Wilmsov tumor (nefroblastoma)

Wilmsov tumor (nefroblastoma) predstavlja najčešću tumorsku bolest bubrega djece, koja pogađa djevojčice nešto češće od dječaka. Uz ranu dijagnozu i početak terapije, Wilmsov tumor obično se može izliječiti dugoročno.

Što je Wilms Tumor?

Kao Wilmsov tumor ili. nefroblastomu je maligni (maligni) tumor bubrega koji primarno pogađa djecu, posebno u dobi od 1 do 4 godine.

Wilmsov tumor obično je jednostran i ima tendenciju preuranjenog metastaziranja (formiranje kćinskih tumora), koji je često hematogen (putem krvi) u plućima, mozgu, jetri i regionalnim limfnim čvorovima. Nadalje, Wilmsov tumor povezan je s nekim kongenitalnim istodobnim malformacijama koje uglavnom utječu na oko (aniridija ili nedostatak šarenice) ili uretru (urogenitalne malformacije).

Pored toga, Wilmsov tumor uglavnom karakterizira bezbolno oticanje tumora u području trbušne stijenke i rijetko je povezano s boli, hematurijom (krv u urinu) ili hipertenzijom (visok krvni tlak).

uzroci

Uzroci jednog Wilmsov tumor još se nije moglo razjasniti. Zbog činjenice da nefroblastom u mnogim slučajevima može biti povezan s kongenitalnim istodobnim malformacijama ili genetskim bolestima kao što su Beckwith-Wiedemannov sindrom, WAGR sindrom ili Denys-Drash sindrom, za manifestaciju tumorske bolesti pretpostavljaju se genetski čimbenici ,

Sumnja se da su takozvani Wilmsov tumorski gen WT-1, koji igra važnu ulogu u fiziološkom razvoju bubrega, i WT-2, koji je poput WT-1 na kromosomu 11, odgovoran za manifestaciju Wilmsov tumor mogao bi pridonijeti.

Pored toga, analiza tumorskih stanica otkrila je gubitak DNK na kratkom kraku kromosoma 11, koji je normalno odgovoran za supresiju tumora (supresiju).

Simptomi, tegobe i znakovi

Wilmsov tumor (koji se naziva i nefroblastoma) posebna je vrsta bubrežnog tumora koji se javlja naročito kod djece. U 85 posto slučajeva djeca koja pate od Wilmsova tumora mlađa su od pet godina, a u 11 posto svih slučajeva Wilmsov se tumor pojavljuje bez simptoma i otkriven je slučajno tijekom preventivnog pregleda.

Ako Wilsov tumor pokazuje simptome, glavni simptom je bezbolno ispupčenje trbuha, to jest izbočenje trbušne stijenke. U nekim se slučajevima djeca žale na bol. Često ovaj izbočeni, „veliki“ trbuh nije prepoznat kao simptom, već ga doživljavamo kao znak dobrobiti. U rijetkim slučajevima krv se može naći u djetetovom urinu (hematurija).

Atipični simptomi koji mogu biti povezani s nefroblastomom su vrućica, povraćanje, problemi s probavnim sustavom ili povišen krvni tlak (hipertenzija). Problemi s probavnim sustavom mogu biti gubitak apetita ili izmjenični proljev i zatvor.

U rijetkim slučajevima može doći do povišene razine kalcija u krvi (hiperkalciemija). U rijetkim slučajevima Wilmsov tumor javlja se i kod mlađih ili starijih odraslih osoba. Ovdje se može osjetiti kroz bolove u bokovima, gubitak težine i nagli pad performansi.

Dijagnoza i tijek

Tu je Wilmsov tumor uzrokuje jedva simptome u početku, tumorska bolest dijagnosticira se u mnogim slučajevima kao dio rutinskog pregleda palpacijom područja trbuha.

Ako se utvrdi bezbolna oteklina, to može biti prvi pokazatelj Wilmsovog tumora. Za potvrdu dijagnoze koriste se slikovne metode poput sonografije (ultrazvuk), računarske tomografije (CT), rendgenskih pregleda i magnetske rezonancije (MRT). Služe za određivanje veličine i lokacije kao i širenja tumora (određivanje metastaza).

