Neonatorna hemoragična bolest

Od Neonatorna hemoragična bolest je poremećaj zgrušavanja krvi koji može utjecati na novorođenčad i nastaje zbog nedostatka vitamina K. Vitamin K važan je za sintezu različitih faktora koagulacije. Da bi se liječilo bolest, dojenčadi se daje intravenska supstitucija potrebnog vitamina.

Što je neonatorna hemoragična bolest?

Zgrušavanje krvi štiti ljude od infekcije i izvanrednog gubitka krvi. Središnji element koagulacije je takozvana kaskada koagulacije u koju su uključene različite endogene i strane tvari. Poremećaji koagulacije mogu se očitovati tendencijom krvarenja. Često postoji genetski uzrok.

Vanjski uzrok je, međutim, sklonost krvarenjima pacijenata sa Neonatorna hemoragična bolest odgovoran. Doba nastanka ovog patološkog fenomena je novorođenčad. Dakle, kompleks simptoma povezanih s krvarenjem naziva se hemoragična bolest u fetusa i novorođenčadi.

Oni oboljeli pate od takozvane hemoragične dijateze koja se u slučaju ozljede manifestira ili kao nenormalno duga ili abnormalno velika tendencija krvarenja. Krvarenje iz neprimjerenih uzroka ponekad se naziva i hemoragičnom dijatezom. Ova tri znaka mogu biti prisutna istovremeno.

uzroci

Vitamin K igra važnu ulogu u zgrušavanju krvi. U ljudskom tijelu vitamin topiv u mastima sudjeluje u proizvodnji različitih proteina. Ti su proteini prije svega proteini koagulacije krvi, koji su poznati i kao faktori koagulacije krvi. Ako u tijelu nema dovoljno vitamina K, organizam ne može adekvatno proizvesti faktore koagulacije koji su potrebni za zgrušavanje.

Ta veza određuje uzročno povezanost bolesti heemrrhagicus neonatorum. Primarni uzrok ovog poremećaja koagulacije je nedostatak vitamina K koji sprečava tijelo djeteta da proizvede dovoljno faktora koagulacije za adekvatno zgrušavanje krvi. Vitamin je posebno važan za faktore koagulacije II, VII, IX i X.

Pored pothranjenosti majke tijekom trudnoće, antikonvulzivna terapija lijekovima poput hidantoina i primidona može dovesti do takvog nedostatka u organizmu novorođenčeta. Uzrok mogu biti i lijekovi protiv antibiotika tijekom trudnoće. Ako nedostatak ne postoji od rođenja, dojenčetu često prethodi parenteralna prehrana.

Simptomi, tegobe i znakovi

U većini slučajeva neonatorna hemoragična bolest prisutna je od rođenja. Pojava se rijetko pojavljuje zbog utjecaja nakon trudnoće. Međutim, ako je nedostatak vitamina K prisutan od rođenja, on se ne mora očitovati odmah nakon rođenja. U većini slučajeva poremećaj koagulacije očituje se u svojevrsnom ranom obliku, barem unutar prvog tjedna života.

U ovom ranom obliku, novorođenčad hemoragična bolest postaje uočljiva između trećeg i sedmog dana života novorođenčeta u obliku cefalmetama. Ostale neobjašnjene modrice na koži također mogu biti znakovi. Na primjer, dermalne lezije ukazuju na intrakranijalno krvarenje. Pored toga mogu se pojaviti krvarenja kože i krvarenja iz probavnog sustava. Nema očitog razloga za krvarenje.

Ako hemoragijska bolest neonatoruma nije prisutna od rođenja, ona je obično posljedica smanjene koncentracije vitamina K u majčinom mlijeku. Kasni oblik poremećaja koagulacije stečen na ovaj način postaje primjetan u prva tri mjeseca života kao sklonost intrakranijalnom krvarenju.

Dijagnoza i tijek bolesti

Dijagnoza neonatorne hemoragijske bolesti liječnik često postavlja u prvom tjednu djetetovog života. Glavni razlog sumnje na poremećaj koagulacije su modrice na koži. Laboratorijska dijagnostika pokazuje produljeno protrombinsko vrijeme u obliku abnormalne Quick vrijednosti.

