Shy-Drager sindrom

Ispod Shy-Drager sindrom liječnik opisuje izuzetno rijetku bolest vegetativnog ili autonomnog živčanog sustava. Shy-Drager sindrom, dakle, spada u kategoriju neuroloških bolesti. No, izraz Shy-Drager sindrom danas se rijetko koristi; Liječnici prije svega navode sindrom kao Više atrofija sustava (kratak: MSP).

Što je Shy-Drager sindrom?

Atrofija više sustava očituje se u poremećajima koordinacije ili se pacijent žali na motoričke poremećaje; Liječnici također opetovano govore o takozvanom "hodu pingvina".
© nerthuz - stock.adobe.com

Više atrofija sustava (MSP) ili isto Shy-Drager sindrom nazvan, javlja se pretežno u srednjoj odrasloj dobi. Izraz MSA sažima nekoliko kliničkih slika koje su se prije nekoliko godina smatrale zasebnom bolešću.

Iz tog razloga, imena su Shy-Drager sindrom ili Striatonigralna degeneracija ili također Sporadična olivo ponto cerebelarna atrofija Pojmovi iz prošlosti. Svake godine oko 4 na 100.000 ljudi razvije više atrofija sustava.

uzroci

Još nije poznato zašto i zašto se razvija više atrofija sustava. Stručnjaci uglavnom dijele atipični Parkinsonov sindrom prema neuropatološkim nalazima, tako da se traže određeni kriteriji koji bi mogli biti pokretač više atrofije sustava.

U pravilu se ti kriteriji mogu utvrditi tek nakon pacijentove smrti; Ovdje, međutim, medicinski stručnjaci još uvijek istražuju u nepoznatom području, ali mikroskopom pokušavaju pronaći odgovor zašto je takozvana multi-sustavna atrofija izbila.

Simptomi, tegobe i znakovi

Atrofija više sustava očituje se u poremećajima koordinacije ili se pacijent žali na motoričke poremećaje; Liječnici također opetovano govore o takozvanom "hodu pingvina". Pored toga, oboljeli se žale na osjetilne i osjetilne poremećaje i nastaju paralizu, poteškoće s gutanjem i jezične probleme.

Daljnji simptomi su promjene ličnosti, jaki drhtaji, slabost mišića kao i umor i napetost. Kao rezultat toga, mogu se pojaviti spastičnost i nistagmus (drhtaj očiju).Oni koji su pogođeni relativno su često umorni, pate od depresije i unutarnjeg nemira.

Dijagnoza i tijek bolesti

Tijekom dijagnoze liječnik uglavnom obraća pažnju na anamnezu ili bolje rečeno. zatim provodi klinički pregled. Opis simptoma kao i opažanje liječnika obično su razlozi zbog kojih liječnik relativno brzo sumnja da bi se moglo raditi o više atrofiji sustava.

Povrh svega, kombinacija autonomnih poremećaja koji obično podsjećaju na Parkinsonove simptome jasan je pokazatelj da pacijent pati od atrofije više sustava. Međutim, treba napomenuti da je multi-sustavna atrofija - zbog sličnosti s Parkinsonovim sindromima - relativno teško odrediti. I stručnjaci često imaju poteškoća u posvećivanju posvećene više atrofiji sustava.

Poremećaji autonomne regulacije pacijenta pretežno su obvezni. Mnogi se simptomi mogu ili ne pojavljuju, što otežava dijagnozu. Ako doista postoje teški slučajevi koji onemogućavaju liječniku da bude problem u atrofiji višestrukih sustava, slikovni testovi mogu pomoći. Liječnik se oslanja na računalnu tomografiju, magnetnu rezonancu ili IBZM-SPECT.

Pomoću CT ili MRI moguće je pregledati atrofirane regije mozga. IBZM-SPECT omogućava utvrđivanje nedostaju li bilo koji dopaminski receptori. Ako liječnik nije siguran, ti slikovni postupci trebaju pružiti dokaz da je prisutna višestruka atrofija sustava.

