Sve što trebate znati o plućnoj arterijskoj hipertenziji

Što je primarna arterijska hipertenzija?

Plućna arterijska hipertenzija (PAH), prije poznata kao primarna plućna hipertenzija, rijetka je vrsta visokog krvnog tlaka.

PAH utječe na plućne arterije i kapilare. Te krvne žile prenose krv iz donje desne komore vašeg srca (desne komore) u vaša pluća.

Kako se pritisak u plućnim krvnim žilama povećava, srce mora raditi napornije kako bi pumpalo krv u pluća. S vremenom to slabi srčani mišić. Na kraju, to može dovesti do zatajenja srca i smrti.

Još nema lijeka za PAH, ali dostupne su mogućnosti liječenja. Liječenje vam može pomoći ublažiti simptome, smanjiti vjerojatnost komplikacija i produžiti život.

Simptomi plućne arterijske hipertenzije

U ranim fazama PAH-a možda nećete imati primjetnih simptoma. Kako se stanje pogoršava, simptomi će postati primjetniji. Uobičajeni simptomi uključuju:

• teškoće u disanju
• umor
• vrtoglavica
• nesvjestica
• pritisak u prsima
• bol u prsima
• ubrzani puls
• lupanje srca
• plavkastu nijansu na usnama ili koži
• oticanje gležnjeva ili nogu
• oticanje s tekućinom unutar trbuha, posebno u kasnijim fazama PAH-a

Možda će vam biti teško disati tijekom vježbanja ili drugih vrsta tjelesnih aktivnosti. Na kraju, disanje može postati otežano i tijekom razdoblja odmora.

Saznajte kako prepoznati simptome PAH-a.

Uzroci plućne arterijske hipertenzije

PAH se razvija kada se plućne arterije i kapilare koje prenose krv iz srca u pluća stegnu ili unište.

Mogu ga pokrenuti različiti uvjeti, ali točan uzrok nije poznat.

Oko 20 posto slučajeva PAH nasljeđuje se. Uključuje genetske mutacije koje se mogu pojaviti u BMPR2 gen ili drugi geni.

Mutacije se zatim mogu prenositi kroz obitelji, omogućujući osobi s jednom od tih mutacija potencijal da kasnije razvije PAH.

Ostali potencijalni uvjeti koji se mogu povezati s razvojem PAH uključuju:

• kronična bolest jetre
• urođena bolest srca
• određeni poremećaji vezivnog tkiva
• određene infekcije, poput HIV-a ili šistosomijaze
• anemija srpastih stanica
• uporaba određenih toksina ili tvari, uključujući metamfetamin i zabranjene ili obustavljene sredstva za suzbijanje apetita

U nekim se slučajevima PAH razvija bez poznatog povezanog uzroka. Ovo je poznato kao idiopatski PAH. Otkrijte kako se dijagnosticira i liječi idiopatski PAH.

Dijagnoza plućne arterijske hipertenzije

Ako vaš liječnik posumnja da imate PAH, vjerojatno će naručiti jedan ili više testova za procjenu plućnih arterija i srca.

Testovi za dijagnosticiranje PAH mogu uključivati:

• elektrokardiogram za provjeru znakova naprezanja ili abnormalnih ritmova u srcu
• ehokardiogram za ispitivanje strukture i funkcije vašeg srca i mjerenje tlaka u plućnoj arteriji
• RTG grudnog koša kako biste saznali jesu li vam povećane plućne arterije ili donja desna komora srca
• CT skeniranje radi pronalaska krvnih ugrušaka, suženja ili oštećenja u plućnim arterijama
• kateterizacija desnog srca za mjerenje krvnog tlaka u plućnim arterijama i desnoj komori srca
• test plućne funkcije za procjenu kapaciteta i protoka zraka u pluća i iz njih
• krvne pretrage radi provjere tvari povezanih s PAH-om ili drugim zdravstvenim stanjima

Vaš liječnik može koristiti ove testove za provjeru znakova PAH-a kao i drugih potencijalnih uzroka vaših simptoma. Pokušat će isključiti druge potencijalne uzroke prije dijagnoze PAH. Doznajte više o ovom procesu.

Liječenje plućne arterijske hipertenzije

Trenutno nema poznatog lijeka za PAH, ali liječenje može ublažiti simptome, smanjiti rizik od komplikacija i produžiti život.

