Antifosfolipidni sindrom, također Hughesov sindrom nazvan, dovodi do poremećaja u procesu zgrušavanja krvi. Oni koji pate brže pate od tromboze; bolest također često dovodi do komplikacija u trudnoći.
Što je antifosfolipidni sindrom?
U antifosfolipidnom sindromu tijelo stvara antitijela protiv proteina koji vežu fosfolipid, vrstu lipida koji igra posebnu ulogu u zgrušavanju krvi.© timonina - stock.adobe.com
Antifosfolipidni sindrom je poremećaj zbog kojeg tijelo pogrešno stvara antitijela protiv ne neprijateljskih proteina. Antifosfolipidni sindrom može dovesti do nakupljanja krvnih stanica unutar arterija, kao i do komplikacija tijekom trudnoće, u najgorem slučaju čak do pobačaja.
Česta je i nakupina krvnih stanica u nogama, poznata i kao tromboza dubokih vena. Oni se također mogu skupiti u vitalnim organima, poput bubrega ili pluća. Nastala šteta ovisi o veličini i mjestu nakupljanja.
Na primjer, ugrušak u mozgu može dovesti do moždanog udara. Ne postoji lijek za antifosfolipidni sindrom, ali liječnici mogu koristiti pojedinačne lijekove kako bi smanjili rizik od nastanka krvnih ugrušaka u oboljelih.
uzroci
U antifosfolipidnom sindromu tijelo stvara antitijela protiv proteina koji vežu fosfolipid, vrstu lipida koji igra posebnu ulogu u zgrušavanju krvi.
Antitijela se obično proizvode za uklanjanje invazije stranih tijela poput bakterija i virusa. Postoje dvije različite vrste antifosfolipidnog sindroma. S primarnim antifosfolipidnim sindromom, nema druge autoimune bolesti osim bolesti. Međutim, ako postoji još jedna autoimuna bolest, npr. Lupus, to se naziva sekundarnim antifosfolipidnim sindromom. U ovom se slučaju smatra da je druga bolest uzrok antifosfolipidnog sindroma.
Uzroci primarnog antifosfolipidnog sindroma nisu poznati, ali s njim su povezani i određeni čimbenici. Npr neke infekcije promiču pojavu antifosfolipidnog sindroma. Tu spadaju: sifilis, HIV, hepatitis C, malarija. Neki lijekovi, poput hidrazalina ili antibiotika amoksicilina, također mogu povećati rizik. Genetsko nasljeđivanje nije utvrđeno, ali je antifosfolipidni sindrom češći unutar obitelji.
Simptomi, tegobe i znakovi
U pravilu je antifosfolipidni sindrom povezan s relativno jasnim pritužbama i simptomima. Međutim, bolest se ne može izliječiti u potpunosti, pa se može započeti samo simptomatsko liječenje. Oni koji su pogođeni relativno često pate od pobačaja.
Pojavljuju se i embolije i tromboze koji vrlo negativno utječu na kvalitetu života i svakodnevnog života dotične osobe. Antifosfolipidni sindrom također može značajno povećati rizik od moždanog udara ili srčanog udara, tako da je životni vijek oboljelih često ozbiljno ograničen. Infarkti bubrega su također tipični simptomi antifosfolipidnog sindroma.
U mnogim slučajevima pacijenti pate od plućne embolije i mogu umrijeti od nje. Simptome prati veliko krvarenje na koži. Često postoji oteklina i bol u rukama i nogama. To također rezultira ograničenom pokretljivošću.
Isto tako, oboljeli ne rijetko pate od psiholoških tegoba povezanih sa simptomima antifosfolipidnog sindroma. Sami se simptomi pojačavaju bez liječenja, tako da se ne događa samoizlječenje. U konačnici, ako se ne liječi, sindrom dovodi do oštećenja unutarnjih organa i daljnje smrti pacijenta.
Dijagnoza i tijek
Ako je osoba imala višestruke incidente tromboze ili neobjašnjivih pobačaja, liječnik može naložiti ispitivanje uzorka krvi kako bi se vidjelo postoje li abnormalni nakupci ili mogu li se naći antitijela na fosfolipid.
Krvni testovi za dijagnosticiranje antifosfolipidnog sindroma traže najmanje jedno od sljedećih antitijela: lupus antikoagulant, anti-kardiolipin, beta-2 glikoprotein I (B2GPI). Da bi se dijagnosticirao antifosfolipidni sindrom, antitijela se moraju otkriti u krvi barem dva puta, u testovima koji su udaljeni najmanje 12 tjedana.
