rabdomiosarkom

rabdomiosarkom spada u skupinu tumora mekog tkiva; Rabdomiosarkomi nastaju iz degeneriranih ili ne potpuno zrelih stanica mišićnog ili vezivnog tkiva. Rabdomiosarkom gotovo isključivo pogađa djecu; 87% svih bolesnih je mlađe od 15 godina. Dječaci se pogađaju nešto češće od djevojčica.

Što je rabdomiosarkom?

Nakon pozitivnog rezultata, liječnik će pojasniti stupanj bolesti. Da bi to učinio, upotrijebit će računalnu tomografiju ili magnetsku rezonancu (MRI) kako bi utvrdio je li tumor već metastazirao ili je prisutan samo primarni tumor.
© Tyler Olson - stock.adobe.com

rabdomiosarkom nastaje iz degeneriranih stanica mišićnog tkiva. Rabdomiosarkom može se pojaviti praktički bilo gdje u tijelu, iako je utvrđena nakupina žarišta u području paranazalnih sinusa, nosa i ždrijela, očnih utičnica, šupljine mokraćnog mjehura i vagine.

Rabdomiosarkom pogađa odrasle vrlo rijetko, a rabdomiosarkom se obično javlja kod djece mlađe od 15 godina. Dječaci češće obolijevaju od djevojčica s vjerojatnošću od 1 do 4.

uzroci

Uzroci za a rabdomiosarkom dosad se nije moglo jasno utvrditi. Međutim, postoji veza između pojave određenih prethodno postojećih stanja i pojave rabdomiosarkoma.

Prethodna terapija zračenjem ili infekcija virusom HI ili EB negativno utječu na vjerojatnost razvoja rabdomiosarkoma.

Sumnja se i na genetsku povezanost, posebno na bolest genetski uzrokovanog Li-Fraumenijevog sindroma. Vrlo je vjerojatno da tumorske stanice potiču iz mezenhimskih stanica - embrionalnih stanica iz kojih se kasnije razvijaju mišićno i vezivno tkivo.

Simptomi, tegobe i znakovi

Simptomi rabdomiosarkoma ovise o opsegu i mjestu. Obično su pogođeni glava, urogenitalni trakt i ekstremiteti. Odrasli rijetko pate od bolesti, a djeca to više. Većinu vremena tumori šire bolest na druga obližnja područja tijela. Razvijaju se metastaze. Primjetno su pogođeni mozak i zdjelični organi. Pojedinačna očitovanje prigovora ne poznaje gotovo nikakve granice.

Ispružene očne jabučice tipične su za rabdomiosarkom u predjelu glave i vrata. Ponekad postoji i oteklina na čeljusti. Disanje kroz nos je otežano. Neki pacijenti čak prijavljuju oštećenje sluha. Ako je zahvaćen urogenitalni trakt, pacijenti se žale na bolno mokrenje.

Osjećaj žarenja prati mokrenje. Izlučivanje se ne miješa rijetko s krvlju. Bolovi u trbuhu također se javljaju vrlo često, što ukazuje na širenje zaraze. Ovisno o spolu, postoje i drugi znakovi. Muški pacijenti imaju natečene testise, u žena vaginalno krvarenje.

Ako se rabdomiosarkom pojavi na ekstremitetima, tamo se pojavljuje oteklina. Ne moraju biti bolne. Pored toga, pogođeni tjelesni dodaci više se ne mogu pomicati kao i obično.

Dijagnoza i tijek

rabdomiosarkom tvori jasno opipljive otekline i otekline. Tumori koji su premali za palpaciju ili su vidljivi samo pod mikroskopom mogu se pojaviti rjeđe.

Pacijent će također osjetiti bol i, ovisno o lokaciji i veličini tumora, morat će prihvatiti značajna ograničenja u kretanju. Ako liječnik može osjetiti tumore ili ih otkriti nakon sonografije (pregled ultrazvukom), započet će daljnje dijagnostičke korake. To u osnovi uključuje biopsiju. Tankom iglom izvadit će tkivo pod lokalnom anestezijom i nakon toga obaviti patološki pregled. Postupak je ambulantni postupak i ne uzrokuje bol. Liječnik u laboratoriju može zaključiti rabdomiosarkom na temelju svojstava stanica.

