mastocitoza

mastocitoza je rijetko nastala bolest kod koje dolazi do patološkog nakupljanja takozvanih mastocita (obrambenih stanica). One se mogu akumulirati u koži ili u unutarnjim organima. Mastocitoza je obično bezopasna; u nekim slučajevima, međutim, može biti i agresivan ili zloban.

Što je mastocitoza?

Zašto u nekim ljudima postoji mastocitoza još nije jasno razjašnjeno. Međutim, kod mnogih odraslih pacijenata znanstvena su istraživanja utvrdila genetsku promjenu koja bi mogla biti povezana s razvojem mastocitoze.
© mitay20 - stock.adobe.com

Pod pojmom mastocitoza Liječnici razumiju vrlo rijetku bolest. To dovodi do povećanog i na kraju patološkog nakupljanja mastocita.

Oni su uključeni u imunološku obranu i otpuštaju, primjerice, glasnike poput histamina. Ako se mastociti nakupljaju previše, oni izazivaju neku vrstu alergijske reakcije na određene okidače. Osnovno se razlikuje između dvije vrste mastocitoze: kožna mastocitoza utječe samo na kožu, dok sistemska mastocitoza utječe na unutarnje organe ili tkiva.

Mastocitoza može biti bez simptoma ili, u težim slučajevima, ozbiljno ograničiti svakodnevni život oboljelih. Često se pojave epidemije zbog određenih okidača, poput hrane ili drugih bolesti. Točni uzroci mastocitoze još nisu poznati.

uzroci

Zašto u nekim ljudima postoji mastocitoza još nije jasno razjašnjeno. Međutim, kod mnogih odraslih pacijenata znanstvena su istraživanja utvrdila genetsku promjenu koja bi mogla biti povezana s razvojem mastocitoze.

Ovo je mutacija receptora rasta KIT, koji se nalazi na mastocitama. Ova mutacija dovodi do nekontroliranog rasta stanica te u konačnici do mastocitoze.

Nisu pronađene takve promjene kod djece s mastocitozom. To je mutacija koja nema utjecaja na stvarnu zametnu stanicu i stoga se nasljednošću prenosi samo u najrjeđim slučajevima.

Simptomi, tegobe i znakovi

Mastocitoza može uzrokovati širok izbor pritužbi i simptoma. Neki pacijenti osjećaju malo simptoma, dok drugi pacijenti doživljavaju ozbiljnu nelagodu. Točno koji simptomi se javljaju ovisi o tome gdje se u tijelu pojavljuju i koliko se mastocita množi. Simptomi mastocitoze mogu se kretati od umora i iritacije kože do bolova u želucu, mučnine i povraćanja.

Tipično se simptomi pojavljuju na površini kože. Tada se na torzo, bedrima i stražnjici formiraju smeđe-crvene mrlje. Točke mogu doseći promjer od tri milimetra do nekoliko centimetara, s uglavnom malim mrljama kod odraslih i velikim mrljama u djece. Ako se mjesta dodiruju, na zahvaćenom području pojavljuje se neugodan svrbež.

Tijekom bolesti razvijaju se plikovi koji se množe i uzrokuju crvenkasti osip. Promjene na koži događaju se u svim oblicima mastocitoze i često se rješavaju samostalno. Pritužbe kao što su gubitak težine, kratkoća daha, vrućica i vrućica, koji se javljaju u naprednim fazama bolesti i moraju se liječiti, različiti su.

U teškim slučajevima može dovesti do kolapsa cirkulacije. Simptomi se obično pojavljuju u stresnim situacijama, na primjer, pod stresom ili nakon konzumiranja alkohola ili velikih obroka.

Dijagnoza i tijek

mastocitoza može se (u kožnom obliku bolesti) dijagnosticirati u nekim slučajevima na temelju tipičnih crveno-smeđih promjena kože. Međutim, točna dijagnoza često uzrokuje probleme kod dežurnog liječnika jer se bolest ne manifestira uvijek kroz tipične simptome. Uzorak tkiva kože, a možda i koštane srži može pružiti informacije o prisutnosti mastocitoze. Visoka razina triptaze na sveobuhvatnom testu krvi sugerira mastocitozu. Ovo je protein koji je prisutan u mastocitima i čija se razina povećava kada je pojačana pojava.

