hepatoblastom

Kao hepatoblastom je rijedak maligni (maligni) embrionalni tumor na jetri koji uglavnom pogađa dojenčad i malu djecu. Ako se tumor dijagnosticira dovoljno rano prije metastaziranja, kirurško uklanjanje tumora nudi dobre šanse za preživljavanje.

Što je hepatoblastom?

Hepatoblastom je embrionalni tumor na jetri, tj. Nastaje na stanicama jetre koje još nisu u potpunosti diferencirane. Najviše pogađa dojenčad i malu djecu s maksimalnom učestalošću u dobi između 6 mjeseci i 3 godine.

Djeca starija od 15 godina razvit će hepatoblastom samo u iznimnim slučajevima. U početku jedva da ima bolova, tako da se tumor - pogotovo jer se pojavljuje rijetko - obično primjećuje samo tijekom rutinskih pregleda. Hepatoblastom je obično opipljiv, au nekim slučajevima može doći do vidljivih nenormalnih funkcija jetre zbog požutelja kože.

Embrionalni tumor podliježe različitim fiziološkim uvjetima i zahtijeva drugačije terapije od tumora jetre na potpuno diferenciranim jetrenim stanicama (hepatocelularni karcinom) i stoga ih treba razlikovati.

uzroci

Hepatoblastom je uzročno povezan s raznim genetskim oštećenjima, koja također utječu na rijetki Beckwith-Wiedemannov sindrom (jednostrani, asimetrični divovski stas) ili druge probleme s pola rasta.

Hepatoblastomi su također povezani s obiteljskom, autosomno dominantnom nasljednom adenomatoznom polipozom (razvoj velikog broja polipa u debelom crijevu) i s izrazito preuranjenim rođenjima. Japanske studije pokazale su značajnu statističku povezanost između incidencije hepatoblastoma i težine rođenja manjih od 1.000 g kod prijevremenog rođenja.

U kojoj mjeri je to slučajni ili uzročno-posljedični odnos još nije u potpunosti razjašnjen. Postoji (još) neuređena veza s Li-Fraumenijevim sindromom, što je uzrokovano mutacijom gena za supresor tumora u germlini i može dovesti do više tumora u ranoj dobi.

Simptomi, tegobe i znakovi

U početku se hepatoblastom često ne primjećuje simptomatski. Povremeno se primjećuje samo bezbolno oticanje trbuha kod djeteta. Bolest obično počinje prije kraja druge godine života. U rijetkim je slučajevima moguće kasnije ili ranije pojavljivanje bolesti.

Dječaci su češće pogođeni od djevojčica. Nakon dužeg razdoblja bez simptoma, pogođena djeca pate od mučnine, povraćanja i gubitka težine. Prije toga, u rijetkim slučajevima, mogu se pojaviti bolovi u trbuhu i žutica ako tumor u ranoj fazi dovede do okluzije bilijarnog trakta.

Ukupno gledajući, bolest karakterizira sve veća opća slabost. Do razvoja dolazi do kašnjenja, ali ona postaju vidljiva tek nakon dugog razdoblja bolesti. Kod dječaka može doći do ranog puberteta (pubertas praecox). Daljnji simptomi se pojavljuju tek kada nastanu metastaze. Ovisi o tome u kojim su organima metastaze pogođene.

Najčešće su zahvaćena pluća. To često dovodi do poteškoća s disanjem, kašaljima i ponekad pljuvanjem krvi. U rijetkim slučajevima pojavljuju se metastaze na kostima, koštanoj srži i mozgu. To dovodi do boli u kostima, čestih lomova kostiju, ozbiljnih ograničenja pokreta, napadaja, sklonosti krvarenju, anemije i općeg umora. Pravodobnim liječenjem i potpunim uklanjanjem tumora, postoji dobra mogućnost potpunog izlječenja.

Dijagnoza i tijek

Ako se sumnja na hepatoblastom prvi put, dostupno je nekoliko dijagnostičkih metoda koje se mogu međusobno nadopunjavati. Prije svega, preporučuje se nespecifično laboratorijsko ispitivanje u kojem se pored trombocita i feritina određuju koncentracije LDH (laktat dehidrogenaza) i vrijednosti jetrenih enzima.

Povećana koncentracija LDH daje naznaku oštećenja stanica ili organa u tijelu. Specifični laboratorijski test trebao bi pružiti podatke o tome je li alfa-fetoprotein (AFP) s markerima tumora značajno porasta, jer se ta vrijednost povećava u 80% - 90% slučajeva, i obrnuto, hepatoblastoma je definitivno prisutan s odgovarajućim vrijednostima AFP-a.

