između 40 i 55 godina, iako mogu utjecati i druge dobne skupine. Čini se da su samo djeca i adolescenti pošteđeni zaraze. Utvrđeno je da muškarci imaju osam puta veću vjerojatnost da razviju Whippleovu bolest. Uzrok nije poznat. Većina slučajeva otkrivena je u ruralnim područjima. Infekcija se ne prenosi putem zaraze.

uzroci

Infekcija bakterijom Tropheryma whipplei smatra se uzrokom Whippleove bolesti. Patogen vjerojatno ulazi u crijeva oralnim unosom. Međutim, unatoč njegovoj učestalosti, vrlo malo ljudi razvije Whippleovu bolest. To može biti zbog činjenice da je genetski nedostatak preduvjet za njegovo aktiviranje. Patogen se fagocitozira makrofazima. Ali makrofagi ostaju u sluznici i uzrokuju limfnu zagušenja. Sluznica tankog crijeva znatno nabubri.

Istraživanja su pokazala da makrofagi sadrže srpasta inkluzijska tijela pomoću PAS obojenja. Fagocitni makrofagi nalaze se i u drugim organima. Uzrok zagušenja limfe vjerojatno je nepotpuni prekid zarobljenih patogena. Stoga se sumnja na genetsku manu koja ograničava funkciju makrofaga. Pored toga, antigenska varijanta HLA-B27 pronađena je u bolesnika vrlo često.

Simptomi, tegobe i znakovi

Whippleovu bolest karakterizira mnoštvo različitih simptoma. Bolest je prije svega infekcija tankog crijeva, koja se kasnije širi cijelim tijelom. Stoga se pravi razlika između crijevnih i ekstraintestinalnih simptoma. Crijevne simptome karakteriziraju bolovi u trbuhu, stolica s mirisnim mirisom, masna stolica, proljev, meteorizam i gubitak tjelesne težine.

Tipična obilježja malapsorpcije javljaju se uz nedostatak hranjivih tvari, vitamina i minerala, slabost mišića, anemiju i promjene na sluznici.Ekstraintestinalni simptomi uključuju vrućicu, oticanje limfnih čvorova, enteropatski artritis, zatajenje srca ili čak demenciju zbog zahvaćenosti središnjeg živčanog sustava.

Bolest je progresivna i uvijek je smrtna ako se ne liječi. Čak i nakon terapije, recidivi se mogu pojaviti godinama kasnije. U većini slučajeva crijevo više nije zahvaćeno, već središnji živčani sustav i mozak. Stoga se recidivi uglavnom javljaju u obliku neuroloških zatajenja.

Dijagnoza i tijek bolesti

Whippleova bolest dijagnosticira se endoskopskom procjenom. Postoje brojne, bijele limfne žile koje su blokirane. Na snimkama to izgleda kao snježna oluja. Pored toga, provodi se biopsija u kojoj se stanice SPC otkrivaju pomoću PAS bojenja. Radiološki se utvrđuje pojačanje Kerck prstenastih nabora tankog crijeva nalik palisadi.

Prilikom pregleda stolice, za konačnu dijagnozu mora se pronaći patogen Tropheryma whipplei. Ovo otkrivanje patogena jedini je uvjerljiv dokaz bolesti. Kako bi se moglo procijeniti uključenost unutarnjih organa, provode se slikovni testovi poput rendgenskih pregleda crijeva, sonografije i CT trbušne šupljine, magnetske rezonancije mozga ili ultrazvučnog pregleda srca.

komplikacije

Whippleovu bolest definitivno mora liječiti liječnik. Ako se ne liječi, ova bolest u najgorem slučaju može dovesti do smrti pacijenta. Oni oboljeli uglavnom pate od nelagode u probavnom sustavu i želucu. To često dovodi do masne stolice i bolova u trbuhu.

Pored toga, pokreti crijeva često smrde i postoji relativno ozbiljan gubitak težine. Whippleova bolest također dovodi do općeg umora i slabosti mišića u oboljelih. Pacijenti pate od nedostatka vitamina i minerala, što općenito može imati vrlo negativne učinke na pacijentovo zdravlje.

