Eksstrofija mjehura

Eksstrofija mjehura hitno medicinsko liječenje obično je potrebno novorođenčadi. Unatoč uspješnim terapijskim koracima, simptomi se mogu pojaviti cijeli život.

Što je ekstrofija mjehura?

Eksstrofija mokraćnog mjehura kod novorođenčadi urološki je hitni slučaj. Što više vremena prođe prije prve kirurške rekonstrukcije, to je veći rizik od naknadnih komplikacija.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Eksstrofija mokraćnog mjehura je već prirođena malformacija koja se javlja relativno rijetko. Eksstrofija mokraćnog mjehura javlja se kod otprilike jednog na 10.000 do 50.000 novorođenčadi. U pravilu, dečaci su češće pogođeni malformacijama od djevojčica.

Glavni vidljivi simptomi eksstrofije mokraćnog mjehura uključuju mokraćni mjehur koji je otvoren prema vanjskoj strani tijela. Kod osoba zahvaćenih ekstrofijom mokraćnog mjehura, sluznica mokraćnog mjehura stapa se s kožom prednjeg trbušnog zida. I kod djevojčica i u dječaka, ekstrofija mokraćnog mjehura obično je praćena razdvajanjem uretre.

Pored mokraćne cijevi i mokraćnog mjehura, u većini slučajeva vanjski genitaliji (spolni organi) i zdjelica također su oštećeni razvojnim poremećajem. U urologiji (medicinska specijalnost koja se, između ostalog, bavi mokraćnim putovima), ekstrofija mokraćnog mjehura ozbiljna je mana.

uzroci

Simptomi eksstrofije mokraćnog mjehura obično su uzrokovani oštećenim razvojem donje trbušne stijenke zahvaćenog fetusa. Kao dio tog nepoželjnog razvoja, na primjer, oslabljuju se udruženja trbušnih mišića ili kostiju zdjelice.

Kao rezultat toga, trbušni zid ruptura (proboj) kroz koji mokraćni mjehur prodire prema van. Često dosljedno kapanje mokraće iz mokraćnog mjehura, koje je oslabljeno eksstrofijom mokraćnog mjehura, obično je uzrokovano nedostatkom kontakta između vrata mokraćnog mjehura (prijelaz između mokraćnog mjehura i uretre) i sfinktera mokraćnog mjehura.

Taj nedostatak vezanosti također je posljedica poremećaja u razvoju embriona. Uzroci eksstrofije mokraćnog mjehura još uvijek su u velikoj mjeri nepoznati - ali okolišni i genetski čimbenici vjerojatno igraju ulogu.

Simptomi, tegobe i znakovi

Eksstrofija mokraćnog mjehura uočljiva je prvenstveno kroz mokraćni mjehur koji je vidljiv izvana. Obično je izložen i dio podijeljene uretre. To dovodi do istjecanja urina i povremeno do infekcije.

Malformacija mokraćnog mjehura može se brzo dijagnosticirati na temelju jasnih vanjskih znakova i navedenih simptoma i u pravilu se izravno liječiti. Ako se to dogodi dovoljno rano, više neće biti pritužbi. Ako se ne liječi, ekstrofija mokraćnog mjehura može uzrokovati niz drugih simptoma. To uključuje urinarnu inkontinenciju, infekcije mokraćnog mjehura i genitalnih organa i kroničnu bol u području malformacije.

Kod nekih bolesnika mokraća postaje podrška, što može dovesti do oštećenja bubrega. Takav povratni tlak se u početku izražava pojačanom pritiskom boli i zadržavanjem mokraće. Kako bolest napreduje mogu se pojaviti grčevi i groznica. Eksstrofija mokraćnog mjehura može utjecati i na seksualne funkcije.

To se očituje, na primjer, putem erektilne disfunkcije do erektilne disfunkcije. Tijekom neizliječene eksstrofije mjehura, postoji rizik da će se razviti emocionalne tegobe. Problemi poput depresije ili socijalne anksioznosti često se javljaju u djetinjstvu i predstavljaju značajan teret i za oboljele i za njihovu rodbinu.

Dijagnoza i tijek

Sumnja na dijagnozu eksstrofije mokraćnog mjehura može se povremeno postaviti tijekom prenatalnih (prenatalnih) pregleda pomoću ultrazvuka. Takva sumnja temelji se, na primjer, na činjenici da je u više navrata otkriven nedovoljno ispunjen mjehur fetusa.

Ako se prenatalna dijagnoza ne postavi, eksstrofija mokraćnog mjehura obično se prepoznaje rođenjem na temelju karakterističnih simptoma. Na pojedinačni tijek eksstrofije mokraćnog mjehura utječe, između ostalog, i uspjeh terapijskih mjera.