Nakon pozitivnog rezultata, liječnik će pojasniti stupanj bolesti. Da bi to učinio, upotrijebit će računalnu tomografiju ili magnetsku rezonancu (MRI) kako bi utvrdio je li tumor već metastazirao ili je prisutan samo primarni tumor. Također će utvrditi da li se radi o recidivu (rak koji se ponovio od prethodnog, istog karcinoma). Ovisno o stupnju bolesti, liječnik će započeti daljnje terapijske korake.

komplikacije

Ako se ne liječi, rabdomiosarkom dovodi do smrti u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci jer se brzo širi krvotokom i limfnim sustavom. Danas se, međutim, prognoza poboljšala zahvaljujući intenzivnom liječenju sa znatno učinkovitijim kemoterapijskim sredstvima.Osim toga, prognoza i razvoj komplikacija ovise o vrsti rabdomiosarkoma.

Alveolarni rabdomiosarkom raste mnogo agresivnije od takozvanih embrionalnih rabdomiosarkoma. Tvorba metastaza također se odvija mnogo brže kod alveolarnog rabdomiosarkoma. Isto se odnosi na rizik od recidiva. Iako se rabdomiosarkomi mogu pojaviti u gotovo svim organima, preferiraju područje glave i vrata, udove kao i mokraćne i genitalne organe.

Simptomi koji nastaju ovise o mjestu odgovarajućeg rabdomiosarkoma. Bolovi u trbuhu, bolno mokrenje i krv u urinu su česti. Metastaze se u početku nalaze u susjednim limfnim čvorovima, u koštanom sustavu i u plućima. Potpuno izliječenje rabdomiosarkoma moguće je danas ako započne intenzivna terapija raka prije pojave metastaza.

Međutim, uspješno kirurško uklanjanje tumora ovisi i o njegovoj lokaciji. Nakon potpunog uklanjanja koristi se zračna terapija. Tumori koji nisu zabilježeni u potpunosti mogu se ponoviti godinama kasnije. Uz to se u ovom slučaju povećava rizik od nastanka metastaza.

Kada trebate ići liječniku?

Budući da je rabdomiosarkom tumor, uvijek ga treba liječiti liječnik. Ova se bolest ne liječi samim sobom i rabdomiosarkom se ne može liječiti mjerama samopomoći. U najgorem slučaju dotična će osoba umrijeti ako se ne liječi. Rana dijagnoza bolesti uvijek ima vrlo pozitivan učinak na daljnji tijek. U pravilu treba potražiti liječnika u slučaju rabdomiosarkoma ako osoba koja pati pati od jakog oticanja očiju ili izbočenih očnih jabučica.

Disanje pogođene osobe također je otežano, tako da se naporne aktivnosti ili sportske aktivnosti ne mogu izvoditi bez dodatnih poteškoća. U djevojčica rabdomiosarkom često izaziva vaginalno krvarenje bez nekog posebnog razloga. Bolno mokrenje također može ukazivati ​​na ovo stanje i treba ga procijeniti i liječiti.

Dijagnoza rabdomiosarkoma obično se postavlja u bolnici. Daljnje liječenje provodi specijalist ovisno o simptomima. Rabdomiosarkom također može ograničiti životni vijek oboljelih.

Liječenje i terapija

U pravilu se tumor prvo uklanja operacijom. Komputirana tomografija ili magnetska rezonanca tomografija proizvedena kao dio dijagnoze olakšava planiranje operacije i ograničava područje u kojem se zračenje odvija.

Pored zračenja, pokušava se i kemoterapija. Obje su namijenjene sprječavanju širenja ili rasta daljnjih tumorskih stanica koje su još uvijek prisutne. Ako tumor nije operiran, prvo se pokušava smanjiti tumor kemoterapijom, da bi se zatim operacijom mogao ukloniti.

