Pemphigus foliaceus je autoimunološka bolest kože u kojoj stanice imunološkog sustava razgrađuju proteine koji vežu kožu. Zbog toga na koži nastaju pukotine, koje se zatim pretvaraju u mjehuriće. Liječenje je sustavnom primjenom glukokortikoida ili drugih lijekova koji suzbijaju imunološki sustav.
Što je pemphigus foliaceus?
© artitcom - stock.adobe.com
Ljudski obrambeni sustav prepoznaje patogene i druge tvari stranog podrijetla kao prijetnje. Nakon što je identificiran kao vanzemaljac, imunološki sustav započinje napade kako bi se što brže uklonile sve opasnosti po organizam. Taj se proces poremeti kod autoimunih bolesti.
Imuni sustav oboljelih napada tjelesno vlastito tkivo umjesto stranih tvari. Autoimune bolesti mogu se usmjeriti protiv bilo kojeg tkiva. Liječnik naziva one autoimune dermatoze kože. Na Pemphigus foliaceus To je autoimuna dermatoza koja uzrokuje stvaranje mjehura gornjeg sloja epiderme i može zahvatiti druge sisavce, kao i ljude.
Za ljudski pemphigus foliaceus, medicina razlikuje četiri različita oblika: Pored sporadičnih Pemphigus foliaceus tip Cazenave postoji onaj koji se uglavnom nalazi u Južnoj Americi Pemphigus braziliensis, the Pemphigus seborrhoicus i the Pemphigus eritematozus, Što se tiče većine autoimunih bolesti, uzrok osnovnog imunološkog poremećaja još nije u potpunosti razjašnjen za pemphigus foliaceus.uzroci
Bolesnici s pemphigus foliaceus razvijaju autoantitijela koja su usmjerena protiv desmogleina 1. Ovo je protein unutar desmosoma koji je ključan za staničnu koheziju keratinocita unutar najudaljenijih slojeva kože. Kroz reakcije antigen-antitijelo, pacijentovo tijelo oslobađa proteolitičke enzime koji razgrađuju proteine.
Zajedno s proteinima, ti enzimi razgrađuju veze između pojedinih stanica kože. Budući da koži nedostaje stanična kohezija, keratinociti se zaokružuju. Javlja se takozvana akantoliza. Kao rezultat toga, u epidermi nastaju pukotine, koje kasnije formiraju mjehuriće. Desmoglein 1 pojavljuje se kao protein samo u manjoj mjeri unutar sluznica.
Ako ne uspije, njegova funkcija u sluznici nadoknađuje se desmogleinom 3 gornjih slojeva sluznice. Zbog toga su učinci pemphigus foliaceus ograničeni na vanjsku kožu. Još nije razjašnjeno koji su čimbenici prvenstveno uključeni u pogrešno programiranje imunološkog sustava. Primarne uzročne virusne bolesti raspravljaju se, na primjer, o autoimunim bolestima.
Simptomi, tegobe i znakovi
Pacijenti s pemphigus foliaceus imaju simptome labavih i brzo puknućih mjehurića na vanjskoj koži. Baza mjehurića sastoji se od plačuće, hrskave erozije koja se polako širi i može uzrokovati generaliziranu eritrodermu. Eritroderma je crvenilo koje može zahvatiti cijeli organ kože ili veće dijelove kože.
Erozije bolesnika s pemphigus foliaceus imaju neugodan miris u mnogim slučajevima. Sekreciju koja se nalazi u mjehurićima razgrađuju bakterije čiji su metabolički proizvodi odgovorni za loš miris. Neki se pacijenti žale i na svrbež ili peckanje kože. Budući da trljaju kožu i ogrebaju mjehuriće zbog svrbeža, plikovi se često nekontrolirano šire.
Šareni mjehurići se vraćaju principu pozitivnog fenomena Nikolski. U većini slučajeva, mjehurići utječu na glavu, lice i trup. Mjehura se pojavljuje samo u rijetkim slučajevima unutar sluznice.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dijagnozu pemphigus foliaceus postavlja dermatolog na temelju serologije i histopatologije. Nikolski znakovi mogu potaknuti početne sumnje. Pacijentova koža može se oguliti u aktivnom stadiju, na primjer, laganim tangencijalnim pritiskom. Autoantitijela se mogu primijetiti u serumu i u međućelijskom prostoru.