Lijekovi

Da bi vam pomogao u upravljanju PAH-om, liječnik vam može propisati jedan ili više sljedećih lijekova:

• terapija prostaciklinom za širenje (širenje) krvnih žila
• topljivi stimulatori gvanilat ciklaze za širenje krvnih žila
• antikoagulansi za sprečavanje stvaranja krvnih ugrušaka
• klasa lijekova poznata kao antagonisti receptora za endotelin, poput ambrisentana (ti lijekovi blokiraju aktivnost endotelina, tvari koja može suziti krvne žile)

Ako je vaš PAH povezan s drugim zdravstvenim stanjem, liječnik vam može propisati druge lijekove koji pomažu u liječenju tog stanja. Oni bi također mogli prilagoditi sve lijekove koje trenutno uzimate.

Saznajte više o lijekovima koje bi vam liječnik mogao propisati.

Kirurgija

Ovisno o ozbiljnosti PAH-a, liječnik vam može preporučiti kirurško liječenje.

Opcije uključuju atrijsku septostomiju ili transplantaciju pluća ili srca. Atrijalna septostomija može smanjiti pritisak na desnu stranu vašeg srca. Transplantacija pluća ili srca može zamijeniti oštećeni organ (organe).

U atrijskoj septostomiji liječnik će voditi kateter kroz jednu od vaših središnjih vena do gornje desne komore vašeg srca. Stvorit će otvor u pregradi gornje komore. Ovo je traka tkiva između desne i lijeve strane srca.

Dalje, liječnik će napuhati mali balon na vrhu katetera kako bi proširio otvor, uzrokujući da krv može teći između gornjih komora vašeg srca. Ovo će ublažiti pritisak na desnu stranu vašeg srca.

Ako imate ozbiljan slučaj PAH-a koji je povezan s teškom bolesti pluća, liječnik vam može preporučiti transplantaciju pluća. Vaš će kirurg ukloniti jedno ili oba pluća i zamijeniti ih plućima davatelja organa.

Ako i vi imate ozbiljnu bolest srca ili zatajenje srca, liječnik vam može preporučiti i transplantaciju srca uz transplantaciju pluća.

Promjene u načinu života

Prilagođavanje prehrane, rutine vježbanja ili drugih svakodnevnih navika može vam pomoći smanjiti rizik od komplikacija PAH-a. To uključuje:

• zdrava prehrana
• redovito vježbajući
• održavajući umjerenu težinu
• prestanak pušenja

Pridržavanje plana liječenja koji vam preporučuje liječnik može vam pomoći ublažiti simptome, smanjiti rizik od komplikacija i produžiti život. Saznajte više o mogućnostima liječenja PAH.

Očekivano trajanje života s plućnom arterijskom hipertenzijom

PAH je progresivno stanje. To znači da se s vremenom pogoršava. Neki ljudi mogu primijetiti da se simptomi pogoršavaju brže od drugih.

Studija iz 2015. ispitivala je petogodišnje stope preživljavanja kod ljudi s različitim stadijima PAH. Istraživači su otkrili da se s napredovanjem stanja 5-godišnja stopa preživljavanja smanjuje.

Evo petogodišnjih stopa preživljavanja pronađenih za svaku fazu ili klasu PAH:

• Klasa 1: 72 do 88 posto
• Klasa 2: 72 do 76 posto
• Klasa 3: 57 do 60 posto
• Klasa 4: 27 do 44 posto

Iako trenutno ne postoji lijek, nedavni napredak u liječenju pomogao je poboljšati izglede za osobe s PAH-om. Saznajte više o stopama preživljavanja osoba s PAH-om.

Faze plućne arterijske hipertenzije

PAH je podijeljen u četiri faze na temelju težine simptoma.

Te se faze temelje na kriterijima koje je utvrdila Svjetska zdravstvena organizacija (WHO):

• Klasa 1. Stanje ne ograničava vašu tjelesnu aktivnost. U razdobljima uobičajene tjelesne aktivnosti ili odmora ne osjećate nikakve zamjetne simptome.
• Klasa 2. Stanje malo ograničava vašu tjelesnu aktivnost. Primjećujete simptome tijekom razdoblja uobičajene tjelesne aktivnosti, ali ne i tijekom perioda odmora.
• Klasa 3. Stanje značajno ograničava vašu tjelesnu aktivnost. Simptomi se javljaju tijekom razdoblja laganog tjelesnog napora i uobičajene tjelesne aktivnosti, ali ne i tijekom razdoblja odmora.
• Klasa 4. Ne možete provoditi bilo koju vrstu tjelesne aktivnosti bez simptoma. Doživljavate zamjetne simptome, čak i tijekom razdoblja odmora. Znakovi desničnog zatajenja srca obično se javljaju u ovoj fazi.

