Pagetova bolest

Kao Pagetova bolest je bolest kostura, poznata i kao Osteodystrophia deformans poznato je. Kod Pagetove bolesti poremećen je metabolizam kostiju, što rezultira zadebljanjem kostiju. Pagetovi oboljeli od bolesti vrlo su osjetljivi na prijelome i deformacije.

Što je Pagetova bolest?

Od Pagetova bolest je također poznat kao Osteodystrophia deformans i je bolest koštanog mišićno-koštanog sustava. Zbog preaktivnog metabolizma kostiju kosti se vremenom zadebljaju.

Osobito su pogođeni kralježnica, zdjelične kosti i kosti donjih i gornjih ekstremiteta. Osteodystrophia deformans obično se javlja od 40. godine. Budući da Pagetova bolest često prolazi bez simptoma, ona se uopće ne otkriva ili je samo slučajno. B. X-zrake se uzimaju zbog drugih pritužbi.

Kosti se ne sastoje od fiksnih, statičnih struktura, ali se neprestano preuređuju. Posebno su uključena dva različita tipa stanica, osteoklasti i osteoblasti. Osteoblasti se koriste za izgradnju koštane tvari, osteoklasti ih razgrađuju. Nabiranje i propadanje normalno je u ravnoteži, dok je kod Pagetove bolesti taj proces nekoordiniran.

uzroci

Uzroci jednog Pagetova bolest uglavnom su nepoznate. Smatra se da je genetski defekt odgovoran za abnormalni metabolizam kostiju.

Trenutno se raspravlja i o tome je li infekcija s određenom vrstom virusa mogući pokretač, ali do danas nisu predstavljeni pouzdani rezultati.

Simptomi, tegobe i znakovi

90 posto svih bolesnih nema simptome ili pritužbe. U tim se slučajevima dijagnoza obično uopće ne postavlja. Međutim, deset posto oboljelih od Pagetove bolesti ima različite probleme. Pukotine i lomovi u kostima često dovode do jakih bolova u kostima.

To može rezultirati neusklađenjima i nepravilnim opterećenjima, što zauzvrat rezultira bolovima u zglobovima i mišićima. Bol se često opisuje kao difuzna, povlačeća bol na zahvaćenim mjestima i javlja se prvenstveno noću. Tijekom bolesti u kostima se razvijaju deformacije koje su vidljive i izvana.

Tipično uključuju skraćivanje potkoljenice, zakrivljenost kralježnice ili povećanje područja glave. Drugi mogući simptom Pagetove bolesti je pregrijavanje pogođenih dijelova tijela. Zbog povećanog protoka krvi, razvijaju se nove krvne žile koje se zbog visokog lokalnog krvnog tlaka mogu proširiti i upaliti.

Kompresija živčanog tkiva može dovesti do gubitka sluha, sljepoće ili boli ili čak do oštećenja funkcije središnjeg živčanog sustava. U rijetkim slučajevima mogu se razviti maligni tumori, osobito na kostima u zdjelici, bedrima i nadlakticama. Prvi znakovi toga su značajno pogoršanje postojećih simptoma i sve veća deformacija zahvaćenih kostiju.

Dijagnoza i tijek

Tu je Pagetova bolest ne pokazuje uvijek simptome, teško ih je dijagnosticirati. Obično se pronalazi slučajno tijekom drugog ispitivanja.

Ako se sumnja na Pagetovu bolest, provode se sljedeći testovi. Enzim alkalna fosfataza (AP) određuje se uz pomoć krvne pretrage, jer se AP može upotrijebiti za određivanje aktivnosti osteoblasta. Osteoklasti se određuju pomoću uzorka urina. Ovdje se određuje vrijednost hidroksiprolina aminokiseline.

Nadalje, postupci za obradu slika poput B. X-zrake, CT skeniranje i MRI koriste se za određivanje koje su kosti u skeletu pogođene. Područja s povećanom pregradnjom kostiju mogu se odrediti posebno dobro pomoću scintigrafije kostiju.

Tijek Pagetove bolesti ovisi o stadiju bolesti i koliko je težak. Budući da Pagetova bolest nema uvijek simptome, ona može proći neprimijećeno i osoba koja je pogođena može voditi potpuno normalan život.

U ostalim slučajevima pregradnja kosti se događa vrlo brzo, što može rezultirati sekundarnim bolestima. Ovisno o tome koje je područje zahvaćeno, može dovesti do ograničenja kretanja i boli. Zadebljanja na kralježnici mogu stisnuti izlazne živčane putove, tako da mogu doći do poremećaja osjeta i paralize. Ako je lubanja pogođena Pagetovom bolešću, s vremenom to može dovesti do gubitka sluha i sljepoće. Pored bolesti bubrega i zatajenja srca, Pagetova bolest može se u rijetkim slučajevima razviti u koštani tumor.

komplikacije

Pagetova bolest uzrokuje jaku bol u kostima pacijentima. Javlja se i napetost, što značajno smanjuje kvalitetu života osobe na koju utječu. U većini slučajeva oboljeli također trpe grčeve u mišićima i više ne mogu lako obavljati normalne ili sportske aktivnosti. Nadalje, potkoljenice oboljelih znatno su skraćene, a pacijenti pate od toplih ekstremiteta.

Kako bolest napreduje, Pagetova bolest dovodi i do gubitka sluha. Osobito kod djece i mladih, gubitak sluha može dovesti do ozbiljnih psiholoških tegoba ili depresije. U pravilu se Pagetova bolest liječi kasno jer se dijagnosticira kasno i samo slučajno.

