Syndactyly

Ljudi s Syndactyly imaju prirođenu malformaciju ruku i nogu. Primjećuju se prsti i nožni prsti koji su izrasli. Syndactyly se može pojaviti sam ili u kombinaciji s drugim nasljednim bolestima.

Što je Syndactyly?

Sindaktilija je prije svega vidljiva kroz malformacije ruku i nogu. Kod oboljelih su se prsti i nožni prsti zbližili, a ne kao na ovoj slici, što rezultira problemima u kretanju i hvatanju.
© eAlisa - stock.adobe.com

U Syndactyly u fazi embrionalnog razvoja nastaje malformacija ruku ili nogu. Odvajanje prstiju i prstiju, koje se odvija između 5. i 7. tjedna razvoja embrija, poremećeno je.

Syndactyly je jedna od najčešćih malformacija ruku, jer jednostavna syndactyly utječe na otprilike jednu od 3000 novorođenčadi. Iz grčkog naziva dolazi pojam "Syn", a prsti "daktilos", koji su potom narastali. U ekstremnim slučajevima to se odnosi na sve prste na jednoj ruci. Treći nabor između prstiju najčešće je zahvaćen na ruci, a drugi nabor između nožnih prstiju na nogama.

Pojedinačne falange prstiju i prstiju ne dijele se potpuno. Sindaktilija je relativno česta. Zbog bolesti je pokretljivost prstiju ograničena. Ako su pogođeni svi prsti, normalna funkcija hvatanja nije moguća. To je poznato kao ono što je poznato kao žlica ruku. Ova je malformacija često genetska bolest (Apertov sindrom).

To je najčešća malformacija ruku. Syndactyly se razlikuje prema stupnju zahvaćenih udova: Na primjer, kožna sinandalija može rezultirati vezom samo kože između zahvaćenih udova. Međutim, u koštanoj sindaktiji dijelovi kosti spajaju se zajedno. Odvajanje je moguće u većini slučajeva sindaktilije i provodi se ako je moguće prije kraja 3. godine života.

uzroci

Uzrok nastanka Syndactyly nalazi se u genetskom području. Oni koji su pogođeni imaju dominantan gen koji je uzrokovao ovu nasljednu bolest. Učestalost nasljeđivanja je između 10 i 40 posto obiteljskih veza.

Zbog oštećenja se dijelovi udova ne odvajaju u predviđenoj fazi razvoja embrija. Syndactyly nije samo izolirana bolest. U mnogim slučajevima to je popratni simptom drugih genetskih bolesti. Zajedničko im je to što utječu na normalan razvoj embrija.

Syndactylia se tek u vrlo maloj mjeri razvija u kasnijem životu. U tim slučajevima to je egzogena sinandala. Uglavnom se vraćaju ozljedi ili nesreći zbog koje zacjeljivanje kože ili kosti nije bilo medicinski ispravno ili se nije moglo liječiti.

Simptomi, tegobe i znakovi

Sindaktilija je prije svega vidljiva kroz malformacije ruku i nogu. Prsti i nožni prsti zahvaćene osobe izrasli su zajedno, što je rezultiralo problemima u kretanju i hvatanju. Ovisno o stupnju bolesti, ni jednostavni pokreti se više ne mogu izvoditi.

Dugoročno gledano, sintaktija dovodi do značajnih ograničenja u svakodnevnom životu. U kasnijem tijeku bolesti nastaju koštane veze između prstiju i nožnih prstiju, koje se mogu osjetiti izvana i koje ograničavaju pokretljivost zglobova. U takozvanoj akrosindaktiji pojavljuju se prsti ili nožni prsti različite duljine.

Tada se u mostu kože formiraju rupe, koje se mogu upaliti. Syndactyly i acrosyndactyly uglavnom utječu na estetiku, iako se ograničenje kretanja može razviti u daljnjem tijeku bolesti. Postoji rizik da se ozbiljne komplikacije pojave kao posljedica spojenih udova.

U nedostatku liječenja, fine motoričke sposobnosti i osjećaj dodira sve se više pogoršavaju. Pogođena djeca često emocionalno trpe zbog estetskih abnormalnosti. Tada se mogu razviti socijalni strahovi ili čak depresivno raspoloženje. Rana operacija može u potpunosti ukloniti simptome.