Nepravilno liječenje poremećaja u razvoju može rezultirati komplikacijama poput urinarne inkontinencije (nedostatak kontrole nad zadržavanjem urina), zaostatkom urina u bubrezima, česte upale mokraćnog i genitalnog sustava ili seksualne disfunkcije. Odgovarajuće posljedične štete povremeno su moguće i kod uspješno liječenih pacijenata.

komplikacije

Eksstrofija mokraćnog mjehura kod novorođenčadi urološki je hitni slučaj. Što više vremena prođe prije prve kirurške rekonstrukcije, to je veći rizik od naknadnih komplikacija. Zbog oštećenja prednjeg trbušnog zida, može doći do infekcije patogenim mikroorganizmima uz ekstrofiju mokraćnog mjehura. U najgorem slučaju postoji rizik od sepse (trovanja krvi) odmah nakon rođenja. Profilaksa antibioticima stoga je obvezna od prvog dana života.

Kirurško obnavljanje mokraćne kontinence fokus je daljnjeg liječenja ekstrofije mokraćnog mjehura. Ako se inkontinencija ne popravi na odgovarajući način, može doći do kronične iritacije kože. To često dovodi do superinfekcije s Candida albicans i drugim gljivicama.

Pored seksualne disfunkcije, dugoročne posljedice uspješnih operacija prije svega su ponavljajuća upala u urogenitalnoj regiji i zaostatak mokraće u bubrezima. Redovite provjere osiguravaju ranu dijagnozu metaboličkih bolesti i služe za prepoznavanje razvoja raka.

Zbog anatomskih odnosa između rodnice i maternice, žene rođene s ekstrofijom mokraćnog mjehura imaju veću vjerojatnost da zatrudne. Zbog labavljenja (dijastaze) simfize stidne stijenke i promijenjenih mišića dna zdjelice postoji rizik od prolapsa maternice. Kako ne bi ugrozili rezultate prethodnih operacija, liječnici uvijek preporučuju porođaj carskim rezom (izborni carski rez).

Kada trebate ići liječniku?

Obično se ekstrofija mokraćnog mjehura dijagnosticira tijekom ultrazvučnog pregleda tijekom trudnoće ili neposredno nakon poroda. Malformacija mora biti tretirana odmah, inače dijete može umrijeti. Nakon operacije obično su potrebne dodatne kirurške intervencije i posjete liječniku. Roditelji se trebaju redovito savjetovati s obiteljskim liječnikom ili pedijatrijskim urologom kako bi mogli brzo reagirati na bilo kakve komplikacije.

Daljnji liječnički pregledi su potrebni ako inkontinencija dovede do infekcija i drugih simptoma. Ako imate psihološke pritužbe, trebali biste ići kod liječnika s pogođenim djetetom. Kvalitet života se često može poboljšati daljnjim kirurškim mjerama i kozmetičkim zahvatima.

Istodobno, liječnik će dotičnu osobu uputiti terapeutu ili skupini za samopomoć. Detaljne mjere koje treba poduzeti ovise o ozbiljnosti eksstrofije mokraćnog mjehura i fizičkim i emocionalnim učincima. Rane konzultacije, idealno tijekom trudnoće, mogu optimizirati liječenje i u velikoj mjeri isključiti komplikacije.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Medicinski tretmani za eksstrofiju mokraćnog mjehura koji se obećavaju obično se odvijaju kirurški. Eksstrofija mokraćnog mjehura hitno je u urologiji.

Prema međunarodnim smjernicama, mokraćni mjehur mora se u početku kirurški zatvoriti i trbušni zid stabilizirati kod pogođenog djeteta u roku od 24 do 72 sata nakon rođenja. U pravilu slijede daljnje operacije u kasnijim godinama djeteta koje pati od ekstrofije mokraćnog mjehura; Ciljevi takvih intervencija uključuju ponovno uspostavljanje dobrovoljne kontrole funkcije mokraćnog mjehura (urinarne kontinencije) i održavanje zdravih funkcija bubrega.

Budući da su genitalni organi obično oslabljeni i eksstrofijom mokraćnog mjehura, daljnjim mogućim intervencijama također se nastoji obnoviti odgovarajuće organe; te se restauracijske mjere mogu provesti i na funkcionalnoj i na kozmetičkoj razini.

U većini slučajeva, ekstrofija mokraćnog mjehura u konačnici zahtijeva cjeloživotne, redovite preglede. Prije svega, ovi pregledi služe za prepoznavanje mogućih sekundarnih bolesti ekstrofije mokraćnog mjehura u ranoj fazi. Te sekundarne bolesti uključuju, na primjer, metaboličke poremećaje ili razvoj karcinoma (rast malignog tkiva) na sluznici donjeg dijela trbuha.

Izgledi i prognoza

Šanse za oporavak od eksstrofije mokraćnog mjehura ovise o ozbiljnosti bolesti, početku liječenja i općem zdravlju pacijenta.