I vrijeme krvarenja i vrijeme djelomičnog tromboplastina obično se u laboratoriji uspoređuju s normalnim vrijednostima. Bolest Haemorrhagicus neonatorum treba razlikovati od ostalih poremećaja koagulacije. Ovo diferencijalno dijagnostičko ograničavanje uglavnom se postiže određivanjem vrijednosti vitamina K. Prognoza za pacijente je izvrsna.

komplikacije

S hemoragijskom bolešću neonatoruma, oboljeli pate od modrica koje se mogu pojaviti po cijelom tijelu. Simptomi se često mogu osjetiti nekoliko tjedana nakon rođenja i nisu povezani s učincima nasilja na tijelo. Obično se javljaju spontano i neobjašnjivo. Može doći i do krvarenja između kože.

Oni koji su pogođeni trpe bol, što se može izraziti vrištanjem, posebno kod djece. U pravilu ne dolazi do samoizlječenja, pa je liječenje neonatorne hemoragične bolesti od strane liječnika definitivno potrebno. U nekim slučajevima djetetovi roditelji također trpe probleme mentalnog zdravlja jer prvo ne mogu utvrditi uzrok modrice.

U većini slučajeva hemoragijska bolest neonatoruma liječi se dodatkom vitamina i transfuzijama krvi. Daljnjih komplikacija nema. U najgorem slučaju, međutim, može dovesti do krvarenja u mozgu, što može biti fatalno. Iz tog razloga važno je utvrditi izvor krvarenja i zaustaviti krvarenje kako ne bi došlo do tih komplikacija. Međutim, hemoragijska bolest neonatoruma obično ne smanjuje očekivani životni vijek.

Kada trebate ići liječniku?

Bolest hemoragične neonatorum obično se javlja samo u novorođenčadi. Budući da dojenčad pripada rizičnoj skupini zbog svoje prirodne nesposobnosti za djelovanje, roditelji bi trebali pokazati veću budnost. Novorođenčad uvijek intenzivno pregledavaju prisutni akušeri odmah nakon rođenja.

Postojeće nepravilnosti ili anomalije primjećuju se i dokumentiraju. Neophodnu medicinsku skrb preuzima obučeno osoblje u rutinskim procesima. Isti postupak može se zajamčiti za porođaj u porodičnom centru ili za kućno porođaj s primaljenom babicom. Stoga roditelji ne trebaju poduzeti mjere u tim slučajevima.

Ako se spontani porođaj dogodi bez opstetričara, majku i dijete treba prevesti u najbližu bolnicu što je brže moguće. Ako se prvi simptomi pojave nekoliko dana nakon poroda, potreban je liječnik. Modrice, krvarenja ili promjena boje kože ukazuju na postojeću nepravilnost koja se mora ispitati i razjasniti.

Otvorene rane moraju se tretirati sterilno da ne bi klice mogle ući u organizam. U najgorem slučaju postoji alternativni rizik od sepse i tako potencijalni rizik za život djeteta. Poremećaji cirkulacije, bol ili problemi u ponašanju novorođenčeta trebaju se predstaviti liječniku. Ako postoje poremećaji srčanog ritma, palpitacije ili odbijanje hrane, odmah treba potražiti liječnika.

Liječenje i terapija

Za razliku od mnogih drugih poremećaja koagulacije, hemoragična bolest novorođenčadi može se liječiti kauzalno. Stoga se ovaj fenomen smatra izlječivim i obično ne zahtijeva mnogo više od zamjene vitamina koji nedostaje. U većini slučajeva, mjera supstitucijske terapije sastoji se od intravenske supstitucije.

Ako nedostatak nije izrazito izražen, za kauzalno liječenje dovoljna je doza od jedan do dva miligrama vitamina. Intravenska primjena vitamina sprječava nedovoljnu apsorpciju djetetove crijevne flore. Transfuzija krvi potrebna je samo u izuzetno rijetkim ekstremnim slučajevima. Vrijednosti krvi relevantne za koagulaciju tijekom ispitivanja određuju se pažljivo.

Obično se zgrušavanje krvi stabilizira u roku od nekoliko dana. Ako je došlo do krvarenja u unutarnjim organima, može biti potrebna i medicinska intervencija koja će zaustaviti izvor krvarenja. Krvarenje u mozgu bilo bi kobna komplikacija, jer bi moglo rezultirati simptomima sličnim moždanom udaru. Cerebralna krvarenja obično se ne javljaju u kontekstu neonatorne hemoragične bolesti.

