Osteopoicilosis

Također se zove Osteopoicilia, Osteopathia condensans disseminata ili Uočene kosti znan Osteopoicilosis je oblik koštane malformacije. Javlja se izuzetno rijetko i dobroćudan je. Međunarodna klasifikacija prema ICD-10 je Q78.8.

Što je osteopoiciloza?

Osteopoicilosis karakterizira zbijanje ili otvrdnjavanje u koštanom tkivu. Hamburški kirurg i radiolog Heinrich Albers-Schönberg opisao je osteopoicilozu prvi put 1915. godine. Ime su dala dva francuska autora već 1917. godine.

Zgušnjavanje se događa prije svega u zdjeličnim kostima, u tubularnim kostima te u prednjem dijelu kosti i ruci. Nalaze se u blizini krvnih žila u zonama rasta kostiju, metafizama. Međutim, mogu utjecati i završni dijelovi, medicinski nazvani epifizama. Može se uočiti ovalna, okrugla i također izdužena gustoća.

Debljina varira od milimetra do nešto više od dva centimetra. Često se kompresije raspoređuju duž ravnog lanca. U osteopoicilozi je u fazama zahvaćen gotovo cijeli kostur. Najčešće se pojavljuju prsti i karpalne kosti. Zadebljanje u teletu i tibiji je rijetko. Kralježnice, rebra i lubanja gotovo nikada nisu pogođeni.

uzroci

Podrijetlo i uzrok osteopoiciloze još nisu razjašnjeni. U početku se sumnjalo na inaktivirano preuređenje lamelarne kosti na sindromnu kost. Međutim, još uvijek nisu pronađeni dokazi za ovu tezu. U međuvremenu se spekulira o genetskom defektu. Međutim, ni za to nema jasnih dokaza. Međutim, ova bi teorija objasnila rezultate nekoliko studija.

Otkrili su učestalost pojave među članovima obitelji, što bi moglo ukazivati ​​na autosomno dominantno nasljeđivanje. Međutim, moguća sporadična pojava osteopoiciloze i njeno otkrivanje u kosti fetusa može se objasniti i genetskim oštećenjem.

S druge strane, poremećaji metabolizma minerala mogli bi nesumnjivo biti isključeni kao uzrok. Isto se odnosi na moguću povećanu pregradnju kostiju u tim regijama. Ne mogu se pronaći odgovarajuće indikacije u scintigrafiji skeleta.

Simptomi, tegobe i znakovi

Osteopoiciloza se odvija bez pojave simptoma. Do danas poznata oko 400 slučajeva širom svijeta slučajni su nalazi kao i nalazi izvedeni u studijama na članovima obitelji oboljelih. Budući da ne postoje uočljivi znakovi kompresije kosti, točan broj slučajeva je u mraku.

Pregledavajući tisuće rendgenskih zraka iz bečke bolnice za nesreće, istraživači su već pokušali utvrditi moguću učestalost. Ipak, jezik se kreće od 0,1 slučaja na milijun ljudi do oko dvanaest slučajeva na 100 000. Iz poznatih slučajeva i studija vidi se da su muškarci češće pogođeni nego žene. Količina žarišta u kostima fluktuira.

Ali čak i pored velike gustoće stada, kako se obično nalazi u zdjeličnim kostima, nema znakova osteopoikiloze. Nema relevantnih laboratorijskih promjena, niti se istodobno događaju blagi ili teški prijelomi. Na isti način, zbijanje je nebitno u zacjeljivanju lomova uzrokovanih drugim sredstvima.

Dijagnoza i tijek bolesti

Osteopoikiloza se može dijagnosticirati samo radiološkim pregledima. Čak i uz scintigrafiju skeleta, gustoće ostaju nevidljive. Čini se da se pojavljuju u djetinjstvu, razvijaju se kako odrastu i zatim stagniraju. Rijetko je uočeno da se gustoća ponovo rastvara ili da se njihov broj smanjuje.

komplikacije

Zbog osteopoikiloze oboljeli pate od raznih oštećenja kostiju. Te malformacije mogu značajno ograničiti pacijentov svakodnevni život i također ih otežati, tako da je osteopoikiloza obično također povezana sa značajnim smanjenjem kvalitete života. Kosti pacijenta su manje guste i lako se mogu slomiti čak i pri laganim opterećenjima ili udarcima.

