Od gotovo 100.000 ljudi, oko šest do sedam osoba dobije tzv progresivna supranuklearna paraliza , The - također kao PSP poznato - disfunkcija mozga može se usporediti s Parkinsonovom bolešću. Uzroci bolesti zasad su nepoznati; nema lijeka.
Što je progresivna supranuklearna paraliza?
© Axel Kock - stock.adobe.com
progresivna supranuklearna paraliza odnosno PSP opisuje disfunkciju ljudskog mozga. Liječnici Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski i Dr. J. C. Richardson je 1963. otkrio progresivnu supranuklearnu paralizu. Zbog toga mnogi medicinski stručnjaci također disfunkciju mozga nazivaju tzv. Steele-Richardson-Olszewski sindrom, koja je poznata i kraticom SRO.
Progresivna supranuklearna paraliza pretežno se javlja u drugoj polovici života, a muškarci dobivaju bolest češće od žena. Od oko 100.000 ljudi, oko šest do sedam ljudi će tijekom života razviti progresivnu supranuklearnu paralizu.
korijenski uzrok
Uzrok progresivne supranuklearne paralize u velikoj je mjeri nepoznat. Mnogi istraživači smatraju da je nastao kao rezultat interakcija i utjecaja okoline. Ponekad genetske promjene mogu biti i razlog. Postoje i teorije virusne bolesti koja naknadno uništava stanice moždanih živaca.
Postoje i istraživači koji smatraju da zagađivači koji se desetljećima gutaju u okolišu ponekad mogu pokrenuti progresivnu supranuklearnu paralizu. Medicinski radnici već su neko vrijeme svjesni da postoje različiti oblici progresivne supranuklearne paralize.
Na primjer, pacijent može patiti od Richardsonovog sindroma (klasična progresivna supranuklearna paraliza, koja je prvi put dokumentirana 1963.) i također razviti oblike koji su usporedivi s Parkinsonovom bolešću i dovode do sličnog tijeka bolesti (taj oblik je također poznat pod nazivom "Čista Akinezija sa zamrzavanjem poteza" ili "PAGF").
Simptomi, tegobe i znakovi
Simptomi su različiti. Međutim, postoji nekoliko znakova koji se mogu vidjeti kod mnogih pacijenata. To uključuje, na primjer, iznenadne padove kao i ogromne poteškoće u kretanju ili hodanju. Mnogi pacijenti također pate od problema s ravnotežom ili se žale na probleme s vidom (oboljeli pate od zamagljenog vida i dvostrukog vida).
Ostali simptomi koji ukazuju na progresivnu supranuklearnu paralizu su gutanje i problemi s govorom. U nekim su slučajevima primijećene i promjene raspoloženja i osobnosti. Drugi klasični simptom, koji je ponekad odgovoran za imenovanje bolesti, je problem kretanja očiju. U konačnici, paraliza pogleda ne znači ništa više od paralize pogleda; stoga oni koji su pogođeni imaju problema s kretanjem očiju.
Dijagnoza i tijek bolesti
Ako se sumnja na progresivnu supranuklearnu paralizu, liječnik započinje s fizikalnim pregledom i određuje terapiju magnetskom rezonancom (MRI). Pomoću MRI-ja liječnik može utvrditi je li se promijenio oblik stabljike mozga. Postupci nuklearne medicine (PET) također se mogu koristiti za provjeru aktivnosti dopamina. Liječnik tada ispituje likvor (živčanu vodu) kako bi se mogle isključiti bilo koje druge bolesti sa sličnim simptomima.
Progresivna supranuklearna paraliza ne može se zaustaviti. Međutim, postoje lijekovi koji ponekad ublažavaju simptome ili usporavaju tijek bolesti. To znači da oboljeli mogu dulje sudjelovati u "normalnom" društvenom životu. Pogotovo kada se progresivna supranuklearna paraliza prepozna u ranim fazama, lijekovi, koji se također koriste u Parkinsonovoj bolesti, pomažu da se tečaj može odgoditi.
