Dysproteinemia

Pacijenti s a Dysproteinemia pate od urođene ili stečene nesrazmjernosti u proteinima u krvi. Budući da se ovi proteini stvaraju u jetri, oštećenje jetre u mnogim slučajevima stoji iza pojave. Liječenje se provodi ovisno o primarnom uzroku.

Što je disproteinemija?

Grčki prefiks "Dys-" doslovno znači nešto poput "poremećaj" ili "neispravnost". "Ämie" na njemačkom znači "u krvi". Složena riječ disproteinemija koristi se u medicinskom žargonu za poremećaj sastava krvi. Bolesnici s disproteinemijom imaju nenormalno sastavljene razine proteina u krvi.

Poremećaj rezultira nejednakošću proteina u plazmi. Liječnik razumije da su proteini u plazmi stanični elementi krvi: tj. Građevni blokovi proteina. Umjesto kvalitativne neusklađenosti, disproteinemija ima kvantitativnu neusklađenost. Poremećaj se u osnovi odnosi na takozvane albumine i globuline.

Globalulini su skladišni proteini. Albumin je jedini protein u krvi koji se ne ubraja među globuline, ali poput globulina, to je i globularni protein. Disproteinemija može biti prirođena ili stečena. Fenomen je obično simptom opće bolesti i ne odgovara izoliranom fenomenu.

uzroci

Najčešći uzrok disproteinemije je okvir većeg sindroma. Manjak α₁-1-antitripsina jedan je od najvažnijih urođenih uzroka. Pored toga, urođena disproteinemija nastaje kao disproteinemija s oštećenjem, analbuminemija ili atransferrineemija. Većina kongenitalnih neravnoteža proizilazi iz genetskih mutacija koje su često nasljedne.

Stečena disproteinemija može biti uzrokovana velikim brojem bolesti. Mnogi od njih utječu na glavno mjesto na kojem se stvaraju proteini u krvi: jetra.Uz uzročne bolesti jetre, takozvani paraneoplastični sindromi također mogu pružiti širi okvir za disproteinemiju. Pored toga, različite vrste upale mogu uzrokovati neusklađenost proteina u krvi.

Imuni sustav je glavni okidač ovdje. Stečena disproteinemija također se događa kada se protein plazme izgubi u kontekstu nefrotskog sindroma. Sindrom nedostatka antitijela može se očitovati i neproporcionalnim proteinima u krvi. Spomenute bolesti treba shvatiti samo kao primjere. Sveukupno, taj fenomen može biti simptomatski za brojne druge bolesti.

Simptomi, tegobe i znakovi

Simptomi u bolesnika s disproteinemijom razlikuju se ovisno o primarnom uzroku. Primjerice, prirođeni oblik najčešće se temelji na metaboličkom nedostatku α₁-1-antitripsina. Većina bolesnika s ovom metaboličkom bolešću ima kroničnu, aktivnu upalu jetre.

Ovaj hepatitis može biti bolan i dovodi do ekstremne disfunkcije jetre što na kraju uzrokuje disproteinemiju. Suprotno tome, pacijenti s kongenitalnom atransferrinemijom trpe naslage željeza u raznim organima. Ovisno o tome koji su organi pogođeni, osim disproteinemije postoje i specifični funkcionalni poremećaji, poput bubrežne insuficijencije.

Ako je nesrazmjer proteina u krvi u stečenom obliku prisutan u širem okviru paraneoplastičnog sindroma, hormonalno aktivni tumori su glavni simptom. Izlučujući hormone, ovi tumori simuliraju endokrinološku bolest koja može uzrokovati simptome u raznim organima.

dijagnoza

Dijagnoza disproteinemije postavlja se elektroforezom seruma. U ovom se procesu proteini u krvi odvajaju i zatim kvantificiraju. Obično se osnovni uzrok disproteinemije dijagnosticira puno prije nego što se sam simptom dijagnosticira.

Samo u rijetkim pojedinačnim slučajevima dijagnoza disproteinemije praćena je detaljnom dijagnozom i istraživanjem uzroka neravnoteže. Prognoza za bolesnike s disproteinemijom ovisi o primarnom uzroku. Na primjer, pacijenti s cirozom jetre imaju prilično lošu prognozu.

komplikacije

Komplikacije i simptomi disproteinemije jako ovise o uzroku simptoma. U pravilu, međutim, dolazi do oštećenja jetre što može imati različite učinke na pacijentovo zdravlje. Većina oboljelih pati od metaboličke bolesti.