U kasnijim fazama bolesti postoji i ubrzana sedimentacija krvi. Pored toga, mijenja se i krvna slika. Javlja se disproteinemija. Histopatološki, akantolitički mjehurići utječu prvenstveno na stratum granulosum. Dokazi o akantozi, papilomatozi ili infiltraciji leukocita često se mogu naći u dermisu.
U pogledu diferencijalne dijagnoze, bolest se mora razlikovati od diskoidnog eritematoznog lupusa i seboroičnog dermatitisa. U slučaju detaljne dijagnoze, dijagnoza se sužava na jedan od četiri oblika bolesti. Kao i sve druge autoimune bolesti, pemphigus foliaceus karakterizira njegov individualni tijek. To znači da se prognoza za bolesnike s bolešću ne može lako generalizirati.
komplikacije
Pemphigus foliaceus mora se hitno liječiti, jer u protivnom može doći do dodatnih komplikacija. Lezije kože uzrokovane autoimunom reakcijom tijela mogu se širiti po cijelom tijelu bez liječenja i uzrokovati takozvanu generaliziranu eritrodermu. Kod generalizirane eritroderme cijela koža postaje upaljena i crvenila.
Karakteristično za proces bolesti su gubitak topline i proteina, povećana proliferacija staničnih stanica kože i širenje krvnih žila. Ozbiljne komplikacije, koje mogu biti čak i opasne po život, javljaju se s posebno izraženim kožnim reakcijama. Snažan gubitak tekućine može uzrokovati po život opasnu dehidraciju. Opasni gubici proteina i topline nastaju zbog pojačanog stvaranja stanica kože i velikog natečenosti kože.
Nadalje, širenje krvnih žila često dovodi do teških kardiovaskularnih bolesti. Stalno stvaranje mjehurića i tekućina također daje bakterijskim patogenima idealno uzgajalište. Ako se ne liječi, mogu se razviti ozbiljne infekcije, koje mogu biti i kobne. Međutim, ovaj se rizik može pojačati primjenom imunosupresiva.
Međutim, budući da se pemphigus foliaceus može liječiti samo suzbijanjem imunološkog sustava, antibiotici se obično daju i kao mjera opreza tijekom liječenja kako bi se izbjegle ozbiljne infekcije. Za sada nema kurativnog liječenja. Imunološki sustav mora se neprestano potiskivati, tako da se moraju poduzeti preventivne mjere kako bi se izbjegle zarazne bolesti.
Kada trebate ići liječniku?
Budući da se pemphigus foliaceus ne liječi, a u većini slučajeva se simptomi pogoršavaju, liječenje od strane liječnika ima smisla. Simptomi se mogu ograničiti i ublažiti samo liječenjem. U slučaju pemphigus foliaceus, potrebno je konzultirati liječnika ako se na koži pojave mjehurići, koji ne odlaze lako i javljaju se tijekom dugog vremenskog razdoblja. Svrab ili ozbiljno crvenilo zahvaćenog područja kože također može ukazivati na pemphigus foliaceus i treba ga pregledati liječnik.
Budući da se oboljeli često ogrebuju ovom bolešću, simptomi se pogoršavaju. Žuljevi se pojavljuju na različitim dijelovima tijela i mogu znatno otežati život pacijenta. U slučaju ovih pritužbi odmah se obratite liječniku. Pemphigus foliaceus obično može dijagnosticirati i liječiti liječnik opće prakse ili dermatolog. Na životni vijek osobe koja je pogođena ne utječe negativno.
Liječenje i terapija
Primarni uzrok pemphigus foliaceus još nije utvrđen. Iz tog razloga, kauzalna terapija je teška. Bolest se stoga smatra neizlječivom bolešću bez mogućnosti kauzalne terapije.
Za terapiju pacijenta dostupne su simptomatske i potporne metode liječenja. U osnovi, simptomatska terapija za pemphigus foliaceus slična je liječenju za pemphigus vulgaris. Glukokortikoidi se primjenjuju sistemski.
U početku su visoke doze prikladne za zaustavljanje procesa bolesti. Nakon što su Nikolsky znakovi negativni i oštećenja na koži počinju zacjeljivati, naznačeno je postupno smanjivanje doze. Pored glukokortikoida, pacijenti mogu primati i druge imunosupresive.
