Brachycephalus

Od Brachycephalus predstavlja deformaciju lubanje uzrokovanu preranom okoštavanjem koronalnog šava. Glava izgleda okrugla zbog svoje kratkoće i širine. Budući da je mozak ograničen u svom rastu ovom deformacijom lubanje, brahicefalus se mora rano kirurški liječiti.

Što je brahicefalus?

Izraz brachycephalus dolazi s grčkog i znači „okrugla glava“ ili „kratkoglava“. Izraz također može biti sinonim za ovu oznaku Brachycephaly biti korišten. Uzrok je neravnomjeran rast lubanje zbog preuranjenog zatvaranja koronarnog šava.

Unutar normalne populacije razlikuje se nekoliko oblika glave. To su dugačka lubanja (dolichocephalus), srednja lubanja (mezocefalus) i kratka lubanja (brahicefalus). Ako su ovi oblici lubanje izrazito izraženi, postoji patološki poremećaj rasta lubanje. U antropologiji oblici lubanje igraju glavnu ulogu u određivanju predaka.

Karolyijeva metoda mjerenja se etablirala. Ovo mjerenje, poznato i kao indeks lubanje ili kranijalni indeks, određuje omjer najveće širine glave prema najvećoj duljini glave. Rezultirajući indeks širine duljine kreće se od 70/75 za dugu lubanju do 80/85 za kratku lubanju. Ako je ovaj indeksni raspon ostavljen, prisutne su patološke deformacije lubanje.

uzroci

Uzrok brahicefalusa je preuranjena okoštavanje koronalnog šava. Periferni šav, koji se također naziva i koronarni šav, je vezivno tkivo poput šava između prednjeg dijela lubanje (os frontale) i dva zadnja dijela lubanje (ossa parietalia). Osifikacija šavova obično počinje u drugoj godini života i obično završava između šeste i osme godine života.

Međutim, ako se koronarni šav prerano zatvori, lubanja će prestati rasti u duljinu. Da bi se to nadoknadilo, lubanja se tada često povećava u visini, što dovodi do stvaranja takozvane kulene lubanje (turricephalus). Prerano zatvaranje šava poznato je i kao kraniostenoza.

Brachycephalus je samo jedan oblik kraniostenoze. U mnogim slučajevima uzroci kraniostenoze nisu poznati. Oni se mogu pojaviti, između ostalog, u kontekstu genetskih bolesti poput Apertrovog sindroma ili Crouzonove bolesti. Često se pojavljuju izolirano kao jedini simptom.

U tim slučajevima intrauterini razvojni poremećaji igraju ulogu. Čak i s poremećajima metabolizma kostiju može doći do preuranjenog zatvaranja šavova, a time i kraniostenoze. Također je utvrđeno da pušenje tijekom trudnoće može dovesti do nepoželjnih kretanja.

Simptomi, tegobe i znakovi

Simptomi ovise o težini brahicefalusa. Što se koronarni šav kostimizira, to su jače odgovarajuće deformacije. Intrakranijalni tlak je presudan za razvoj mozga. Rast mozga prema lubanji koja je premala naziva se intrakranijalnim tlakom.

U pravilu se rast lubanje prilagođava rastu mozga. To omogućuju nepropusni šavovi nalik vezivnom tkivu u lubanju. Šav se širi, stimulirajući rast lubanje. Međutim, ako se šav prerano zatvori, razvoj mozga može patiti. Brachycephalus je često povezan s oštećenjem vida.

dijagnoza

Brachycephalus se dijagnosticira mjerenjem indeksa lubanje. Ako je to više od 85, može se pretpostaviti da je patološki kratkovidan. Koriste se i slikovne metode poput rentgenskih i CT ispitivanja. Pomoću CT-a lubanja se može prikazati u tri dimenzije.

Ovo se pokazalo korisnim za planiranje terapije. Uz to, dijagnostika uključuje i preglede na moguće oštećenja mozga. Između ostalog, u tu se svrhu snima EEG. Osim toga, moraju se obaviti i pregledi oka i pregledi na moguće neurološke deficite.

Kada trebate ići liječniku?

U većini slučajeva ovi se simptomi dijagnosticiraju relativno rano ili odmah nakon rođenja djeteta. Rano liječenje i dijagnoza ove bolesti ima vrlo pozitivan učinak na njezin tijek i može u potpunosti ograničiti razne pritužbe i komplikacije. U pravilu se mora savjetovati s liječnikom ako pacijentove kosti lubanje postanu okoštane ili deformirane. U većini slučajeva to su jasno vidljive ili opipljive.