Izgledi i prognoza

Što je ranije prepoznato postojanje bolesti hemolitikusa neonatorum, to su bolje prognoze i veće su šanse za oporavak. Kod mnogih bolesne djece bolest prolazi bez liječenja ili uz uporabu same svjetlosne terapije. Ipak, u nekoliko posebno ozbiljnih slučajeva bolest se može razviti u životno opasne razmjere. To se posebno događa kada nema odgovarajuće terapije. Tada postoji mogućnost da bolesna djeca mogu umrijeti od užasnih komplikacija bolesti.

Bez terapije, neprestano napredujuća hemoliza dovodi do opasne hiperbilirubinemije neposredno nakon rođenja i na taj način dovodi do oštećenja djeteta posrednim bilirubinom. Mišićna slabost koja se posebno javlja kod novorođenčadi može ukazivati ​​na početak encefalopatije.

S povećanjem oštećenja mozga, pogođeni razvijaju generaliziranu spastičnost i napadaje. Često postoje i respiratorno zatajenje i plućna krvarenja. Oko 25% pogođenih fetusa razvije znakove izražene anemije s opasnim koncentracijama hemoglobina manjim od 8 g / dl između 18. i 35. tjedna trudnoće zbog anti-D.

Ako se ne liječi, to dovodi do hipoksije, acidoze, oštećenja jetre i povećanja slezene. Što zauzvrat dovodi do masivne sklonosti edemu u oboljelog fetusa. Uz to, druge komplikacije poput plućnog edema i plućnog krvarenja mogu dovesti do rane smrti.

prevencija

Bolest Haemorrhagicus neonatorum može se spriječiti. Kao preventivna mjera, djetetu se uobičajeno dodaju vitamini K nakon rođenja. Vitamin se daje jednom između trećeg i desetog dana života, a ponavlja se oko 28. dana života.

Obično količina supstituiranog vitamina odgovara preporučenom dva miligrama. Budući da je ova preventivna mjera odavno postala standard u bolnicama, hemoragična bolest novorođenčadi sada se javlja samo u rijetkim slučajevima.

kontrola

U većini slučajeva oboljela osoba nema na raspolaganju posebne ili izravne mjere praćenja neonatorne hemoragijske bolesti. Iz tog je razloga važna rana dijagnoza ove bolesti kako bi se na vrijeme spriječilo pojava komplikacija i pritužbi. Ako dotična osoba želi imati djecu, trebala bi potražiti genetsko testiranje i savjetovanje kako bi se spriječilo ponovno javljanje djece.

Bolest se može liječiti relativno dobro uz pomoć različitih lijekova i dodataka. Osoba koja se bavi treba uvijek paziti na ispravnu dozu, kao i na redoviti unos kako bi se simptomi ispravno i trajno ublažili. Redovne provjere unutarnjih organa i vrijednosti krvi također su vrlo važne kako bi se otkrili drugi pritužbe u ranoj fazi.

U slučaju različitih tretmana ili kirurških intervencija, dotična osoba uvijek mora obavijestiti liječnika o bolesti neonatorum heemrhagicus, tako da ne dođe do komplikacija. Daljnje mjere praćenja obično nisu dostupne onima oboljelim od ove bolesti.Hemoragijska bolest neonatoruma može smanjiti životni vijek pacijenta, iako se ne može dati općenito predviđanje.

To možete učiniti sami

Budući da je vrijeme krvarenja znatno duže zbog nedostatka vitamina K, bolesno dijete mora se liječiti s posebnom pažnjom. Sve sestrinske aktivnosti, poput nošenja oko sebe, ljuljanja ili promjene djeteta, treba svesti na minimum kako ne bi izazvale novo krvarenje. Snažni pritisak na područje tijela ili dio tijela mora se hitno izbjegavati kako se ne bi ozlijedile najmanje posude.

Kožu treba redovito nadgledati zbog takozvanih petehija (najmanjih krvarenja iz kože) ili velikih modrica. Također treba provjeriti da li stolica ima nepravilnosti, poput nanosa svježe krvi ili probavljene krvi (stolice u obliku zaljeva). Osobito stolica od crnog tarita može se zbuniti s običnim mekonijem, poznatim i kao dječja mrlja.

Nakon što se odgovarajući krvni parametri ponovo normaliziraju, novorođenče se može skrbiti i ponovo ga dodirnuti kao i obično. Ključno je da dijete primi standardnu ​​dozu vitamina K koji se primjenjuje nakon rođenja 3., 10. i 28. dana života. Odgovarajući liječnički pregledi moraju se žurno držati. Pedijatar će to također ponovno istaknuti.