Simptome je teško uočiti. Ako neobično oticanje ruku ili nogu postane vidljivo, osoba koja je pogođena treba se savjetovati s liječnikom kao mjera opreza, kao i neobična krvarenja u prvih 20 tjedana trudnoće.
komplikacije
Antifosfolipidni sindrom jedna je od relativno uobičajenih autoimunih bolesti. Simptom se uglavnom nalazi kod žena svih dobnih skupina.Vizualni znakovi su plavkasto obezbojenje kože ekstremiteta, kao i dermatološki ulkusi koji se mogu pojaviti na raznim dijelovima tijela.
Iznutra već postoji nedostatak trombocita u krvi. Nadalje, teče uništavanje crvenih krvnih zrnaca. Oboljele je potrebno odmah liječiti jer može doći do paradoksalnog krvarenja. Rizik od komplikacija u antifosfolipidnom sindromu je širok. Žene u riziku sklone su trombozi i pobačajima.
U trudnica postoji mogućnost intrauterine smrti fetusa. Ako se liječenje odgodi, daljnje komplikacije mogu pogoršati simptom. Oni uključuju povećani rizik od srčanih udara, moždanog udara, plućne embolije, pa čak i infarkta bubrega. Antifosfolipidna antitijela mogu se otkriti kod zdravih ljudi, kao i kod pacijenata sa reumatizmom.
Sindrom se može pojaviti kao dio neovisne bolesti ili reakcije na lijek. Češće se, međutim, temelji na autoimunoj bolesti. U obzir dolaze kronični reumatoidni artritis, psorijazni artritis, skleroderma, rak kao i HIV i hepatitis. Medicinski nalazi odlučuju o načinu liječenja.
Pacijent se obično liječi ASA, heparinom, aspirinom ili plazmaferezom. Ako se trombotički događaj već dogodio, antikoagulantni lijek je propisan na duže vremensko razdoblje. Ako trudnice nemaju pobačaja ili tromba, klinički će se pažljivo promatrati kako bi bile sigurne.
Kada trebate ići liječniku?
Ako se ponavljaju slučajevi tromboze, embolije ili neobjašnjivih pobačaja, potrebno je konzultirati liječnika. Liječnik može pomoću uzorka krvi i sveobuhvatne konzultacije s pacijentom utvrditi postoji li antifosfolipidni sindrom i, ako je potrebno, započeti trenutno liječenje. Treba li posjet liječniku, prvenstveno ovisi o vrsti i težini simptoma. Manjak antifosfolipida često nema jasne simptome.
Međutim, ako se primijeti oticanje na rukama i nogama koje nije moguće pripisati nijednom drugom uzroku, potrebno je potražiti savjet liječnika. Isto se odnosi na neobična krvarenja tijekom prve polovice trudnoće i općenito na kardiovaskularne tegobe ili neuobičajene simptome vrućice.
U slučaju moždanog udara, srčanog udara ili plućnog krvarenja, hitno se mora pozvati liječnika. Iznenadna zadržavanje mokraće i ubodna bol u boku ukazuje na infarkt bubrega, koji se također mora odmah liječiti. U ekstremnim slučajevima moraju se poduzeti mjere prve pomoći i oživljavanja do dolaska službe spašavanja.
Liječnici i terapeuti u vašem području
Liječenje i terapija
Liječenje antifosfolipidnim sindromom obično se sastoji od primjene lijeka koji smanjuje rizik od nastanka krvnih ugrušaka.
Ako se otkrije tromboza, liječenje se sastoji od lijekova sa razrjeđivačima krvi. Oni uključuju: heparin, varfarin i aspirin. Slična terapija tijekom trudnoće je složenija, skuplja i zahtijeva redovite injekcije, koje imaju određeni rizik od nuspojava. Aspirin i heparin mogu se propisati i tijekom trudnoće. Warfarin se obično ne koristi jer izaziva oštećenja u trudnoći.
Samo rijetko će liječnik preporučiti varfarin ako koristi nadmašuju rizike. Terapija stanjivanja krvi tijekom trudnoće je komplicirana, ali vrlo je uspješna u sprječavanju pobačaja uzrokovanih antifosfolipidnim sindromom. Tijekom odgovarajuće terapije, liječnik će testirati sposobnost zgrušavanja krvi kako bi se uvjerili da se pacijentova rana zacjeljuje ako dođe do ozljede.
Izgledi i prognoza
Prognoza antifosfolipidnog sindroma ovisi o mjestu vaskularnih okluzija i učestalosti pojavljivanja tromboza. Nakon razvijene tromboze potrebno je očekivati duže vrijeme terapije kako bi se postigla sloboda od simptoma. B.