Prema medicinskoj profesiji, autonomni poremećaji autonomnog živčanog sustava uključuju tjelesne procese koje čovjek svjesno ne regulira. Oni uključuju, na primjer, regulaciju krvnog tlaka, pražnjenje mjehura, kao i spavanje, gutanje i govor. Ta područja mogu stvoriti probleme zbog atrofije višestrukih sustava. Glavni problem bolesti je u tome što kvarovi ponekad dovode do toga da ostaci hrane prodru u pluća.

Kao rezultat toga, razvija se pneumonija ili pak aspiracijska pneumonija može pokrenuti potencijalno životno opasno stanje. Mnogi pacijenti koji pate od atrofija višestrukih sustava već su umrli od aspiracione pneumonije. Napredovanje bolesti atrofija više sustava obično je negativno; Osobito u uznapredovalom stadiju nema šanse za izliječenje ili preživljavanje više atrofije sustava.

komplikacije

Prije svega, Shy-Drager sindrom dovodi do teških poremećaja koordinacije i koncentracije. Ti prigovori imaju vrlo negativan učinak na kvalitetu života dotične osobe i mogu dovesti do značajnih ograničenja u svakodnevnom životu. Također se mogu javiti paraliza ili poremećaji osjetljivosti koji su često popraćeni poteškoćama u govoru ili gutanju.

Kao rezultat toga, normalan unos hrane i tekućine više nije moguć pacijentu. Shy-Drager sindrom također može dovesti do promjena u svijesti i osobnosti, iako u teškim slučajevima pogođeni mogu potpuno izgubiti svijest. Također dovodi do trajnog umora i umora.

Većina pogođenih izgleda napeto, pa trpe drhtavicu i nemir. Mogu se javiti i psihološke pritužbe ili depresija. Shy-Drager sindrom obično se liječi uz pomoć lijekova.

Obično nema komplikacija. Ako normalna prehrana više nije moguća, mora se uzimati kroz cijev želuca. U nekim slučajevima, međutim, Shy-Dragerov sindrom može dovesti i do smrti.

Kada trebate ići liječniku?

Medicinski tretman je uvijek potreban za Shy-Drager sindrom. U pravilu ne može doći do samoizlječenja tako da osoba koja je pogođena ovisi o liječenju od strane liječnika kako ne bi došlo do smanjenog životnog vijeka. Ako pacijent pati od teških emocionalnih poremećaja, potrebno je konzultirati liječnika. Osjetljivost u organima značajno opada, tako da može doći i do paralize ili problema sa jezikom.

Simptomi prilikom gutanja mogu također ukazivati ​​na Shy-Dragerov sindrom te ih definitivno treba pregledati i liječiti od liječnika. Mnogi oboljeli izgledaju umorno i depresivno kao rezultat bolesti i pate od mišićne slabosti ili jakog drhtanja. Nadalje, depresija ili unutarnji nemir također mogu ukazivati ​​na Shy-Dragerov sindrom te bi ga također trebao pregledati i liječiti liječnik.

Prvu dijagnozu Shy-Drager sindroma može postaviti obiteljski liječnik. Za daljnje liječenje, međutim, potreban je posjet specijalistu. Ne može se univerzalno predvidjeti može li doći do potpunog izlječenja.

Terapija i liječenje

Terapija je višestruka, prilagođava se individualno i pokazuje se da je prilično teška - budući da multi-sustavna atrofija može biti različita. Otprilike trećina oboljelih zapravo reagira na terapiju. Liječnici uglavnom pribjegavaju L-Dopa terapiji koja se također koristi kod Parkinsonovih bolesnika. Međutim, ova terapija pomaže samo određeno vrijeme. Amantadin se također često propisuje; ovo je lijek koji bi trebao pomoći pacijentima s poremećajima u kretanju.