Problem s lijekovima je, međutim, što oni ne traju dugo - kao što je slučaj s Parkinsonovom - već postaju neučinkoviti nakon određenog vremena, jer stanice mozga umiru (zbog disfunkcije) i apsorpcija više nije moguća.
komplikacije
U pravilu ne postoji liječenje i stoga nema lijeka za ovu bolest. Pogođena osoba cijeli život mora živjeti sa simptomima. Prije svega, ova bolest rezultira značajnim ograničenjima mobilnosti. Oni koji su pogođeni vrlo često pate od iznenadnih padova i mogu se ozbiljno ozlijediti.
Problemi ravnoteže i koordinacije također se javljaju i značajno smanjuju pacijentovu kvalitetu života. Nadalje, pritužbe mogu ovisiti i o drugim ljudima u njihovom životu. Bolest uzrokuje i probleme sa vidom i eventualno dvostruko vidanje. Mogu se javiti i poteškoće u govoru ili gutanju. To dovodi do problema s unosom hrane i tekućina, tako da oboljeli mogu patiti od prekomjerne težine ili različitih simptoma nedostatka.
Javlja se i paraliza očiju, tako da pacijenti više ne mogu pomicati oči ili samo u ograničenom obimu. Daljnjih komplikacija nema. Uz pomoć lijekova, mentalni poremećaji mogu se ograničiti. Potpuno liječenje i izliječenje se ne događa kod ove bolesti.
Kada trebate ići liječniku?
Posebnosti ili nenormalnosti pokretljivosti zabrinjavajuće su indikacije i znakovi narušavanja zdravlja. Ako padnete, hodate nestabilno ili imate problema s kretanjem, trebali biste se posavjetovati s liječnikom. Problemi s ravnotežom, vrtoglavicom i povećanim rizikom od nesreća moraju se pomnije ispitati. Treba smanjiti vid, zamagljen vid ili percepciju dvostrukog vida i ispitati ga.
Liječnik je potreban u slučaju govornih nepravilnosti, otežanog gutanja ili odbijanja jesti. Ako simptomi potraju u dužem vremenskom razdoblju ili ako se intenzivno povećavaju, potrebno je konzultirati liječnika. Ako pokreti oka više nisu podložni volji dotične osobe, posjet liječniku je neophodan. Fiksni pogled i paraliza očiju trebaju se predstaviti liječniku.
Ako dotična osoba također pati od emocionalnih abnormalnosti, također postoji potreba za djelovanjem. Promjene u ponašanju ili osobnosti su zabrinjavajuće. Promjene raspoloženja, povlačenje iz društvenog života ili agresivne sklonosti treba razgovarati s liječnikom. U slučaju anksioznosti, faza depresije ili poremećaja spavanja, pojašnjenje simptoma je preporučljivo. Ako se dnevne obveze više ne mogu ispuniti bez vanjske pomoći ili postoji profesionalni invaliditet zbog smanjenog vida, potreban je liječnik kako bi se mogao izraditi plan liječenja.
Liječenje i terapija
Jedan od glavnih problema je činjenica da je progresivna supranuklearna paraliza vrlo teško dijagnosticirati. Mnogi medicinski profesionalci nisu ni ranije znali da pacijent pati od ove disfunkcije. Iz tog razloga, terapije i tretmani započeli su relativno kasno. Međutim, danas je moguće da se - ranim liječenjem - simptomi progresivne supranuklearne paralize mogu ublažiti, tako da se tijek bolesti odgodio. Međutim, ne postoji potpuni lijek za progresivnu supranuklearnu paralizu.
Liječnik se prvenstveno bavi dodjelom lijekova. Lijekovi ublažavaju simptome i usporavaju tijek bolesti. Liječnici uglavnom koriste L-Dopa. L-Dopa osigurava da mozak može pretvoriti dopamin neurotransmitera. Međutim, učinak L-Dopa opada nakon otprilike dvije do tri godine, jer stanice mozga - zbog progresivne supranuklearne paralize - umiru i apsorpcija aktivnog sastojka više nije moguća.
