Pyoderma gangrenosum karakterizira stvaranje ulkusa na koži i stvaranje kožne nekroze. Obično to nije poremećaj sam po sebi, već simptom drugog osnovnog poremećaja. U teškim slučajevima umiru čitavi dijelovi tkiva kože.
Što je pioderma gangrenosum?
Pyoderma gangrenosum često započinje stvaranjem pustula i papula na koži, koje se brzo povećavaju i rastu.© Autorska prava - stock.adobe.com
Pyoderma gangrenosum karakterizira stvaranje ulkusa i odumiranje cijelih područja kože. Čir se naziva čir, a opsežna smrt kože naziva se gangrena. Pyoderma gangrenosum nije infekcija, već autoimuna bolest u kojoj kožu napada vlastiti imunološki sustav. Aktiviraju se bijele krvne stanice.
Samo imunosupresivi poput glukokortikoida, ciklosporina A ili dapsona mogu dovoljno oslabiti imunološki sustav i pridonijeti remisiji simptoma.Pyoderma gangrenosum često se pojavljuje kao dio druge osnovne bolesti poput ulceroznog kolitisa, Krohnove bolesti, reumatoidnog artritisa, vaskulitisa, kroničnog hepatitisa ili čak leukemije.
Međutim, može se razviti i iz kirurške rane nakon ozljede kože ili operacija. Točan mehanizam njegovog nastanka još nije poznat. Čir se obično razvija vrlo sporo. No, postoje i slučajevi koji dolaze s masovnim ispadima.
uzroci
Pyoderma gangrenosum je autoimuna bolest, čiji uzrok još nije u potpunosti razjašnjen. Također se često promatra kao komplikacija postojeće autoimune bolesti. To pokazuju i povezanosti pioderma gangrenosuma s drugim autoimunim bolestima.
Otprilike deset posto svih bolesnika s pioderma gangrenosumom pati od ulceroznog kolitisa ili Krohnove bolesti. Do 50 posto svih slučajeva povezano je s reumatoidnim artritisom, vaskulitisom, kroničnim artritisom ili leukemijom. Sumnja se i na uzročno povezanost s metaboličkim sindromom. Sveukupno, pretpostavlja se da pioderma gangrenosum nije izolirana kožna bolest, već je izraz kožne reakcije u generaliziranom procesu sistemske bolesti na autoimunoj osnovi.
Simptomi, tegobe i znakovi
Pyoderma gangrenosum često započinje stvaranjem pustula i papula na koži, koje se brzo povećavaju i rastu. Na kraju kasnije propadnu i formiraju bolni čir. U sredini čira nalazi se središnja zona nekroze. Na pograničnom području prema netaknutoj koži pojavljuje se plavkasto-žuto promijenjena boja. U čiru nisu pronađene infekcije.
U većini slučajeva bolest se razvija vrlo sporo. Međutim, postoje i slučajevi brzog razvoja koji ponekad čak zahtijevaju i amputaciju pogođenog režnja. Potkoljenice su pogođene 80 posto. Međutim, sva ostala područja kože također mogu biti pogođena pyoderma gangrenosumom.
Ako su pogođena područja zaražena, treba očekivati teške tečajeve bolesti. Ostali simptomi su vrlo česti. Ovisno o osnovnoj bolesti, česti su problemi s probavom, reumatski simptomi ili kronični respiratorni problemi.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dijagnoza pyoderma gangrenosum uglavnom se temelji na tipičnim kliničkim značajkama bolesti. Vaskulitis (upala krvnih žila) također je čest u ranim fazama bolesti. Stoga je probna ekscizija na oboljelom području također korisna u ovoj fazi. Kasnije se mogu otkriti samo upalne reakcije.
Ne mogu se serološki otkriti konkretne promjene. Ponekad postoje dokazi o patološki povišenim koncentracijama monoklonskih antitijela ili varijabilnih autoantitijela. Kao dio diferencijalne dijagnoze moraju se isključiti specifične kožne bolesti poput eritema, kožne tuberkuloze, čir na Buruliju, erizipele, čir na nozi ili sifilis.
komplikacije
Uz ovu bolest, pacijenti pate od niza neugodnih stanja kože. To prije svega dovodi do nekroze kože, a također i do stvaranja čira na koži. Iz tog razloga, pogođeni ovise i o redovitim pregledima kako bi se izbjegle razne komplikacije. Daljnji tijek bolesti jako ovisi o točnom uzroku, tako da općenito nije moguće predvidjeti komplikacije.
