Amiotrofična bočna skleroza

amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je bolest živaca koja uzrokuje postupnu imobilizaciju i paralizu mišića. Bolest je progresivna i neizlječiva. Međutim, potporne terapije mogu usporiti tijek i povoljno utjecati.

Što je amiotrofična lateralna skleroza?

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) kronična je bolest živčanog sustava tijekom koje se skeletni mišići više ne hrane pravilno i atrofiraju.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) kronična je bolest živčanog sustava tijekom koje se skeletni mišići više ne hrane pravilno i atrofiraju.

Skeletni mišići koriste se za dobrovoljne pokrete, tj. Za pokret ruku i nogu. Normalno se živčani impulsi šalju iz mozga preko leđne moždine u mišiće i na taj način pokreću kretanje. Kod amiotrofične lateralne skleroze, živčane stanice, takozvani motorički neuroni, oštećeni su do te mjere da više ne mogu prenositi impulse do mišića.

To dovodi do činjenice da refleksi više ne djeluju i postepeno više nisu mogući pokreti. Mišići atrofiraju (atrofiraju) i ukrućuju se. Amiotrofična lateralna skleroza uglavnom se javlja u dobi između 50 i 70 godina. Postoje dva oblika bočne amiotrofične skleroze. Sporadični oblik, odnosno javlja se samo sporadično, i obiteljski oblik, koji se češće pojavljuje u obiteljima.

uzroci

Uzroci amiotrofične lateralne skleroze do danas su još uvijek neistraženi. Poznato je da za obiteljski oblik postoje genetski razlozi, ali ovaj je oblik mnogo rjeđi od sporadične amiotrofične lateralne skleroze.

Simptomi bolesti proizlaze iz zastoja živčanih stanica i određenih područja mozga koja su odgovorna za kretanje skeletnih i facijalnih mišića. Međutim, zašto se ta degeneracija događa još uvijek nije jasno. Rezultati istraživanja iz 2011. godine upućuju na to da je poremećeni metabolizam proteina pokretač bočne amiotrofične skleroze. Smatra se da su oštećeni proteini pohranjeni u živčanim stanicama leđne moždine i mozga, zbog čega umiru. Ovdje možete vidjeti paralelu s Alzheimerovom demencijom, za koju su proteini ujedno i pokretač.

Činjenica da je pronađena mutacija (promjena) gena koji je odgovoran za iskorištavanje oštećenih proteina kod onih oboljelih od porodične amiotrofične lateralne skleroze jača pretpostavku da su proteini uključeni u bolest.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za slabost mišića

Simptomi, tegobe i znakovi

Simptomi amiotrofične lateralne skleroze (ALS) uzrokovani su sve većim uništavanjem živčanih stanica koje su odgovorne za pokrete mišića. Međutim, i početak i tijek bolesti mogu imati različite oblike. Ponekad bolest započinje malim motoričkim kvarovima kao što su stalna spoticanja ili pada.

Često postoje problemi s držanjem predmeta uzrokovanih slabim mišićima ili paralizom mišića. Problemi s govorom ili gutanjem rjeđe su prisutni na početku ALS-a. Nije moguće predvidjeti točan tijek bolesti. To ovisi o redoslijedu u kojem pojedine živčane stanice umiru.

Međutim, to je uvijek nepovratan proces koji stalno napreduje i na kraju vodi u smrt. Tipični za ALS su bezbolna paraliza mišića u kombinaciji s povećanom napetošću mišića. S izuzetkom srčanog mišića, očnih mišića i sfinkternih mišića crijeva i mokraćnog mjehura, sve mišićne skupine mogu na drugi način utjecati na deficit.

Nenamjerno, ali bezbolno trzanje mišića događa se unutar zahvaćenih mišića. Nadalje, pogođena područja su nemoćna. Tamo se javljaju mišićni grčevi i ukočenost. Prije ili kasnije, poremećaji gutanja i govora pojavljuju se u mnogim slučajevima.

U slučaju poremećaja gutanja, dijelovi hrane mogu se udahnuti i tako ući u dišne ​​organe. Smrt nastupi nakon prosječnog tijeka bolesti u trajanju od tri do pet godina od upale pluća zbog aspiracije hrane, gušenja, odbijanja jela ili zaraznih bolesti.

Dijagnoza i tijek

Simptomi amiotrofične lateralne skleroze jako se razlikuju. Obično započinje raznim nespretnostima koje uglavnom utječu na ruke i noge. Kukate nožne prste ili se spotaknete dok trčite ili imate poteškoće s držanjem predmeta u ruci i obavljanjem koordiniranih pokreta.

Amiotrofična lateralna skleroza također može započeti problemima s govorom ili gutanjem, ovisno o tome jesu li moždana područja ili motorički neuroni prvo oštećeni. Daljnji se tečaj također razlikuje od osobe do osobe i nije baš predvidiv. Neki pacijenti pate od bezbolne paralize, drugi su skloni spastičnim (grčevitim) nagonima i trzanje mišića.