To se može manifestirati u obliku bolova u želucu, proljeva ili plinova. To često rezultira upalom u jetri. Zbog problema s jetrom željezo se taloži u raznim organima, što u konačnici može dovesti do oštećenja bubrega. U slučaju zatajenja bubrega tada je potrebna dijaliza kako bi se pacijent održao na životu. U najgorem scenariju, rak se može razviti.

Liječenje je uzročno i prvenstveno cilja osnovnu bolest. U mnogim slučajevima dotična osoba mora izbjegavati određenu hranu kako bi prestala zamarati jetrom. Ozbiljni slučajevi zahtijevaju kiruršku intervenciju.

Ako se tumori pojave zbog disproteinemije, oni se također kirurški uklanjaju ili liječe uz pomoć kemoterapije. Mogu nastati različite komplikacije. Može biti da potpuno liječenje disproteinemije nije moguće, tako da dolazi do skraćenog životnog vijeka.

Kada trebate ići liječniku?

Upala jetre i simptomi zatajenja bubrega mogu biti uzrokovani disproteinemijama. Posjeta liječniku preporučuje se ako simptomi potraju duže nego inače ili ako se pojačaju. U slučaju komplikacija, uvijek je potrebno zatražiti hitnu medicinsku pomoć. Ovisno o tome kako se rano prepozna bolest, pogođena osoba mora provesti nekoliko dana ili tjedana u bolnici. Redovnim savjetovanjem s nadležnim liječnikom, u slučaju akutnih simptoma može se brzo započeti odgovarajući tretman.

Stečena disproteinemija javlja se osobito u vezi s jetrenim bolestima i takozvanim paraneoplastičnim sindromima. Upala kao i bolesti poput nefrotskog sindroma ili sindroma nedostatka antitijela mogu dovesti do neproporcionalnog proteina u krvi.

Ako se ovi čimbenici rizika odnose na vas, svakako biste se trebali posavjetovati s liječnikom o tipičnim simptomima disproteinemije. Za daljnje pretrage, ovisno o simptomima, mogu se pozvati hepatolog, nefrolog ili specijalista interne medicine. Osim toga, potrebno je konzultirati nutricionista koji će pomoći u promjeni prehrane.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Koliko je moguće, pri disproteinemiji se koristi uzročno liječenje primarne bolesti. Simptomatska terapija samo bi pokušala ispraviti neravnotežu, ali ne i ukloniti uzrok i tako ne bi postigla pravi lijek. Kod ciroze jetre ili drugih bolesti s ozbiljnim oštećenjem jetrenog tkiva, standardna terapija uglavnom uključuje potporne korake koji su namijenjeni sprječavanju napredovanja bolesti.

Odsada pacijenti moraju izbjegavati svu hranu i potrošni materijal koji su toksični za jetru ili na drugi način opterećuju jetru. Uzročni lijek za pacijente s cirozom jetre moguć je samo presađivanjem organa. Transplantacija jetre je također posljednja mogućnost liječenja za bolesnike s urođenom disproteinemijom povezanom s nedostatkom antitripsina alfa-1.

Bez obzira na to, ti pacijenti u početku primaju zamjene za nedostatnu tvar kako bi sekundarne bolesti držale pod kontrolom. Pacijenti s paraneoplastičnim sindromom liječe se invazivno. Tijekom operacije, tumor koji stvara hormon uklanja se što je moguće potpunije.

Ovisno o stupnju zloćudnosti, postoji i zračenje ili kemoterapija. Imunoelektroforeza je već neko vrijeme dostupna za simptomatsko liječenje disproteinemije. Ovim postupkom uklanja se višak krvnih stanica iz pacijentove krvi.

"Očišćena" krv vraća se pacijentu na sličan način na dijalizi. Postupak nije prikladan za disproteinemiju bilo kojeg uzroka. Imunoelektroforeza se može upotrijebiti za simptomatsko liječenje samo ako disproporcija postoji u većini određenih proteina u krvi.

