Bolest kaputa

Bolest kaputa je prirođena bolest očiju uzrokovana genetskim oštećenjem. Bolest kaputa dovodi do potpunog sljepila i može se kurativno liječiti samo u ograničenoj mjeri.

Što je bolest kaputa?

U većini slučajeva dolazi do odvajanja mrežnice, što onda dovodi do sljepoće zahvaćenog oka.
© Henrie - stock.adobe.com

Na Bolest kaputa Rijetka je prirođena bolest očiju koja mnogo češće pogađa dječake od djevojčica. Krvne žile mrežnice su proširene i propusne tako da krv i tekućina iz oka mogu proći ispod mrežnice.

To uzrokuje edeme, koji - ako bolest ostane neliječena - dovode do odvajanja mrežnice i na kraju do potpunog sljepoće.

Bolest kaputa obično se javlja na jednoj strani - tipična značajka je mliječno bijeli film preko oka.

Obično nema boli. Ponekad se glaukom razvije iz povećanja intraokularnog tlaka. Manje od deset posto oboljelih uopće nema simptome. Dugoročno gledano, postoji opći rizik od potpunog sljepila s Coatsovom bolešću.

uzroci

Uzroci za Bolest kaputa trenutno su nepoznate. Brojna istraživanja u obiteljskom okruženju oboljelih omogućuju zaključak da postoji nasljedna predispozicija za razvoj Coatove bolesti.

Sumnja se na retardaciju X kromosoma. Uzrok sljepoće do koje obično dolazi kod Coatsove bolesti su oštećene krvne žile u oku. Kao rezultat ovog oštećenja, u krvnim žilama mrežnice nastaju ispupčenja (aneurizme), što dovodi do toga da krvne žile postanu porozne i omogućuju istjecanje tekućine.

Tekućine (krv, kristali kolesterola, lipidi) talože se ispod mrežnice i kasnije dovode do odvajanja mrežnice. Kao rezultat toga, pacijentov će se vid sve više i više pogoršavati i na kraju dovesti do sljepoće.

Simptomi, tegobe i znakovi

Prvi simptomi bolesti kaputa obično se pojavljuju u prvom ili drugom desetljeću života. Dječaci su pogođeni mnogo češće od djevojčica. Uz to, u preko 90 posto slučajeva riječ je o jednostranoj očnoj bolesti uzrokovanoj aneurizmama očnih krvnih žila. Sekundarni strabizam i leukokorija obično se opažaju kao početni simptomi.

Kod leukokorije fundus oka ne izgleda crveno, kao što je to obično slučaj na fotografijama snimljenim bljeskalicom, već bijelo. Pacijenti često mogu vidjeti samo zamagljeno u zahvaćenom oku. Prostorni vid je oštećen. Međutim, gubitak vida kod male djece često se isprva ne primjećuje.

Međutim, nije svaki tijek bolesti isti. Napredovanje bolesti može se zaustaviti privremeno ili čak trajno.

U nekoliko je slučajeva čak primijećeno poboljšanje simptoma. U većini slučajeva, međutim, dolazi do odvajanja mrežnice, što onda dovodi do sljepoće zahvaćenog oka. Tijek bolesti često je mnogo intenzivniji u djece mlađe od pet godina nego u starije djece. U teškim slučajevima možda će biti potrebno ukloniti očnu jabučicu.

Dijagnoza i tijek

Ako sumnjate Bolest kaputa - sekundarni strabizam može biti prvi, vidljivi znak - oftalmolog će obaviti oftalmoskopiju (pregled fundusa). Da bi to učinio, liječnik osvjetljava fundus oka i može ga koristiti za prepoznavanje promijenjenih krvnih žila. Pregled je bezbolan i traje samo nekoliko minuta.

Pacijenti koji pate od Coatsove bolesti u početku pokazuju sekundarni strabizam, a posebno je uočljivo da oči fotografirane bljeskalicom ne izgledaju crveno, već mliječno bijelo. Tijekom ove faze bolesti bolesnikov je prostorni vid ograničen, a slike se percipiraju samo kao mutne. Proces je obično bezbolan - pacijent osjeća bol u oku samo kad se povisi intraokularni tlak.