Zbog degeneracije govornih mišića, govor postaje sve nejasniji. Kako je amiotrofična lateralna skleroza progresivna, vremenom se sve više i više funkcija tijela smanjuje. Međutim, svaki pojedinačni simptom može biti i znak drugačije bolesti, pa je stoga liječnički pregled apsolutno neophodan.

Dijagnoza se mora postaviti postupkom uklanjanja, jer ne postoje jasne metode ispitivanja amiotrofične lateralne skleroze. U pravilu se provode krvni testovi, magnetska rezonanca (MRI), neurofiziološki testovi i eventualno CSF ​​test (ispitivanje vode u mozgu).

komplikacije

Amiotrofična lateralna skleroza (kratko ALS) dovodi do progresivnog uništavanja motornih neurona, tako da se pogođena osoba može kretati manje i manje proizvoljno, a zatim uzrokuje tešku invalidnost. Pacijenti su ovisni o invalidskim kolicima i zahtijevaju njegu, pa je kvaliteta života vrlo ograničena. To može dovesti do teške depresije u dotičnoj osobi, ali i u rodbini.

Obično su pogođeni pacijentovi živci koji su odgovorni za mišiće gutanja, tako da pravilno gutanje više ne funkcionira pravilno. Uz to, pacijenti s ALS-om lakše se guše i ostaci hrane mogu ući u dušnik. Budući da oboljeli više ne mogu kašljati dovoljno teško, osoba dobiva ozbiljnu kratkoću daha i u najgorem slučaju može se ugušiti.

Osim toga, strano tijelo može jako nadražiti bronhije i pluća, tako da se s vremenom može razviti pneumonija. To ponekad može biti pogubno za pacijenta. S ALS-om su dišni mišići oslabljeni i nakon toga paralizirani, tako da je disanje jako oslabljeno, a pacijenti ovisni o ventilaciji.

U kasnim fazama pacijent postaje paraliziran i disanje prestaje, a osoba umire. Prosječno vrijeme preživljavanja bolesnika s ALS-om nakon postavljanja dijagnoze je tri do pet godina.

Kada trebate ići liječniku?

Problem amiotrofične lateralne skleroze je što počinje iscrpljujućim, ali relativno nespecifičnim simptomima. Međutim, njihovi učinci su tako masivni da bi oboljeli trebali odmah potražiti liječnika. Treba razjasniti uzrok poremećaja hvatanja ili paralize, podrhtavanja mišića ili gubitka mišića, poremećaja gutanja i grčeva. Posjet neurologu je neophodan.

Dijagnostika kod neurologa je opsežna. Prije svega, moraju se isključiti ostale neurološke bolesti poput Parkinsonove bolesti, polineuropatije, cerebralne krvarenja, upalne bolesti živaca i slično. Za sada nema konkretnih dokaza koji bi kvalificirani liječnik mogao upotrijebiti za dijagnosticiranje ALS-a. To je dijagnoza isključenosti.

Ako se utvrdi da je zapravo amiotrofična lateralna skleroza ili ALS, liječnik će postati težak. Jer još uvijek ne postoji terapija koja bi mogla izliječiti. Liječnici mogu liječiti amiotrofičnu lateralnu sklerozu samo kao dodatak ili odgoditi tijek bolesti na neko vrijeme.

Liječnici s konzultacijama pokušali ublažiti simptome bolesnika s ALS-om što je dulje moguće. Osim specijalista, mogu se savjetovati i logopedi, fizioterapeuti ili okupacioni terapeuti. Lijekovi osiguravaju provjeru ili ublažavanje pretjerano stresnih posljedica amiotrofične lateralne skleroze. Budući da tijek ALS-a može biti pojedinačno različit, terapijske mjere su također različite.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Izlječenje amiotrofične lateralne skleroze još uvijek nije moguće. Međutim, na raspolaganju su razne terapije koje mogu povoljno utjecati i usporiti tijek bolesti. S jedne strane koristi se liječenje lijekovima koji djeluju na živčane stanice i štite ih.

Zaštita živčanih stanica znači da djeluju duže i da ne umiru tako brzo. Međutim, do danas postoji samo jedan lijek koji se uspješno koristi kod lateralne amiotrofične skleroze. Potporno liječenje se daje simptomatski, tj. Simptomi su ublaženi.

Simptomatska terapija uglavnom uključuje fizioterapiju i radnu terapiju. Spindings i pomagala za hodanje podržavaju mišiće, treniraju se slabije mišićne skupine i liječe se poremećaji gutanja i govora. Budući da dišni mišići također slabe u uznapredovalom stadiju amiotrofične lateralne skleroze, podržavaju se i respiratorne funkcije.

