Schnitzlerov sindrom

Pacijent sa Schnitzlerov sindrom pate od kroničnih osipa, bolova u kostima i povećanja monoklonskih antitijela u gama frakciji. Uzročna terapija za autoimunu bolest još ne postoji jer etiologija nije poznata. PUVA terapija se dokazala protiv košnice.

Što je Schnitzlerov sindrom?

Schnitzlerov sindrom je rijetka i dosad nedijagnosticirana bolest koja je dobila ime po francuskom dermatologu L. Schnitzleru. Postao je prva osoba koja je opisala bolest 1972. godine. Od otkrića je teško poznato nekoliko stotina slučajeva. U prosjeku se bolest najčešće javlja nakon 50 godine. U prošlosti je rijetko bilo onih mlađih od 35 godina.

Schnitzlerov sindrom karakteriziraju kronična osip i patološko povećanje monoklonalnih antitijela u gama frakciji proteina u krvi. Monoklonska antitijela imaju identičnu molekularnu strukturu i specijalizirana su u istoj odrednici specifičnog antigena.

S obzirom na njegovu rijetkost, Schnitzlerov sindrom još uvijek nije do kraja istražen. Većina svih rezultata istraživanja proizlazi iz nedavnih istraživanja i odnose se na samo oko 100 poznatih slučajeva. Zbog ove situacije istraživanja sve se veze sa Schnitzlerovim sindromom ocjenjuju kao prilično nesigurne.

uzroci

Trenutni rezultati istraživanja Schnitzlerovog sindroma sugeriraju autoimunološku etiologiju. Međutim, uzročni odnos nije do kraja istražen. Istraživanje se temelji na prijedlogu autoimune bolesti uglavnom na monoklonskim antitijelima gama frakcije, koja su prethodno otkrivena kod svih bolesnika.

O etiologiji autoimunih bolesti malo se zna. Neispravno programiranje imunološkog sustava smatra se uzrokom skupine bolesti. Koji primarni uzrok Schnitzlerovog sindroma pokreće izbijanje bolesti ostaje u mraku. Na primjer, treba uzeti u obzir određene virusne infekcije.

Međutim, do sada nije bilo moguće utvrditi nijednu uobičajenu bolest. Zbog malog broja poznatih slučajeva, istraživanje uzroka vjerojatno će trajati godinama ili čak desetljećima.

Simptomi, tegobe i znakovi

Prvi simptomi Schnitzlerovog sindroma dolaze iz područja urtikarije. U gotovo polovici rane faze bez svrbeža, ali može postati svrbež dok bolest napreduje. Periodična groznica i gubitak kilograma dominiraju na slici. Isto vrijedi i za artralgiju. Koprive se uglavnom javljaju na prtljažniku, rukama i nogama. Obično lezije nisu pod utjecajem dlanova, stopala, glave i vrata.

Angioedem i bol u kostima također su prijavljeni kod nekih bolesnika. Također se mogu razviti oteklina limfnih čvorova, hepatosplenomegalija i umor. Slezina i jetra su kod nekih bolesnika uvećani. Schnitzlerov sindrom je kroničan i može rezultirati sistemskom amiloidozom.

Pored toga, više od deset posto slučajeva razvija limfoproliferativne bolesti poput limfoma ili Waldenströmove bolesti. Obično je potrebno deset ili čak dvadeset godina da se te komplikacije pojave.

Dijagnoza i tijek bolesti

Dermatolog dijagnosticira Schnitzlerov sindrom na temelju kliničkih i laboratorijskih ispitivanja. Imunoelektroforeza pokazuje monoklonsku gammopatiju. Pored toga, ESR se može uvelike povećati. U krvnoj vrijednosti mogu se primijetiti nepravilnosti poput leukocitoze, trombocitoze ili anemije. U smislu diferencijalne dijagnoze, posebno treba razmotriti sindrom Still-a za odrasle.

