Spina bifida (otvorena leđa)

Spina bifida ili na njemačkom otvorena leđa je prirođena oštećenja neuralne cijevi koja se očituje u malformaciji kralježnice i leđne moždine. Nakon srčanih oštećenja, spina bifida je druga najčešća kongenitalna malformacija od koje ženske jedinke pogađaju nešto češće od muškaraca.

Što je spina bifida?

Kao Spina bifida ili. otvorena leđa je prirođena oštećenja neuralne cijevi koja se očituje kao malformacija leđne moždine i kralježnice koja se razvija iz neuralne cijevi.

Tijekom embrionalnog razvoja medularni žlijeb (neuralna cijev) ne zatvara se u potpunosti, tako da nastaje jaz u području donjeg dijela kralježnice (uglavnom u području lumbalnih kralježaka i križnica). U spina bifida razlikuje se dva oblika na temelju različitih stupnjeva ozbiljnosti.

Kod spina bifida aperta (otvorena spina bifida) u oblikovanje praznine sudjeluju i kralježnični luk i leđna moždina i njene membrane leđne moždine (meninge), dok kod češćih spina bifida okulta (skrivena spina bifida) leđna moždina nije uključena i uglavnom normalno je obučen i funkcionalan.

uzroci

Spina bifida očituje se kad se zametak moždanog žljezda (neuralne cijevi) ne zatvori u potpunosti u trećem do četvrtom tjednu trudnoće, tako da se može primijetiti jaz u donjem dijelu kralježnice sa ili bez uključivanja leđne moždine.

Uzroci ovog poremećaja okluzije u spina bifidi još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni. Kako se rizik od spina bifida povećava unutar obitelji ako je prisutna bolest, pretpostavljaju se genetski čimbenici.

Uz to, pokazalo se da nasljedni nedostatak folne kiseline (manjak vitamina B) ili poremećaj metabolizma folne kiseline tijekom trudnoće igraju važnu ulogu u razvoju spina bifide.

Određeni okolišni čimbenici, poput upotrebe antiepileptičkih lijekova ili loše kontroliranog šećerne bolesti u ranim fazama trudnoće, također mogu povećati rizik od spina bifida.

Simptomi, tegobe i znakovi

Simptomi spina bifida mogu biti vrlo različiti, kako po vrsti, tako i po njihovoj težini. Simptomi koji se javljaju ovise o području kralježnice u kojem se nalazi malformacija i o tome koliko je teško oštećena leđna moždina. Ako su kralježnici samo potpuno nepotpuno zatvoreni ili uopće nisu zatvoreni, a niti membrane leđne moždine, niti leđna moždina nisu istisnute prema van, pacijenti obično nemaju simptome.

Ako je otvoreni razmak na kralježničnom luku veći, tako da se moždina i kičmena moždina izboče prema van, mogući su različiti učinci. Ovisno o mjestu malformacije, može doći do paralize mišića, funkcionalnih poremećaja želuca i crijeva ili oslabljene percepcije. Osjećaj boli može biti smanjen ili ga uopće nema. Pojavljuju se i poremećaji osjetljivosti.

Paraliza mišića može uzrokovati malformacije kostura, kao što su neusklađivanje zglobova, zakrivljenost kralježnice (skolioza) ili malformacije stopala, kao što su bodljikava noga ili stražnjica. Ako je funkcija mokraćnog mjehura također poremećena, mogu doći do čestih infekcija mokraćnog sustava, inkontinencije ili prekomjernog mjehura. Potonje se ne može ili ne može u potpunosti isprazniti.

Ako se leđna moždina izboči toliko da vani mozak i mozak prema dolje, cirkulacija cerebralne tekućine (likvora) je poremećena. To uzrokuje hidrocefalus (vodica u glavi), što može potaknuti djelomične mentalne poremećaje rada ili epileptičke napadaje.

