Schmidtov sindrom

Schmidtov sindrom je i kao poliendokrini autoimuni sindrom tip II znan. To je autoimuna bolest koja je povezana s nekoliko hormonalnih oštećenja žlijezda.

Što je Schmidtov sindrom?

Prvi simptomi se tipično pojavljuju tek u odrasloj dobi. Simptomi Schmidtovog sindroma proizilaze iz nedostatnosti različitih hormonalnih žlijezda.
© Dvostruki mozak - stock.adobe.com

Schmidtov sindrom izvorno je opisao patolog Martin Benno Schmidt kao kombinaciju Addisonove bolesti i Hashimotovog tiroiditisa. Hashimotov tireoiditis je kronična upala štitnjače koja dovodi do neaktivne štitnjače. Addisonova bolest je nedovoljna funkcija kore nadbubrežne žlijezde.

Tijekom godina, definicija Schmidtovog sindroma proširila se na ostale autoimune bolesti. Oni također mogu biti prisutni, ali ne moraju biti. Fakultativne autoimune bolesti Schmidtovog sindroma uključuju alopeciju, pernicioznu anemiju, miasteniju gravis i dijabetes melitus tipa 1.

uzroci

Kao i kod mnogih drugih autoimunih bolesti, uzroci Schmidtovog sindroma nisu poznati. Međutim, čini se da genetska predispozicija igra ulogu. Primijećeno je da se HLA klase II tipa DR4 i DR3 javljaju češće kod bolesnika sa Schmidtovim sindromom nego kod zdravih ljudi. HLA označava humani leukocitni antigen.

To su glikoproteini koji su usidreni u membrani stanica. Daju stanici individualni potpis i igraju važnu ulogu u imunološkoj obrani. Oni pomažu imunološkom sustavu da razlikuje tjelesne vlastite i ne-tjelesne strukture. Odrasle žene najčešće su pogođene Schmidtovim sindromom.

Simptomi, tegobe i znakovi

Prvi simptomi se tipično pojavljuju tek u odrasloj dobi. Simptomi Schmidtovog sindroma proizilaze iz nedostatnosti različitih hormonalnih žlijezda. Oštećenje kore nadbubrežne žlijezde rezultira Addisonovom bolešću. Manjak hormona aldosterona dovodi do niskog krvnog tlaka, hiponatremije i hiperkalemije.

Manjak kortizola uzrokuje slabost, mučninu i povraćanje. Pacijenti imaju nizak šećer u krvi i gube na težini. Zbog nedostatka kortizola, hipofiza proizvodi više ACTH. To uzrokuje oslobađanje melatonina i time hiperpigmentaciju kože. Bolesnici se ističu svojim brončanim tenom.

Hashimotov tiroiditis često je povezan s nederaktivnom štitnjačom (hipotireoza). Tipični simptomi hipotireoze jesu netolerancija na hladnoću, pastozni edemi, gubitak kose, zatvor, debljanje i gubitak libida. Na početku Hashimotovog tiroiditisa, pacijenti mogu razviti i prekomjerno aktivnu štitnjaču, poznatu kao Hashitoxicosis.

Kada se vlastite imunološke stanice tijela okrenu protiv beta stanica u gušterači, razvija se dijabetes tipa 1. Beta stanice proizvode hormon inzulin, pa oštećenje uzrokuje nedostatak inzulina. Bez inzulina, stanice tijela ne mogu apsorbirati glukozu iz krvi. Rezultat je hiperglikemija.

Zbog uništavanja melanocita u koži može se razviti bolest bijelih mrlja. Tipičan za bolest, koja je poznata i kao vitiligo, je mrljasti gubitak pigmenta. Može se razviti i perniciozna anemija. Perniciozna anemija nastaje zbog nedostatka vitamina B12.

Uzrok nedostatka je kronična upala želučane sluznice koja je uzrokovana antitijelima u Schmidtovom sindromu. Upala uzrokuje da stanice u želucu ne naprave dovoljno unutarnjeg faktora. Ovo je potrebno za apsorpciju vitamina B12 u crijevima. Karakteristični za pernicioznu anemiju su simptomi poput peckanja na jeziku, crvene boje jezika, neuroloških tegoba, umora, blijedoće i poteškoća u koncentraciji. Također može doći do povećane osjetljivosti na infekcije.

