Rosai-Dorfmanov sindrom

Rosai-Dorfmanov sindrom, korisno kao Sinusna histiocitoza je oblik proliferacije aktiviranih tkivnih makrofaga (histiocita) u sinusu limfnih čvorova u području vrata, koji se u Europi događa vrlo rijetko. Aktivirani histiociti omotavaju druge imunološke stanice bez da ih fagocitiziraju. Uzroci uglavnom samoograničavajuće bolesti, koja uglavnom pogađa mlade u dobi od 15 do 20 godina, nisu dovoljno razjašnjeni.

Što je Rosai-Dorfmanov sindrom?

Rosai-Dorfmanov sindrom (RDS) ili Rosai Dorfman bolest karakterizira početno nekontrolirano povećanje aktiviranih histiocita u sinusu limfnih čvorova, prvenstveno u području glave i vrata. U sinusu zahvaćenih limfnih čvorova, histiociti se sve češće hvataju zdravi eritrociti i limfociti, a da ih se ne fagocitozira.

Omogane imunološke stanice i eritrociti ostaju netaknuti i funkcionalni. Proces je poznat i kao emperipoleza. Istodobno s emperipolezijom, u sinusu dolazi do snažnog porasta plazma stanica i neutrofila koji stvaraju antitijela, koji su dio urođenog imunološkog sustava.

Imunofiziološki procesi u sinusu zahvaćenih limfnih čvorova dovode do njihovog masovnog oticanja. Naziv bolesti kao Rosai-Dorfman sindrom potječe od dvojice američkih patologa Juana Rosaija i Ronalda F. Dorfmana, koji su prvi opisali bolest u kasnim 60-ima i razlikovali je od ostalih bolesti.

uzroci

Uzroci Rosai-Dorfman sindroma još uvijek u velikoj mjeri nisu jasni. Također nije jasno zašto statistički ne postoje značajne razlike između muške i ženske populacije u raspodjeli učestalosti i zašto ljudi s crnom kožom imaju veću vjerojatnost da pate od sindroma Rosai-Dorfman.

Još nije uočeno obiteljsko nakupljanje koje bi pokazalo odgovarajuću genetsku dispoziciju. Neki istraživači sumnjaju u povezanost s imunološki relevantnim virusnim infekcijama kao što su EBV ili HIV, a da se takve veze do sada nisu mogle dokazati.

Dosad je malo toga otkriveno da se bolest javlja pretežno u području vrata i glave, ali da utječe i na kožu, meninge, gornji dišni put, parotidne žlijezde, koštanu srž i ženske mliječne žlijezde u oko 40 do 50 posto slučajeva limenka. Uključenost kostiju, hrskavice i mekih tkiva izvan limfnih čvorova (ekstranodalno) može dovesti do erozije u zahvaćenom tkivu.

Simptomi, tegobe i znakovi

Rosai-Dorfman sindrom u početku se najavljuje nespecifičnim simptomima poput jasno izraženog oticanja limfnih čvorova (limfadenitis) i sličnih simptoma. Pored toga, bolest može biti popraćena groznicom, a pacijenti mogu doživjeti gubitak kilograma.

Ako su pogođeni gornji dišni putevi, mogu se javiti dispneja i zvukovi disanja (stridor). Prijavljeni su i slučajevi u kojima su zahvaćeni očni otvor (orbita) i kapci, što izaziva opuštene kapke (ptosis) i, u izoliranim slučajevima, poremećaje vida.

Dijagnoza i tijek bolesti

Značajna i pouzdana dijagnoza prisutnosti Rosai-Dorfman sindroma uglavnom se temelji na različitim laboratorijskim vrijednostima. Povećava se brzina sedimentacije i postoji patološki povećana koncentracija određenih monoklonalnih antitijela gama serumskih proteina.