Izgledi i prognoza

Prognoza disproteinemije ovisi o osnovnom uzroku i ozbiljnosti bolesti. Ako nema oštećenja jetre, velika je šansa da će biti izliječena. Neravnoteža u ravnoteži proteina se liječi i liječi. Ako je osnovna bolest izliječena, koncentracija proteina je tada u prirodnoj ravnoteži. Disproteinemija se u ovom slučaju također smatra izliječenom.

Ako je već došlo do oštećenja tkiva jetre, prognoza se mijenja. Oštećenje jetre je nepopravljivo i ne može se obnoviti. U teškim slučajevima postoji rizik od zatajenja organa. Ovo je za pacijenta opasno po život. Ako pacijent pati od tumora, prognoza je jednako nepovoljna. Provodi se kirurška intervencija i naknadna terapija raka. Šanse za oporavak ovise o veličini tumora i uspjehu terapije nakon uklanjanja tumora. U većini slučajeva ostaju naknadne štete, ali život pacijenta može se spasiti.

Ako pacijent ima previše krvnih stanica u tijelu, krv se čisti. Na taj se način izliječi disproteinemija. Tijekom života krv se može ponovo očistiti, jer ovaj postupak omogućuje privremeno olakšanje simptoma i ne liječenje.

prevencija

Disproteinemija može biti simptom niza bolesti. Ako želite spriječiti nesrazmjer proteina u krvi, morali biste spriječiti niz različitih bolesti. Budući da su mnogi od njih genetski, ne postoje stopostotne uspješne preventivne mjere.

U principu se preporučuje pažljivo rukovanje tvarima toksičnim za jetru. Udaljenost od alkohola može se interpretirati u najširem smislu kao jedan od desetaka preventivnih koraka u kontekstu disproteinemije.

kontrola

U slučaju disproteinemije, u većini slučajeva ne postoje daljnje mjere ili mogućnosti koje su dostupne toj osobi. Prije svega, s ovom bolešću treba provesti sveobuhvatnu dijagnozu i pregled kako ne bi došlo do daljnjih komplikacija i daljnjeg pogoršanja simptoma. Što se ranije otkrije disproteinemija, to je bolji daljnji tijek ove bolesti obično.

Uz ispravno i, prije svega, rano liječenje bolesti, također nema smanjenog očekivanog trajanja života za oboljelu osobu. Liječenje ove bolesti uvijek se temelji na osnovnoj bolesti, tako da je treba liječiti i, ako je moguće, izbjegavati. Daljnji tijek disproteinemije također jako ovisi o osnovnoj bolesti, tako da se ne može predvidjeti opće predviđanje.

Ako je tumor odgovoran za disproteinemiju, preporučuju se redoviti pregledi čak i nakon uklanjanja kako bi se otkrili drugi tumori u ranoj fazi. Podrška i briga o obitelji ili prijateljima također imaju vrlo pozitivan učinak na tijek bolesti i, prije svega, mogu spriječiti psihičke poremećaje.

To možete učiniti sami

U slučaju disproteinemije poremećen je fiziološki, tj. Normalan sastav proteinskih tijela u krvi. Uzroci su vrlo različiti i stoga je disproteinemija samo simptom vrlo različitih bolesti. Dakle, ako biste htjeli spriječiti nerazmjeran sastav proteina u krvi, morali biste spriječiti čitav niz različitih bolesti.

To se ne može primijeniti u svakodnevnom životu, pogotovo jer su mnoge poznate danas disproteinemije jasno genetske prirode. Međutim, svatko tko zna da ima jedan od različitih oblika disproteinemije trebao bi učiniti sve što je moguće da se bolest još više ne pogorša.

U svakodnevnom životu to posebno znači uvijek pažljivo i promišljeno rukovanje svim tvarima i tvarima otrovnim za jetru. U određenim zanimanjima definitivno treba izbjegavati upotrebu boja, lakova ili otapala. Međutim, najvažnija tvar koja se može izbjeći, a koja je u svakodnevnom životu toksična za jetru, je alkohol.

U interesu samopomoći u prisutnosti disproteinemije, u najboljem slučaju treba voditi računa o potpunoj apstinenciji od alkohola. Jer čak i konzumacija najmanje količine alkohola ima mnogo toksičniji učinak na bolesnike s disproteinemijom nego na one sa zdravim metabolizmom.