Dijagnoza i tijek

Obično a Spina bifida već otkriven tijekom trudnoće kao dio sonografije (ultrazvučni pregled). Vjerojatnost spina bifida može se procijeniti uz pomoć takozvanog trostrukog testa, u kojem se u 16. tjednu trudnoće, na temelju koncentracije triju specifičnih hormona u serumu trudnice, izvode zaključci o mogućim poremećajima razvoja u djetetu, opsegu malformacija tek nakon rođenja mogu se utvrditi dodatnim testovima.

Za razliku od spina bifida occulta, koja se često dijagnosticira slučajno, spina bifida aperta može se dijagnosticirati postnaralno zbog jasno vidljivih malformacija u području kralježnice. Tok bolesti jako ovisi o stupnju malformacije neuralne cijevi. Spina bifida occulta obično ima samo blage simptome (abnormalna dlaka, pigmentacija). U slučaju otvorene spina bifide, s druge strane, tijek je ozbiljniji i može se povezati sa znatno težim komplikacijama (upala leđne moždine i / ili membrane leđne moždine, infekcije bubrega, vodene glave, osteoartritis).

komplikacije

Teška spina bifida može rezultirati nizom komplikacija. Ponekad se učinci ne mogu spriječiti čak ni uz pomoć ortopedsko-kirurških terapijskih mjera. Najčešći simptomi otvorenog leđa uključuju upalu membrane leđne moždine ili leđne moždine. Pored toga, postoji rizik od upale bubrega ili osteoartritisa zbog preuranjenog trošenja zglobova.

Opseg posljedica u konačnici ovisi o tome koliko su oštećena živčana vlakna u leđnoj moždini. Ako su oštećena živčana vlakna, kao što je slučaj kod spina bifida aperta, postoji rizik od ozbiljnih oštećenja, dok okina spina bifida obično ne uzrokuje ozbiljne pritužbe. Budući da se spina bifida aperta uglavnom pokazuje u donjem dijelu leđa, to često dovodi do poremećaja osjetila i paralize nogu.

Moguće su čak i oštećenja bola. Nije neuobičajeno da pogođena djeca pate od klupskih stopala i trebaju im invalidska kolica jer ne mogu hodati. Još jedna ozbiljna posljedica je neobrađena vodena glava, Postoji rizik da intrakranijalni tlak pomiče moždano tkivo i oštećuje vitalna područja, poput sluha ili sposobnosti vida. Ako je mozak nepovratno oštećen, život je ugrožen.

Skolioza (zakrivljenost kralježnice) je također jedan od učinaka spina bifida. Ponekad su pogođeni i rektum i mjehur, što dovodi do inkontinencije fekalija ili mokraće. To je često popraćeno infekcijama mokraćnog sustava.

Kada trebate ići liječniku?

Uvijek se treba savjetovati s liječnikom spina bifida. Samo se ranim otkrivanjem i liječenjem ove žalbe mogu spriječiti daljnje komplikacije. Iz tog je razloga rano otkrivanje vrlo važno i u središtu je liječenja. U slučaju spina bifide, potrebno je potražiti liječnika ako dotična osoba pati od ozbiljnih problema s leđima. U pravilu se paraliziraju i različiti mišići, tako da je pacijentova svakodnevica znatno ograničena.Percepcija je također oslabljena, a većina oboljelih također pati od senzornih poremećaja.

U teškim slučajevima pojedini ekstremiteti se više ne mogu pomaknuti. Ako se ovi simptomi pojave, spina bifida definitivno mora pregledati liječnik. Inkontinencija ili jaka zakrivljenost kralježnice također mogu ukazivati ​​na spina bifida i mora je također pregledati liječnik. Mnogi oboljeli također pokazuju epileptične napadaje. U pravilu, spina bifida može pregledati i liječiti liječnik opće prakse. Ne može se univerzalno predvidjeti hoće li doći do potpunog izlječenja. U slučaju napada epileptika, hitno treba pozvati liječnika ili izravno posjetiti bolnicu.