Nadalje, dovodi do zatajenja srca, što može dovesti do smrti. Mogu se javiti i simptomi demencije, čime se značajno smanjuje kvaliteta života pacijenta. Whippleova bolest obično ne liječi samu sebe. Nadalje, motoričke sposobnosti pogođene osobe također su ograničene bolešću.

Liječenje Whippleove bolesti provodi se uz pomoć antibiotika i u mnogim je slučajevima uspješno. Međutim, komplikacije nastaju kada se liječenje započne prekasno i patogeni su se već proširili na druge organe. Većinu vremena pacijenti su tada ovisni o dugotrajnoj terapiji.

Kada trebate ići liječniku?

Treba se obratiti liječniku čim se pojave trajne ili ponovljene nepravilnosti u probavi. Oni koji su pogođeni trebaju pomoć kod masnih stolica, zatvor ili proljeva. Ako osjetite bol u trbuhu ili ako se unutar probavnog trakta pojave neobični zvukovi, preporučljivo je posjetiti liječnika. Nenamjerno mršavljenje uvijek je znak upozorenja za organizam.

To mora objasniti liječnik kako ne bi došlo do akutnog zdravstveno ugrožavajućeg stanja dotične osobe. Treba smanjiti mišićnu snagu, smanjene performanse i nisku tjelesnu otpornost. Povišena tjelesna temperatura, oticanje limfe i poremećaji srčanog ritma ukazuju na nepravilnosti koje mora pregledati liječnik.

Ako se utvrdi gubitak intelektualnih vještina, ako postoje problemi s orijentacijom ili koncentracijom ili ako postoji problem s pamćenjem, potrebno je konzultirati liječnika. Bol u zglobovima ili ograničena pokretljivost su zabrinjavajući i pokazatelji su postojeće bolesti koja zahtijeva djelovanje. Ako se postojeći simptomi povećaju u opsegu i intenzitetu ili se pojave daljnje nepravilnosti, potrebno je konzultirati liječnika. Budući da pacijent može prerano umrijeti bez liječenja za Whippleovu bolest, na prve znakove odstupanja treba vidjeti liječnika.

Terapija i liječenje

Za liječenje Whippleove bolesti koriste se antibiotici. Penicilini, sulfonamidi, tetraciklini, cefalosporini ili makrolidi pokazali su se osobito korisnima. Nakon tjedan dana liječenja, mnogi simptomi poput proljeva i groznice nestaju. Međutim, pokazano je da se kod Whippleove bolesti često javljaju recidivi, iako se obično javljaju neurološki deficiti. To ukazuje na nepotpuno uklanjanje patogena.

Patogen se na kraju naseljava u gotovo svim organima i stoga je sve teže doći do antibiotika. Zbog malog broja slučajeva bolesti, također postoji malo iskustva za njegovu potpunu kontrolu. Stoga je učinjen pomak za produljenje antibiotske terapije na barem godinu dana u nadi da će uspjeti doprijeti do svih patogena. Još nije napravljeno konačno iskustvo.

Povrh svega, nije jasno mogu li se s njom boriti i patogeni u mozgu. Zabilježeni su slučajevi kod kojih su se neurološki simptomi ponovili nakon nekoliko godina. Paralelno s liječenjem antibioticima, na početku je potrebno postupno izgraditi tijelo. U tu svrhu se vitamini, minerali i elementi u tragovima moraju davati sustavno.

Da bi se steklo dugoročno iskustvo, uspjeh terapije sada se neprestano prati redovitim naknadnim pregledima. To se postiže daljnjim kontrolnim endoskopijama. Ta daljnja ispitivanja trebaju se provoditi najmanje deset godina.

Izgledi i prognoza

Prognoza Whippleove bolesti ovisi o liječenju. Ova iscrpljenost tijela malapsorpcijom i gubitkom težine fatalna je ako se ne liječi. Međutim, potrebno je jako dugo da zdrava osoba oslabi ovom infekcijom do točke smrti. To ostavlja prostora za pristupe liječenju.