U najgorem slučaju, međutim, slojevi kože mogu nestati. Pustule i papule nastaju na samoj koži. Čirevi su obično bolni i koža može poprimiti neprirodnu boju. U nekim slučajevima, ako se bolest ne liječi, pogođeni ud može biti potrebno amputirati.
Bolest se može liječiti uz pomoć lijekova. Međutim, glavni fokus je na liječenju osnovne bolesti. U pravilu, pogođeni također ovise o psihološkom tretmanu. Na uspješno trajanje liječenja ne utječe očekivano trajanje života. Međutim, na temelju liječenja, nije isključeno da se simptomi neće ponoviti u pacijentovom životu.
Terapija i liječenje
Za liječenje pyoderma gangrenosum koriste se neljepljivi preljevi za rane i obloge za rane, koji potiču stvaranje granulacijskog tkiva. Nadalje, zacjeljivanje rana ubrzava se redovnim struganjem (curettage) na zahvaćenim mjestima. Međutim, kirurško uklanjanje nekroze je kontraindicirano, jer može povećati lezije.
Taj je učinak poznat i kao fenomen pakosti. Općenito, dobri rezultati postižu se sustavnom primjenom imunosupresiva. Glavni imunosupresivi koji se koriste su glukokortikoidi visoke doze u kombinaciji s citostaticima kao što su azatioprin ili ciklofosfamid. Terapija samo glukokortikoidima često dovodi do recidiva nakon prekida liječenja. Stoga se postižu bolji rezultati kada se kombiniraju različiti procesi koji vode do imunosupresije.
Bakterijska kolonizacija rana može se spriječiti živicom s Rivanolom, a u slučaju blažih oblika kupkama sa stolnom soli i klorheksidinom. Pacijentovo kretanje ne smije biti ograničeno tijekom liječenja, jer redovite šetnje potiču protok limfe. To znači da se mogu pojaviti svi otekline. Primjenom analgetika pruža se popratni tretman boli.
Važna komponenta terapije je psihološki tretman, a posebno kod tako ekstremnih bolesti kao što je pioderma gangrenosum, treba očekivati psihološke nuspojave. Metode kao što su autogeni trening, progresivno opuštanje mišića ili pojedinačno duboko opuštanje pomažu u smanjenju stresa. Preporučuje se i psihoterapijsko liječenje.
Ovdje možete pronaći svoje lijekove
➔ Lijekovi za crvenilo i ekcem na kožiprevencija
Budući da točan uzrok pyoderma gangrenosum nije poznat, ne postoje posebne preporuke za njegovu prevenciju. Postojeće autoimune bolesti čine vjerojatnije da će bolest osjetiti simptome. Kontinuirano liječenje temeljnog stanja također može umanjiti rizik od pioderme gangrenosum.
Opće preporuke za zdrav način života uz uravnoteženu prehranu, puno vježbanja i izbjegavanje alkohola i cigareta uvijek su dobre za dobrobit tijela. U pojedinačnim slučajevima mogu također pomoći smanjenju rizika od pioderme gangrenosum.
kontrola
U većini slučajeva oboljeli od pioderma gangrenosuma imaju samo nekoliko mjera i mogućnosti izravne daljnje njege. Iz tog razloga, potrebno je konzultirati liječnika u ranoj fazi kako bi se spriječile daljnje komplikacije ili pritužbe na ovu bolest. Samoizlječenje se ne može dogoditi, pa se na prve znakove ili simptome treba obratiti liječniku.
Mnogi od oboljelih ovisni su o uzimanju različitih lijekova. Uvijek je važno osigurati da se uzima redovno i je li doza ispravna, kako bi se simptomi ispravno i trajno suzbili. Nadalje, oboljeli trebaju nositi i kompresijske čarape kako bi se u potpunosti zacijelila pioderma gangrenosum. Ako imate bilo kakva pitanja ili imate bilo kakve nuspojave, prvo se prvo posavjetujte s liječnikom.
Mnogi od oboljelih ovise i o psihološkoj pomoći tijekom liječenja, pri čemu potpora vlastite obitelji može imati vrlo pozitivan učinak na daljnji tijek bolesti. Daljnji tijek pyoderma gangrenosum snažno ovisi o vremenu dijagnoze, kao io ozbiljnosti bolesti, tako da opće predviđanje nije moguće.