Izgledi i prognoza

Kao rezultat ove bolesti, oboljeli pate od značajnog smanjenja kvalitete života, kao i od daljnjih ograničenja u svakodnevnom životu. U nekim slučajevima oni koji su pogođeni tada ovise o pomoći drugih ljudi i više se ne mogu sami nositi sa svakodnevnim životom.

Bolesnici uglavnom pate od teške paralize i drugih senzornih poremećaja. Oni se mogu pojaviti na svim dijelovima tijela i na taj način ograničavaju svakodnevni život. Oni koji su pogođeni izgledaju nespretno i dalje pate od poremećaja govora ili poremećaja gutanja. Ovi poremećaji također mogu znatno otežati uzimanje hrane i tekućine, što rezultira neuhranjenošću ili simptomima nedostatka.

U mnogim slučajevima bolest se ne može dijagnosticirati rano jer su simptomi spori i podmukli. Komunikacija s drugim ljudima također može biti značajno ograničena bolešću. Pacijenti i dalje pate od jakog umora ili glavobolje. U pravilu san ne može nadoknaditi umor. Pojavljuju se i poremećaji koncentracije i koordinacije.

U pravilu se ne može predvidjeti je li moguće izravno liječenje. Neke se pritužbe mogu ograničiti. Potpuno izliječenje obično nije moguće.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za slabost mišića

prevencija

Nije moguće spriječiti amiotrofičnu lateralnu sklerozu. Međutim, liječenje u ranoj fazi bolesti ima vrlo pozitivan učinak na njegov tijek i usporava napredovanje simptoma.

kontrola

Budući da je amiotrofična lateralna skleroza (ALS) progresivna i na kraju uvijek fatalna, pojava naknadne skrbi zapravo je netočna. Umjesto toga, stvar je učiniti simptome koji se šire sve širim, podnošljivijim i podnošljivijim za pacijenta dugotrajnim liječenjem. Simptomi ove neurodegenerativne bolesti su složeni. U skladu s tim, medicinska se skrb intenzivno odvija tijekom cijelog vremena liječenja od ALS-a.

Umjesto naknadne njege, koja konceptualno pretpostavlja kasnije liječenje ili poboljšanje, kod amiotrofične lateralne skleroze može biti naznačeno samo ko-liječenje fizioterapeuta, psihologa ili drugih tijela. Oni koji su pogođeni ovise o opsežnim mjerama pomoći i podrške - uključujući tehničke mjere - tijekom cijelog trajanja bolesti i u poodmakloj fazi bolesti. Kao rezultat, može im se pružiti najbolja moguća kvaliteta života. Na primjer, osobe s ALS-om trebaju posebnu prehranu u naprednim fazama.

Uz pomoć ventilacijskih mjera i pomoć govornih računala ili električnih invalidskih kolica, pacijenti s ALS-om mogu barem osigurati svoju pokretljivost i sudjelovanje u životu u onoj mjeri u kojoj je to moguće. Međutim, upitno je jesu li sve terapijske mogućnosti dostupne svim pacijentima s ALS-om. Puno se može učiniti za bolesnike s amiotrofičnom lateralnom sklerozom uz mjere fizioterapije ili radne terapije. Moguće je simptomatsko liječenje i njega, ali ništa više.

To možete učiniti sami

Dijagnoza "amiotrofične lateralne skleroze" veliko je opterećenje za oboljele. Psihoterapijski savjeti ili razmjena u skupini za samopomoć mogu vam pomoći prilagoditi se novoj situaciji.

Održavanje mobilnosti izuzetno je važno kako bi se što duže suočio sa svakodnevnim životom i bez pomoći. Redovita fizioterapija i radna terapija pomažu naučiti kretanja koja su prilagođena bolesti i nadoknaditi sva ograničenja koja mogu nastati korištenjem pomagala. Prilagodbom kućnog okruženja u ranoj fazi, uobičajene dnevne rutine često se mogu zadržati tijekom dužeg razdoblja.

Na raspolaganju su pomagala za grickanje, posebni pribor za jelo i električni kućanski uređaji za potporu kućanskim aktivnostima, koji u određenoj mjeri kompenziraju nedostatak mišićne snage. Osobna se higijena olakšava i korištenjem pomagala. Mobilnost se može održavati uz pomoć pomagala za hodanje ili - u naprednoj fazi - električnih invalidskih kolica.

Govorna terapija može suzbiti govorne poremećaje, a ako mišići postaju sve slabiji, logoped će vam pomoći da odaberete pogodno sredstvo komunikacije. Ako gutanje uzrokuje probleme, terapija gutanjem i priprema obroka prilagođenih individualnim potrebama mogu donijeti olakšanje. Fizioterapeutske mjere, koje se u mnogim slučajevima kombiniraju s uređajem za usisavanje i pomoći njegovatelja, podupiru disanje i iskašljavanje izlučevina.