Kontinuirana imunosupresivna terapija jednako je važna kao i briga o kožnim lezijama. Antibiotici se mogu koristiti za sprečavanje komplikacija. Obavezno je izbjeći brzo ukidanje pojedinih lijekova. U tom su kontekstu često dokumentirani recidivi simptoma.
Izgledi i prognoza
Kronična autoimuna bolest pemphigus foliaceus obično dovodi do smrti pet godina nakon bolesti ako se ne liječi. Da bi poboljšali prognozu, dermatolozi često propisuju holistički kortikosteroidni tretman, imunosupresive, izmjenu plazme ili imunoglobulin. Liječenje koje bi trebalo dovesti do smanjenja titra antitijela provodi se obično u bolničkom okruženju i pod nadzorom, kako bi se suzbilo bilo kakve komplikacije koje mogu nastati - uključujući i one smrtne - tijekom terapije.
Od 1950-ih upotreba kortikosteroida tijekom jednogodišnjeg razdoblja dovela je do boljih dugoročnih izgleda za oboljele pacijente, tako da do 80% može nastaviti živjeti bez simptoma ili se čak u potpunosti dugoročno oporaviti. Oni koji su pogođeni često su ograničeni u svojim svakodnevnim aktivnostima za vrijeme i nakon tretmana, jer se moraju računati s više sati odsutnosti s posla, gubitkom težine i nedostatkom sna. Razmjena s drugim pogođenim osobama koje moraju proći kroz istu stvar može im pomoći da se nose s promjenama u svom životu.
Ipak, oko 5% slučajeva još uvijek završava smrtno zbog posljedica liječenja sistemskim infekcijama - rjeđe nakon superinfekcije lezija - i nedostatka liječenja. Što se prije dijagnosticira bolest i započne liječenje, veće su šanse da će moći živjeti bez simptoma oboljelih.
prevencija
Do sada nisu dostupne obećavajuće preventivne mjere protiv pemphigus foliaceus. Primarni uzročnici autoimune bolesti još nisu poznati. Samo prepoznavanje i izbjegavanje okidača moglo bi predstavljati preventivnu mjeru.
kontrola
U slučaju pemphigus foliaceus, mogućnosti izravne daljnje skrbi u većini su slučajeva strogo ograničene. Dotična osoba ovisi o brzoj i nadasve ranoj dijagnozi i liječenju ove bolesti tako da ne nastaju daljnje komplikacije i nema drugih pritužbi.
Potrebno je uzimati razne lijekove. Uvijek se moraju poštivati upute liječnika. Važno je i osigurati da je doziranje točno i da se uzima redovno, kako bi se simptomi ispravno i trajno ublažili.
Prilikom uzimanja antibiotika, oboljeli trebaju imati na umu da ih se ne smije uzimati alkoholom kako ne bi umanjili njihov učinak. Lijekove ne bi trebalo brzo prekinuti kod pemphigus foliaceus. Redovni pregledi i pregledi od strane liječnika također su potrebni kako bi se nadziralo trenutno stanje bolesti i rano otkrivanje ostalih šteta.
To možete učiniti sami
Pemphigus foliaceus može se ublažiti kortizonom, koji liječnik propisuje u obliku tableta ili infuzija. Prilikom uzimanja kortizona pacijenti se trebaju strogo pridržavati preporučenih doza. Liječenje kortizonom štiti od novih upala, tako da se smanjuju erozije na koži. Važno je ne nepotrebno iritirati zahvaćena područja kože. Kod uzimanja pripravaka mogu se pojaviti nuspojave. Upravo zbog toga pravilna doza igra tako važnu ulogu.
Pacijenti mogu pribjeći i mastima ili losionima za liječenje oštećene kože. Svakako poslušajte preporuku liječnika. Pažljiva, pravilna njega kože sprječava sekundarne upale. Ako postoje i drugi kožni problemi ili autoimune bolesti, važno je da liječnik zna za njih. Na taj način on može pomoći idealnoj prilagodbi lijekova.
Da bi zaštitili oštećenu kožu, naravno, pacijenti se ne bi trebali ogrebati. Inače će se problem samo pogoršati. Smirujuće vježbe i dobra svjesnost tijela pomažu da se područja zacijele u miru. Na taj način onima koji su pogođeni mogu malo olakšati život. Pacijenti s alergijom trebaju biti posebno oprezni i što više izbjegavati okidač alergije.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
