Werlhofova bolest

Werlhofova bolest, isto kao Werlhofova bolest i Imuna trombocitopenija za koje se zna da su autoimune bolesti. Karakterizira ga stvaranje protutijela protiv tjelesnih krvnih pločica (trombocita) u oboljelih. Bolest zahtijeva opsežno medicinsko liječenje i terapiju.

Što je Werlhohova bolest?

Kod Werlhohove bolesti dolazi do oštrog smanjenja trombocita u krvi (trombocita). Kao rezultat toga, najmanje ozljede krvnih žila više se ne mogu zatvoriti, tako da krv curi iz arterija i vena.
© brgfx - stock.adobe.com

Liječnik opće prakse Paul Gottlieb Werlhof (1699.-1767.) Prvi je opisao Morbus maculosus heemrrhagicus kao bolest krvi 1735. godine. Tek je 1883. godine dijagnosticirano da znakovi bolesti nastaju smanjenjem trombocita u krvi.

Werlhofova bolest, Werlhofova bolest, nosi ime svog otkrivača Paula Gottlieba Werlhofa kao i mnogi drugi. Karakteristika bolesti je da tijelo pogrešno napada vlastite trombocite, što dovodi do njihovog brzog raspada. Zbog toga će se pojaviti krvarenje ako se ne liječi.

uzroci

Werlhofova bolest spada u skupinu autoimunih bolesti: Imuni sustav tvori antitijela protiv trombocita u tijelu. Oni su sastojci bijelih i crvenih krvnih stanica i igraju važnu ulogu u zgrušavanju krvi jer trombociti u obliku diska mogu zatvoriti rane umrežavanjem.

Kod Werlhohove bolesti broj trombocita znatno se smanjuje, jer se krvne pločice koje su preopterećene antitijelima prebrzo razgrađuju u slezeni. Dok u laboratoriju broj trombocita u prosjeku iznosi 140 do 360 tisuća / µl, tendencija krvarenja raste kako koncentracija trombocita u krvi opada. Petehije su tipičan izgled.

Petechiae su punctiformne hemoragije veličine glave u obliku šiljka iz kapilara sluznice ili kože. U početku se petehija obično primijeti na potkoljenici ili na gležnjevima. Ako je uzrok krvarenja nedostatak trombocita, naziva se trombocitopenična purpura.

Ako se udio trombocita dramatično smanji, govori se o primarnoj imunološkoj trombocitemiji. Taj nedostatak može doseći životno opasne razmjere. Osim toga, po trenutnim saznanjima okidač primarne imunološke trombocitemije nije poznat. Studije su pokazale da se Werlhohova bolest često mora dijagnosticirati nakon infekcija i / ili trudnoće.

U djece se bolest povremeno pojavljuje spontano, samo da se nakon nekog vremena spontano zacijeli. Ovaj pozitivan tijek može se primijetiti i u odrasloj dobi, ali samo u prvoj godini bolesti. Nakon godinu dana Werlhohova bolest postaje kronična.

Simptomi, tegobe i znakovi

Kod Werlhohove bolesti dolazi do oštrog smanjenja trombocita u krvi (trombocita). Kao rezultat toga, najmanje ozljede krvnih žila više se ne mogu zatvoriti, tako da krv curi iz arterija i vena. Klinička slika Werlhofove bolesti je raznovrsno raznolika.

U početnoj fazi, mali punctiformni krvarenje, takozvani petehije, jedan je od karakterističnih simptoma. Oni se mogu pojaviti na koži kao i na sluznici. Nastala krvarenja na koži ili sluznici su otprilike veličine igle i često se pogrešno prihvaćaju zbog uboda buva.

Ako se broj trombocita u krvi nastavi smanjivati, krvarenje se može proširiti i pojedinačne petehija teče zajedno i tvori ravne manifestacije kože. Velike modrice (hematomi) javljaju se čak i uz manje ozljede. Teška krvarenja iz nosa i krvarenja koja se teško mogu zaustaviti manjim posjekotinama ili ogrebotinama također ukazuju na smanjeni broj trombocita u krvi.

Žene također mogu imati vaginalno krvarenje. Krv se također može pojaviti u stolici i kod muškaraca i kod žena. Izražena Werlhohova bolest s krvarenjem u unutarnjim organima poput slezene, jetre, pluća ili bubrega također može rezultirati šokom po život.