Rast intraokularnog tlaka može dovesti do glaukoma, uobičajene bolesti koja prati Coatovu bolest. U pogođene male djece bolest obično prođe neopaženo jer ne primjećuju stalni gubitak vida. Nadalje, tijek je različit za svakog pacijenta - dok većina pacijenata doživi kontinuirano pogoršanje, neki pacijenti prijavljuju povremeno pogoršanje. U nekoliko se slučajeva čak može opaziti regresija. U pravilu, međutim, bolest kaputa dovodi do potpunog odvajanja mrežnice i time do potpunog sljepila.

komplikacije

Bolest kaputa uzrokuje jaku nelagodu u očima i nadalje gubitak vida. U najgorem slučaju to može dovesti do potpune sljepoće, koja se obično više ne može izliječiti. Nije neuobičajeno da vidni problemi ili sljepoća dovedu do teških psiholoških oštećenja ili do depresije.

Oni koji su pogođeni često pate od kompleksa inferiornosti ili od smanjenog samopoštovanja. Suočavanje s gubitkom vida relativno je teško, posebno za mlade ljude. Oni koji su pogođeni još uvijek mogu škiljiti i vidjeti samo zamagljene. Pojavljuje se prikriveni vid, a u nekim slučajevima i dvostruki vid.

Nadalje, može se razviti glaukom ili katarakta i oči imaju različite boje očiju. Potpuna sljepoća obično nastaje samo ako se bolest ne liječi. Sam tretman može se provesti relativno lako i ne dovodi do posebnih komplikacija.

Na taj se način vizualni problemi mogu riješiti i može se spriječiti potpuna sljepoća. Nema posebnih komplikacija. Nadalje, bol je ograničena i liječenjem. Bolest kaputa ne dovodi do smanjenja životnog vijeka.

Kada trebate ići liječniku?

Uobičajeno je potreban liječnik ako je vid oštećen. Ako su oči nagnute ili zjenice imaju druge osobitosti, potrebno je konzultirati liječnika. Razbijene krvne žile u očnoj jabučici, crvenilo očiju i zamućenje rožnice treba pregledati i liječiti od liječnika. Budući da je Coatsova bolest genetska bolest, nepravilnost se u mnogim slučajevima pronalazi odmah nakon rođenja. Dijagnoza se često može postaviti ubrzo nakon rođenja nakon prvog pregleda. U rutinskom postupku, novorođenče intenzivno pregledavaju prisutne medicinske sestre, primalje ili liječnici. Disfunkcija očiju stoga se već može testirati u ovoj životnoj fazi.

Ako roditelji primijete abnormalni vid kod svoje djece tijekom procesa rasta i razvoja, trebali bi odmah konzultirati liječnika. Ako u svakodnevnom životu ima više nezgoda ili ako dijete redovito doseže blizinu predmeta, potrebna mu je medicinska pomoć. Ako postoji sumnja da postoji potpuna nemogućnost pregleda, preporučljivo je posjetiti liječnika što je prije moguće. Ako dijete neprestano plače, to može biti znak boli ili jakog unutarnjeg pritiska u oku. Potrebno je konzultirati liječnika kako bi se moglo započeti liječenje.

Liječenje i terapija

postaje Bolest kaputa Otkrivena rano - tj. Prije nego što se mrežnica prvi put odvoji - može se liječiti dobro. Cilj je sačuvati dio vida. Oftalmolog može locirati izmijenjene krvne žile i, u sljedećem koraku, pomoću lasera izbrisati ih.

U ovoj fazi bolesti dobri rezultati liječenja mogu se postići i hladnom terapijom. Obje terapije sprječavaju istjecanje tekućine i na taj način sprečavaju odvajanje mrežnice. Ako je bolest kaputa naprednija, a mrežnica se već izgubila, bolest kaputa više se ne može liječiti kurativno. Liječnik može ukloniti samo oboljeli dio staklastog humora i / ili mrežnicu.

Da biste isključili zloćudnu pozadinu - poput retinoblastoma - može biti korisno u potpunosti ukloniti oko. Vid se ne može vratiti nakon odvajanja mrežnice - opisani postupci mogu samo ublažiti intraokularni tlak i tako smanjiti ili potpuno ukloniti bol u oku.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za poremećaje vida i očne tegobe

Izgledi i prognoza

Bolest kaputa nudi relativno dobru prognozu. Obično je bolest zahvaćena samo jednim okom, koje se može kirurški ukloniti. Oni koji su pogođeni tada mogu voditi normalan život bez simptoma. Međutim, kod bolesti kaputa postoji veliki rizik od ponovne pojave bolesti. U slučaju recidiva, terapijske mjere moraju se ponoviti. Liječenje boli povezano je s nuspojavama i interakcijama.

