Embriopatija talidomid talidomida

Embriopatija talidomid talidomida dovodi do razvojnih malformacija embrija u ranoj trudnoći. Uzrok je izloženost onečišćujućem thalidomidu ili talidomidu. Liječenje oboljelih bolesnika odvija se u interdisciplinarnom timu liječnika i obično traje cijeli život.

Što je embriopatija talidomid talidomida?

Embriogeni poremećaji razvoja uzrokovani štetnim utjecajima tijekom prva tri mjeseca trudnoće su embriopatije. Malformacije povezane s Conterganom poznati su kao emlidopatija talidomid talidomida. Thalidomid, ranije poznat i kao Contergan, je derivat glutaminske kiseline koji ima depresivni učinak na središnji živčani sustav.

Lijekom se regulira imunološki sustav, tako da je lijek povezan i s protuupalnim svojstvima. Zbog svojih aktivnih sastojaka, talidomid je jedan od piperidindiona i predstavlja strukturnu modifikaciju barbiturata.

U Njemačkoj se lijek Contergan prodavao bez recepta 1950-ih, a uglavnom se koristio kao tableta za spavanje i sedativ. Zbog nuspojava uzimanja, najveći skandal u njemačkoj farmaceutskoj industriji razvio se 1970-ih. Povećane su optužbe protiv tvrtke Grünenthal za napad i nemarno ubojstvo. Mnogi pacijenti su patili od polineuritisa nakon uzimanja.

Primjena Contergana tijekom prva tri mjeseca trudnoće imala je i štetne učinke na embriogenezu, tako da je 10 000 djece rođeno s malformacijama povezanim s Conterganom.

uzroci

Embriopatije talidomid talidomida uzrokuju lijekovi koji sadrže talidomid, koje su žene uzimale tijekom prva tri mjeseca trudnoće. U ovoj fazi ranog razvoja embrija, nerođeno je dijete posebno osjetljivo na sve vanjske utjecaje. Iz tog razloga, trudnoće se obično drže u tajnosti do četvrtog mjeseca.

Embrio često umire kao odgovor na izloženost štetnim tvarima u prva tri mjeseca. Embriopatije talidomid talidomida također mogu uzrokovati pobačaj, ovisno o njihovoj težini. Ako dijete preživi izloženost štetnim tvarima i rodi se s njim, embriopatija se očituje u deformitetima. Ako je buduća majka uzimala lijekove koji sadrže talidomid između 34. i 38. dana nakon zadnje menstruacije, izlaganje štetnim tvarima obično dovodi do paralize lica i nedostatka zgloba.

Izloženost između 40. i 44. dana dovodi do nepravilnosti u rukama. Između 43. i 46. dana, iz izloženosti mogu se razviti malformacije nogu. Uzimanje lijekova poput Contergana između 48. i 50. dana, rezultira malverzacijom palca i suženjem rektuma. Glavni uzrok nepravilnosti je inhibicija aktivnosti ligaze povezane s lijekom. Ova inhibicija rezultat je vezanja talidomida na Cereblon.

Simptomi, tegobe i znakovi

Pacijenti s emlidopatijom talidomid talidomida trpe širok raspon simptoma koji se mogu jako razlikovati u njihovoj težini i koji su u korelaciji sa stupnjem i točnim vremenom izlaganja. Tjelesne strukture koje najčešće oštećuju ruke su ruke. Malformacije ruku pojavljuju se u više od polovice svih slučajeva kada se talidomid uzima tijekom trudnoće.

U oko četvrtine svih slučajeva, nepravilnosti pogađaju noge i ruke. Malformacije mogu odgovarati deformitetima ili nerazvijenostima, pri čemu je također moguć nedostatak dodira s nogom ili rukom. U nešto više od deset posto svih slučajeva, pogođeni pokazuju i malformacije ušiju, koje se mogu proširiti od ušiju do preko unutarnjeg uha.

Ruke i uši su istovremeno pogođeni u oko pet posto svih slučajeva. Malformacije unutarnjih organa primijećene su samo u oko dva posto svih oboljelih. Zbog neusklađenosti i deformiteta, pacijenti često brzo pate od degenerativnih promjena u zglobovima, koje mogu biti popraćene bolovima u ramenima, laktovima, kukovima, rukama ili kralježnici. Pored ovih posljedičnih oštećenja, kao posljedica oštećenja mogu se javiti i mentalne bolesti.