Pored toga, rad bubrega može se provjeriti pomoću klirensa kreatinina (određivanje koncentracije kreatinina u urinu ili serumu) i scintigrafije funkcije bubrega (postupak nuklearne medicine). Wilmsov tumor pokazuje progresivan tijek s brzim rastom i ima tendenciju ranog metastaziranja. U pravilu, međutim, prognoza je dobra s ranom dijagnozom i terapijom, a u oko 90 posto slučajeva zahvaćena djeca mogu se izliječiti dugoročno.

komplikacije

Wilmsov tumor je najčešća vrsta raka bubrega u djece. Ako se tumor otkrije na vrijeme i liječi na odgovarajući način, postoji velika vjerojatnost da će se pacijent potpuno oporaviti i da neće doći do ozbiljnih komplikacija. Unatoč tome, tijekom terapije se moraju očekivati ​​krize.

Vrlo česta komplikacija koja se javlja kod Wilmsovog tumora je visoki krvni tlak. Enzim sličan hormonu, koji se sve više proizvodi, uzrokuje sužavanje vaskularnog lumena, što dovodi do povećanja krvnog tlaka. Pored toga može doći do krvarenja iz bubrega jer je membrana Bowmanove kapsule oštećena.

Krv se u početku često sakuplja u bubrežnoj zdjelici, a krvni ugrušci se obično mogu pronaći u urinu. Ako je unutarnje krvarenje vrlo izraženo, to može dovesti do pada krvnog tlaka i posljedičnog gubitka svijesti kod pacijenta. Životni kolaps krvožilnog sustava ne može se isključiti u slučaju vrlo jakog unutarnjeg krvarenja.

Kao i kod mnogih zloćudnih čira, Wilmsov se tumor prijeti. Metastaze se obično formiraju u plućima, što uzrokuje da pacijent doživi bol u prsima, kratkoću daha i krvavi ispljuvak prije nego što se postave ozbiljnije komplikacije.

Kada trebate ići liječniku?

Ako dijete pokazuje neobično ponašanje, roditelji bi trebali uvijek posvetiti povećanu pozornost djetetovom ponašanju ili zdravstvenom razvoju. U slučaju cviljenja, jakog nemira ili poremećaja spavanja potrebno je potražiti liječnika. Ako se na tijelu pojave neprirodne promjene, otekline ili ispupčenja, to bi se trebalo razjasniti što je prije moguće. U slučaju pritužbi poput povraćanja, mučnine ili poremećaja probavnog trakta, djetetu je potrebna medicinska njega. Gubitak apetita, zatvor ili nepravilni otkucaji srca su signali upozorenja iz organizma.

Da biste se posavjetovali s liječnikom, mogu se pojaviti ozbiljne komplikacije u slučaju nepovoljnog tijeka bolesti. Ako postojeći simptomi potraju duže vrijeme, ako se pojave novi simptomi ili ako se intenzitet nepravilnosti poveća, potrebno je odmah potražiti liječnika. Potrebno je djelovati u slučaju vrućice, krvi u mokraći i poremećaja koncentracije i pažnje.

Bol i zauzimanje tjelesnog držanja treba ispitati i pažljivije tretirati. Ako tjelesna i mentalna učinkovitost opadnu, to ukazuje na narušavanje zdravlja. Iznenadna promjena posebno je razlog za zabrinutost. Ako se sudjelovanje u društvenom životu smanji, a nagon djetetove igre se smanji u kratkom roku, potrebno je konzultirati liječnika. Ako smršavite, trebali biste također posjetiti liječnika.

Liječenje i terapija

Terapija a Wilmsov tumor obično uključuje kirurško uklanjanje tumora koji nosi tumor (tumorska nefrektomija) kao i mjere kemoterapije i terapije zračenjem. Pojedinačne mjere i njihov redoslijed prilagođavaju se dobi djeteta koje je oboljelo, kao i prirodi tumora i stadijumu razvoja bolesti.

Na primjer, kod djece mlađe od šest mjeseci bubreg koji nosi tumor direktno se uklanja kirurškim putem. No uoči kirurškog zahvata treba provjeriti je li drugi bubreg u potpunosti funkcionalan. U starijih bolesnika ili u prisutnosti većeg nefroblastoma, Wilmsov se tumor prvo smanjuje veličinom kemoterapijskim mjerama, prije nego što se kirurški ukloni u sklopu nefrektomije tumora.

