kronična mijeloična leukemija (CML) je posebna podvrsta leukemije u kojoj se bijela krvna zrnca u krvi razbole i štetno djeluju na cijeli organizam. Ali kako se točno može dijagnosticirati CML? I kako se može liječiti kronična mijeloidna leukemija?
Što je kronična mijeloična leukemija?
© peterschreiber.media - stock.adobe.com
Kod kronične mijeloidne leukemije utječu bijele krvne stanice zvane leukociti. Te krvne stanice nastaju iz matičnih stanica koje se nalaze u koštanoj srži. Zadaća bijelih krvnih stanica je s jedne strane uništiti patogene i krhotine stanica, ali s druge strane i podržati imunološki sustav.
Ako imate CML, leukociti ne mogu u potpunosti sazrijevati i stoga su bez funkcije. Istodobno, postoji snažno i kontinuirano povećanje broja neispravnih leukocita u krvi i koštanoj srži.
Ako kronična mijeloidna leukemija napreduje, ove stanice leukemije istiskuju zdrave krvne stanice, što rezultira akutnim nedostatkom crvenih i funkcionalnih bijelih trombocita i trombocita.
Bolest obično nema simptoma nekoliko godina i stoga ju je teško prepoznati u početnoj fazi, kroničnoj fazi. CML se mora razlikovati od akutne mijeloidne leukemije.
uzroci
Uzrok bolesti od kronične mijeloidne leukemije obično je genetski poremećaj genetskog sastava. CML je obično takozvani Philadelphia kromosom, koji se skraćuje i tako uzrokuje prekomjernu aktivnost tirozin kinaze.
Ovaj enzim je tada odgovoran za drastično povećanje broja leukocita u krvi. Liječnici također navode benzen, ionizirajuće i radioaktivno zračenje i viruse kao čimbenike rizika za razvoj CML-a. Međutim, točni uzroci još uvijek nisu poznati unatoč trenutnom stanju medicinskih istraživanja.
Simptomi, tegobe i znakovi
Kronična mijeloidna leukemija je podmukla i često ne izaziva nikakve simptome godinama. Čak i u ranim fazama bolesti, rutinski krvni test može pokazati porast bijelih krvnih stanica (leukocita) i prisutnost nezrelih krvnih stanica. Prvi vidljivi simptomi su često smanjena učinkovitost, umor, depresivno raspoloženje i gubitak apetita - te su pritužbe vrlo nespecifične i mogu ih uzrokovati i drugi, uglavnom bezopasni zdravstveni poremećaji.
Jasniji pokazatelj je osjećaj pritiska u gornjem dijelu trbuha, koji nastaje zbog palpasto uvećane slezene. Povremeno to uzrokuje i bolove u leđima. Ako bolest napreduje, često se primjećuje povećana sklonost krvarenju kroz krvarenje desni, krvarenje iz nosa i krvarenje u kožu.
Na manjak crvenih krvnih zrnaca ukazuje primjetna blijeda koža i značajan pad performansi, također su mogući kratkoća daha i povećan puls. Slabljenje imunološkog sustava dovodi do povećane osjetljivosti na infekcije. Simptomi koji se često javljaju uključuju vrućicu bez vidljivog uzroka, pojačano noćno znojenje i neželjeno mršavljenje.
Potrebno je razmotriti kroničnu mijeloidnu leukemiju ako se ovi simptomi ponavljaju ili traju duže vrijeme. Bez liječenja, simptomi se obično pogoršavaju tijekom bolesti, što može značajno varirati od pacijenta do pacijenta.
Dijagnoza i tijek
Ako se sumnja na kroničnu mijeloidnu leukemiju, krvna slika se prvo temeljito pregleda u laboratoriju. Da bi se mogla što brže i učinkovitije boriti protiv bolesti, također je potrebna biopsija koštane srži. Ipak, dokaz pojave Philadelphia kromosoma smatra se konačnim dokazom CML.
Bolest iz CML-a započinje s kroničnom fazom bez simptoma koja često nema simptoma. Nakon toga slijedi takozvana faza ubrzanja. Ovu fazu primarno karakterizira pogoršanje krvne slike, što povećava sklonost krvarenju, a istovremeno se pogoršava imunološki sustav. Tada pogođeni imaju kratkoću daha, blijedost, trkačko srce i pad performansi.
Ovu fazu obično prati tzv. Blast kriza, koja se očituje činjenicom da su nezreli leukociti, blasti, prisutni u krvi u još većem broju. Ako se bolest ne liječi CML-om u ovoj fazi, to može biti smrtonosno za pacijenta u vrlo kratkom vremenu.
komplikacije
Kronična mijeloidna leukemija rezultira nerazvijenim oblicima leukocita. Stoga se smatra neoplastičnom bolešću unutar hematopoetskog sustava. Simptom nije podložan nikakvoj nasljednoj predispoziciji i ne može se prenijeti na način infekcije. Promjene izravno utječu na matične stanice koje tvore krv u koštanoj srži.