Ova bolest također dovodi do poremećaja osjetljivosti i, ne rijetko, paralize na raznim dijelovima tijela. Oni koji su pogođeni mogu također biti slijepi. Uzročno liječenje Pagetove bolesti obično nije moguće. Samo se simptomi mogu ograničiti i smanjiti u nekim slučajevima. Međutim, tijek bolesti nije potpuno pozitivan. Na životni vijek oboljele osobe bolest ne utječe ili smanjuje.

Kada trebate ići liječniku?

Većina oboljelih ne primjećuje nikakve simptome popratnog zadebljanja kostiju. Stoga se posjete liječniku obično izbjegavaju. Zapravo je ova bolest kostiju gotovo jednako česta kao i osteoporoza. Pojava bolesti je oko četrdesete godine života. Većina oboljelih nikada ne vidi liječnika zbog nedostatka simptoma.

Liječenje je vrlo rijetko potrebno za Pagetovu bolest. Samo oko deset posto oboljelih ima Pagetovu bolest kroz simptome poput boli u kostima. Daljnje posljedice ove koštane bolesti uglavnom prolaze neopaženo. Međutim, ako se pojave simptomi poput povećanog opsega glave ili takozvanih sabljastih potkoljenica, potrebno je konzultirati liječnika.

Ovdje postoji rizik od oštećenja zglobova i naprezanja mišića. Osim toga, na zahvaćenom području nastaju nove krvne žile. To može dovesti do pregrijavanja. Može doći do bolne kompresije živaca ili razvoja osteosarkoma. Osoba za kontakt za takve pritužbe je specijalist interne medicine. Obiteljski liječnici često ne shvaćaju što uzrokuje simptome. U većini slučajeva Pagetova bolest otkriva se slučajno tijekom rutinskog pregleda ili pretragom MRI zbog drugih bolesti.

Liječenje i terapija

Tamo na Pagetova bolest Ako točan uzrok nije poznat, može se dati samo simptomatsko liječenje. Sastoji se od terapije lijekovima i fizioterapeutskih mjera.

Terapija lijekovima uključuje sredstva za ublažavanje boli i protuupalne lijekove. Pagetova bolest liječi se i takozvanim bisfosfonatima i hormonom kalcitoninom.

Bisfosfonati i kalcitonin inhibiraju učinak na osteoklaste, koji su odgovorni za gubitak kostiju. Uz to se primjenjuju kalcij i vitamin D, koji su neophodni za zdravo stvaranje kostiju.

U posebno teškim slučajevima može biti potrebna i operacija. Osobito, ako je kuk oštećen, može se zamijeniti umjetnom zamenom zgloba.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

Izgledi i prognoza

Prognoza za Pagetovu bolest uglavnom je drugačija. To jako ovisi o težini bolesti. U oko trećine oboljelih zahvaćeno je samo nekoliko i ograničeno područje kostiju tako da oni nemaju nikakvih simptoma. S druge strane, manje povoljni tečajevi (u oko dvije trećine pogođenih) povezani su s većim pogođenim područjima. Polako napredujući tijek bolesti na kraju dovodi do fizičkih ograničenja. Ali čak i s manjim ili izraženijim fizičkim ograničenjima, životni vijek Pagetove bolesti obično se ne smanjuje.

Uz to, Pagetova bolest povećava rizik od raka kostiju. Na primjer, koštane stanice degeneriraju u oko jedan posto oboljelih, a razvija se ono što je poznato kao Pagetov sarkom ili osteosarkom. Ovo zahtijeva rano liječenje i kirurško uklanjanje. Stoga one koji su pogođeni Pagetovom bolešću u redovitim intervalima provjerava liječnik. Liječnici provjeravaju koncentraciju određenog enzima u krvi - takozvana alkalna fosfataza (AP) - otprilike tri mjeseca nakon početka liječenja, a zatim svakih šest mjeseci. Povećana koncentracija AP mogući je pokazatelj koštanog tumora ili koštanih metastaza.

prevencija

Jer uzrok a Pagetova bolest nije poznato, ne mogu se poduzeti preventivne mjere. Godišnjoj zdravstvenoj i preventivnoj kontroli trebalo bi prisustvovati kao opća profilaktička mjera. Na taj se način Pagetova bolest može rano otkriti i liječiti na odgovarajući način.

To možete učiniti sami

Osobe koje pate od Pagetove bolesti u svakom slučaju zahtijevaju medicinsko liječenje. Sastoji se od terapije lijekovima i kirurških intervencija. Upotreba lijekova može biti potpomognuta raznim prirodnim lijekovima. Na primjer, protuupalna sredstva poput arnike ili belladonne pokazala su se učinkovitim. Promjena prehrane osigurava da tijelo prima dovoljno vitamina D i kalcija, koji su neophodni za zdrave kosti.

U mnogim slučajevima Pagetova bolest zahtijeva kirurško liječenje. Nakon takve operacije, pacijent se prvo mora opustiti. Nakon nekoliko tjedana možete polako početi ponovno vježbati, pod uvjetom da se ozljeda dovoljno zacijelila. Ako je pacijent primio umjetnu zamjenu zgloba u sklopu operacije, preporučuju se fizioterapeutske mjere. Uz fizioterapiju koju je propisao liječnik, a koja obično traje nekoliko tjedana do mjeseci, pacijent može izvoditi vježbe kretanja kod kuće kako bi poboljšao rukovanje novim zglobom.

Unatoč svemu, uzročna bolest i dalje uzrokuje štetu na drugim dijelovima tijela. Zbog toga se pacijent mora redovito savjetovati s liječnikom kako bi se bilo kakve promjene u kostima mogle otkriti u ranoj fazi. Terapija lijekovima mora se redovito prilagođavati bolesnikovom obliku i odgovarajućim simptomima bolesti.