Tijek mastocitoze uvelike ovisi o individualnim karakteristikama pojedinog slučaja. Znatno smanjenje kvalitete života može se očekivati ​​samo rijetko.

komplikacije

Zbog mastocitoze oboljeli prije svega pate od problema s kožom. To dovodi do relativno jakih crvenila i poremećaja pigmentacije, pri čemu se mogu pojaviti i pigmentne mrlje. Nije neuobičajeno da mastocitoza dovede do smanjenog samopoštovanja ili do kompleksa inferiornosti, jer se oboljeli osjećaju nelagodno ili se stide svog izgleda.

Na zahvaćenim dijelovima kože također se pojavljuju nadimanja ili žuljevi, a papule se i dalje oblikuju. Pacijenti također osjećaju povraćanje ili mučninu. Nadalje, postoje neugodnosti u želucu ili proljev i može se razviti čir na želucu. U daljnjem toku dolazi do naglog pada krvnog tlaka, što može dovesti i do gubitka svijesti.

Kvaliteta života značajno je smanjena i ograničena pritužbama i simptomima mastocitoze. U pravilu se simptomi mogu ograničiti i dobro se boriti uz pomoć lijekova. Nema komplikacija. Međutim, osnovna bolest se također mora liječiti i liječiti sama tako da se simptomi ne pojave u trzaju. U pravilu se ne može univerzalno predvidjeti hoće li to rezultirati skraćenim životnim vijekom.

Kada trebate ići liječniku?

Ako se pojave simptomi poput difuznog osjećaja bolesti ili smanjenog blagostanja, preporučljivo je konzultirati liječnika kako bi se pojavili simptomi. Liječnik je potreban u slučaju bolova u želucu, tegoba probavnog trakta, mučnine ili povraćanja. Ako postoji povećan umor, brza iscrpljenost ili umor, treba posjetiti liječnika. Prisutne nepravilnosti ukazuju na narušavanje zdravlja i treba ih otkloniti medicinskim testovima. Promjene u izgledu kože, stvaranje plikova ili oteklina upozoravaju su znakovi organizma. Treba ih pregledati i liječiti. Raspravite mrlje na koži ili promijenite boju boje s liječnikom.

Ako se postojeći simptomi postupno povećavaju ili se nastave širiti, potrebno je posjetiti liječnika. Stalni svrbež, vrućica ili povišena tjelesna temperatura također se trebaju predstaviti liječniku. Ako osoba ima nedostatak daha ili prekide disanja, postoji razlog za zabrinutost. Poremećaji spavanja, unutarnja slabost i pad normalne učinkovitosti daljnji su znakovi postojećeg poremećaja u organizmu. Ako postoje nepravilnosti u srčanom ritmu, tjeskoba zbog poremećaja disanja ili pad koncentracije, potrebno je konzultirati liječnika. U slučaju kvara u ciklusu, hitna služba mora biti upozorena i pokrenuti mjere prve pomoći.

Liječenje i terapija

Liječenje a mastocitoza obično uključuje ublažavanje pojedinih simptoma i, ako su poznati odgovarajući pokretači, njihovo izbjegavanje. Terapija može uključivati, na primjer, primjenu određenih lijekova, poput antihistaminika, poput onih koji se koriste kod alergija, ili pripravaka koji sadrže kortizon. Na taj se način mogu ublažiti posebno svrbež i slični simptomi. Zatim se mogu uzimati lijekovi protiv bolova.

Ako su poznati točni uzročnici simptoma nalik alergiji, trebali biste ih izbjegavati u svakom slučaju. To može uključivati, na primjer, alkohol, začinjenu hranu, određenu hranu ili čak insekticide. Međutim, bolesnici s mastocitozom uvijek trebaju nositi komplet za hitnu pomoć koji uključuje lijekove koji se trebaju primijeniti u slučaju teške reakcije na okidač. Iako je mastocitoza često bezopasna i gotovo neprimijećena ili se dobro liječi ciljanom terapijom, bolest se ne može izliječiti.