Pretpostavlja se da je genetska promjena uzrokovana vanjskim okolnostima patogeneza. Ionizirajuće zračenje, kemoterapijska sredstva, benzen ili virusi mogli bi imati uzročno-posljedičnu ulogu. Do sada, svi oboljeli od kronične mijeloidne leukemije imaju Philadelphia kromosom. Simptom se javlja u dobi od četrdeset do šezdeset, a većina oboljelih su muškarci.
U početku su simptomi često pogrešno interpretirani. Što nosi razne rizike komplikacija. Općenito, oboljeli se žale na znojenje, napade groznice, jake glavobolje i značajno smanjenje performansi. Imunološka ravnoteža opada i povećava se rizik od infekcije. Ako liječnik simptom ne razjasni pravodobno, mogu se formirati leukemični trombi.
Slezena se povećava i javlja se bol u gornjem dijelu trbuha. Ponekad dođe do pravog infarkta slezene. Uz pomoć smislene krvne slike i diferencijalne dijagnoze traži se normalizacija stanja i daljnje širenje bolesti. Ovisno o slučaju, koriste se transplantacija matičnih stanica, kemoterapija ili pripravci iz skupine inhibitora tirozin kinaze. Ako je pacijent preslab, krvožilni problemi mogu nastati kao komplikacije.
Kada trebate ići liječniku?
Ako se sumnja na kroničnu mijeloidnu leukemiju, uvijek se treba obratiti liječniku. Konkretno, blijedost, umor i neobičan gubitak krvi simptomi su koje mora objasniti liječnik.
Osjećaj pritiska u lijevom gornjem dijelu trbuha ukazuje na naprednu leukemiju - u ovom slučaju treba odmah potražiti liječnika. Krvarenje, pojačana bol u području želuca i karakteristična groznica, koja se javlja neovisno o infekciji, također zahtijevaju trenutno pojašnjenje od strane obiteljskog liječnika ili specijalista.
Ljudi koji su već imali rak posebno su u opasnosti. Nezdravi način života i izloženost toksima i zagađivačima iz okoliša također su povezani s razvojem kronične mijeloidne leukemije. Svi koji pripadaju tim rizičnim skupinama trebali bi kod prvih znakova upozoravanja razgovarati sa svojim liječnikom. Ako postoji konkretna sumnja, može se posjetiti onkolog ili internist. Ako komplikacije već postanu vidljive, treba se obratiti hitnoj medicinskoj službi 112 ili hitnoj medicinskoj službi.
Liječnici i terapeuti u vašem području
Liječenje i terapija
S kroničnom mijeloidnom leukemijom najbolje se boriti uz pomoć lijekova specifičnih za tumor, tako da su šanse za izlječenje u mnogim slučajevima vrlo velike. Ti takozvani inhibitori tirozin kinaze inhibiraju enzim tirozin kinazu i na taj način osiguravaju potiskivanje leukemijskih stanica natrag.
Tijekom liječenja možete osjetiti manje simptome kao što su zadržavanje tekućine, grčevi mišića ili mučnina. Važno je da pacijenti i dalje pregledavaju krv i koštanu srž kako bi se uspjeh liječenja mogao prepoznati u ranoj fazi. Osim toga, ova metoda liječenja mora se trajno provoditi u dužem vremenskom razdoblju kako bi se postiglo potpuno izlječenje.Ako se liječenje inhibitorom tirozin kinaze rano prekine, često se javlja recidiv.
Međutim, ako inhibitori tirozin kinaze ne djeluju na pacijenta sa CML-om, razmatra se transplantacija koštane srži ili matičnih stanica. Međutim, za to je potreban prikladan, zdrav donor. No, prije nego što se ubrizga matične stanice darovatelja, pacijent mora podnijeti kemoterapiju s visokim dozama kako bi uništio sve stanice leukemije. Međutim, transplantaciju prethodno treba pažljivo razmotriti, jer može predstavljati brojne rizike.
Izgledi i prognoza
Prije mogućnosti liječenja kronične mijeloidne leukemije koje su postojale danas, prognoza bolesti bila je vrlo loša. Bez liječenja prosječna životna dob oboljelih pacijenata iznosi samo tri do četiri godine. Tada se bolest obično odvija u skladu sa shemom kronične faze, faze ubrzanja i eksplozije. Kad se dosegne faza najstrože krize, životni vijek je svega nekoliko tjedana.
