Budd-Chiari sindrom

Na Budd-Chiari sindrom (BCS) to je okluzija odvodne velike jetrene vene. Ako se ne liječi, BCS je izuzetno bolan i dovodi do zatajenja jetre. BCS je vrlo rijedak i češće dolazi do okluzije nekoliko malih jetrenih vena. Međutim, BCS se strogo razlikuje od ovog nalaza.

Što je Budd-Chiari sindrom?

Budd-Chiarijev sindrom (BCS) potpuna je okluzija velike jetrene vene. BCS može biti akutni ili kronični. U akutnom BCS okluzija se javlja iznenada i dovodi do brzo pogoršavajućeg stanja pacijenta.

Uz kronični tijek, protok krvi kroz veliku jetrenu venu trajno je oslabljen. Okluzija vene dovodi do zagušenja krvi u jetri. Zbog toga jetra postaje nenormalno "natečena" i kao rezultat toga jetra više ne može ispunjavati svoje funkcije. Ako se BCS ne liječi, doći će do zatajenja jetre.

uzroci

Postoje tri moguća uzroka nastanka BCS-a. Najčešće postoji tromboza - tj. Krvni ugrušak - u velikoj veni, što na kraju dovodi do opstrukcije.

Uz to, tumor jetre može biti uzrok koji - ako je nepovoljan i dostigne određenu veličinu - može začepiti venu.

Ponekad se dogodi da tumor okružuje venu izvana i tako komprimira venu. Drugi mogući uzrok BCS je upala jetre, poput kroničnog ili akutnog hepatitisa.

Simptomi, tegobe i znakovi

U najgorem slučaju Budd-Chiari sindrom može dovesti do smrti dotične osobe. Obično se to događa kada se sindrom ne liječi. Oni koji su pogođeni uglavnom trpe vrlo jaku bol u donjem dijelu trbuha. Postoji jak osjećaj pritiska u gornjem dijelu trbuha.

Kao rezultat toga, kvaliteta života oboljele osobe znatno je smanjena i ograničena. Budd-Chiarijev sindrom također dovodi do razvoja ascitesa. Slezena i jetra se također proširuju kako bolest napreduje, što može dovesti do jake boli. Ako nema liječenja, pojavljuju se mučnina, proljev i povraćanje.

Zadržavanje vode u trbuhu može biti povezano i s jakom boli.Kasnije zatajenje jetre uzrokuje da oboljela osoba na kraju umre od Budd-Chiarijevog sindroma. Oštra bol može dovesti i do gubitka svijesti ili čak do kome.

Ne može se predvidjeti hoće li se osoba ponovno probuditi. Budd-Chiarijev sindrom često dovodi do ozbiljnih psiholoških tegoba kod pacijenta ili kod rodbine osobe koja je pogođena, tako da ovise o psihološkom tretmanu.

Dijagnoza i tijek

Na temelju tipičnog tijeka BCS-a ili predstojećeg zatajenja jetre, liječnik može brzo i precizno postaviti odgovarajuću dijagnozu. Pitat će pacijenta o mogućim uzrocima (npr. Prisutnost upale) i palpirati trbuh. Ako se sumnja na BCS potvrdi, liječnik će napraviti sonografiju (ultrazvučni pregled) i - ako je potrebno - dobiti detaljniju sliku okluzivnih žarišta koristeći venografiju jetre.

Akutni BCS je vrlo bolan. Gotovo odmah nakon zatvaranja vene javlja se jaka bol u području desnog gornjeg dijela trbuha, često praćena snažnim osjećajem pritiska u cijelom abdomenu. Povraćanje i jaka mučnina također su nuspojave. Kasnije se može zadržati voda u trbuhu (ascites).

Stanje pacijenta s akutnim BCS-om dramatično se pogoršava u kratkom vremenu. Stanje može dovesti do kome i često je opasno po život. Liječnik govori o kroničnom poremećaju odljeva kada je protok krvi kroz jetrenu venu trajno oslabljen, ali nije u potpunosti prekinut ili se pojavljuje stalno.

Posljedica kroničnog BCS-a je obično patološki povećana jetra, što dovodi do ciroze jetre.

Kada trebate ići liječniku?

U slučaju jake boli u trbuhu i drugih znakova koji ukazuju na ozbiljnu bolest unutarnjih organa, potrebno je odmah potražiti liječnika. Budd-Chiarijev sindrom brzo se pogoršava, pa je brzo liječenje od vitalnog značaja. Najkasnije kada se uobičajenim simptomima pridrži zadržavanje vode u trbuhu, potrebno je posjetiti liječnika. Ako dotična osoba padne u komu, hitno se mora upozoriti liječnik hitne pomoći.

Jako povraćanje i jaka bol također najbolje liječe hitne službe. Posebno su u opasnosti bolesnici s kroničnim ili akutnim hepatitisom ili upalom jetre. Osobe koje pate od tromboze ili drugih bolesti krvnih žila i vena ili imaju tumor na jetri, također bi trebali odlaziti svom liječniku kod prvih simptoma.

Daljnji kontakti su specijalisti interne medicine ili specijalisti za venske bolesti. Nakon dijagnoze možda će biti potrebno otići u specijalističku kliniku gdje se vrši transplantacija jetre. Zbog rizika od recidiva, redoviti pregledi kod nadležnog liječnika su indicirani nakon liječenja.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Da bi se obnovio optimalan protok krvi kroz veliku jetrenu venu, liječnik će prvo pokušati riješiti trombozu lijekovima (trombolizom) ako postoji BCS.

