Idiopatska intersticijska pneumonija

idiopatska intersticijska pneumonija objedinjuje veliku grupu plućnih bolesti koje imaju komponente upale i ožiljke na plućima u različitim oblicima. Uzroci su nepoznati. Terapeutski se upalni proces primarno suzbija tako da se proces bolesti idealno zaustavi. Ako liječenje ne uspije, treba razmotriti transplantaciju pluća u ranoj fazi.

Što je idiopatska intersticijska pneumonija?

Glavni simptomi idiopatske intersticijske pneumonije su kratkoća daha i suhi kašalj. Kratkoća daha uočava se samo tijekom fizičkog napora i napreduje tijekom tijeka bolesti, tako da tada postoji i kratkoća daha u mirovanju.
© Medicinski mediji Alila - stock.adobe.com

idiopatska intersticijska pneumonija kišobran je pojam za veliku skupinu bolesti pluća s upalnom reakcijom i ožiljcima na plućima (fibroza) vezivnog tkiva, kapilara i / ili alveola. Pod ovim su obuhvaćeni različiti oblici bolesti koji se razlikuju u stupnju oštećenja pluća, patologiji, simptomima, tijeku bolesti i terapijskim mogućnostima.

2002. godine Američko torakalno društvo i Europsko respiratorno društvo objavili su zajedničku klasifikaciju idiopatske intersticijske pneumonije. Trenutno se razlikuje sedam oblika bolesti:

• idiopatska plućna fibroza

• nespecifična intersticijska pneumonija

• kriptogena organizirajuća pneumonija

• akutna intersticijska pneumonija

• respiratorni bronhiolitis s intersticijskom bolesti pluća

• desquamativna intersticijska pneumonija

• limfoidna intersticijska pneumonija.

uzroci

Točan uzrok idiopatske intersticijske pneumonije nije poznat. U smislu patogeneze, upala i fibroza su u prvom planu. Na temelju rezultata biopsije pluća trenutno postoji sljedeći koncept za razvoj bolesti. U početku dolazi do oštećenja alveola, što dovodi do aktivacije upalnih stanica.

Te upalne stanice emitiraju određene glasničke tvari koje dovode do migracije bijelih krvnih stanica (leukocita) u alveole. To pak aktivira granulocite, koji zatim oslobađaju proteaze i toksične metabolite kisika. To dovodi do daljnjeg oštećenja alveola i poremećaja tvorbe surfaktanata u alveolama, koji se zatim urušavaju.

Uz to, fibroblasti se umnožavaju putem upale limfocita koja preuređuje vezivno tkivo, kapilare i alveole. Kao rezultat toga, alveoli su također odsječeni od opskrbe krvlju i kisikom te se daljnje stvaranje ožiljaka povećava. Preostali, još ventilirani alveoli kompenzatorno su naduvani i tvore se u cistične šupljine koje nalikuju saću.

Simptomi, tegobe i znakovi

Glavni simptomi idiopatske intersticijske pneumonije su kratkoća daha i suhi kašalj. Kratkoća daha uočava se samo tijekom fizičkog napora i napreduje tijekom tijeka bolesti, tako da tada postoji i kratkoća daha u mirovanju. U krajnjem stadiju može doći do respiratorne insuficijencije iscrpljenosti disanja.

Simptomi respiratorne insuficijencije dispneje i suhog kašlja kronični su kod većine bolesnika, tj. Mjesecima ili godinama prije postavljanja dijagnoze. Zbog restrukturiranja vezivnog tkiva dolazi do poremećaja razmjene plinova u plućima, što rezultira nedostatkom kisika (hipoksemija) u krvi. Hipoksemija uzrokuje da koža i sluznica poprime vidljivu plavkastu boju, poznatu i kao cijanoza.

Osobito usne, prsti i nožni prsti postaju cijanotični. Ako cijanoza i dalje postoji, tipično se razvijaju prstići i gledati staklene nokte. Bolest se obično očituje u drugom do četvrtom desetljeću života. Bolesnici s idiopatskom plućnom fibrozom su obično stariji od 60 godina.

Dijagnoza i tijek bolesti

Dijagnoza idiopatske intersticijske pneumonije postavlja se klinički, radiološki i patološki. Na početku je anamneza i fizikalni pregled. Postojeće pritužbe, prethodne bolesti, unos lijekova i obiteljska anamneza pretražuju se iz povijesti bolesti.

Tijekom fizičkog pregleda pluća su perkusirana i auskulirana stetoskopom. Često se mogu čuti pucketanje suhog kraja i inspiracije. S uznapredovalim bolestima, cijanoza, gledanje staklenih noktiju i prstiju bubnjića mogu se pojaviti kao kožni simptomi. Ako se sumnja na idiopatsku intersticijsku pneumoniju, provodi se dijagnoza pluća i slikovna dijagnostika pomoću X-zračenja ili računalne tomografije visoke rezolucije (CT).