Izgledi za uspješno liječenje uvelike ovise o antibioticima i bilo kakvoj rezistenciji. Ako se pravilno postupa i liječi, infekcija se može uspješno boriti. U nastavku bolesna osoba mora obnoviti svoje tijelo, što čini dobru prehranu neophodnom.

Opasnost od Whippleove bolesti nije toliko klinička slika, za koju se smatra da je lako izliječiti. Umjesto toga, zakašnjela dijagnoza često negativno utječe na prognozu. Također je moguće da će bolest opet izbiti godinama nakon liječenja. To je posljedica prisutne bakterijske populacije koja se u pravilu etablirala u mozgu i nije im dostupna terapija. Takvi recidivi često dovode do neuroloških simptoma.

Iako su simptomi uzrokovani Whippleovom bolešću vrlo ozbiljni i mogu biti kobni, prognoza za liječen Whippleovu bolest je vrlo dobra.

prevencija

Do sada se ne mogu dati preporuke za prevenciju Whippleove bolesti, posebno jer mora postojati genetska predispozicija za patogenezu bolesti. Patogen se pojavljuje svuda i ulazi u tijelo putem hrane.

kontrola

Većina ljudi pogođenih Whippleovom bolešću ima na raspolaganju vrlo malo i obično su vrlo ograničene mjere praćenja. Iz tog razloga, osoba pogođena ovom bolešću trebala bi se idealno posavjetovati s liječnikom vrlo rano kako bi se izbjegle druge komplikacije i pritužbe. U najgorem slučaju može dovesti do smrti ako se Whippleova bolest ne liječi pravilno ili se dijagnosticira kasno.

Budući da se radi o genetskoj bolesti, potpuno izlječenje obično nije moguće. Ako dotična osoba želi imati dijete, mora obaviti genetski pregled i savjet kako se bolest ne bi mogla ponoviti kod potomaka. U pravilu, oboljeli ovise o uzimanju lijekova kako bi se simptomi trajno ograničili.

Često je potrebno uzimati antibiotike, iako osoba koja je pogođena ne smije piti alkohol dok ih uzima. Općenito, zdrav način života s uravnoteženom prehranom ima vrlo pozitivan učinak na daljnji tijek bolesti. Mnogi oboljeli moraju očekivati ​​smanjenu životnu dob od Whippleove bolesti unatoč liječenju.

To možete učiniti sami

Bolesnici s Whippleovom bolešću mogu se duže vrijeme liječiti raznim antibioticima. Ovaj tretman pacijent ne smije ispitivati ​​ili otkazivati, jer bolest može biti kobna. Međutim, duga terapija antibioticima ima i nedostatak što ne ubija samo opasne mikrobe i bakterije, već i zdrave.

To se odnosi i na klice koje se nalaze u crijevima i doprinose dobro funkcioniranom imunološkom sustavu. Za zdravu crijevnu floru, bolesnici Whippleove bolesti mogu uzimati žive mikroorganizme tijekom liječenja antibioticima i šire, koji su u ljekarnama dostupni kao takozvani probiotici. Oni bi trebali nadoknaditi gubitak mikroba uzrokovanih antibioticima. Manje stresa, redoviti život bez nikotina i alkohola, ali s puno vježbanja i adekvatnog sna također može pospješiti ozdravljenje. Liječnik koji promiče može propisati vitamine i minerale za nadoknadu nedostatka vitamina i minerala koji se javio tijekom bolesti.

Tome, naravno, doprinosi i svjesni način života, koji uključuje zdravu prehranu s malo šećera. Trebao bi sadržavati što više svježe namirnice bogate vitaminima, poput voća i povrća, te nemasnog mesa, jaja i vlakana od prirodnih integralnih proizvoda kao što su zobene pahuljice i omega-3 masne kiseline iz vrijednog lanenog ili ribljeg ulja.