Glavni trag, međutim, leži u emperipolezi, dokazu da histiociti u zahvaćenim limfnim čvorovima omotavaju druge imunološke stanice bez da ih fagociziraju. Tok bolesti je obično benigni i samoograničavajući. To znači da usprkos nekim oštećenjima i recidivima tkiva može doći do spontane regresije i zarastanja. Bez obzira na to, stopa smrtnosti, koja se iznosi oko sedam posto, je relativno visoka.

komplikacije

Simptomi Rosai-Dorfman sindroma nažalost nisu osobito karakteristični, tako da se bolest dijagnosticira kasno u mnogim slučajevima. Iz tog razloga rano liječenje obično nije moguće. Oni koji pate uglavnom pate od visoke temperature i snažno otečenih limfnih čvorova. Postoji opći osjećaj slabosti i jakog umora i umora.

Također može doći do gubitka kilograma, što se ne može pripisati posebnim okolnostima. Kvaliteta života pacijenta značajno se smanjuje zbog Rosai-Dorfmanovog sindroma. Zračni putovi su također oslabljeni, što može dovesti do teških poteškoća s disanjem. U daljnjem toku pojavljuju se i poremećaji vida, a u najgorem slučaju oni koji su pogođeni mogu proći potpuno slijepi.

Nažalost, izravno i uzročno liječenje Rosai-Dorfman sindroma nije moguće. Nema posebnih komplikacija u liječenju simptoma. Međutim, nije moguće ograničiti sve simptome u svakom slučaju. Obično se, međutim, koriste lijekovi i razne terapije. Ne može se predvidjeti hoće li pacijentov životni vijek biti ograničen.

Kada trebate ići liječniku?

Rosai-Dorfman sindrom pogađa samo adolescente u dobi od 15 do 20 godina. Dovodi do histiocitoze sinusa, kao i masivnog oticanja limfnih čvorova koji su pogođeni. Potražiti liječnika treba se usmjeriti na Rosai-Dorfman sindrom kada adolescent odjednom ima snažno otečene limfne čvorove, neobjašnjivo mršavljenje, groznicu ili zvukove disanja. Uz to, Rosai-Dorfman sindrom može dovesti do rasta tkiva u području vrata i glave.

U slučaju Rosai-Dorfman sindroma, međutim, nalaze se i posljedice na koži, gornjim dišnim putevima, meningesima, koštanoj srži ili parotidnim žlijezdama. Može utjecati i ženska mliječna žlijezda. Oštećenje tkiva može rezultirati ako su pogođene kosti i hrskavice, kao i meka tkiva izvan limfnih čvorova.

Posjet liječniku je poželjno ako se ispune gore spomenuti simptomi jer otprilike sedam posto oboljelih umire od Rosai-Dorfmanovog sindroma. U drugim slučajevima simptomi mogu spontano nestati. S druge strane, s Rosai-Dorfman sindromom mogu se pojaviti recidivi i povećani rizik od sljepoće ili trajnog oštećenja tkiva.

Liječenje i terapija

Budući da uzroci Rosai-Dorfmanovog sindroma nisu poznati, teško je konkretno se boriti protiv uzroka. Liječenje nije potrebno u mnogim slučajevima kada dolazi do spontanog zarastanja zbog samoograničavajućeg tijeka bolesti. U preostalim slučajevima može se razmotriti uporaba citostatskih sredstava.

Većina njih su kortikosteroidi koji se primjenjuju kako bi se zaustavilo napredovanje bolesti. Ova vrsta terapije posebno je indicirana u otprilike 40 posto slučajeva u kojima dolazi do ekstradodalne infestacije, tj. Infestacije tkivom izvan limfnih čvorova.

Ako primijenjeni kortizon ne dovede do nadahnutog uspjeha izlječenja i snažno otečeni limfni čvorovi uzrokuju probleme, na primjer, jer otežavaju disanje ili imaju druge ozbiljne posljedice zbog zauzeća prostora, u pojedinačnim slučajevima može se ukazati pažljivo sastavljena kombinirana kemoterapija ili terapija zračenjem.

