Od Intermedijarni metabolizam je također poznat kao Intermedijarni metabolizam određen. To se odnosi na sve metaboličke procese na sučelju između anaboličkog i kataboličkog metabolizma. Poremećaji intermedijarnih metaboličkih procesa uglavnom su posljedica enzimskih oštećenja i uglavnom se manifestiraju kao bolesti čuvanja.
Što je intermedijarni metabolizam?
Metabolizam (koji se također naziva i metabolizam) dijeli se medicinom na područja anabolizma i katabolizma. Anabolizam se koristi za izgradnju kemijskih spojeva. Za razgradnju istog koristi se i katabolimus. Treća metabolička reakcija je to Amphibolism, Ovaj je pojam povezan s intermedijarnim metabolizmom.
Metaboličke reakcije intermedijarnog metabolizma odnose se na metabolite s molekularnom masom ispod 1000 g / mol. Ti se metaboliti pretvaraju jedan u drugog u reakcijama intermedijarnog metabolizma. Ovisno o potrebama, srednji metabolizam u tu svrhu izvodi metabolizme iz katabolizma ili anabolizma. Za razliku od ova dva pojma metabolizma, intermedijarni metabolizam nije povezan ni s određenim raspadom niti sakupljanjem. Amfibolizam može imati i kataboličke i anaboličke učinke.
Konačno, srednji metabolizam obuhvaća sve metaboličke reakcije koje se odvijaju na pojedinim sučeljima između anabolizma i katabolizma. Katabolizam odgovara uglavnom oksidativnom razgradnji velikih molekula (ugljikohidrati, masti, bjelančevine), a anabolizam je enzimska sinteza molekularnih staničnih sastojaka.
Funkcija i zadatak
Katabolizam razgrađuje velike molekule hrane na manje molekule kako bi se oslobodila energija i sačuvala u obliku visokoenergetskih fosfatnih veza kao adenosin trifosfat. Katabolizam ima tri glavne faze. Razina 1 odgovara razgradnji velikih molekula hranjivih tvari u pojedine građevne blokove. Na primjer, polisaharidi postaju heksoze i pentoze. Masti se pretvaraju u masne kiseline i glicerin. Proteini se razgrađuju na pojedine aminokiseline. Faza 2 odgovara pretvorbi svih molekula stvorenih u fazi 1 u jednostavnije molekule. U stupnju 3, proizvodi iz faze 2 prelaze se u konačnu razgradnju i na taj način na oksidaciju. Rezultat ove faze je ugljični dioksid i voda.
Anabolizam uglavnom odgovara procesu sinteze koji rezultira složenijim i većim strukturama. Kako se veličina i složenost povećavaju, dolazi do entropijskog smanjenja. Anabolizam ovisi o opskrbi slobodnom energijom koju povlači iz fosfatnih veza ATP-a. Poput katabolizma, i anabolizam se javlja u tri stadija. U prvoj fazi koristi male građevne blokove kataboličke faze 3. Treća faza katabolizma istodobno je prva faza anabolizma. Katabolički i anabolički metabolički putevi nisu identični, ali imaju kataboličku razinu 3 kao spojni i središnji element. Stoga ova faza predstavlja uobičajeni metabolički korak.
Zajednički središnji put katabolizma i anabolizma je amfibolizam. Ovaj središnji put ima dvostruku funkciju i može katabolički rezultirati potpunim raspadom molekula, kao i dostavljanjem manjih molekula anabolično kao polaznim materijalima za proces sinteze. Katabolizam i anabolizam stoga se temelje na međusobno ovisnim procesima.
Prvi od tih procesa su uzastopne enzimske reakcije koje dovode do nakupljanja i raspada biomolekula. Kemijski međuprodukti ovog procesa nazivaju se metabolitima. Prerada tvari u metabolite odgovara intermedijarnom metabolizmu. Drugi postupak karakterizira svaku reakciju intermedijarnog metabolizma i odgovara razmjeni energije. Ovo je spajanje energije. U određenim procesima kataboličke reakcijske sekvence, kemijska se energija čuva pretvorbom u fosfatne veze bogate energijom. Određene reakcije u anaboličkom metaboličkom slijedu u konačnici crpe tu energiju.
Bolesti i bolesti
Cjelokupni metabolizam nudi mnoštvo polazišta za određene bolesti. Poremećaji srednjeg metabolizma mogu imati fatalne, pa čak i opasne po život posljedice. To se primjenjuje na primjer, kada se, kao dio intermedijarnog metabolizma, toksični metaboliti pohranjuju u vitalne organe i ti organi narušavaju svoju funkciju. Takvi poremećaji intermedijarnog metabolizma često su povezani s mutacijama koje dovode do nedostatka ili neispravnosti određenih metaboličkih enzima. Neravnoteža između ponude i potražnje za određenim kemijskim tvarima može također dovesti do poremećaja intermedijarnog metabolizma.
Međusobni metabolički poremećaji uzrokovani mutacijama su, na primjer, bolesti skladištenja glikogena. Ova skupina bolesti dovodi do skladištenja glikogena u različitim tjelesnim tkivima. Pretvorba u glukozu teško je ili uopće nije moguća za bolesnike ovih bolesti. Uzrok je mana mutacije u enzimima koji razgrađuju glikogen. Bolesti skladištenja glikogena zbog oštećenja enzima uključuju, na primjer, von Gierkeovu bolest, Pompeovu bolest, Cori bolest, Andersenovu bolest i McArdleovu bolest. Hersova i Taruijeva bolest također spadaju u ovu skupinu bolesti.
Oštećenja mogu utjecati na različite metaboličke enzime, poput glukoza-6-fosfataze, alfa-1,4-glukozidaze i amilo-1,6-glukozidaze, na primjer alfa-1,4-glukan-6-glikoziltransferaza, alfa-glukan fosforilaza ili alfa-glukan fosforilaza i foshofruktokinaza.
Bolesti skladištenja uzrokovane poremećajima intermedijarnog metabolizma ne moraju nužno biti glikogenoze, ali mogu odgovarati i mukopolisaharidoze, lipidoze, sfingolipidoze, hemokromatoze ili amiloidoze. S lipidozama se lipidi nakupljaju u stanicama. U kontekstu amiloidoze, netopljivi proteinski vlakna talože se unutarćelijski i izvanstanično. Hemokromatozu karakterizira nenormalno taloženje željeza, a sfingolipidoze se temelje na defektima lizosomalnih enzima koji uzrokuju nakupljanje sfingolipida. Učinci bolesti skladištenja uglavnom ovise o uskladištenoj tvari i tkivu.
.jpg)