Ako imate PAH, stadij vašeg stanja utjecati će na preporučeni pristup liječenja liječnika. Nabavite informacije potrebne za razumijevanje napretka ovog stanja.

Ostale vrste plućne hipertenzije

PAH je jedna od pet vrsta plućne hipertenzije (PH). Također je poznat kao PAH grupe 1.

Ispod su ostale vrste PH:

• Skupina 2 PH povezana je s određenim stanjima koja uključuju lijevu stranu vašeg srca.
• Skupina 3 PH povezana je s određenim uvjetima disanja u plućima.
• Skupina 4 PH može se razviti iz kroničnih krvnih ugrušaka u krvnim žilama do pluća.
• Skupina 5 PH može biti posljedica niza drugih zdravstvenih stanja.

Neke se vrste PH više mogu liječiti od drugih.

Odvojite trenutak da naučite više o različitim vrstama PH.

Outlook za osobe s plućnom arterijskom hipertenzijom

Posljednjih godina mogućnosti liječenja poboljšale su izglede za osobe s PAH-om.

Rano dijagnosticiranje i liječenje mogu vam pomoći da bolje ublažite simptome, smanjite rizik od komplikacija i produžite život PAH-om.

Pročitajte više o učincima koje liječenje može imati na vaše izglede s ovom bolešću.

Plućna hipertenzija u novorođenčadi

U rijetkim slučajevima PAH utječe na novorođenčad. To je poznato kao trajna plućna hipertenzija novorođenčeta (PPHN). To se događa kada se krvne žile koje idu u pluća djeteta ne šire pravilno nakon rođenja.

Čimbenici rizika za PPHN uključuju:

• fetalne infekcije
• teška nevolja tijekom poroda
• plućni problemi, poput nerazvijenih pluća ili respiratornog distres sindroma

Ako vaša beba primi PPHN dijagnozu, njezin će liječnik pokušati proširiti krvne žile u plućima dodatnim kisikom. Liječnik će možda morati upotrijebiti i mehanički ventilator za potporu bebinog disanja.

Pravilno i pravodobno liječenje može smanjiti šanse vaše bebe za zastoj u razvoju i funkcionalne poteškoće, pomažući u poboljšanju šanse za preživljavanje.

Smjernice za plućnu arterijsku hipertenziju

Stručnjaci preporučuju razne mjere za liječenje PAH-a. Sadrže sljedeće:

• Osobe kojima prijeti razvoj PAH i one s PAH klase 1 trebaju se nadzirati zbog razvoja simptoma koji mogu zahtijevati liječenje.
• Kad god je to moguće, osobe s PAH-om trebaju se pregledati u medicinskom centru koji ima stručnost u dijagnosticiranju PAH-a, optimalno prije početka liječenja.
• Osobe s PAH-om trebaju se liječiti zbog bilo kakvih zdravstvenih stanja koja mogu pridonijeti bolesti.
• Osobe s PAH-om trebaju se cijepiti protiv gripe i pneumokokne upale pluća.
• Osobe s PAH-om trebaju izbjegavati trudnoću. Ako ipak zatrudne, trebali bi se pobrinuti za multidisciplinarni zdravstveni tim koji uključuje stručnjake sa iskustvom u plućnoj hipertenziji.
• Osobe s PAH-om trebaju izbjegavati nepotrebne operacije. Ako moraju na operaciju, trebali bi dobiti skrb od multidisciplinarnog zdravstvenog tima koji uključuje stručnjake sa iskustvom u plućnoj hipertenziji.
• Osobe s PAH-om trebaju izbjegavati izlaganje velikim nadmorskim visinama, uključujući putovanje zrakoplovom. Ako moraju biti izloženi velikim nadmorskim visinama, trebaju koristiti dodatni kisik po potrebi.
• Osobe sa svim vrstama plućne hipertenzije trebale bi sudjelovati u nadgledanom programu vježbanja.

Ove smjernice daju općenite nacine kako se brinuti o osobama s PAH-om. Vaš individualni tretman ovisit će o vašoj anamnezi i simptomima s kojima se suočavate.