Tipični znakovi su pjegavost, zbijanje retikularnih čestica, izbočenje bronha i formiranje saća. Ako dijagnoza nakon snimanja još uvijek nije jasna, naznačena je bronhoskopija s bronhoalveolarnim ispiranjem i biopsija. Biopsija pluća je općenito najpouzdanija metoda za potvrđivanje dijagnoze bolesti i pokretanje odgovarajuće terapije.

Tijek bolesti ponekad je vrlo promjenjiv, ali većina bolesti napreduje jezivo. Ponekad pacijenti koji imaju kronični kašalj ili nedostatak daha mjesecima ili godinama samo kasno se savjetuju s liječnikom. Kao rezultat toga, odgovarajuća dijagnoza se postavlja kasno i fibrotička pregradnja je već izvršena.

komplikacije

Ova bolest uzrokuje znatnu nelagodu i komplikacije u plućima i dišnim putevima. U teškim slučajevima terapija ili liječenje nisu mogući, a pogođena osoba ovisi o presađivanju pluća darivatelja. U pravilu, oboljeli pate od kratkoće daha i jakog kašlja. Može doći i do izkašljavanja krvi, što često izaziva napad panike.

Zbog poteškoća s disanjem, organi i ekstremiteti često se ne opskrbljuju dovoljno kisikom i mogu se oštetiti. Isto tako, pacijent više nije tako elastičan i ne može raditi određene fizičke aktivnosti ili sportove. Ova bolest ozbiljno ograničava kvalitetu života pacijenta. Kratkoća daha može dovesti i do gubitka svijesti, pri čemu osoba koja je pogođena može biti ozlijeđena padom.

Bolest se obično liječi uz pomoć lijekova. Nažalost, kauzalno liječenje nije moguće, pa simptomi moraju biti ograničeni. Međutim, to ne vodi uvijek uspjehu. Ako je liječenje neuspješno i ne nađu se pluća za dotičnu osobu, smrt pacijenta je gotovo neizbježna.

Kada trebate ići liječniku?

U slučaju poremećaja disanja potreban je posjet liječnika. Ako abnormalnosti potraju nekoliko dana ili tjedana, liječnik mora pregledati pluća i dišne ​​putove. Kašalj, otežano disanje, stanke u disanju ili suha usta indikacija su koja bi se trebala istražiti. Ako osjetite pritisak u prsima, brzo se umorite tijekom fizičke aktivnosti ili čujete zvukove disanja, posjet liječniku je neophodan. Često dotična osoba pati od postupnog procesa promjene. Budući da transplantacija organa postaje nužna u teškim slučajevima, pri prvim se znakovima preporučuje pravovremeno posjetiti liječnika.

Ako koža postane obezbojena, bolest je već uznapredovala. Plavu promjenu boje usana, nožnih prstiju ili prstiju treba što prije predstaviti liječniku. Ako dotična osoba ima nejasan osjećaj bolesti, primijeti opće loše stanje ili ako uobičajena razina djelovanja opadne, potrebno je konzultirati liječnika. Promjene ili deformacije prstiju smatraju se neobičnim i trebaju ih pregledati liječnik. U slučaju straha, paničnog ponašanja ili osjećaja gušenja, potrebno je konzultirati liječnika. Ako se pojavi vrtoglavica, ako se osjećate neuredno ili više ne možete obavljati normalne sportske aktivnosti, posjet liječnika je potreban kako bi se utvrdio uzrok. U slučaju nesanice, povećane razdražljivosti ili oslabljene pažnje potrebno je konzultirati liječnika.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Glavni cilj liječenja je spriječiti napredovanje fibroze pluća, jer je nepovratan. Poznate okidače treba eliminirati, a akutni ili kronični upalni proces agresivno suzbiti. Dvije skupine lijekova uglavnom se koriste u terapiji.

S jedne strane glukokortikoidi, a s druge strane imunosupresivi. Učinkovitost lijekova varira ovisno o vrsti bolesti. Na primjer, idiopatska plućna fibroza nije se učinkovito liječila glukokortikoidima ili imunosupresivima, ali lijekovi pirfenidon i nintedanib sada su odobreni.

To su antifibrotski lijekovi koji usporavaju tijek bolesti. Ostale podvrste idiopatske intersticijske pneumonije dobro reagiraju na protuupalnu terapiju. Ako postoji hipoksemija u mirovanju ili tijekom vježbanja, potrebno je razmotriti terapiju kisikom. U mnogih bolesnika bolest je kronična i nepovratna, usprkos terapiji, pa je potrebno razmotriti transplantaciju pluća u ranoj fazi.