Dijagnoza i tijek bolesti

Ako se sumnja na Schmidtov sindrom, provodi se test antitijela u krvi. Pored toga dijagnosticiraju se pojedine hormonske žlijezde. U tu se svrhu određuju hormoni T3, T4, TSH, kortizon, aldosteron, inzulin, glukagon i melatonin. Ovisno o težini, postoji nedostatak nekih hormona.

HLA klase tipa D3 i D4 mogu se dokazati. Da bi se procijenio opseg bolesti i dijagnosticirala pojedinačna insuficijencija hormona, mogu se provesti i slikovni postupci poput ultrazvuka ili CT.

komplikacije

Schmidtov sindrom može dovesti do niza različitih simptoma. U većini slučajeva oboljeli pate od sniženog krvnog tlaka i dalje pate od anemije. To može dovesti do vrtoglavice i, u mnogim slučajevima, gubitka svijesti. Ako pacijent onesvijesti, može biti i ozlijeđen.

Pored toga, pogođeni često osjećaju umor i iscrpljenost, mada umor nije moguće nadoknaditi pomoću sna. Pojavljuje se i kvar štitne žlijezde koji ima vrlo negativan učinak na kvalitetu života dotične osobe. Većina pacijenata također ima nedostatak inzulina i treba im poseban tretman. Manjak vitamina B12 može dovesti i do kožnih problema.

U mladoj dobi pacijenti pate od poremećaja koncentracije i povećane osjetljivosti na infekcije. Sluznica želuca također se može upaliti. Schmidtov sindrom obično se liječi uz pomoć lijekova. Dotična osoba to obično mora podnijeti cijeli svoj život. Nema posebnih komplikacija. Hoće li sindrom dovesti do smanjenog trajanja života, općenito se ne može predvidjeti.

Kada trebate ići liječniku?

Kod Schmidtovog sindroma posjet liječniku je uvijek nužan. Samoizlječenje se ne može dogoditi, pa je nužno medicinsko liječenje. Budući da se radi o nasljednoj bolesti, ne može se liječiti uzročno, nego samo simptomatski. Ako dotična osoba ima vrlo nizak krvni tlak, potrebno je konzultirati liječnika. Nije rijetkost da ovo dovede do hiperpigmentacije kože. Mučnina ili osjećaj slabosti također su pokazatelji Schmidtovog sindroma.

Ako se te pritužbe pojave bez posebnog razloga, potrebno je konzultirati liječnika. Nadalje, preaktivna štitnjača također može ukazivati ​​na Schmidtov sindrom i to bi trebao pregledati liječnik. U nekim slučajevima, trajna upala želučane sluznice također ukazuje na Schmidtov sindrom te bi ga također trebao pregledati i liječiti liječnik.

Prije svega, može se posjetiti liječnik opće prakse. Daljnje liječenje Schmidtovog sindroma provode odgovarajući stručnjaci i u velikoj mjeri ovisi o točnoj vrsti i težini simptoma.

Terapija i liječenje

U Schmidtovom sindromu liječe se pojedinačne prisutne bolesti. Addisonova bolest liječi se doživotnom nadomještanjem glukokortikoida i mineralnih kortikoida. Zamjena kortizola treba se izvesti u skladu s cirkadijanskim ritmom. Doza kortizola veća je ujutro nego navečer. U slučaju fizičkog stresa, doza se mora u skladu s tim prilagoditi.

Hormon aldosteron zamjenjuje se derivatom kortizola fludrokortisonom. Ima isti mineralni kortikoidni učinak kao aldosteron. Terapija Hashimotovog tiroiditisa ima za cilj normalizaciju razine hormona štitnjače u krvi. Za to, pacijenti primaju L-tiroksin. U nekim slučajevima uzimanje selena može pomoći smanjiti antitijela i na taj način smanjiti upalu.