Izgledi i prognoza

Šanse za oporavak ovise o mjestu u kojem se dogodila mastocitoza.U osnovi se oblici bolesti mogu razlikovati kod djece i odraslih. Za djecu se može formulirati dobra prognoza. Simptomi obično nestaju nakon druge i treće godine života. Tada pogođeni mogu nastaviti život bez znakova. Samo u rijetkim slučajevima razvija se kronični oblik. To znači da su tada karakteristične pritužbe trajne.

U odraslih se mastocitoza prvo javlja tijekom puberteta. Prognoza je ovdje mnogo gora. Jer kod većine bolesti tipične mrlje na koži i ostale tegobe ostaju cijeli život. Možete čak i lako dobiti kilograme. Poboljšanje, uključujući i izlječenje, događa se samo kod otprilike jednog od deset pacijenata. Ponekad odrasli pacijenti mogu ublažiti simptome izbjegavajući određene okidače.

Mnogi od oboljelih smatraju da je teret mastocitoze nizak. Budući da je bolest rijetko zloćudna, obično nema skraćenog životnog vijeka. Čak i bez liječenja, simptomi nestaju u većem broju djece. Odrasli, s druge strane, moraju živjeti sa znakovima mastocitoze.

prevencija

Budući da su točni uzroci za a mastocitoza još nisu poznati, prevencija u strogom smislu nije moguća. Međutim, ako bolest već postoji ili se pojave simptomi koji to sugeriraju, potrebno je redovito posjećivati ​​liječnika kako bi se nadziralo zdravstveno stanje pacijenta. Zdrav način života i izbjegavanje pojedinih pokretača može pomoći u suzbijanju bolesti i značajno ublažiti simptome.

kontrola

Budući da je mastocitoza neizlječiva, a liječenje složeno i dugotrajno, daljnja skrb se usredotočuje na dobro upravljanje bolešću. Oboljeli bi se trebali pokušati usredotočiti na pozitivan proces ozdravljenja unatoč nedaćama. Izgraditi odgovarajuće držanje, vježbe opuštanja i meditacija mogu pomoći smirivanju i fokusiranju uma.

Pored toga, ako se neočekivano ne osjećate dobro, o tome treba odmah razgovarati s liječnikom kako bi se spriječili pogoršanje simptoma. Što se prije kontaktira liječnika, to će bolji biti daljnji tijek ove bolesti. U pravilu, mastocitoza dovodi do ekstremnog umora i umora kod dotične osobe.

Sojevi bolesti mogu dugoročno pogodovati razvoju depresije ili drugih psiholoških tegoba. Važno je to promatrati i po potrebi razjasniti s psihologom. Terapija može pomoći u boljem prihvaćanju situacije i poboljšanju kvalitete života.

To možete učiniti sami

Za sada nema učinkovite terapije protiv mastocitoze. Stoga je važno da oni koji su pogođeni žive s što manje simptoma. To se postiže uz pomoć terapije orijentirane na simptome i izbjegavanjem pojedinačnih okidača.

Stoga bi trebalo izbjegavati hranu i aktivne sastojke koji promoviraju proizvode mastel citokina i tako izazivaju simptome. Dijeta s niskim histaminom uključuje izbjegavanje određene hrane i pića. Koja se hrana podnosi varira od osobe do osobe i najbolje se bilježi uz pomoć plana prehrane. Osim toga, primjenjuju se neka načela vodilja. Na primjer, hrana koja se čuva dulje općenito sadrži više histamina. Kuhanje, zamrzavanje, pečenje ili prženje uništit će tkaninu. Samopripremljena jela su također podnošljiva. S druge strane, treba izbjegavati alkohol jer pivo, vino i slično inhibiraju enzim koji razgrađuje histamin.

Nadalje, priručnik za hitne slučajeve uvijek bi trebao biti pri ruci, jer se može dogoditi anafilaktoidna reakcija čak i bez prepoznatljivog okidača. Takav komplet za hitne slučajeve sadrži, ovisno o okidaču i težini bolesti, antihistaminike, glukokortikoide i auto-injektor adrenalina. Koja sredstva treba nositi u pojedinostima uvijek se mora razjasniti kod odgovornog liječnika.