Ako se ne liječi, bolest napreduje i dovodi do potpune sljepoće zahvaćenog oka.Učinkovit tretman još nije dostupan. Terapija se fokusira na uklanjanje bolesnih dijelova tijela i liječenje boli lijekovima. Dobrobit se smanjuje tijekom liječenja. Normalan život je često moguć nakon završetka terapije.

U slučaju potpune sljepoće, bolesni ovise o pomoći za život. Očekivano trajanje života se ne smanjuje sve dok se edem mrežnice potpuno ukloni. Daljnje preventivne mjere su potrebne kako bi se izbjegao povratak, koji je obično jači i značajno pogoršava prognozu. Liječnik izrađuje prognozu uzimajući u obzir simptome i odabranu terapiju.

prevencija

Tamo na Bolest kaputa sumnja se na nasljednu pozadinu, to se ne može spriječiti u skladu sa trenutnim stanjem medicinskih istraživanja. Ako se kaputova bolest otkrije rano, posljedice bolesti - obično potpune sljepoće - mogu se spriječiti. Postoji nekoliko profilaktičkih terapija koje možete odabrati između kojih je cilj održati dio same snage.

kontrola

Nakon liječenja Coats-ove bolesti laserskom terapijom, pacijent treba izbjegavati fizičke napore nekoliko dana. Aktivno sudjelovanje u cestovnom prometu nije moguće 24 sata nakon tretmana. U slučaju nepravilnosti ili pritužbi, liječnika koji je pohađao treba odmah obavijestiti. Također odlučuje kada je vrijeme za prvi pregled i trebaju li se nakon postupka propisati kapi za oči ili masti za oči.

Bolest kaputa može se liječiti samo simptomatski. Stoga se simptomi mogu izgorjeti u bilo kojem trenutku, čak i nakon uspješne terapije. Uz to, Coatsova bolest povećava vjerojatnost pojave povišenog intraokularnog tlaka (glaukom) ili zamagljivanje leće (katarakta). Zato su nužni redoviti oftalmološki pregledi. Polazni oftalmolog određuje interval između pregleda.

U nekim slučajevima, unatoč redovnoj terapiji i nadzoru, postupan gubitak vida ne može se zaustaviti, u najgorem slučaju pacijenti gube zahvaćeno oko. Za uglavnom vrlo mlade pacijente ovo predstavlja veliko emocionalno opterećenje, zbog čega treba uzeti u obzir psihološku potporu. Podrška obučenih stručnjaka olakšava zdrav psihološki razvoj i podržava samopouzdanje oboljelih.

To možete učiniti sami

Kongenitalna bolest temelji se na genetskoj oštećenju. Mogućnosti samopomoći s ovom su bolešću vrlo ograničene. Izlječenje se ne može postići usprkos svim neovisnim pokušajima. U svakodnevnom je životu važno održavati i poboljšati dobrobit. Životnu radost treba poticati tako da pacijent ima na raspolaganju dovoljno emocionalnih resursa kad se bavi bolešću. Pozitivan stav, ohrabrujuće riječi rodbine i stabilno socijalno okruženje pomažu pacijentu da se nosi s svakodnevnim životom.

Iako se mnoge aktivnosti ne mogu provesti zbog nelagode, kod djece treba poticati osjećaj postignuća. Razmjena s drugim bolesnim ljudima ili u skupinama za samopomoć može pomoći u dobivanju uzajamne podrške i savjeta. Otvorena su pitanja pojašnjena tako da se pritužbe mogu lakše rješavati na dnevnoj osnovi.

Pacijenta treba pravodobno i sveobuhvatno obavijestiti o svojoj bolesti i posljedicama. Suočavanje s bolešću na samopouzdan i pošten način korisno je za cijelu zajednicu. To će umanjiti neprimjeren govor ili ponašanje. U velikom broju slučajeva ljudi iz neposredne blizine doživljavaju vlastitu nesigurnost ili pretjerane zahtjeve situacije zbog neznanja, što dovodi do nesporazuma ili štetnih događaja za dotičnu osobu. To je moguće spriječiti ako je moguće.