Ako je dijagnosticirana izolirana infekcija kostiju, hrskavice ili drugog tkiva, operativni zahvat može se pod određenim okolnostima zaustaviti nadolazeći napredak bolesti. Oboljelo tkivo uklanja se hirurškim putem ili minimalno invazivnim metodama. U pravilu, pogođeni limfni čvorovi se također uklanjaju kako bi se izbjegli recidivi. Uz to su naznačene opće mjere za jačanje imuniteta i izgradnju metabolizma.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

prevencija

Rosai-Dorfman sindrom nije samo rijedak u Europi, već se manifestira u početku kroz prilično nespecifične simptome, kao što su limfadenopatije i groznica, kao i abnormalne laboratorijske vrijednosti koje ukazuju na upalu. Stoga je vjerojatno da simptomi nisu a priori povezani s prisutnošću Rosai-Dorfman sindroma.

Kako također nema jasnoće o uzroku bolesti, a o njima se može samo nagađati, ne postoje izravne preventivne mjere koje bi se mogle preporučiti za sprečavanje Rosai-Dorfmanovog sindroma. Ako je istina da su virusne infekcije odgovorne za nastanak bolesti, sve mjere i mjere jačanja imunološkog sustava mogu se smatrati preventivnim.

kontrola

U slučaju sindroma Rosai-Dorfman, važno je da oni koji su pogođeni idu na naknadne preglede, jer u protivnom može doći do sljepoće ili smrti. Oni koji su pogođeni mogu učiniti mnogo kako bi se osiguralo da njihova kvaliteta života ne pati od bolesti u retrospektivi. Gubitak kilograma uzrokovan bolešću treba eliminirati uravnoteženom prehranom.

Način života treba značajno promijeniti. Pogotovo jer su to uglavnom mladi ljudi.Suzdržavanje od alkohola i nicanja vrlo je važno u bolesti. Oni koji su pogođeni trebali bi se baviti sportom kako bi ojačali svoj imunološki sustav. Trebalo bi izuzetno dobro paziti na društveno okruženje. Aktivnosti koje su oboljeli uživali raditi prije bolesti trebalo bi obavljati uz socijalni kontakt. To uvelike poboljšava kvalitetu života.

Ako se oboljeli ne mogu nositi s bolešću, poželjno je proći stalno psihološko savjetovanje. Psiholog može pomoći ljudima da svoj život vrate na pravi put. Također se preporučuje pohađanje grupe za samopomoć. Tamo pogođeni mogu razmjenjivati ​​ideje s onima koji su također bolesni i uspoređivati ​​svoj životni stil. To također može pomoći živjeti s bolešću.

To možete učiniti sami

Kako nisu poznati uzroci ove bolesti, liječnik može liječiti samo pojedine simptome. Možda je utjeha većini adolescenata da se bolest često spontano liječi. Do tada, međutim, trebaju tražiti redovito liječenje jer Rosai-Dorfman sindrom također može imati ozbiljne posljedice za njih i moguće dovesti do sljepoće ili čak smrti.

Bez obzira na medicinske mjere, sami pacijenti mogu mnogo pridonijeti oporavku ili barem održavanju kvalitete života. S jedne strane, pacijenti bi trebali voditi računa o nadoknadi gubitka kilograma. Budući da su pacijenti obično mlađi od dvadeset godina, još nisu u potpunosti odrasli i imaju veće potrebe za kalorijama od odraslih. To treba biti prekriveno što je moguće zdravijom i svježom hranom, koja sadrži dovoljno ugljikohidrata, zdravih masti i mnogo vitamina. Kruh od cijelog zrna, krumpir, povrće, voće, orašasti plodovi i sjemenke, kao i ulja koja sadrže omega-3, kao što je laneno ulje, trebali bi biti na jelovniku.

U borbi protiv sindroma Rosai-Dorfman pomaže sve što jača imunološki sustav, osim svjesne prehrane. Alkohol i nikotin tabu su i pacijent se treba suzdržavati od pretjeranog načina života, što je inače uobičajeno za mlade ljude. Umjesto toga, poželjno je dovoljno spavati i puno vježbanja na svježem zraku.