Limfomi, krioglobulinemija ili sistemski eritematozni lupus također se trebaju uzeti u obzir u diferencijalnoj dijagnozi. Isto vrijedi i za Quinckeov edem, hiper-IgD sindrom, CINCA sindrom i Muckle-Wells sindrom. Do sada je istraživanje pretpostavilo veliki broj neprijavljenih pacijenata koji su vjerojatno bili pogrešno dijagnosticirani zbog velikog broja diferencijalnih dijagnoza.

Na životnu dob pacijenata sa Schnitzlerovim sindromom ne utječe. Međutim, redovni su pregledi naznačeni kako bi se pravovremeno otkrile limfoproliferativne sekundarne bolesti.

komplikacije

Različite komplikacije mogu nastati kao posljedica Schnitzlerovog sindroma. Gubitak kilograma i sekundarne bolesti poput košnice su tipične za bolest. To može biti popraćeno edemom, bolovima u kostima i oticanjem limfnih čvorova. Rijetko se javlja kronični umor.

Kada se slezena i jetra povećaju, to može uzrokovati razne tegobe poput uporne boli i upale organa. U više od deset posto slučajeva razvijaju se bolesti poput limfoma ili Waldenströmove bolesti - komplikacije koje se obično javljaju deset do dvadeset godina nakon bolesti. Kronična upala također nosi rizik od amiloidoze, koja je zauzvrat povezana s ozbiljnim komplikacijama. Konačno, Schnitzlerov sindrom povećava rizik od tromboze i koštanih bolesti.

Terapija ove rijetke bolesti nosi rizik od ozbiljnih nuspojava i interakcija. Korištena sredstva za uklanjanje boli ponekad mogu uzrokovati anemiju povezanu s upalom. Primjena antihistaminika i klorokina može dovesti do gastrointestinalnih tegoba, bolova u udovima i mišićima, a često i do iritacije na koži. Svrbež, mučnina i crvenilo kože mogu se pojaviti kao dio PUVA terapije. Akne, pigmentacija kože i upala folikula dlake su vrlo rijetki. Krvarenje u noktnom krevetu može se pojaviti i u rijetkim slučajevima.

Kada trebate ići liječniku?

Schnitzlerov sindrom uvijek mora liječiti liječnik. Ova se bolest ne može izliječiti tako da dotična osoba obično uvijek ovisi o liječenju. Samo ranim i izravnim liječenjem mogu se spriječiti daljnje komplikacije.

Ako pacijent ima vrlo jak svrbež, potrebno je konzultirati liječnika. Nije rijetkost da se dogodi groznica i značajan gubitak kilograma. Ako se te žalbe pojave bez posebnog razloga, odmah se mora potražiti liječnik. Nadalje, jaka bol u kostima ili opći umor i umor često ukazuju na Schnitzlerov sindrom te ga također mora pregledati liječnik.

U slučaju Schnitzlerovog sindroma može se vidjeti obiteljski liječnik. Daljnje liječenje tada provodi odgovarajući stručnjak, iako obično izlječenje nije moguće. Budući da Schnitzlerov sindrom može dovesti i do psiholoških pritužbi ili depresije, potrebno je konzultirati i psihologa.

Terapija i liječenje

Ispada da je terapija Schnitzlerovog sindroma jednako teška koliko i dijagnoza. Budući da uzroci nisu do kraja razjašnjeni, nije dostupna nikakva kauzalna terapija. Mogu se provoditi samo simptomatske terapije. Simptomatsko liječenje također može biti teško. Osobito je košnice teško liječiti, jer NSAID su kratkotrajni ili neučinkoviti za pacijente.

Isto vrijedi i za antihistaminike, hidroklorokin ili klorokvin. Do sada su pacijenti eksperimentalno primali glukokortikoide, imunoglobuline i plazmaferezu. No, ove se mjere nisu pokazale učinkovitim i protiv košnica. Samo se PUVA terapija u nekim slučajevima pokazala kao rješenje. Liječenje je lakše za povremene napade vrućice i bolove u kostima.

