Hipereosinofilni sindrom

Na Hipereosinofilni sindrom postoji nekoliko multisistemskih bolesti koje su relativno rijetke. Karakterizira ih činjenica da se eozinofilija javlja u perifernoj krvi tijekom razdoblja dužeg od šest mjeseci. Alternativno je moguća i oosinofilija koštane srži, čiji se uzrok ne može dokazati. Uz to, postoji ozbiljna disfunkcija organa u vezi s infiltracijom eozinofilnog tkiva. Sindrom hipereosinofilije poznat je u mnogim slučajevima i kraticom HES. Sinonimi za bolest su, na primjer, eozinofilna retikuloza ili eozinofilni leukemoid.

Što je hipereosinofilijski sindrom?

Posjet liječniku potreban je čim se pojave smetnje disanja. Ako osjetite dah, prekide u disanju ili otežano disanje, trebali biste se posavjetovati s liječnikom. Ako se pojavi osjećaj nedostatka kisika, postoji li strah od gušenja ili ako dotična osoba počne hiperventilirati, potrebno je konzultirati liječnika.
© RFBSIP - stock.adobe.com

Prema Definiciji koja je Hipereosinofilni sindrom karakterizirana time da se eozinofilni granulociti, koji se nalaze u perifernoj krvi, umnožavaju se više od šest mjeseci. Povećanje granulocita proteže se do koštane srži. To rezultira disfunkcijom organa.

U osnovi, hipereosinofilijski sindrom vrlo je rijetka bolest, čiji su uzroci još uvijek u velikoj mjeri neobjašnjivi prema trenutnom stanju medicinskih istraživanja. Oštećenja na organima uglavnom nastaju uslijed dugotrajne eozinofilije krvi i koštane srži.

Sindrom hipereosinofilije procjenjuje se na otprilike jedan do devet slučajeva u 100 000 ljudi. Muškarci imaju devet puta veću vjerojatnost da će obolijevati od žene od žena. U većini slučajeva bolest se javlja u dobi između 20 i 50 godina. U principu se razlikuje različita vrsta sindroma hipereosinofilije, na primjer idiopatski, porodični, limfocitni ili mijeloproliferativni HES.

uzroci

Potencijalni uzroci sindroma hipereosinofilije još nisu u potpunosti istraženi. U nekim slučajevima, pogođeni pacijenti pokazuju mutacije u takozvanom PDGFRA genu. Nastaje fuzijski gen koji narušava sazrijevanje mijeloidnih stanica. Uz to, postoji još jedna teorija o mogućim uzrocima razvoja sindroma hipereosinofilije. Sve se više proizvodi poseban interleukin što dovodi do širenja populacije takozvanih T limfocita. Potencijalni uzroci istraženi su u molekularnoj biologiji i mogu se utvrditi samo na ovaj način.

Oštećenja organa koja nastaju u kontekstu sindroma hipereosinofilije posljedica su prvenstveno različitih toksičnih tvari koje su povezane s eozinofilnim granulocitima. Te tvari dovode do fibroze, tromba i infarkta organa.

Simptomi, tegobe i znakovi

Tipični simptomi i pritužbe koji se mogu pojaviti u kontekstu hipereosinofilijskog sindroma pokrivaju širok raspon. Oni se značajno razlikuju ovisno o pacijentu, opsegu i ozbiljnosti bolesti. S jedne strane postoje ljudi kod kojih bolest ne pokazuje nikakve simptome.

S druge strane, neki pacijenti imaju teške po život opasne simptome hipereosinofilijskog sindroma. Na primjer, s ovim su moguće restriktivne promjene na plućima. U većini slučajeva sindrom hipereosinofilije rezultira simptomima koji su povezani sa srcem, kožom i živčanim sustavom.

Pored toga, bolest često pokazuje opće simptome poput vrućice, gubitka težine i gubitka apetita. Mogući simptomi na koži su raznoliki. Pogođeni pacijenti ponekad pate od crvenila čvorova, pruritusa, papulovesicles ili angioedema. Eritroderma se razvija rijetko.

U pojedinačnim slučajevima, digitalna nekroza i takozvani Raynaudov sindrom također su primijećeni u kontekstu sindroma hipereosinofilije. Ako je srce uključeno u bolest, obično se javlja eozinofilni endo- i miokarditis. U principu, oštećenje srca je najčešći uzrok smrti kod hipereosinofilijskog sindroma.