Iz tog razloga pacijenti s osteopoikilozom trebaju posebnu zaštitu od nezgoda i opasnih sportova. Nadalje, bol se može pojaviti i u nekim slučajevima. Kao rezultat, prijelomi se zacjeljuju manje zbog osteopoiciloze, tako da je obično potreban dug proces oporavka. Međutim, na sam životni vijek ne utječe ili se na drugi način smanjuje zbog bolesti.

Nadalje, dječiji razvoj može biti ograničen tako da oni koji su pogođeni pate od raznih tegoba čak i u odrasloj dobi. Ako je tumor odgovoran za osteopoicilozu, on se eventualno može ukloniti. Nadalje, pacijenti često pate od problema sa zglobovima, pa u nekim slučajevima ovise o pomoći drugih ljudi u svakodnevnom životu. Može se javiti i psihološki stres i negativno utjecati na pacijentovu kvalitetu života.

Kada trebate ići liječniku?

Ako se u području kosti pojavi stvrdnjavanje, potrebno je konzultirati liječnika. Osteopoikiloza se manifestira kroz različite deformacije koje se mogu pojaviti na rukama, nogama, ramenima, sternumu i kralježnici. Benigne malformacije kostiju obično se primjećuju u ranom djetinjstvu. Roditelji koji primijete takve znakove kod svog djeteta trebali bi se posavjetovati s pedijatrom. Inače, promjene kostiju mogu se povećati i oblikovati malignu degeneraciju.

Do danas se osteopoiciloza ne može liječiti, ali zahtijeva nadzor tako da se gore spomenute degeneracije mogu liječiti barem simptomatski. Utvrđena djeca također će trebati fizioterapijski tretman. Budući da je osteopoikilija genetska bolest, dijagnoza se može postaviti odmah nakon rođenja. Ako u obitelji već postoje slučajevi bolesti, potrebno je obaviti potrebne probe. Odgovorni su ortoped ili onkolog. Redovni pregledi mogu se obavljati u bolnici i često u liječničkoj ordinaciji.

Terapija i liječenje

Liječenje osteopoikiloze nije potrebno, a na temelju trenutnih saznanja jednostavno nije moguće. U slučaju slučajnog nalaza, uvijek treba razjasniti da se doista radi o osteopoikilozi, a ne o zloćudnim zloćudnostima ili metastazama u kostima.

Aktivni oblik osteopoiciloze javlja se izuzetno rijetko. Zbog nedostatka slučajeva, međutim, nedostaju farmaceutska istraživanja i trenutno se koristi liječenje bisfosfonatima. Bisfosfonati su razvijeni 1980-ih za liječenje koštanih bolesti poput osteoporoze. Daje se parenteralno. Nešto više od deset posto pacijenata s osteopoikilozom žali se na probleme sa zglobovima unatoč stvarnom nedostatku simptoma.

Još nije razjašnjeno da li se uzrok tome zapravo nalazi u zgušnjavanju ili postoji li veza. Čak i dosad najveća studija osteopoiciloze nije bila u mogućnosti pružiti opsežne informacije o bolesti. Izvršen je u Turskoj početkom devedesetih i pretpostavljalo je četvero pacijenata s slučajnim nalazom.

Studija također nije dala naznake zašto se sindrom Buschke-Ollendorf-a koji se mijenja na koži (dermatofibrosis lenticularis disseminata) i dakriocistitis (Gunal-Seber-Basaran-ov sindrom) javljaju kao popratne bolesti. Prvo se može primijetiti u oko deset posto oboljelih.

O vezi s melorheostozom trenutno se još raspravlja. Melorheostoza je patološko zadebljanje kostiju. Kao i osteopoiciloza, ona se također događa izuzetno rijetko, ide ruku pod ruku bez simptoma koje vrijedi spomenuti, a uglavnom se otkrivaju samo slučajno na radiološkim slikama.

Izgledi i prognoza

Bolest se ne može izliječiti prema trenutnim medicinskim i znanstvenim mogućnostima. Jedan od dosadašnjih izazova bilo je razjašnjavanje uzroka zdravstvenog razvoja. Zbog obiteljske učestalosti pojavljivanja promjena u koštanoj strukturi, istraživači su do sada sumnjali u genetsku dispoziciju. Ako se ova pretpostavka potvrdi, izliječenje trenutno nije dopušteno zbog zakonskih zahtjeva. Ljudska genetika ne smije se mijenjati, tako da je moguće liječenje usredotočeno na ublažavanje postojećih nepravilnosti i zdravstvenih problema. Osim toga, provjerava se razvijaju li se sekundarni poremećaji ili druga oštećenja u svakodnevnom životu.