NSAID su u ovom kontekstu pogodni za terapiju. Upalna anemija ponekad se predstavlja kao komplikacija liječenja. U prošlosti su se pacijenti s ovom komplikacijom mogli uspješno liječiti glukokortikoidima. U pojedinačnim slučajevima bolesti pacijenti su dobivali antagoniste interleukina-1. Ovaj se tretman pokazao učinkovitim u pojedinačnim slučajevima. Uz liječenje, praćenje bolesnika važan je preventivni korak.

Komplikacije poput limfoma treba liječiti što je prije moguće. Pacijenti s Schnitzlerovim sindromom stoga se pozivaju da pažljivo prate vlastiti tijek bolesti i da se sumnja na komplikacije. Iako je Schnitzlerov pacijent umro od komplikacija sindroma tijekom prvog opisa, životi današnjih pacijenata nisu u neposrednoj opasnosti zahvaljujući medicinskom napretku.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

prevencija

Uzroci Schnitzlerovog sindroma još uvijek nisu poznati. Isto vrijedi i za bilo koju drugu autoimunu bolest. Iz tog razloga se sindrom teško može spriječiti s obzirom na istraživačku situaciju.

kontrola

Njega nakon Schnitzlerovog sindroma usredotočena je na liječenje karakterističnih simptoma. U pravilu, ozbiljnost i trajanje variraju. Tipični simptomi Schnitzlerovog sindroma su kronična urtikarija (osip), bol u kostima i mišićima, bol u zglobovima, napadi groznice, umor i infekcije očiju.

Simptomi koji su se pojavili obično se mogu ublažiti protuupalnim lijekovima (diklofenak, ibuprofen) ili visokim dozama kortizona. Međutim, produljena upotreba kortizona može dovesti do ozbiljnih nuspojava. Nakon kliničkog boravka preporučuje se redovita posjeta liječniku radi rutinske dijagnostike. Kliničke nalaze treba kontinuirano pratiti tijekom praćenja.

Krvna ispitivanja su potrebna svaka tri mjeseca. Za daljnju njegu za Schnitzlerov sindrom općenito, konzumacija određene hrane nema utjecaja na tijek simptoma. Ljeti simptomi mogu biti manje izraženi nego zimi. U pojedinačnim slučajevima učinci upalne tvari interleukin-1 mogu se inhibirati lijekovima.

Tipični simptomi tada ostaju bez. Drugi zadatak praćenja je identificirati bolesti koja su posljedica Schnitzlerovog sindroma u ranoj fazi. Tako može postojati rizik od amiloidoze. Ne može se isključiti da se hematopoetski sustav razboli (limfom). Schnitzlerov sindrom mora se liječiti doživotno.

To možete učiniti sami

Kod Schnitzlerovog sindroma najvažnija mjera samopomoći je zaštita zahvaćenih zglobova i u skladu s tim promjena načina života. Prije početka terapije, pogođene osobe trebaju intenzivno uputiti potrebne mjere od strane stručnjaka.

U slučaju trajnih promjena na koži, kućni lijekovi ili homeopatski lijekovi također mogu biti korisni. Pacijent se treba posavjetovati s obiteljskim liječnikom koji može pružiti daljnje mjere protiv svrbeža, crvenila i krvarenja. Stabilnost kostiju i zglobova može se poboljšati odgovarajućim fizioterapijskim mjerama. Pacijent bi trebao kontaktirati fizikalnog terapeuta i, ako je moguće, samostalno vježbati kod kuće.

Za ozbiljne komplikacije poput AA amiloidoze potrebno je brzo liječenje u bolnici. Najbolje je da se rodbina posavjetuje s hitnom medicinskom službom kako bi se odmah mogle poduzeti potrebne mjere suzbijanja. Može se dati lijek za hitnu pomoć. Primarna zadaća liječnika je provjeriti mjesta ubrizgavanja. Ako se ovdje pojavi upala ili druge pritužbe, potrebno je daljnje liječenje. U slučaju drugih neobičnih simptoma, liječnik mora biti obaviješten.