Trajni lijek je moguć i vrlo vjerojatno uz zdrav način života. Trudnice koje prije nisu patile od tromboze također imaju dobre izglede za oporavak. Jednom ćete se liječiti i možete računati na činjenicu da do kraja trudnoće nećete osjetiti oštećenja.
Izgledi su manje optimistični za žene koje pate od više vaskularnih okluzija ubrzo nakon porođaja ili pacijente kojima je nakon operacije dijagnosticiran više tromboza. Postoji opasnost od više vaskularnih stezanja koja se šire na brojne manje i veće krvne žile. To stvara zagušenje krvi u kojem nekoliko organa nije adekvatno opskrbljeno hranjivim tvarima i glasnikom. Ako dođe do zatajenja organa, pacijent trpi životno opasno stanje.
Što češće pacijent trpi trombozu tijekom svog života, to su mu lošije prognoze. Olakšanje se može postići promjenom životnog stila, učenjem osetljivosti na rane signale upozorenja ili korištenjem tehnika predostrožnosti. Istodobno se vjerojatnost pojave značajno smanjuje.
prevencija
Ne postoji prevencija antifosfolipidnog sindroma. Međutim, ako ste svjesni svoje bolesti i možda se nalazite na terapiji, trebalo bi razmotriti određene aspekte svakodnevnog života. Ako se provodi stanjivanje krvi, treba izbjegavati kontakt sportove i koristiti meke četkice za zube i elektroničku britvicu. Ako se ne uzimaju nikakvi lijekovi, liječnik mora biti obaviješten o bolesti sa svakim medicinskim tretmanom.
kontrola
U pravilu, nisu poznate posebne mogućnosti praćenja za antifosfolipidni sindrom. Pacijent se prvenstveno oslanja na liječnika koji će liječiti stanje tako da se simptomi ublaže i izbjegnu daljnje komplikacije. Međutim, potpuno izlječenje ne može se uvijek postići. Što se prije prepozna antifosfolipidni sindrom, to je veća vjerojatnost pozitivnog tijeka bolesti.
U većini slučajeva ovo se stanje liječi lijekovima. Treba napomenuti da gutanje može dovesti do različitih nuspojava. Prije svega, treba obratiti pozornost na redovito uzimanje lijekova, uzimajući u obzir moguće interakcije s drugim lijekovima. Ako niste sigurni, posavjetujte se s liječnikom.
Pobačaj se često može spriječiti uzimanjem lijekova. Nadalje, kontakt s drugim oboljelima od antifosfolipidnog sindroma može također imati pozitivan učinak na daljnji tijek ove bolesti. Nije neuobičajeno da ovo rezultira razmjenom informacija, što može biti korisno za daljnji postupak. Podrška prijatelja i obitelji također može biti od velike pomoći.
To možete učiniti sami
Bez obzira na oblik antifosfolipidnog sindroma, svi oboljeli imaju zdrav način života koji smanjuje rizik od tromboembolijskih događaja. Prije svega, to uključuje odustajanje od pušenja. Manjak tekućine i tjelovježbe, pretilost i visok krvni tlak koji se već dugo ne liječe, drugi su čimbenici na koje se lako može utjecati promjenom životnog stila.
Bolesnici s APS-om trebaju izbjegavati korištenje kontraceptiva na bazi estrogena, jer mogu poticati razvoj tromboze. Svi kontraceptivi bez hormona mogu se upotrijebiti kao alternativa. Nakon savjetovanja sa stručnjakom, također je moguće uzeti takozvanu mini tabletu na bazi progestina.
Trudnoća treba pažljivo planirati zbog povećanog rizika. Liječenje antifosfolipidnim sindromom mora se u skladu s tim prilagoditi tijekom trudnoće kako bi se spriječili spontani pobačaji i ne ugrozilo fetus. Žene pogođene APS-om koji žele zatrudnjeti treba se pravodobno informirati o mogućim rizicima i mogućnostima liječenja tijekom trudnoće.
Pacijenti bez asimptomatske APS koji su liječeni niskom dozom acetilsalicilnom kiselinom ili koji su samo promatrani jedva da imaju ograničenja u svom načinu života. Međutim, ima smisla da se upoznaju s mogućim znakovima tromboze kako bi se po potrebi mogla brzo započeti terapija.
Razmjena iskustava s drugim pogođenim osobama iz grupe za samopomoć također je dragocjena pomoć mnogim pacijentima s APS-om u suočavanju sa svakodnevnim životom.