Liječnik mora sve poznate autonomne poremećaje liječiti simptomatski. Važno je da pacijent pije dovoljno tekućine ili mu se daju lijekovi za krvni tlak, jer oni koji su pogođeni ne samo da trpe zbog poremećaja praznine, već ponekad i od vrlo niskog krvnog tlaka. Ako je liječnik već dijagnosticirao depresiju koja se pojavila u kontekstu atrofije više sustava, ona se također mora liječiti.

U mnogim slučajevima se javlja i inkontinencija; i to se liječi simptomatski. Kako bi se ublažila patnja pacijenta, ako je bolest već dostigla naprednu fazu, u njega se ubacuje nazogastrična cijev ili se bolesnik ventilira pomoću maske za disanje. Do sada nije bilo obraćanja uzroka; Međutim, trenutno se provodi istraživanje terapije koja se prvenstveno bavi primjenom imunoglobulina. Terapija se temelji na ublažavanju simptoma, ne rješavanju uzroka.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi protiv bolova

prevencija

Budući da do sada nije poznat uzrok, trenutno ne postoji mogućnost preventivnih mjera.

kontrola

Kod Shy-Drager sindroma, oboljeli imaju vrlo malo mjera i mogućnosti daljnje njege u većini slučajeva. Stoga osoba koja je pogođena treba se konzultirati s liječnikom u ranoj fazi kako u daljnjem tijeku neće biti pritužbi ili komplikacija, što bi moglo i dalje negativno utjecati na kvalitetu života dotične osobe.

Budući da se radi o genetskoj bolesti, ne postoji potpuno izlječenje. Ako bi dotična osoba prije svega trebala podvrgnuti genetskom testiranju i savjetovanju, kako bi se spriječilo ponovno pojavljivanje Shy-Dragerovog sindroma u potomstvu. Mnogi se simptomi mogu relativno dobro ublažiti i ograničiti uzimanjem različitih lijekova.

Uvijek se moraju pridržavati redovitog unosa i pravilne doze kako bi se simptomi pravilno ograničili. Ako imate bilo kakvih pitanja ili nuspojava, uvijek se prvo posavjetujte s liječnikom. Nadalje, redovite provjere vrlo su važne tijekom života osobe na koju utječu kako bi se otkrila druga oštećenja na tijelu u ranoj fazi. U nekim slučajevima, Shy-Drager sindrom također smanjuje životni vijek oboljelih.

To možete učiniti sami

Uzroci Shy-Dragerovog sindroma nažalost još uvijek nisu poznati. Stoga trenutno nije moguće izliječiti ili usporiti bolest. Živjeti sa Shy-Dragerovim sindromom znači omogućiti i koristiti prilagođena pomagala kako se odgovarajuća ograničenja povećavaju. Tjelesna neusklađenost, drhtanje i slabost mišića trebaju biti poboljšani i popraćeni fizioterapijskim tretmanima.

Pomoćna sredstva za njegu koja se koriste za kretanje mogu omogućiti i promovirati sudjelovanje u društvenom životu tijekom određenog vremenskog razdoblja. Povećavanje jezičnih ograničenja trebalo bi poboljšati ili ih održati stabilnima koliko je to moguće pratećim tretmanima logopedske terapije. To znači da komunikacija s ograničenjima ostaje neko vrijeme moguća.

S obzirom na nemir i depresiju, pokreti i lagane sportske aktivnosti se naravno preporučuju u okviru mogućnosti pacijenta. U tom kontekstu treba koristiti i radnu terapiju i mjere radne terapije poput glazbene terapije, mirisa, aromaterapije i Snoezelen.

Budući da pacijent više ne može uzimati hranu i tekućinu u kasnijoj fazi, svakodnevna pomagala s brošurama su neophodna. O promjenama svijesti i ličnosti u cjelini treba razgovarati s pacijentovim neposrednim okruženjem. To je jedini način adekvatne reakcije na ponašanja koja pokreću nerazumijevanje.