Ako to ne uspije, može se razmotriti umetanje šanta. Jednostavno rečeno, koristi se motiv da bi se zaobišao okluzivni fokus pomoću "preusmjeravanja". Također postoji mogućnost uklanjanja zatvarača kirurškom tehnikom posebno prilagođenom specifičnoj situaciji. Ako je BCS kroničan, tj. Ako je velika jetrena vena blokirana često, jetra je trajno oštećena.

Da bi to spriječio, liječnik će propisati lijek za sprečavanje zgrušavanja krvi (poput Marcumara). Ako to ne uspije ili ako pacijent dugoročno pati od nuspojava lijeka, može se ukazati na transplantaciju jetre.

Izgledi i prognoza

Budd-Chiarijev sindrom u svakom se slučaju mora liječiti. Ova se bolest ne liječi sama od sebe i osoba će i dalje umrijeti ako se ne započne liječenje. Obično pacijent tada umre zbog zatajenja jetre.

Sindrom je također povezan s vrlo jakom boli ako nema liječenja. Tijekom liječenja primarno se primjenjuju lijekovi za ublažavanje simptoma. Međutim, ako oni nemaju nikakvog učinka, pacijenti su ovisni o okidaču za ublažavanje simptoma.

Ako je bolest kronična, jetra će biti nepovratno oštećena i pacijent će umrijeti. Uostalom, transplantacija jetre potrebna je kako bi se osoba oboljela. Međutim, to može dovesti i do teških nuspojava i raznih komplikacija, tako da se ne može dati opći tijek bolesti.

U mnogim slučajevima, međutim, prognoza za Budd-Chiarijev sindrom relativno je loša, što znači da se životni vijek smanjuje. Rana dijagnoza Budd-Chiari sindroma uvijek ima pozitivan učinak na daljnji tijek bolesti.

prevencija

BCS se može spriječiti samo u ograničenoj mjeri. Pacijenti koji su skloni razvoju BCS-a zbog prethodne bolesti - poput sklonosti trombozi, tumoru ili hepatitisu - trebali bi redovito pregledavati.

Ako postoji rizik od razvoja kroničnog BCS-a, može se razmotriti profilaktička primjena antikoagulansa. Također je preporučljivo ne opterećivati ​​jetru nepotrebnim, primjerice pretjeranom konzumacijom alkohola ili lijekova.

kontrola

Daljnja skrb za Budd-Chiari sindrom moguća je samo u rijetkim slučajevima. Bolest se prije svega liječi najprije uz pomoć lijekova, tako da se one moraju redovito uzimati. Moguće interakcije s drugim lijekovima također se trebaju provjeriti i razgovarati s liječnikom.

Ako liječenje lijekom ne donese željeni uspjeh, Budd-Chiarijev sindrom mora se liječiti kirurškim zahvatom. U nekim slučajevima, međutim, jetra pogođene osobe već je toliko oštećena da će pacijent umrijeti ako se transplantacija ne može izvršiti.

Nakon transplantacije, jetra se mora kontinuirano pratiti kako bi se izbjegle komplikacije. Pacijent se mora pripremiti za dulji boravak u bolnici. Također se mora promovirati zacjeljivanje rana. Nepotrebne napore ili sportske aktivnosti treba izbjegavati. Pacijent mora slijediti zdrav način života uz zdravu prehranu.

Potpuno biste trebali izbjegavati alkohol i nikotin. U većini slučajeva životni vijek pacijenta značajno se smanjuje usprkos liječenju Budd-Chiari sindromom. Čak i nakon uspješnog liječenja, pacijent je ovisan o uzimanju lijekova i redovitim liječničkim pregledima.

To možete učiniti sami

Osobe s dijagnozom Budd-Chiari sindroma u prvom redu zahtijevaju opsežan medicinski tretman. Medicinska terapija može se podržati različitim mjerama samopomoći i primjenom alternativnih sredstava iz naturopatije.

Prije svega, dotična osoba treba poštivati ​​strogu osobnu higijenu. Budući da se santusi obično postavljaju kod Budd-Chiari sindroma, postoji povećan rizik od infekcije. Redovito pranje je sve važnije, posebno na zahvaćenom području. Umjereno vježbanje na otvorenom i zdrava prehrana mogu dodatno pomoći oporavku.

Ako zahvaćeno područje pokaže znakove upale, o tome se mora odmah obavijestiti liječnik. Liječnik pacijentu obično preporučuje odmor i odmaranje u krevetu. Dovoljni odmor osobito je važan u prvih nekoliko tjedana i mjeseci, jer bolest može dovesti do velikog opterećenja tijela i uma.

Kako bi se izbjegle emocionalne pritužbe, tijekom fizičkog liječenja potrebno je konzultirati terapeuta. Pacijentima koji se osjećaju depresivno ili imaju neuobičajene promjene raspoloženja kao rezultat bolesti najbolje je savjetovati se s liječnikom. Često se simptomi mogu ublažiti promjenom lijekova, ali u nekim slučajevima je naznačeno daljnje liječenje od strane terapeuta ili psihoterapeuta.