Dijagnoza i tijek

Syndactyly može se utvrditi vizualnim pregledom nakon rođenja. Zatim se koriste slikovni testovi za određivanje vrste prisutne sinndaktilije. Na taj se način točnije mogu odrediti povezujući koštani mostovi u koštanoj sindaktiji.

Sindaktilija se obično može prepoznati prenatalno tijekom preventivnih pregleda trudnica. To omogućuje djetetovim roditeljima i liječnicima koji se liječe da se prilagode na sindaktiju u ranoj fazi. U području falange nožnih prstiju to je uglavnom estetski problem koji nema utjecaja na djetetov razvoj.

Tijek sintaktije na falangi je različit, a djeci je potrebna sposobnost zahvatanja da bi se mogla razviti u skladu s godinama. Neliječena sintaktija na rukama može dovesti do poremećaja u razvoju.

komplikacije

U sintaktiji su spojeni prsti i nožni prsti glavni uzrok komplikacija. Ovisno o ozbiljnosti malformacije, pogođena djeca se neće moći nositi sa svakodnevnim zadacima bez vanjske pomoći. To može značiti da se pogođeni razvijaju puno sporije od svojih vršnjaka i tek u kasnom životu postaju stvarno neovisni.

Ako se djetetu ne pomogne, to može dovesti do poremećaja u razvoju, jer se fine motoričke sposobnosti i osjećaj dodira ne promiču na odgovarajući način. Često oboljeli također pate od kozmetičkih abnormalnosti povezanih s sintaktijom i povlače se iz društvenog života u ranoj dobi. Ne može se isključiti ni zadirkivanje i maltretiranje. Kirurško liječenje malformacije uvijek može uzrokovati komplikacije.

Na primjer, tijekom kirurških intervencija, povremeno se javljaju ozljede živaca, infekcije i krvarenja. Poremećaji zacjeljivanja rana i sekundarnog krvarenja mogu se pojaviti nakon operacije. Zbog ožiljaka, estetsko oštećenje može biti još vidljivije nego prije. Konačno, propisani lijekovi također nose određeni rizik. Osobito kod djece, pogrešna doza ili neotkrivena prethodna bolest može brzo dovesti do neočekivanih nuspojava ili interakcija.

Kada trebate ići liječniku?

Malformacije ili mutacije u udovima obično se dijagnosticiraju neposredno tijekom ili nakon rođenja. U mnogim slučajevima preliminarni pregledi tijekom gestacije mogu otkriti nepravilnosti u postupcima snimanja. Iz tog razloga, buduće majke trebale bi sudjelovati u svim dostupnim ispitivanjima tijekom trudnoće. Oni omogućuju rano otkrivanje i, ako je moguće, prve korake liječenja.

Ako su abnormalnosti primijećene prije porođaja, često se preporučuje bol u bolnici. Prisutni akušerski tim preuzima početno ispitivanje potomstva samostalno i na vlastitu odgovornost. Roditelji ne moraju poduzeti ništa u tim slučajevima, ali trebaju biti dostupni liječniku koji se bavi tako da se potrebne odluke mogu donijeti što je brže moguće.

Babice ili pomagači također su prisutni u slučaju poroda u rodnom centru ili porođaja u kući. Kao i kod rođenja u bolnici, oni vode brigu o početnom pregledu djeteta. Malformacija prstiju i nožnih prstiju određuje se vizualnim kontaktom. Potom se o zdravstvenim problemima liječnik informira od prisutnih opstetričara.

I ovdje roditelji ne trebaju poduzimati daljnje mjere, jer ih preuzimaju sami medicinski nadzornici. U prilično rijetkim slučajevima spontani porođaj dogodi se kad nema medicinskog sestara. Uvijek se treba savjetovati s liječnikom odmah nakon poroda.

Liječenje i terapija

Liječenje Syndactyly sastoji se od kirurških intervencija za odvajanje spojenih udova. To uglavnom utječe na falange prstiju, jer njihovo razdvajanje nadilazi estetsku korekciju.