Uz terapiju lijekovima s inhibitorima tirozin kinaze (TKI) koja je danas moguća, kronična se faza može stabilizirati na takav način da je čak i normalan životni vijek moguć. Inhibiranjem aktivnosti tirozin kinaze zaustavlja se kontinuirana proliferacija nezrelih leukocita. U nekih bolesnika, nakon ovog liječenja, mutirane multipotentne stanice hematopoetskih progenitora više se ne mogu detektirati danas dostupnim metodama otkrivanja. Međutim, još nije jasno hoće li se tada postići potpuno izlječenje.
Prestanak liječenja mogao bi dovesti do ponovnog pojave bolesti. U rijetkim slučajevima, međutim, terapija lijekovima ne djeluje. Tada se mora izvršiti transplantacija matičnih stanica što dovodi do potpunog izlječenja, ali može smanjiti životni vijek zbog nuspojava (reakcije odbacivanja, infekcije). Pokazano je da je cjeloživotna terapija inhibitorima tirozin kinaze bez potpunog izlječenja u mnogim slučajevima povoljnija za pacijenta nego terapija matičnim stanicama s potpunim izlječenjem.
prevencija
Nažalost, stvarne preventivne mjere ne mogu se poduzeti u kroničnoj mijeloidnoj leukemiji. U slučaju bolesti, međutim, potrebno je da se davani lijekovi uzimaju kontinuirano tokom dužeg razdoblja kako bi se izbjegla ponovna pojava. Stopa preživljavanja CML-a iznosi između 40 i 55 posto u razdoblju od deset godina, ovisno o metodi liječenja.
kontrola
Kronična mijeloidna leukemija (AML) rijetka je maligna bolest krvi. Nekontrolirano povećanje bijelih krvnih stanica uzrokovano je impulsima iz leđne moždine. Budući da su krv i leđna moždina važni vitalni centri, medicinski nadzor je neophodan nakon akutnog liječenja kronične mijeloidne leukemije. Djeca svih dobnih skupina također pate od AML-a.
Specijalist hematologije mora redovito pregledavati ljude s kroničnom mijeloidnom leukemijom. U pravilu je specijalist interne medicine s dodatnom obukom. Dok traje liječenje, hematolog bi trebao biti predstavljen svaka tri mjeseca, a kasnije svakih šest mjeseci.
Ako se simptomi pogoršaju, potrebno je odmah potražiti liječnika. Pomno praćenje pomno praćenje je korisno jer se leukemija može ponoviti. U daljnjoj skrbi potrebno je uzeti u obzir socijalnu isključenost ili psihološke probleme. Razlog dugog umiranja vidi se u intenzitetu terapija. Propisani pripravci za leukemiju su velike doze. Može doći do radioaktivnog zračenja.
Uz to, poznavanje neizlječive bolesti vrši velik pritisak na mnoge ljude. U akutnoj fazi dominira koncentracija na terapiju. Tek nakon završetka akutnog liječenja bolest će biti obrađena u cijelosti. Sada je mentalni stres kronične mijeloidne leukemije više u prvom planu.
To možete učiniti sami
Kronična mijeloidna leukemija sporo napreduje i na nju se obično može utjecati individualno prilagođenom terapijom lijekovima. Stoga pogođeni obično mogu dugo održavati uglavnom normalnu svakodnevicu i visoku kvalitetu života.
Preduvjet za to je redovit unos lijekova koje je propisao liječnik i dosljedno prisustvovanje kontrolnim pregledima. Međutim, dijagnoza može staviti veliko opterećenje na vašu psihu i vaš odnos s drugim ljudima, pa je suočavanje s bolešću od velikog značaja:
Otvoreni pristup bolesti i temeljite informacije o uzrocima, mogućnostima liječenja i mogućem tijeku olakšavaju prilagođavanje promijenjenoj situaciji. Osim liječnika koji se bave liječenjem, psihosocijalna i psiho-onkološka savjetovališta također mogu pružiti podršku, a razmjena s drugim pogođenim osobama u grupi za samopomoć može biti korisna.
Zdrav način života s uravnoteženom prehranom i umjerenom fizičkom aktivnošću jača imunološki sustav i može puno pridonijeti fizičkoj i psihičkoj dobrobiti. U svakodnevnom životu bolesni bi trebali planirati redovite odmore i prilagoditi zahtjevima što je više moguće njihovom vlastitom nastupu. Osjetljivost na infekciju može se povećati, posebno na početku terapije: povećane higijenske mjere kao što su temeljito pranje ruku, izbjegavanje sirove hrane i izbjegavanje gužve štite od infekcije.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