Liječnici također propisuju razagalin i selegilin; oba aktivna sastojka smanjuju razgradnju dopamina u mozgu. Ostali aktivni sastojci koji se primjenjuju tijekom progresivne supranuklearne paralize su imipramin i amitriptilin. Oboje su među tricikličkim antidepresivima, koji se uglavnom koriste kod depresije ili depresivnog raspoloženja.Ostali lijekovi koji se primjenjuju u sklopu liječenja su inhibitori ponovne pohrane serotonina i Ceonzym Q10.
Ovdje možete pronaći svoje lijekove
➔ Lijekovi za očne infekcijeprevencija
Budući da do sada nisu poznati uzroci ili liječnici ne znaju koji čimbenici pogoduju razvoju progresivne supranuklearne paralize, ne mogu se poduzeti preventivne mjere.
kontrola
U slučaju progresivne supranuklearne paralize trenutno je moguće samo simptomatsko praćenje. Svrha toga je ublažiti simptome i, ako je potrebno, usporiti tijek bolesti. U tu svrhu koriste se L-Dopa lijekovi, koji se također koriste kod Parkinsonove bolesti. Nažalost, nakon određenog razdoblja upotrebe, ovi lijekovi više nisu učinkoviti.
Razlog tome je smrt moždanih stanica koje su potrebne za apsorpciju aktivnog sastojka. Pored toga, fizioterapija, radna terapija i dopunska govorna terapija mogu pomoći bolesnima da odgode napredovanje bolesti. Nadalje, psihološka podrška pomaže pacijentu da održi pozitivniji stav usprkos bolesti. U nekim slučajevima također će biti potrebno uzimati antidepresive.
Nakon dijagnoze progresivne supranuklearne paralize, važno je potražiti liječnika ako postoje znakovi infekcije ili poteškoće s disanjem ili gutanjem. Nadalje, treba promatrati je li invalidska kolica možda potrebna kako napreduje bolest. Prognoza za progresivnu supranuklearnu paralizu nažalost je negativna.
Budući da je ovo trenutno neizlječiva bolest, potpuno bez simptoma život je nemoguć. Kvaliteta života se smanjuje, posebno zbog značajnih ograničenja u kretanju, ravnoteži i koordinaciji. Nakon pojave simptoma, prosječno vrijeme preživljavanja je oko šest godina.
To možete učiniti sami
Progresivna supranuklearna paraliza dovodi do nesigurnosti prilikom hodanja i može uzrokovati poremećaje ravnoteže u svakodnevnom životu. Oni koji nisu pogođeni nisu lako poduzeti ciljane mjere protiv simptoma. Liječnici mogu samo u ograničenoj mjeri propisati lijekove.
Stoga, osim liječenja lijekovima, pacijenti trebaju potražiti i fizioterapeutsku pomoć. Problemi s govorom i gutanjem mogu se ublažiti radnom terapijom i komplementarnom govornom terapijom. Trening pamćenja sprečava uobičajenu demenciju. Kako bolest napreduje, osobnost se može promijeniti. Promjene raspoloženja i depresivno raspoloženje su također česti. Kvaliteta života može se donekle poboljšati pojedinačnim lijekovima i individualnom terapijom. Liječnik propisuje odgovarajuća sredstva za promicanje sigurnog hodanja. S jedne strane, pacijenti bi trebali osigurati redovito uzimanje lijekova, a s druge strane, redovito sudjelovati u fizioterapiji.
Puno strpljenja je potrebno i u svakodnevnom životu, kako od oboljelih, tako i od njihovih rođaka. Uz to, bolesni ljudi trebaju pažljivo promatrati svoja tijela i po potrebi zatražiti invalidska kolica. Kratkoročni posjet liječniku preporučuje se, posebno ako imate infekcije ili imate poteškoće s disanjem ili gutanjem.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