Operacija se odvija vrlo rano. Ako je sindaktilija samo koža nalik na kožnu mrežicu, operacija je vrlo neproblematična. Teže je kad je fuzija kosti toliko izražena da se dva udova s ​​istom koštanom strukturom ne mogu prepoznati. Tijekom operacije razdvajanja mora se također uzeti u obzir da promjene obično utječu i na živce i žile (arterije i vene).

Stoga je potrebno pažljivo odvajanje. U slučaju sindaktije falange nožnog prstena, liječenje se često prepušta, a odluku prepuštaju dotičnoj osobi. Mnogi ljudi s sinondatijom nožne falange uopće ne operiraju. Ne smatrate uznemirujuće udove koji su zajedno narastali.

Ovisno o stupnju sindaktike, operacija nije preporučljiva, jer estetsko oštećenje uzrokovano ožiljcima može biti još uočljivije od prethodno postojećih deformacija.

prevencija

Prevencija protiv toga Syndactyly ne mogu. To je genetski određena deformacija koja je već stvorena u embriju. Međutim, čak i uz prenatalnu dijagnozu, nema razloga da se djetetovi roditelji više zabrinu ako su daljnje bolesti isključene. Syndactyly na nogama je oštećenje vida koje nema posljedice za djecu. Kirurško liječenje sintaktilije na falangama može se provesti i u dojenačkoj dobi.

kontrola

Daljnji je postupak važan ako su prsti ili nožni prsti, koji su izrasli, razdvojeni jedan od drugog operativnim zahvatom. Fokus je na tehnologiji oblačenja. Ako je zavoj premali, postoji rizik da će ga dijete nenamjerno ukloniti tijekom noći. Stoga, nakon syndactyly operacije, preljevi trebaju biti dovoljno veliki, što iziskuje određeni napor.

Ako su nožni prsti razdvojeni tijekom operacije sindaktilije, pacijent nosi posebnu cipelu u razdoblju od dva do tri tjedna. Daljnju njegu može provesti liječnik koji je već stekao dovoljno iskustva s ovom vrstom postupka. U većini slučajeva, međutim, bolnica preuzima naknadno liječenje zbog velikog napora koji je uključen u promjenu zavoja. Zavoj se obično nosi oko dva tjedna nakon operacije syndactyly. Zatim se povlače niti.

Za liječenje boli pacijentu se daje jedan analgetik prvih jedan do dva dana. Uglavnom su to čepići paracetamola. Daju se posebni gelovi za ožiljke za suzbijanje ožiljaka koji su nastali kao rezultat kirurškog zahvata. Pomažu u tome da ožiljci budu što neprimjetniji. Nakon operacije razdvajanja nožnih prstiju, upotreba štaka može imati smisla, o čemu na kraju odluči dežurni liječnik.

To možete učiniti sami

Syndactyly je urođena bolest koja se može liječiti samo simptomatski. Pogođene osobe trebaju podršku stručnjaka i također pomoć u svakodnevnom životu.

Ako je nekoliko prstiju odrastalo zajedno, može se razmotriti operativni zahvat. Međutim, ograničenja kretanja često ostaju trajna. Najvažnija mjera je redovito raditi vježbe pokreta. Ako se pojave krvožilni poremećaji, potrebno je konzultirati liječnika. Ako ove mjere ne donesu nikakvo poboljšanje, najbolje je ponovno razgovarati s liječnikom. Ponekad je poremećaj toliko izražen da se poboljšanje pokretljivosti više ne može postići. Zatim se moraju koristiti pomoćna pomagala za kompenzaciju ograničenja.

Operacija se obično izvodi prije nego što dijete napuni tri godine. Od sada roditelji moraju pažljivo promatrati kretanje djetetove ruke i prsta i nadoknaditi ih ako je potrebno. Deformacija zgloba može se izbjeći ranim medicinskim tretmanom, posebno ako prsti nisu iste duljine. Preduvjet je da dijete nakon postupka dobije medicinsku podršku. Odgovornost je roditelja da nadgledaju tijek bolesti i upotrebu bilo kojeg propisanog lijeka protiv boli.