Ako su pogođena oba bubrega, kirurški postupak ima za cilj očuvanje bubrega, a nakon kemoterapije uklanjaju se samo preostali ostaci tumora i metastaze iz neizređenog bubrežnog tkiva (enukleacija tumora). U rijetkim slučajevima (npr. Uznapredovali stadij bolesti ili velika malignost Wilmsovog tumora) potrebna je i radijacijska terapija za ubijanje zaostalog tumora ili metastaza koje nije bilo moguće ukloniti kirurški ili kemoterapeutski.

Nadalje, nakon uspješne terapije, pogođenu djecu treba redovito provjeravati recidivi (recidivi tumora) kao dio naknadnih pregleda, posebno unutar prve dvije godine nakon završetka terapije.

prevencija

Jer uzroci za a Wilmsov tumor su nepoznate, nefroblastom se ne može spriječiti. Djecu koja su pogođena genetski utvrđenim bolestima koje izgleda pogoduju tumorskoj bolesti (uključujući Beckwith-Wiedemannov sindrom) treba pregledati liječnik na mogući Wilmsov tumor ako se pojavi oteklina u predjelu trbuha. U pojedinačnim slučajevima mogu biti potrebna molekularno genetska ispitivanja da bi se utvrdila predispozicija (dispozicija) za Wilmsov tumor.

kontrola

Nakon stvarnog liječenja Wilmsovog tumora, potrebna je naknadna skrb za oboljelu djecu. Ako je čvrsti tumor kirurški uklonjen, stručnjaci za onkologiju i hematologiju na dječjoj klinici brinu o daljnjem liječenju. U većini slučajeva nema potrebe za zračenjem nakon kemoterapije ili operacije.

Opseg i vrsta naknadne njege ovise o stadiju Wilmsovog tumora. Kako je ovo vrijeme izuzetno stresno za oboljelu djecu i njihove obitelji, psihosocijalna podrška je korisna. Kvalificirani psihoterapeuti bolesnom djetetu, kao i njihovim roditeljima i braći i sestrama, pokazuju kako se lakše nositi s teškom situacijom.

Kontrolni pregledi važan su dio sljedeće skrbi, a redovito se održavaju jer se rak može ponoviti u dvije godine nakon terapije. Ako se čir ipak ponovi, može se rano liječiti. Usko povezani pregledi uključuju sonografiju (ultrazvučni pregled). Moguća je i magnetska rezonanca tomografija. Ako se potvrdi sumnja na ponovni povratak, ponovno se bori s kemoterapijom.

Nadzorna skrb uključuje i redovite preglede pluća primjenom rendgenskih pregleda. Postoji rizik od metastaza (kćeri tumori) u plućima u prve dvije godine nakon terapije raka. Ako nakon pet godina nema recidiva ili metastaza, dijete se smatra izliječenim, tako da više nije potrebno obavljati kontrolne preglede.

To možete učiniti sami

Razvoj tumorske bolesti javlja se u većini slučajeva kod djece. Stoga su rodbina, a posebno roditelji, odgovorni za pružanje najbolje moguće podrške pacijentu u svakodnevnom životu. Mjere samopomoći usredotočene su na usko i skladno suočavanje s liječničkim timom liječnika i na pridržavanje njihovih uputa.

Studije opetovano pokazuju da je mentalna i mentalna stabilnost posebno važna kod suočavanja s bolešću. Stoga treba izbjegavati sukobe i stresne situacije u najvećoj mogućoj mjeri. Fokus je na aktivnostima promicanja vedrine i blagostanja. Istovremeno, dijete treba dobiti lekcije i pružiti mu najbolju moguću podršku u procesu prirodnog učenja.

Dijete treba adekvatno informirati o bolesti i njezinim posljedicama. S djetetom treba razgovarati o pojavi mogućih simptoma kako bi se situacije straha ili panike svele na minimum. Budući da je bolest povezana s brojnim zdravstvenim ograničenjima te je potrebna dugotrajna terapija, dijete se mora emocionalno pripremiti na vrijeme za daljnji postupak. Kontakt s drugom djecom je važan u ovo vrijeme i zato ga treba poticati. Uzajamna razmjena može biti korisna u suočavanju s okolnostima. Bliskost s članovima obitelji također je izuzetno važna tijekom čitavog razdoblja liječenja.