elastin

elastin je strukturni protein koji sudjeluje u izgradnji vezivnog tkiva pluća, krvnih žila i kože. Za razliku od kolagena, koji se nalazi i u vezivnom tkivu, vrlo je elastičan. Molekule elastina međusobno se umrežavaju u izvanćelijskom području.

Što je elastin?

Svi kralježnjaci sadrže vlakno proteina elastina. To je strukturni protein koji je odgovoran za oblikovanje tako važnih organa kao što su pluća, krvne žile ili koža. Zajedno s kolagenom tvori vezivno tkivo ovih organa.

Svojstva elastina i kolagena nadopunjuju se. Elastin je, kao što ime i govori, vrlo elastičan za razliku od kolagena. To čini vezivno tkivo kože, pluća i krvnih žila elastičnim i propadljivim. Funkcije ova tri organa zahtijevaju stalno mijenjanje veličine. Elastin se uglavnom sastoji od aminokiselina alanin, glicin, prolin, valin, lizin, leucin i izoleucin. Hidrofobna i hidrofilna područja izmjenjuju se unutar molekule.

Karakteristične jedinice četiri aminokiseline alanin, prolin, glicin i valin ponavljaju se u svakoj hidrofobnoj domeni. Hidrofilna područja uglavnom sadrže lizin. Ostatak lizina oksidira u alizin enzimom lizil oksidazom. Terminalna amino skupina zamijenjena je karboksilnom skupinom. Ostaci lizina različitih proteinskih lanaca međusobno se kombiniraju kako bi tvorili desmozin u obliku prstena i na taj način različite lance međusobno umrežili.

Funkcija, efekt i zadaće

Kao strukturni protein unutar vezivnog tkiva, elastin ima zadatak osigurati oblik i elastičnost pluća, krvnih žila i kože. Sva tri organa ovisna su o fleksibilnosti vezivnog tkiva. Podložni su stalnim promjenama u volumenu.

Kao strukturni protein, vezivno tkivo ima uglavnom kolagen. Otporan je na suzu, ali bio bi previše krut kao jedini strukturni element. Samo kombinacija svojstava elastina i kolagena omogućava da vezivno tkivo postane elastično i istodobno otporno na suzu. Osnovni građevni blok elastina je tropoelastin. Tropoelastin se sastoji od naizmjeničnih hidrofobnih i hidrofilnih domena. Ima približno molekulsku masu od 72 kilodaltona. Tropoelastinske jedinice međusobno se umrežavaju na ostatke lizina.

Iako je tropoelastin topiv u vodi zbog mnogih hidrofilnih domena, topivost u vodi umreženog polimera se negira. Tropoelastin nastaje u stanicama i membranskim transportom stiže do izvanćelijskog područja. Ovdje se odvija umrežavanje osnovnih građevnih blokova, pri čemu se na točkama umrežavanja formiraju prstenaste desmozinske jedinice. Tri ostatka alizina i jedan lizinski ostatak uvijek sudjeluju u stvaranju desmosina. Budući da je alizin produkt oksidacije lizina, četiri ostatka lizina u konačnici su povezani jedan s drugim.

Ovaj oblik povezanosti daje elastinu posebnu elastičnost. Umrežavanje također štiti elastin od denaturacije i razgradnje gotovo svim proteazama. Međutim, izuzetak je enzim elastaza i to je jedina proteaza koja može razgraditi elastin. Na taj se način razgrađuju elastini koji se unose u hranu.

Obrazovanje, pojava, svojstva i optimalne vrijednosti

Kao što je već spomenuto, elastin je nužna komponenta vezivnog tkiva pluća, krvnih žila i kože. To utječe na sve kralježnjake. Osnovni građevni blok tropoelastin teško se može otkriti u životinjskom tkivu. Nakon pretvorbe ostataka lizina u alizin lizil-oksidazom, tri ostatka alizina odmah se umrežavaju s jednim lizinskim ostatkom. Elastin se javlja gotovo isključivo u umreženom obliku.

Ipak, otkrivanje tropoelastina u pokusima na životinjama inhibiranjem sinteze liziksoksidaze bilo je uspješno. Ako ovaj enzim nedostaje, ne dolazi do pretvorbe lizina u alizin, a samim tim niti do stvaranja elastina. Zbog otpornosti elastina na raspad proteaza, koža, pluća i krvne žile idealno su zaštićeni. Degradativni učinak elastaze ograničen je inhibitorima elastaze.

Bolesti i poremećaji

Mutacije gena ELN mogu uzrokovati nasljedne bolesti kod kojih se mijenja struktura elastina. Kod takozvane dermatokalaze postoje promjene u vezivnom tkivu, koje se očituju u neelastičnoj, opuštenoj koži koja se savija u naborima.

Bolest može biti i stečena i nasljedna. Primjećuju se obiteljski klasteri. Pored mnogih drugih simptoma, ta slabost vezivnog tkiva javlja se i kod Williams-Beuren sindroma. To je ujedno i nasljedna strukturna anomalija elastina. Uzrok ove bolesti je mutacija na kromosomu 7. Nadalje, postoji i kongenitalna aortna stenoza, koja se temelji na poremećaju u strukturi elastina. Glavna arterija srca je sužena. Dotok krvi iz lijeve komore u krvotok je odgođen.

Zatajenje srca javlja se dugoročno. Pet do šest posto svih urođenih srčanih mana su kongenitalne aortne stenoze. Pretpostavlja se da su neki oblici Ehlers-Danlos sindroma elastin malformacije. Ovu bolest karakterizira prekomjerna koža koja se naziva gumenom kožom. Slabost vezivnog tkiva utječe na mnoge organe, uključujući srce i probavni trakt. Sindrom se obično nasljeđuje kao autosomno dominantno svojstvo.

U takozvanom Menkesovom sindromu, pored mnogih drugih simptoma, postoji i slabost vezivnog tkiva, čiji se uzrok nalazi u poremećenoj sintezi elastina. Zapravo, Menkesov sindrom karakterizira poremećaj u apsorpciji bakra u tijelu. Međutim, bakar je kofaktor mnogih enzima. Između ostalog, to uključuje i lizil oksidazu. Bez bakra, enzim je neučinkovit. Pretvorba lizinskih ostataka više se ne događa u alizin. Kao rezultat toga, umrežavanje ostataka lizina u desmosin više ne može funkcionirati.