Izgledi i prognoza

Prognoza idiopatske intersticijske pneumonije je individualna i mora se temeljiti na osobnom zdravlju pacijenta. U osnovi se klasificira kao nepovoljna jer se ne može očekivati ​​izlječenje. Oštećenje upalnog procesa pluća ne može se popraviti prema trenutnom stanju znanosti i medicine unatoč svim naporima.

U teškim slučajevima postoji rizik od presađivanja organa ili prerane smrti osobe na koju boluje, jer postoji rizik od zatajenja organa. Ako je terapija uspješna, prognoza se poboljšava. Ako se dijagnoza postavi rano i liječenje započne što je prije moguće, na napredovanje bolesti može biti pod velikim utjecajem. Kronično progresivna upala može se suzbiti davanjem lijekova.

Ako je pluće davatelja neophodno za održavanje preživljavanja pacijenta, moraju se uzeti u obzir uobičajeni rizici i nuspojave kirurškog zahvata. Unatoč tome, postoji mogućnost značajnog poboljšanja zdravlja i produženja života. Međutim, ako organizam odbije donorski organ, prognoza se pogoršava.

Bolest ima posljedice kod mnogih bolesnika. Strah, ograničenja načina života i restrukturiranje svakodnevnog života mogu dovesti do stresa i pokrenuti nove bolesti. To dovodi do pogoršanja cjelokupne prognoze, jer psiha ima značajan udio u procesu oporavka.

prevencija

Budući da su točni uzroci kompleksa bolesti nepoznati, trenutno se ne mogu imenovati posebne mjere koje bi služile prevenciji. Može se formulirati samo opće ponašanje. Treba izbjegavati zlouporabu nikotina, lijekova ili lijekova. Tjelesna aktivnost i zdrava prehrana uglavnom su korisni.

kontrola

Kod idiopatske intersticijske upale pluća naknadna njega usko je povezana s terapijom. Cilj je suzbiti proces upale i spriječiti napredovanje fibroze pluća. Na taj način se tijek bolesti može idealno zaustaviti.Liječnici propisuju lijekove za uklanjanje okidača.

Istodobno, lijekovi aktivno suzbijaju upalni proces. Pacijenti trebaju strogo slijediti upute liječnika i uzimati antifibrotske lijekove prema uputama. Na taj način uspijevaju usporiti daljnji tijek bolesti. Protuupalno liječenje također se može koristiti ovisno o vrsti stanja.

Ako je problem hipoksemija, vaš liječnik može preporučiti terapiju kisikom. Kod odlučivanja o pravom obliku liječenja, pacijentima je potreban savjet stručnjaka. Važno je i redovito pregledavati kako bi se vidjelo kako se bolest razvija. Čak i uz ciljanu terapiju, bolest može nepovratno napredovati, a transplantacija pluća tada može biti korisna.

Stvarni uzročnici bolesti često se ne mogu utvrditi. Zato ne postoje konkretne mjere pomoći, samo pomoć za zdravstveno osviješteni način života. Izbjegavanje nikotina, lijekova i lijekova, u kombinaciji s uravnoteženom prehranom i fizičkom aktivnošću, ima pozitivan učinak.

To možete učiniti sami

Zabrinutost broj jedan za pacijente s idiopatskom intersticijskom pneumonijom je zaustavljanje upale u plućima i podržavanje medicinskih napora. Zbog ozbiljnosti bolesti, upute liječnika imaju prednost nad svim ostalim informacijama i mjerama samopomoći. Osim toga, o svim neovisnim pristupima prethodno se mora razgovarati s liječnikom.

Obično se pacijentima s idiopatskom intersticijskom pneumonijom daju različiti lijekovi koji se moraju uzimati na vrijeme i redovito. Budući da se radi o imunosupresivima, između ostalog, oni koji su pogođeni pažljiviji su da ne opterete svoj imunološki sustav. Dakle, pogođeni primjenjuju odgovarajuće higijenske mjere i izbjegavaju se zaraziti s drugim ljudima. U tom je smislu također korisno redovito se odmarati u slučaju idiopatske intersticijske pneumonije.

Sportske aktivnosti često se više ne mogu provoditi u istoj mjeri kao i prije bolesti. Međutim, potpuno izbjegavanje fizičkog treninga nije uvijek nužno ili korisno. Liječnik pacijenta često upućuje na fizioterapeuta, koji postavlja koncept treninga prilagođen idiopatskoj intersticijskoj pneumoniji. Kao i kod svih bolesti pluća, i s idiopatskom intersticijskom pneumonijom nužno je odmah prestati pušiti.