Liječenje i terapija

Terapija je usmjerena na jedno Spina bifida prema opsegu i vrsti malformacije. Spina bifida occulta, blagi oblik bolesti, u mnogim je slučajevima klinički ili simptomatski neupadljiv i ne zahtijeva nikakve posebne terapijske mjere. Suprotno tome, izraženi defekt neuralne cijevi (otvorena spina bifida) obično se kirurški liječi u roku od 24 do 48 sati i po potrebi zatvara kako bi se umanjio rizik od upale i povećala šansa za preživljavanje pogođenog djeteta.

Ipak, neurološka oštećenja (senzorni poremećaji, paralize, trofični poremećaji) i kasnije komplikacije ne mogu se uvijek isključiti. Moguće deformacije zgloba i stopala mogu se ispraviti ortopedski, fizioterapeutski i / ili kirurški. Ako postoji i hidrocefalus (glava vode), kirurški se postavlja šant (kateter) uz pomoć kojeg se višak cerebralne tekućine (Liqour) može isušiti i pritisak na mozak svesti na najmanju moguću mjeru.

Ako je spina bifida u korelaciji s poremećajem pražnjenja mjehura, uzimaju se lijekovi, kateter ili operacija koja sprečava moguće infekcije (uključujući upalu bubrega). Pored toga, članovi obitelji oboljele i same djece koja su pogođena, posebno u teškim oblicima spina bifida, trebali bi dobiti psihološku skrb i, u slučaju oštećenja mentalnih sposobnosti, biti podržani odgovarajućim programima podrške.

prevencija

Budući da su uzroci a Spina bifida nisu potpuno razjašnjene, preventivne mjere su prije svega ograničene na dodatni unos folne kiseline (vitamin B) unaprijed i tijekom trudnoće. Općenito se pretpostavlja da se rizik od spina bifida može smanjiti za oko 50 posto dodatnim vitaminom B.

kontrola

U spina bifidi, mogućnosti i mjere za naknadnu njegu obično su značajno ograničene i dostupne su samo osobama zahvaćenim u vrlo malo slučajeva. Stoga osoba koja je pogođena treba idealno rano posjetiti liječnika i započeti liječenje kako ne bi došlo do drugih komplikacija ili pritužbi koje bi mogli otežati svakodnevni život dotičnoj osobi.

Budući da je spina bifida urođena bolest, ona se obično ne može u potpunosti izliječiti. Ako želite imati djecu, preporučljivo je obaviti genetski pregled i savjetovanje kako bi se spriječio ponovni nastanak ove bolesti kod potomaka. Za ublažavanje simptoma obično su potrebne različite intervencije.

Pogođena osoba definitivno bi se trebala odmoriti i olakšati nakon takve operacije. Međutim, ako je moguće, izbjegavajte napore ili stresne fizičke aktivnosti. U nekim slučajevima spina bifida smanjuje životni vijek oboljelih.

To možete učiniti sami

Bolest se liječi čim se osoba rodi. Naravno, novorođenče ne može poduzeti nijednu mjeru samopomoći koja bi mu pomogla u poboljšanju stanja. Trudnica bi trebala sudjelovati u svim preventivnim pregledima koji se nude tijekom trudnoće. Tijekom ultrazvučnog pregleda, liječnik već može primijetiti zdravstveni problem fetusa. U ovoj je fazi važno dobiti opsežne informacije o prisutnoj bolesti i mogućim terapijskim mjerama.

Porođaj bi se trebao odvijati u bolničkom stanju, tako da se mogu odmah poduzeti najbolji mogući medicinski koraci. Buduća majka bi stoga trebala posjetiti kliniku rano prije određenog roka. Budući da su šanse za preživljavanje potomstva ovom bolešću smanjene, suradnja s liječnikom je imperativ. Već je moguće otkriti koji su mogući događaji pred nama. Samo trebaju se roditelji roditelja na neovisan način pripremiti za novonastalu situaciju.

Da biste se mogli nositi s bolešću u svakodnevnom životu, potrebna vam je emocionalna stabilnost i dovoljna podrška članova obitelji ili prijatelja. Ove korake treba uzeti u obzir i isplanirati prije roka, tako da se ne pojave situacije mentalnog preopterećenja. Ako je potrebno, treba potražiti terapijsku pomoć.