Daljnje metode dijagnostike kao što su ultrazvuk abdomena, rendgenska snimka prsnog koša, CT prsnog koša ili CT gornjeg trbuha, a svaki od njih ima kontrastna sredstva, dostupni su za dodatno pojašnjenje. Za potvrdu pozitivne dijagnoze potrebno je obaviti i histopatološke pretrage. Tijek bolesti, ako se ne liječi, dovodi do zatajenja jetre i stvaranja metastaza, pretežno u plućima, tako da se predviđa smrtonosni tijek.

komplikacije

Budući da je hepatoblastoma tumor, ima uobičajene simptome i komplikacije raka. U najgorem slučaju to može dovesti do smrti pacijenta ako se tumor proširi na druge dijelove tijela i tamo nanese štetu. Ako se hepatoblastomom dijagnosticira i ukloni rano, životni vijek se obično ne smanjuje.

Hepatoblastom primarno dovodi do jakih trbušnih bolova i žutice. Želudac se nadima i izgleda natečen. Oni koji su pogođeni također trpe povraćanje i mučninu. Nije neuobičajeno da simptomi dovedu i do gubitka težine i simptoma nedostatka. Simptomi često dovode do psihološkog raspoloženja i razdražljivosti kod pacijenta.

Ako se hepatoblastom ne liječi, metastaze se obično razvijaju u plućima i jetri, što uzrokuje propadanje oba organa. To dovodi do smrti pacijenta. Uz ranu dijagnozu, tumor se može ukloniti. Daljnji tijek bolesti ovisi o regiji i opsegu tumora. U nekim je slučajevima transplantacija potrebna ako su unutarnji organi oštećeni.

Kada trebate ići liječniku?

Roditelji koji primijete znakove žutice kod svog djeteta trebaju se obratiti pedijatru. Ako simptomi potraju duže od dva do tri dana, sumnja se na ozbiljnu bolest. Specijalist mora razjasniti simptome i, ako je potrebno, započeti liječenje.

Dijagnosticiran hepatoblastom je ozbiljna bolest. Roditelji se trebaju redovito savjetovati s odgovornim liječnikom i obavijestiti liječnika o neobičnim simptomima. Ako se posumnja u metastaze, liječnik će izvršiti sveobuhvatni ultrazvučni pregled i uputiti roditelje stručnjaku na daljnje liječenje.

Tumor se u početku može proširiti bez da se primijeti, ali ponekad uzrokuje simptome. Na primjer, ako dijete osjeća jaku bol, osobito je razdražljivo ili ima poteškoće s disanjem, indicira se hitna posjeta liječniku.

Mučnina, povraćanje ili pljuvanje krvi također trebaju biti pojašnjeni, jer ovi simptomi ukazuju na to da se tumor metastazirao u pluća. Hepatoblastom obično treba ukloniti kirurški ili kemoterapijom ili zračenjem. Nakon završetka liječenja, roditelji moraju nastaviti paziti na nepravilnosti i dijete redovito pregledavati kod liječnika.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Cilj svake terapije je uklanjanje tumora u potpunosti i promatranje daljnjeg postoperativnog tijeka bolesti u početno uskim vremenskim intervalima od 6 tjedana. Ako je hepatoblastom klasificiran kao neoperabivan, možda će biti potrebna prethodna kemoterapija koja sadrži cisplatin.

Zračna terapija gotovo da i nema utjecaja na ovu bolest i stoga ne dolazi u obzir. Nakon završetka kemoterapije tumor se kirurški uklanja, što je moguće samo ako je ograničeno na specifična područja jetre. Ako hepatoblastom nije (još) operiran nakon prve kemoterapije, daljnja kemoterapija može biti korisna kako bi se iskoristila još jedna prilika da se tumor vrati u operirano stanje.

Tijekom ukupne resekcije tumora treba se paziti da ne ostane preostalo tkivo koje bi se brzo moglo razviti u recidiv. U postoperativnom postojanju postoji i druga kemoterapija koja bi trebala sadržavati kombinaciju citostatika, ako je moguće, jer hepatoblastomi mogu razviti rezistenciju na cisplatin kao jedini aktivni sastojak.

U slučaju djece s neoperabilnim tumorima koja također ne reagiraju na predoperativnu kemoterapiju, alternativa je zatvaranje opskrbnih i drenažnih posuda koje opskrbljuju tumore kako bi se što više prekinula opskrba tumora.

Inače, posljednja opcija liječenja je transplantacija jetre. U praćenju nakon ukupne resekcije tumora ključan je razvoj markera tumora AFP. Daljnje povećanje ukazuje na razvoj novog tumora jedan do dva mjeseca prije recidiva koji se može dijagnosticirati slikovnim metodama.