Ako pacijent ima i poremećaj pretvorbe iz T4 u T3, koristi se kombinacija L-tiroksina i liotironina. Kod perniciozne anemije vitamin B12 mora se izravno zamijeniti. Kako apsorpcija u crijevima više nije zajamčena, vitamin se ne može davati oralno. Potrebna je injekcija. Alternativno, također se može primijeniti faktor koji nedostaje. Na taj se način kobalamin može ponovo apsorbirati u crijevima.

Ako pacijenti imaju miasteniju gravis, odabire se imunosupresivna terapija. Uz to, oboljeli primaju glukokortikoide i citostatike. Ako su simptomi jaki, za pročišćavanje krvi može biti potrebna plazmafereza. Inhibitori acetilkolinesteraze poput piridostigmina pružaju simptomatsko olakšanje.

Bolest bijelih mrlja liječi se konzervativno kortizonskim mastima, fotokememoterapijom, kozmetikom i UV zaštitom. Ovisno o stanju kože, preostalu kožu možemo izbjeljivati ​​hidrokinon monobenzil eterom. Moguća je i repigmentacija s uskopojasnim UVB svjetlom.

prevencija

Budući da je uzrok Schmidtovog sindroma nepoznat, trenutno ne postoje učinkovite preventivne mjere.

kontrola

Schmidtov sindrom liječi se čisto simptomatski. Obično nema praćenja jer je bolest kronična i ne može se izliječiti. Tijekom bolesti mogu se pojaviti daljnji simptomi koje je potrebno razjasniti. Nadzornu njegu provodi specijalista interne medicine.

U sklopu naknadne skrbi održava se osobni razgovor s pacijentom, nakon čega slijedi fizički pregled. Ako se hormonalne pritužbe nastave, može se uzeti i krv kako bi se utvrdio uzrok. Svrha rasprave s pacijentom je suziti simptome i odrediti daljnje liječenje lijekom.

Ako je pacijent tijekom bolesti vodio dnevnik prigovora ili je napomenuo simptome na drugi način, liječniku se trebaju dostaviti odgovarajuće dokumente. Olakšavaju daljnje planiranje u vezi s terapijom autoimune bolesti. Redovni odlasci liječniku i dalje su potrebni nakon naknadne njege.

Schmidtov sindrom može izazvati i druge simptome poput krvotoka ili vrtoglavice, koji mogu uzrokovati ozbiljne zdravstvene komplikacije. Stoga je usko medicinsko nadgledanje neophodno i nakon praćenja. Najbolje je razgovarati o točnim mjerama koje treba poduzeti kod Schmidtovog sindroma s odgovornim liječnikom. Ako je potrebno, liječnik može uključiti druge stručnjake u daljnju njegu.

To možete učiniti sami

Kod Schmidtovog sindroma postoji nizak krvni tlak. Zbog toga ljudi s ovim poremećajem mogu poduzeti neke mjere kako bi poboljšali krvni tlak i cirkulaciju.

Odmah nakon ustajanja mogu se izvesti prve vježbe i treningi koji povećavaju krvni tlak dok se probudite. Žurba i stres trebaju se načelno izbjegavati. Ruke i noge mogu primati impulse iz hvatajućih pokreta koji stimuliraju ciklus izbacivanja. Konzumiranje proizvoda koji sadrže kofein također može pomoći ublažavanju postojećih simptoma. Uravnotežena i zdrava prehrana pomoći će oboljelima da smanje simptome poput konstipacije ili neželjenog debljanja na minimum. Također je preporučljivo dovoljno vježbanja za poticanje probave i stabilizaciju imunološkog sustava. Opskrba hranom bogata vitaminima i izbjegavanje štetnih tvari poput nikotina ili alkohola također promoviraju dobrobit i smanjuju moguće tegobe.

Kognitivni trening i optimizacija ponašanja u učenju mogu biti od pomoći u slučaju poremećaja koncentracije. U izvršavanju svakodnevnih zadataka treba izbjegavati mentalno preopterećenje. Sadržaj učenja ili strukturiranje bilo kojih obveza mora biti prilagođeno mogućnostima dotične osobe. Budući da bolest može dovesti do povećanog umora, potrebno je optimizirati i faze odmora i prekide. Higijenu spavanja treba kontrolirati i poboljšati.