Ako nema drugih poremećaja ili bolesti, novorođenče će obično biti podvrgnuto operaciji u prva dva dana života. Malformacija mokraćnog mjehura ispravlja se što je više moguće. Samo je u nekoliko pacijenata dovoljna jedna korektivna intervencija za liječenje ili ublažavanje simptoma. U većini slučajeva slijede daljnje operacije kako napreduje proces rasta i razvoja. U njima se pokušava stvoriti fizičke uvjete za dobrovoljnu kontrolu mjehura.

Budući da su genitalni organi često izloženi eksstrofiji mokraćnog mjehura, oni se u prvim godinama života do odrasle dobi podvrgavaju korektivnom liječenju. Svaka operacija dolazi s uobičajenim rizicima i nuspojavama. Posljedica toga je da je pacijent tijekom prvih 20 godina svog života nekoliko puta izložen ozbiljnom stresu od kojeg se mora oporaviti.

Stabilnije zdravlje i jači imunološki sustav, bolji i brži pojedinačni zahvati mogu zacijeliti. Ako pacijent prođe bez ispravljanja, cijeli život će patiti od problema s mokrenjem i seksualne disfunkcije. Ako se intervencije odvijaju s optimalnim rezultatima, uvelike možete postići slobodu od simptoma.

prevencija

Budući da medicina do sada malo zna o uzrocima nastanka ekstrofije mokraćnog mjehura, bolest se teško može spriječiti.

Na ozbiljnost pritužbi, komplikacija i moguće sekundarne bolesti u vezi s eksstrofijom mokraćnog mjehura može, međutim, pozitivno utjecati rani i dosljedni koraci liječenja. Logično je da bi se žene trebale potpuno suzdržati od pušenja, alkohola i droga tijekom trudnoće kako bi se izbjegle malformacije djeteta.

kontrola

Nakon kirurške korekcije mjehura, primjenjuju se razne daljnje mjere. Pacijent prvo mora provesti nekoliko sati u sobi za oporavak kako bi se pravovremeno prepoznale i liječile komplikacije. Liječnik će redovito provjeravati vaš krvni tlak i puls, a također će se pobrinuti da se šavovi pravilno zaraste. Ako u ovoj fazi nema abnormalnosti, pacijenta se može otpustiti.

Prije svega, dotična osoba prima liječničke preporuke za uzimanje lijekova protiv bolova i sedativa. Estrofizija mokraćnog mjehura može dovesti do komplikacija neko vrijeme nakon postupka, što mora objasniti liječnik. Posjeta liječniku preporučuje se, na primjer, u slučaju upale, svrbeža ili krvarenja u području kirurškog ožiljka.

Osim toga, moraju se promatrati sastanci koji su dogovoreni s kirurgom. Opće mjere kao što su dovoljno pijenja (posebno mineralne vode i čaja), suzdržavanje od alkohola i nikotina i izbjegavanje jake sunčeve svjetlosti u području ožiljaka su od ključne važnosti.

Uz svježi šav, također biste trebali izbjegavati tuširanje sedam do devet dana. Ako nema komplikacija, nije potrebno daljnje praćenje. No, pacijenti s eksstrofijom mokraćnog mjehura često pate od drugih bolesti, zbog čega se preporučuje redovita posjeta urologu.

To možete učiniti sami

Malformacije na području mokraćnog mjehura koje postoje od rođenja kao dio eksstrofije mokraćnog mjehura mogu se liječiti samo medicinskim zahvatima, tako da se ne mogu primijeniti izravne mjere samopomoći. Međutim, pacijenti i njihovi skrbnici podržavaju medicinski tretman prihvaćanjem ponašanja koje je obično prilagođeno kirurškim intervencijama.

Obično novorođeni pacijent podvrgne se operaciji u prvih nekoliko dana života radi nadoknade deformiteta. Neophodno je stalno medicinsko nadgledanje novorođenčeta, pri čemu se roditelji uvijek pridržavaju uputa stručnjaka i osoblja klinike.

U mnogim su slučajevima potrebne dodatne kirurške intervencije prije nego što pacijenti s eksstrofijom mokraćnog mjehura dostignu odraslu dob. Cilj ovih operacija je osigurati kontinenciju mokraće i, ako je potrebno, rekonstruirati spolne organe. S obzirom na kontinenciju, pacijenti podržavaju uspjeh terapije fizioterapijom koja jača odgovarajuće mišiće u donjem dijelu trbuha. Takve vježbe mogu se izvoditi kod kuće.

Sve dok se ne daje kontinencija mokraće, pacijenti su često ovisni o pelenama. Prikladni modeli su diskretni tako da su izvana jedva primjetljivi i ne ometaju one koji su pogođeni u njihovoj normalnoj svakodnevici koliko god je to moguće. Dakle, unatoč eksstrofiji mjehura, pacijenti su u stanju sudjelovati u društvenom životu i umanjiti ograničenja uzrokovana inkontinencijom.