Ako je kombinirana terapija uklanjanja tumora, zračenja i kemoterapije uspješna, prognoza je dobra. Petogodišnja prognoza je 70%. Ako su se metastaze već formirale, prognoza je oko 30%. Ako se radi o recidivu, prognoza je znatno niža.

prevencija

Jedan rabdomiosarkom ne mogu se spriječiti. Međutim, preporučuje se da djeca s nepovoljnom već postojećom bolešću (EBV ili HIV infekcija, prethodna terapija zračenjem, prisutan Li-Fraumenijev sindrom) potraže liječnika u bliskim intervalima. Ako se dijete opetovano žali na bolove u grlu, nosu, očnim utičnicama ili vagini, također bi trebalo potražiti liječnika.

Nakon što je bolest rabdomiosarkoma prevladana ili liječena, osoba koja je oboljela također bi trebala biti pažljivo ispitana zbog nove bolesti. Posebno u slučaju djece u riziku, zdrav način života - zdrava prehrana, puno vježbanja na svježem zraku - trebalo bi umanjiti vjerojatnost razvoja raka.

kontrola

Bolest je vrlo ozbiljna i mora se liječiti od liječnika. Međutim, postoje mnoge terapije koje oboljeli mogu provesti kod kuće. To može ublažiti simptome. Da bi se postigla dovoljna regeneracija, oboljeli bi trebali olakšati postupak nakon tretmana.

Budući da je imunološki sustav nakon tretmana izrazito oslabljen, treba izbjegavati kontakt s bolesnim ljudima u socijalnom okruženju. Oni koji su pogođeni trebali bi imati netaknutu higijenu spavanja. Dosta spavanja nakon tretmana vrlo je važno. Uravnotežena prehrana bogata vitaminima i tjelovježbom također se treba pozabaviti nakon tretmana.

To značajno jača imunološki sustav. Budući da je bolest u većini slučajeva veliko opterećenje za oboljele, preporučuje se podvrgnuti stalnom psihološkom savjetovanju. Posjeta grupi za samopomoć može također pomoći onima koji su pogođeni da nauče kako živjeti s bolešću.

U skupini za samopomoć, oboljeli također mogu razmijeniti ideje s drugim bolesnim ljudima i naučiti nove načine za suočavanje s bolešću. Kao rezultat toga, mnogi se ne osjećaju sami. Bliske rodbine također trebaju biti dovoljno uključene u život. Oni također mogu pružiti podršku i pomoć oboljelima. Treba izbjegavati nikotine i proizvode koji sadrže alkohol, jer to može dovesti do neželjenih komplikacija.

To možete učiniti sami

Rabdomiosarkom je ozbiljna bolest koju bi trebali liječiti iskusni liječnici. Međutim, samopomoć u svakodnevnom životu može podržati terapije ili ublažiti njihove posljedice. Ovisno o tome koristi li se kirurgija, radioterapija ili kemoterapija, bolesniku se savjetuje da se odmori radi optimalne regeneracije. Zbog oslabljenog imunološkog sustava bolje je izbjegavati kontakt s osobama koje pate od infekcije. Dobar noćni san jednako je važan kao i zdrava prehrana i dovoljne količine vode za piće.

Pomisao da boluje od maligne bolesti često je stresna. Ovdje grupe za samopomoć pomažu u obradbi ovog nalaza. Često su djeca i adolescenti pogođeni ramboymyosarkomom. Imate koristi od psihologa ili psiho-onkologa koji su se specijalizirali za adolescente. Roditelji tada mogu biti ciljano uključeni u ove terapije. To se odnosi i na učitelje, tako da djeca mogu nastaviti dobro učiti tijekom bolesti i ne izgubiti kontakt s razredom.

Vježba je faktor koji se također može integrirati u samopomoć. Ovdje se moraju uzeti u obzir pojedinačne snage pacijenta. Šetnja svježim zrakom jednako je korisna kao i malo kondicije nakon provedenih terapija. Pacijenti odraslih bolje izbjegavaju nikotin i alkohol, jer vaskularni toksini naravno nisu korisni kod raka.