Dijagnoza i tijek

Stalno i naglo smanjuje se broj trombocita u krvi što znači da se ozljede krvnih žila ne mogu ponovno zatvoriti. To curenje krvi stvara nekoliko simptoma:

U početku se nalaze petehije veličine šiljaste glave. Kad teče zajedno, dolazi do opsežnog krvarenja. Modrice, teški krvarenja iz nosa, krv u urinu i stolici, vaginalno krvarenje i krv protiv povraćanja tipični su simptomi. Ako se krvarenje jako pojavi, mogu se pojaviti akutni šok simptomi.

Ako se organizam opskrbljuje s premalo kisika, zbog čega gubitak krvi može biti značajan uzrok Werlhohove bolesti, tijelo počinje isključiti organe iz opskrbe kisikom, što je neizbježno. Ovo stanje može postati opasno po život ako se ne liječi. Ako su pogođeni mozak, pluća, jetra, slezina ili drugi unutarnji organi mogu se pojaviti i masovna oštećenja i funkcionalni poremećaji.

Werlhofova bolest može se prepoznati na osnovu krvne slike, jer je broj trombocita značajno smanjen. Nakon pregleda koštane srži, liječnik će dijagnosticirati značajan višak hematopoetskih megakariocita. Ostale bolesti trombocita moraju se stoga isključiti tijekom dijagnoze.

komplikacije

Uz Werlhofovu bolest, pacijenti imaju značajna ograničenja i pritužbe u svakodnevnom životu. U većini slučajeva dolazi do pojačanog krvarenja, što se može pojaviti i interno. Bez liječenja, životni vijek se značajno smanjuje, jer se organi mogu oštetiti, što je nepovratno.

Krvarenje u nosu i smanjena otpornost oboljele osobe također nisu rijetkost. Krv se nalazi i u stolici ili urinu i kod mnogih ljudi može dovesti do napada panike ili znojenja. Osim toga, nisu rijetkost da pogođeni povraćaju krv. Tijelo je također nedovoljno opskrbljeno kisikom, a unutarnji organi se također mogu nepovratno oštetiti.

Posebno jetra i slezina mogu dovesti do opasnog po život pacijenta. Oštećenje organa dovodi do daljnjih pritužbi i komplikacija. Liječenje ove bolesti odvija se akutno uz pomoć lijekova. Obično nema komplikacija.

U teškim slučajevima može biti potrebna operacija ili presađivanje organa kako bi osoba ostala živa. Ovo također može umanjiti životni vijek pacijenta.

Kada trebate ići liječniku?

Ako dotična osoba iznenada pati od naglog modrica ili promjene boje kože, postoji razlog za zabrinutost. Liječnik je potreban u slučaju vrtoglavice, povećanog gubitka krvi, poremećaja cirkulacije krvi ili smanjenja sposobnosti vježbanja. Ako imate poteškoće u koncentraciji, obilna krvarenja u slučaju manjih ozljeda, opetovanog okusa krvi u ustima ili krvi u izlučevinama, morate potražiti liječnika.

Potrebno je ispitati i liječiti unutarnju slabost, opće stanje nelagode ili osjećaj bolesti. Modrice, abnormalnosti u ženskom ciklusu ili nekontrolirano krvarenje iz vagine su signal koji upozorava organizam. Postoji medicinsko stanje koje treba dijagnosticirati i liječiti što je prije moguće. U slučaju promjena na sluznici, blijede kože ili povećane osjetljivosti na hladne podražaje treba potražiti savjetovanje s liječnikom.

Budući da bolest može dovesti do krvarenja organa i samim tim do životnog stanja, preporučuje se posjet liječniku čim se pojave prve abnormalnosti. Ako postoji akutno zdravstveno ugrožavajuće stanje, potrebna je hitna pomoć. Moraju biti pozvani liječnici za hitne slučajeve, a istovremeno moraju pokrenuti mjere prve pomoći kako bi se osigurao opstanak dotične osobe.

Liječenje i terapija

Ima li liječnik lijek Werlhofova bolest uspostaviti, koristiti različite metode liječenja. Neposredni fokus prvenstveno je zaustavljanje akutnog krvarenja. U tu svrhu se koriste kortikosteroidi visoke doze kao dio "terapije prvog reda". Ova šok terapija, koja ima nuspojave, završava se nakon relativno kratkog vremena i može rezultirati temeljitom regresijom simptoma bolesti nakon samo nekoliko tjedana.

Djeca s blagom bolešću ne moraju proći ovu terapiju. Werlhohova bolest se ovdje obično pojavljuje kao posljedica virusnih infekcija ili povremeno nakon cijepljenja zaušnjaka, ospica ili rubeole u kratkom vremenu, kako bi se zatim neovisno zacijelilo. Kronični tečajevi kod odraslih liječe se antitijelima, takozvanim imunoglobulinama, na primjer biološkim rituksimabom ili drugim imunosupresivima. Ovako se treba boriti protiv autoimune bolesti.