U većini slučajeva osteopoiciloza se dijagnosticira na temelju slučajnog nalaza. Većinu vremena oboleli se liječe za druge zdravstvene probleme. Primjećuje se osteopoiciloza. Budući da se bolest obično karakterizira kod bolesnika bez pojave daljnjih simptoma, u njima nije potrebno daljnje liječenje promjena koštane strukture. U svrhu promatranja preporučljivi su redoviti zdravstveni pregledi životnog vijeka. Čim se primijete promjene ili nepravilnosti, medicinsko osoblje reagira na odgovarajući način. Daljnja ispitivanja će se napraviti kako bi se razjasnio uzrok specifičnosti. Često je cilj razlikovati osteopoikilozu od bolesti s teškim ili nepovoljnim tijekom bolesti.

prevencija

Budući da uzrok i razvoj osteopoikiloze još nisu razjašnjeni, nije moguće pokrenuti preventivne mjere. Mala vjerojatnost razvoja osteopoiciloze i tijek bez simptoma čine prevenciju ionako besmislenom.

Inače uobičajene mjere izgradnje kostiju, poput opskrbe većim količinama kalcija, također nisu učinkovite. U svakom slučaju, vanjski slojevi kostiju i koštane srži se ne mijenjaju u osteopoicilozi.

kontrola

U većini slučajeva, direktne mjere praćenja osteopoiciloze pokazale su se relativno teškim. Oni koji su pogođeni moraju se konzultirati s liječnikom vrlo rano kako ne bi došlo do drugih komplikacija ili drugih pritužbi u daljnjem tijeku. Budući da je bolest urođena malformacija, ne može se izliječiti ponovno.

Ako želite imati djecu, oboljeli bi trebali podvrgnuti genetskom testiranju i savjetovanju kako bi se spriječilo da se osteopoiciloza ponovi. U većini slučajeva sam tretman ima oblik različitih kirurških intervencija putem kojih se tumori mogu ukloniti. Nakon takve operacije, pogođeni bi se trebali odmarati i brinuti se za svoje tijelo.

Treba izbjegavati vježbanje i stresne ili fizičke aktivnosti. Redovne kontrole i pregledi od strane liječnika također su vrlo važni nakon postupka kako bi se otkrila pojava drugih tumora u ranoj fazi i uklonili ih. U mnogim slučajevima osteopoiciloza također ograničava životni vijek oboljelih, iako se općeniti tijek ne može predvidjeti.

To možete učiniti sami

Osobe koje pate od osteopoiciloze trebaju na vrijeme ispraviti pogrešno držanje. Izbjegavajte opterećenja i udarce bilo koje vrste. Mogu dovesti do slomljenih kostiju i na taj način dodatno pogoršati opće dobro. Bavljenje sportskim aktivnostima mora biti oblikovano s obzirom na bolest. Naročito treba izbjegavati sudjelovanje u borbenim ili timskim sportovima.

Slobodno vrijeme, kućanske poslove i profesionalne aktivnosti također bi se trebali organizirati na temelju fizičkih sposobnosti. Za sve poslove koje treba obaviti mora se nositi odgovarajuća obuća. Cipele trebaju biti zatvorene, stabilne i bez visokih potpetica.

Bolest predstavlja snažno psihološko opterećenje za oboljelu osobu i zbog toga je preporučljiva psihoterapijska podrška. Važne su i aktivnosti koje povećavaju životnu radost i kvalitetu života.Stresori se mogu smanjiti neovisno upotrebom mentalnih tehnika i tehnika opuštanja. Konfliktne situacije treba prepoznati i riješiti u ranoj fazi kako se ne bi stvorio nepotreban emocionalni stres.

Za mnoge bolesne ljude razmjena s drugim pacijentima je ugodna i korisna. U nacionalnim skupinama za samopomoć može se u bilo kojem trenutku tražiti i uspostaviti komunikacija s drugim pogođenim osobama. U zajedničkim raspravama razmjenjuju se iskustva i pruža se pomoć. Međusobno razumijevanje često ima blagotvoran učinak u suočavanju sa bolešću i donosi nove impulse u suočavanju s okolnostima.