Javljaju se ekndomiokardna nekroza i, kasnije, trombotske promjene. Endomiokardna fibroza moguća je u kasnijoj fazi. Uz to, sindrom hipereosinofilije dovodi do kašlja, plućnih infiltrata i pleuralnog izliva. U mnogim slučajevima intelektualna sposobnost pogođene osobe opada.

Dijagnoza i tijek bolesti

Da bi se dijagnosticirala hipereosinofilni sindrom, potrebna je temeljita medicinska povijest oboljelog pacijenta. Prisutni liječnik raspravlja, između ostalog, o mogućim prethodnim bolestima i simptomima kod svakog pacijenta. Nakon toga slijede fizički pregledi i laboratorijski testovi, na primjer krv i urin.

Uz to, može se preporučiti punkcija koštane srži za otkrivanje množenja eozinofila. Ehokardiografija daje informacije o mogućoj uključenosti srca u bolest. Liječnik koji radi u bolnici također može razmotriti obavljanje biopsije miokarda. U kontekstu diferencijalne dijagnoze, na primjer, moraju se isključiti parazitoze na koži, Churg-Straussov sindrom i eozinofilna leukemija.

komplikacije

Hipereosinofilijski sindrom obično uzrokuje niz različitih pritužbi i komplikacija. U nekim slučajevima, međutim, oboljeli ne pate od simptoma, što otežava dijagnozu i time rano liječenje ove bolesti. Pogođena osoba obično gubi na težini i ima jaku temperaturu.

Osim toga, dolazi do gubitka apetita, od kojeg se pothranjenost može nastaviti razvijati. To može negativno utjecati na opće stanje i na unutarnje organe. Koža je pocrvenila i može utjecati na svrbež. Dotična se osoba osjeća slabo i iscrpljeno i zbog toga više aktivno ne sudjeluje u društvenom životu.

Nije neuobičajeno da se razvije jak kašalj, koji ograničava performanse i otpornost pacijenta. Obične i sportske aktivnosti također više nisu moguće bez daljnjeg žalovanja. Liječenje sindroma hipereosinofilije odvija se uz pomoć lijekova.

Nema daljnjih pritužbi ili komplikacija. Ako se liječenje započne rano, većina simptoma može se ukloniti bez posljedica, tako da na očekivani životni vijek ne utječe hipereosinofilijski sindrom.

Kada trebate ići liječniku?

Posjet liječniku potreban je čim se pojave smetnje disanja. Ako osjetite dah, prekide u disanju ili otežano disanje, trebali biste se posavjetovati s liječnikom. Ako se pojavi osjećaj nedostatka kisika, postoji li strah od gušenja ili ako dotična osoba počne hiperventilirati, potrebno je konzultirati liječnika. Čim se disanje pogorša, odmah treba započeti medicinsku procjenu. Trkačko srce, stezanje u grudima ili povišen krvni tlak su znakovi upozorenja koje organizam treba razjasniti. Ako koža postane blago plavkast, ako postoji dugotrajna unutarnja napetost ili je razdražljivost uključena, potrebno je konzultirati liječnika.

Gubitak apetita i ozbiljan gubitak kilograma uzrokuju zabrinutost. Ako se hrana odbije nekoliko dana ili tjedana, postoji rizik da se tijelo ne potroši. Posjet liječnika potreban je kako bi se mogao pronaći uzrok simptoma i isključiti životno ugroženo stanje. Ako se fizičke ili sportske aktivnosti više ne mogu izvoditi kao i obično, preporučljivo je posjetiti liječnika. Ako se situacija s prekomjernom ekstenzijom dogodi neobično brzo ili ako dotična osoba doživi opće loše stanje, potrebno je konzultirati liječnika. U slučaju difuznog osjećaja bolesti ili gubitka kognitivnih sposobnosti, liječnik bi trebao pojasniti simptome.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Terapeutske mjere temelje se na težini i ozbiljnosti hipereosinofilijskog sindroma. U nekim se slučajevima koristi aktivni sastojak imatinib, inače su dostupni razni kortikosteroidi. Čini se da je PUVA terapija i učinkovita metoda liječenja. Za sprječavanje embolije preporučuje se oralna antikoagulacija. U principu, vanjska terapija za sindrom hipereosinofilije je simptomatska.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi protiv bolova