Dijagnoza i tijek bolesti

Dijagnoza thalidomidne emlidopatije obično se postavlja vizualnom dijagnozom od strane liječnika ako pacijent ima anamnezu. Karakteristične nepravilnosti dovoljne su za pouzdanu dijagnozu ako majka prijavi da je uzimala talidomid tijekom trudnoće.

Da bi dobio predstavu o svim malformacijama, liječnik obično dogovara razne slikovne testove. To uključuje, na primjer, snimke unutarnjih organa. Prognoza pacijenta u velikoj mjeri ovisi o postojećim malformacijama kao i snazi ​​i trajanju izloženosti talidomidu u pojedinačnom slučaju.

komplikacije

Oni koji su pogođeni emlidopatijom talidomid talidomida uvijek moraju očekivati ​​ozbiljne komplikacije zbog različitih pritužbi. Malformacije ruku općenito dovode do smanjene kvalitete života i također imaju znatne psihološke učinke na pacijenta i njihove roditelje. Sama malformacija može biti povezana s metaboličkim poremećajima, poremećajima cirkulacije, infekcijama i drugim komplikacijama.

Malformacije unutarnjih organa mogu imati i ozbiljne posljedice, ovisno o tome koji je organ zahvaćen. To može dovesti do različitih bolesti bubrega i jetre, poremećaja kardiovaskularnog sustava i kroničnih gastrointestinalnih tegoba. Degenerativne promjene u zglobovima povezane su s bolom, deformacijama i preranim trošenjem zglobova. Zračna malformacija uglavnom ima psihološke posljedice za oboljele.

Zbog nedostatka vida, oni često trpe zadirkivanje ili maltretiranje te postaju agresivni ili depresivni kao rezultat socijalne isključenosti. TCE terapija je također povezana s rizicima. Kirurški zahvati su obično složeni i mogu prouzrokovati daljnja oštećenja organa, zglobova, mišića i tetiva.

Tipične komplikacije su infekcije, krvarenje, sekundarno krvarenje, poremećaji zacjeljivanja rana i alergijske reakcije. Ako se koriste implantati, postoji rizik da će ih organizam ponovno odbaciti nakon više mjeseci ili godina.

Kada trebate ići liječniku?

Kod emlidopatije talidomid talidomida osoba koja je pogođena uvijek ovisi o liječničkom pregledu i liječenju, jer ne može samostalno zacijeliti. Što se ranije bolest prepozna i liječi, bolji će daljnji tijek obično biti bolji. Stoga se kod prvih simptoma i znakova bolesti treba obratiti liječniku kako bi se simptomi pogoršali. U pravilu, liječnika treba kontaktirati zbog emlidopatije talidomid talidomida ako dotična osoba pati od različitih malformacija.

Te malformacije mogu zahvatiti uši ili druga područja lica. Nerijetko, psihološke pritužbe mogu također ukazivati ​​na talidomid-talidomidnu embriopatiju i moraju se ispitati. Većina ljudi također ima jaku bol u ramenima ili vrlo ukočene zglobove. Ako se ovi simptomi pojave, treba se obratiti liječniku opće prakse ili pedijatru. Daljnje liječenje embriopatije talidomida talidomida uvijek ovisi o točnim simptomima i njihovoj ozbiljnosti. Zatim ga provodi specijalist. U pravilu, životna dob oboljele osobe ne smanjuje se ovom bolešću.

Liječenje i terapija

Terapijsku skrb za osobe s emlidopatijom talidomid talidomida pruža interdisciplinarni tim za liječenje koji čine liječnici iz različitih područja, fizioterapeuti, okupacioni terapeuti, psiholozi i socijalni radnici. U pravilu je potrebna cjeloživotna skrb koja je povezana s visokim kadrovskim i financijskim troškovima.

Ako su unutarnji organi nepravilni, može biti doveden u pitanje život pacijenta. Zbog toga bi tim deformitetima u početku trebalo posvetiti najveću pažnju. Invazivne kirurške korekcije organskih oštećenja se odvijaju u najvećoj mogućoj mjeri. U ekstremnim slučajevima transplantacija organa može postati potrebna dugoročno. Deformacije ruku i nogu također se mogu liječiti kirurškim putem.