Izgledi i prognoza

Prognoza hepatoblastoma ovisi o liječenju. Dobra je s terapijom. Bez liječenja bolest uvijek dovodi do smrti. To je rak jetre koji ima četiri stadija. U toku bolesti često se razvijaju metastaze u plućima. Mozak, kosti i koštana srž rjeđe su pogođeni.

Ako terapija započne tek nakon što su se pojavile prve metastaze, mogu se pokušati samo povećati životni vijek djece i održati ili obnoviti kvalitetu života. Da li se u ovim okolnostima može postići potpuno ili barem dugotrajno liječenje ovisi o pojedinačnom slučaju. U pravilu, međutim, potpuno zacjeljivanje više nije moguće kad se pojave metastaze.

Ipak, šanse za oporavak od hepatoblastoma su vrlo dobre ako se tumor potpuno ukloni prije nego što se razviju metastaze. U tijelu ne smiju ostati ostaci. Međutim, to se može postići vrlo dobro provođenjem citostatske terapije prije operacije.

S ovom terapijom, u kojoj se određena citostatska sredstva primjenjuju na jetrenu arteriju, povećava se sigurnost da se primarni tumor može lokalizirati i resecirati bez ostataka. To povećava petogodišnju šansu za preživljavanje s hepatoblastomom na oko 80 posto. Tako se osam od desetero djece može izliječiti potpunom resekcijom tumora.

prevencija

Razumna profilaksa za izbjegavanje hepatoblastoma nije moguća, budući da se razvoj bolesti vrlo vjerojatno temelji na naslijeđenim genetskim oštećenjima ili genetskim anomalijama. Stoga je važna obiteljska povijest. Ako su u obitelji poznati određeni slučajevi bolesti, preporučljivo je pomno nadzirati dijete i, ako je potrebno, redovito provjeravati marker tumora AFP-a kao profilaktičku.

kontrola

U većini slučajeva hepatoblastoma oboljelima je na raspolaganju vrlo malo praćenja. U najgorem slučaju, bolest može dovesti do smrti osobe koja je pogođena ako se prepozna kasno. Stoga su rano otkrivanje i naknadno liječenje glavni fokus ove bolesti. Kod prvih znakova i simptoma potrebno je konzultirati liječnika kako ne bi došlo do daljnjih komplikacija.

Tumor se obično uklanja operativnim zahvatom. Nakon takve operacije dotična se osoba definitivno mora odmarati i brinuti se za svoje tijelo. Ovdje bi se trebali suzdržati od napora ili drugih stresnih ili fizičkih aktivnosti kako ne bi nepotrebno opterećivali tijelo.

Često pacijenti ovise i o podršci i pomoći vlastite obitelji, što može ublažiti psihološka raspoloženja ili depresiju. Čak i nakon uklanjanja hepatoblastoma redovito su potrebni redoviti pregledi unutarnjih organa od strane liječnika. Uzimanje lijekova često je korisno, pri čemu je važno osigurati pravilnu dozu uz redovitu upotrebu.

To možete učiniti sami

Heptoblastom se obično liječi kemoterapijom ili zračenjem. Oni koji su pogođeni mogu podržati liječenje raznim mjerama.

Do početka terapije, oboljeli imaju vremena za prikupljanje informacija i pronalaženje načina za suočavanje s bolešću. U osnovi, za liječenje se moraju pripremiti tijelo i um. Pacijenti s heptoblastomom trebali bi dovoljno vježbati, uzimati dovoljno hranjivih sastojaka i puno piti neposredno prije kemoterapije.

Mnoge nuspojave mogu se ublažiti komplementarnom medicinom, poput gorkih tvari protiv gubitka apetita i homeopatskog pripravka Nux vomica protiv mučnine i povraćanja.

Također postoji mnogo načina da se oporavi tijekom terapije. Na primjer, preporučuju se umjereni sportovi izdržljivosti - u najboljem slučaju redovito i na otvorenom - jer vježbanje potiče opskrbu kisikom i poboljšava stanično okruženje. Zdrava i uravnotežena prehrana također može ublažiti oslabljujuće učinke kemoterapije i pomoći tijelu u borbi s heptoblastomom.

Jelovnik bi prvenstveno trebao sadržavati hranu koja je bogata elementima u tragovima i vitaminima. U dogovoru s liječnikom, može se provesti i ciljano pročišćavanje radi deaktivacije tijela i uklanjanja hranjivog medija iz stanica raka.