Izgledi i prognoza

Prognoza za sindrom hipereosinofilije varira i često je vrlo teško procijeniti. Kod mnogih bolesnika bolest se odvija bez simptoma. Hoće li pretrpjeti dugotrajno oštećenje organa i koji su organi pogođeni ovisi o mnogim čimbenicima koji još nisu u potpunosti razumjeli. U oko 50 posto slučajeva bolest je ozbiljna od samog početka, a mogu se pojaviti životne komplikacije. Često su pogođeni koža, živčani sustav, pluća ili srce. Ovi organi mogu se ozbiljno oštetiti pojačanom pojavom tromba, fibroze i infarkta organa.

U teškim slučajevima životni vijek se može povećati samo intenzivnom terapijom, koja smanjuje broj eozinofilnih granulocita u krvi. Kao i kod leukemije, i liječenje je kemoterapija. Daju se i kortizon i drugi lijekovi. Istodobno, oštećeni organi također se moraju liječiti. U ekstremnim slučajevima može biti kobno, pogotovo ako je pogođeno srce.

U vrlo teškim slučajevima može biti potrebna transplantacija koštane srži. Očekivano trajanje života može se povećati ovim mjerama intenzivnog liječenja. Međutim, kvaliteta života uvelike je smanjena. Pored ozbiljnih zdravstvenih ograničenja uzrokovanih sudjelovanjem organa, postoje i neugodne nuspojave kemoterapije. Nažalost, pogođeni trenutno ne mogu voditi normalan život. No, rade se na novim aktivnim sastojcima s manje nuspojava.

prevencija

Učinkovite mjere sprječavanja sindroma hipereosinofilije nisu poznate prema trenutnom stanju medicinskih istraživanja. Sve je važnije odmah se savjetovati s prikladnim stručnjakom kod prvih karakterističnih znakova i simptoma bolesti kako bi se brzo započelo adekvatno liječenje.

kontrola

U slučaju sindroma hipereosinofilije, ne postoje izravne mjere i mogućnosti za naknadnu skrb oboljelima. U pravilu je potrebna rana dijagnoza kako bi se simptomi ispravno i trajno ublažili. Budući da je sindrom hipereosinofilije nasljedna bolest, genetsko savjetovanje treba provesti ako želite imati djecu kako bi se spriječilo prenošenje bolesti.

U većini slučajeva lijekovi se koriste za liječenje bolesti. Dotična osoba treba obratiti pozornost na ispravan i redovit unos, a također obratiti pažnju na moguće interakcije. S djecom roditelji uvijek trebaju provjeriti pravilan unos. Ako imate bilo kakva pitanja ili su vam nejasna, uvijek se trebate obratiti ili posjetiti liječnika.

Većinu vremena potrebna je i podrška prijatelja i obitelji. To također može spriječiti psihološke poremećaje ili depresiju. Ako postoje teški simptomi, potrebno je odmah potražiti liječnika. U najgorem slučaju, pogođena osoba može prerano umrijeti, tako da se očekivana životna dob oboljele osobe također smanjuje. Često se ne može postići potpuno izlječenje.

To možete učiniti sami

S hipereosinofilijskim sindromom, nažalost, nema posebnih načina da si pomognete. Izravno liječenje također nije moguće u mnogim slučajevima, tako da se mogu ograničiti samo pojedinačne pritužbe.

U mnogim slučajevima pacijenti pate od ozbiljnog gubitka apetita. Međutim, treba osigurati i redovit unos hrane i tekućina kako bi se izbjegla dehidracija i različiti simptomi nedostatka. Ako se simptomi nedostatka ionako pojave, mogu se suzbiti uz pomoć dodataka. Budući da sindrom hipereosinofilije može dovesti i do srčanih problema, srce ne smije biti nepotrebno napregnuto. Stoga treba izbjegavati naporne sportove ili aktivnosti kako ne bi nepotrebno opterećivali cirkulaciju. Nadalje, pacijenti trebaju sudjelovati u redovitim pregledima od strane različitih liječnika kako bi se izbjegle komplikacije. Nelagode na koži mogu se izbjeći i liječiti primjenom kreme i masti.

Budući da često može dovesti do grlobolje, treba izbjegavati i ekstremne temperature. Kašalj ili promuklost mogu se liječiti uobičajenim kućnim lijekovima.