Polaki razvoj djeteta može ukazivati ​​i na probleme s mozgom, pa tu žalbu također treba istražiti. Obično se može konzultirati liječnik opće prakse ili pedijatar. Daljnja dijagnoza postavlja se rendgenom. Terapija zahtijeva kirurške intervencije, pa se takvo liječenje obično provodi u bolnici. Uz ranu operaciju, mogu se izbjeći kasnije komplikacije i posljedice. Iz tog su razloga redoviti pregledi kod liječnika vrlo važni, posebno za djecu.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Brachycephalus se može u potpunosti ispraviti samo ranom operacijom. Uzgred, to se odnosi i na sve ostale kraniostenoze. Pogođeni dijelovi lubanje preuređuju se. Za planiranje operacije, unaprijed se može stvoriti model iz CT podataka.

Tijekom operacije prvo se mora otvoriti koštana lubanja. Ovaj se postupak naziva kraniotomija. Kod brahicefalusa ova se operacija kombinira i s kraniektomijom. U tom se procesu dijelovi krova lubanje neurokirurški uklanjaju kako bi se rekonstruirali i potom ponovo presadili.

Plastične ploče ili vijci koji se mogu resorbirati obično se koriste za rekonstrukciju oblika lubanje. Kako se ovi materijali apsorbiraju, kasnije nisu potrebne daljnje intervencije. Postupak treba izvesti između sedam i dvanaest mjeseci. U ovoj su dobi rezultati operacije obično toliko dobri da se oblik lubanje čak može potpuno prilagoditi.

Kod oboljelih odstupljeni oblici lubanje kasnije se više ne primjećuju. Ovo rano liječenje također može spriječiti oštećenje mozga. Naknadne korekcije već očvrsnute deformacije lubanje ne mogu poništiti već nastalo oštećenje mozga. Prilagodba oblika lubanje tada više nije tako uspješna.

Izgledi i prognoza

Prognoza za brahicefalus uz liječenje je dobra. Deformitet glave ispravlja se u kirurškom zahvatu. Ako nema drugih bolesti, pacijent se otpušta kao izliječen nakon što je okončan naknadni postupak ozdravljenja.

Operacija je opsežna i traje nekoliko sati s obučenim i iskusnim liječnicima. Također je povezana s uobičajenim rizicima i nuspojavama operacije pod općom anestezijom. Ako je dijete dobrog zdravlja i ima stabilan imunološki sustav u skladu s godinama, može ponovno sudjelovati u svakodnevnom životu nekoliko tjedana nakon operacije. Odmor bi se ipak trebao održati nekoliko mjeseci.

Bez medicinske njege prognoza je vrlo loša. U teškim slučajevima pacijent može umrijeti. Glava je toliko deformirana da mozak unutar procesa prirodnog rasta i razvoja ima premalo prostora unutar glave. Krvne žile se sužavaju, javlja se glavobolja i pritisak u glavi.

Ako se odmah ne poduzmu mjere, krv će stagnirati. Kako bolest napreduje, krvne žile puknu i pacijent doživi moždani udar. Uz doživotna oštećenja, postoji rizik od prerane smrti pacijenta bez neposredne intenzivne medicinske skrbi.

prevencija

Budući da uzroci brahicefalusa i svih kraniostenoza obično nisu poznati, ne postoje strategije za njegovu prevenciju. Deformacije se često pojavljuju u kontekstu genetskih bolesti. U slučaju obiteljskog nakupljanja, rizik za potomstvo moguće je procijeniti u kontekstu ljudskog genetskog pregleda.

Intrauterusni razvojni poremećaji mogu biti potaknuti i okolišnim toksinima i lijekovima. Poznato je da pušenje tijekom trudnoće može dovesti do ovih poremećaja. Stoga, tijekom trudnoće ne biste trebali pušiti ili piti alkohol.

To možete učiniti sami

Brahicefalus se manifestira već u novorođenčadi, tako da sami pacijenti imaju podređenu ulogu u samopomoći. Umjesto toga, roditelji bolesnog djeteta svojom pažnjom i svojim odlukama značajno utječu na tijek bolesti i kasniju kvalitetu života pacijenta.

Najpotrebnija operacija na lubanji mora se obaviti što je moguće ranije, a to je težak postupak. Ako je moguće, roditelji prate bolesno dijete tijekom boravka u bolnici. Za ublažavanje boli potrebni su odgovarajući lijekovi.

Čak i nakon operacije potrebni su redoviti naknadni pregledi tijekom dužeg vremenskog razdoblja. Roditelji su obično izloženi znatnom emocionalnom stresu kroz djetetov brahicefalus i ponekad razviju depresiju ili druge mentalne bolesti. Zato ima smisla da skrbnike liječi psihoterapeut kako bi se osiguralo brigu o pacijentu.

Ako se operacija ispravljanja brahicefalusa ne provede ili se izvede prekasno, kod nekih bolesnika javljaju se poremećaji razvoja mozga. Pored toga, mogući su i vidni poremećaji koji se zauzvrat moraju tretirati na odgovarajući način. U starijoj dobi pacijenti redovito posjećuju oftalmologe i optičare te koriste odgovarajuća vizualna pomagala.