Međutim, budući da su malformacije često nedostatak učvršćenja udova ili udova, protetska je restauracija često opcija. U radnoj terapiji pacijenti uče kako se svakodnevno nositi s bolešću i, ako je potrebno, strategije kompenzacije ili upotreba pomagala. Socijalni radnici imaju prvenstveno savjetodavnu ulogu kada je u pitanju doniranje pomoći od organizacija za pomoć.

Na psihološkim sesijama pacijenti obrađuju svoje svakodnevne izazove i uče kako se nositi s njima. Na taj se način rizik od psiholoških komplikacija može umanjiti. Ako postoje malformacije zglobova, često se pojavljuje osteoartritis. U takvom slučaju mogu biti potrebni umjetni spojevi.

prevencija

Buduće majke mogu spriječiti embriopatiju talidomida talidomida tako što ne uzimaju nikakve lijekove povezane tijekom trudnoće. Ako se lijekovi ne mogu povući iz zdravstvenih razloga, odluka protiv rođenja djeteta jedina je preventivna mjera.

kontrola

Nadzorna skrb za emlidopatiju talidomida talidomida uvelike ovisi o malformacijama uzrokovanim bolešću. Pored toga, embriopatija talidomid talidomida obično se liječi doživotno, zbog čega nije potrebno klasično praćenje. Međutim, postoje određene deformacije ušiju, kostiju i zglobova koje rezultiraju emlidopatijom talidomid-talidomida, čiju kiruršku terapiju treba slijediti naknadno liječenje.

U slučaju bolesti kostiju i zglobova, to se treba sastojati od fizioterapeutskih vježbi koje osiguravaju pokretljivost i otpornost zglobova i kostiju. Osim toga, ovdje će možda biti potrebna stalna terapija boli. U slučaju malformacija kostiju i zglobova koje su povezane s bolom, terapiju boli uvijek treba pratiti.

Osim konzervativne terapije boli koja se temelji na lijekovima, postoje i brojne opcije bez lijekova koje mogu pružiti olakšanje boli. Ako je došlo do malformacija ušiju, redovite preglede treba obaviti i stručnjak za uho, nos i grlo nakon uspješne terapije kako bi se otkrile sekundarne bolesti u ranoj fazi.

Malformacije ruku i nogu mogu biti povezane i s bolovima za oboljele, što je psihološki vrlo stresno. To se također odnosi na malformacije koje je potrebno liječiti doživotno i koje uzrokuju ozbiljna ograničenja mobilnosti. Dodatna psihoterapija, možda uz popratno liječenje psihijatrijskim lijekovima, može pružiti olakšanje i pomoći pacijentima da se nose s njihovim ograničenjima.

To možete učiniti sami

Djeca pogođena emlidopatijom talidomid talidomida obično su morala biti podržana svakodnevnim zadacima. Pored medicinskog i terapijskog liječenja, koji se sastojao od raznih operacija, lijekova i fizioterapije, bolesna djeca su dobivala podršku kod kuće. U tu svrhu stan je bio opremljen za osobe s invaliditetom, koliko je to bilo moguće u šezdesetim godinama.

Također je bilo važno u ranoj fazi organizirati pomagala za hodanje, invalidska kolica i druga pomagala. Nakon toga bilo je važno sveobuhvatno objašnjenje. Informativni materijal i knjige na temu Contergana olakšali su djeci rješavanje svojih malformacija.

Danas se, međutim, embriopatija talidomid talidomida više ne javlja jer se lijek više ne propisuje, a oboljeli su već odrasli. Ljudi koji pate od malformacije kao rezultat majke koja uzima Contergan mogu imati pravo na naknadu. Preporučljivo je razgovarati s liječnikom specijalistom i specijalistom pravnikom za medicinsko pravo.

Ljudi koji pate od teških malformacija obično moraju raditi fizioterapiju cijeli svoj život i ograničeni su u svojim mogućnostima. Međutim, kvaliteta života može se poboljšati ispunjenim načinom života. Federalno udruženje žrtava talidomida V. nudi pogođenim daljnje kontaktne točke i informativni materijal.