Manifestacijske kliničke slike susreću se s kirurškim uklanjanjem slezene. Prednosti zacjeljivanja Werlhofove bolesti moraju se odmjeriti s mogućim komplikacijama tijekom operacije. Unatoč uklanjanju slezene, javljaju se recidivi i rizik od umiranja iznosi oko jedan posto.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za liječenje rana i ozljeda

Izgledi i prognoza

Općenito, prognoza za Werlhofovu bolest u odraslih je povoljna, a ukupna stopa izlječenja je između 70 i 80 posto. Međutim, za točnu prognozu mora se napraviti razlika između akutnih i kroničnih oblika.

U slučaju akutne Werlhofove bolesti u većini slučajeva dolazi do potpune remisije (= ublažavanje simptoma) unutar jednog mjeseca. To se posebno odnosi na oboljelu djecu. U slučaju kroničnih tečajeva, s druge strane, spontana remisija javlja se samo u rijetkim slučajevima (manjim od 5 posto). Ova se vrijednost znatno poboljšava s terapijom steroidima i povećava se na 25 posto, uz dodatak daljnjih terapijskih mjera čak na dvije trećine. Oko 0,4 posto odraslih s teškom kroničnom Werlhofovom bolešću prije 40. godine umre od intracerebralnog krvarenja (krvarenja u moždanu tkivu). Ova se vjerojatnost povećava s godinama i iznosi 1,2 posto za starije od 40 do 60 godina i 13 posto za one starije od 60 godina.

Pored toga, kod Werlhohove bolesti često se javljaju recidivi (recidivi simptoma). U tim slučajevima, stručnjaci često razmatraju kirurško uklanjanje slezene (splenektomija). Međutim, čak i uklanjanje slezene ne u potpunosti neutralizira rizik od recidiva.

prevencija

Budući da je točan uzrok Werlhofova bolest trenutno se još uvijek istražuje i bolest je također autoimuna bolest, preventivne mjere još nisu poznate.

kontrola

U većini slučajeva oni koji su pogođeni Werlhohovom bolešću nemaju na raspolaganju posebne ili izravne mjere praćenja, tako da se osobe pogođene ovom bolešću trebaju idealno posavjetovati s liječnikom vrlo rano kako bi se spriječile pojave drugih komplikacija i pritužbi. Kako je ovo genetska bolest, ona se obično ne može izliječiti u potpunosti.

Stoga oboljeli trebaju potražiti savjet, posebno ako žele imati djecu, kako se bolest ne bi ponovila kod njihovih potomaka. U pravilu, oni koji su pogođeni Werlhofovom bolešću ovise o unosu različitih lijekova. Uvijek se treba pridržavati pravilnog doziranja i redovitog unosa, pri čemu se treba posavjetovati s liječnikom ako postoje pitanja ili je nešto nejasno.

Mnogi od oboljelih također ovise o redovitim kontrolama i pregledima svojih unutarnjih organa. Na taj se način druga oštećenja mogu rano prepoznati i liječiti. Nije neuobičajeno da ljudi budu u kontaktu s drugim ljudima pogođenim bolešću, jer to može dovesti do razmjene informacija. Te informacije mogu olakšati svakodnevni život pacijenta.

To možete učiniti sami

Bolesna osoba ne može sama liječiti Werlhohovu bolest. Međutim, simptomi i pritužbe autoimune bolesti mogu se ublažiti ciljanim mjerama i promjenom životnog stila. Uobičajene promjene na koži mogu se prekriti šminkom ili prekriti pravom odjećom. To je posebno potrebno u kasnijim fazama bolesti, kada su se krvarenja i ožiljci već proširili na čitave ruke i vrat. Ako se iznenada pojave jake modrice, one se mogu ohladiti uz pomoć obloga ili hladnih obloga.

Dugoročno bolesni moraju promijeniti način prehrane. To imunološki sustav čini otpornijim na infekcije. Osim lijekova koje je propisao liječnik, prirodni lijekovi poput aloe vere, kadulje, vražje kandže ili ginsenga mogu pomoći kod crvenila očiju, krvarenja desni i povraćanja krvi.

Ako navedene mjere ne ublaže simptome i pritužbe na Werlhohovu bolest, potrebno je ponovno potražiti liječnika. Lijek će možda trebati prilagoditi ili postoji neko drugo stanje koje se mora dijagnosticirati. Pohađanje grupe za samopomoć olakšava su rješavanje bolesti i na taj način može pridonijeti većoj kvaliteti života.