Promyelocitna leukemija

U Promyelocitna leukemija to je akutni oblik leukemije uzrokovan neoplazijom u crvenoj koštanoj srži. To dovodi do nekontroliranog porasta promielocita, nezrelog prekursora bijelih krvnih zrnaca, leukocita. Tretmani i srednje vjerojatnosti preživljavanja promeelocitne leukemije još se uvijek smatraju lošima.

Što je Promyelocytic Leukemia?

Promyelocitna leukemija, PML, predstavlja poseban oblik akutne mijeloidne leukemije, AML. Karakterizira ga činjenica da se u krvotoku može otkriti više nezrelih bijelih krvnih stanica. Promielociti su stanice koštane srži koje se inače ne nalaze u krvi.

Kod PML-a, međutim, ova vrsta stanica pretjerano se formira u koštanoj srži i pušta se u slobodni krvotok iz razloga koji još nisu jasni. Ovaj oblik neoplazme karakterizira vrlo specifičan, karakterističan oblik nezrelih bijelih krvnih zrnaca, koji se nazivaju i blasti.

Promyelocitna leukemija čini samo oko pet posto svih novih dijagnoza akutne mijeloidne leukemije, pa je takav oblik leukemije rijedak. Kada izbije PML, mogu se utvrditi etničke i regionalne frekvencije, za što, međutim, još uvijek nema uvjerljivog objašnjenja.

Uglavnom su pogođeni adolescenti i mladi odrasli ljudi, jer se nakon 60. godine stopa incidencije značajno smanjuje. Promyelocitna leukemija manje ili više jednako pogađa žene i muškarce.

uzroci

Još uvijek nije poznat jasan raspored uzroka razvoja i epidemije promielocitne leukemije. Veća incidencija može se primijetiti u srednjoj i južnoj Americi, Italiji i Španjolskoj, za što također nije poznat razlog. Međutim, postoje indikacije takozvanih kromosomskih aberacija, koje bi mogle biti izravno uključene u razvoj promielocitne leukemije.

Prisutnost određene translokacije kromosoma ili odgovarajućeg fuzijskog gena smatra se dijagnostičkom. Pored toga, pronađene su i druge molekularne inačice, koje se, međutim, događaju još rjeđe. Međutim, ove tipične kromosomske promjene ne javljaju se kod svih bolesnika s promielocitnom leukemijom.

Stoga je i to nedovoljno kao jedini kriterij za utvrđivanje uzroka. Teorija o povećanoj obiteljskoj akumulaciji kliničke slike u međuvremenu je ponovo odbačena. Razvoj PML-a uvijek počinje u crvenoj koštanoj srži, gdje se razvijaju neovisni, autonomni klonovi koji nekontrolirano stvaraju nezrele bijele krvne stanice, tj. Tipične za zloćudnu tumorsku stanicu.

Simptomi, tegobe i znakovi

Promyelocitna leukemija oblik je akutno nastale leukemije i stoga je uvijek hematološki hitni slučaj koji zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju. Zbog neoplazije nezrelih bijelih krvnih stanica u koštanoj srži, proizvodnja trombocita, krvnih trombocita uvelike se suzbija.

Zbog toga je povećana tendencija krvarenja rano postavljena kao najvažniji dijagnostički kriterij. Ova tendencija krvarenja je također redovito povezana s izraženim poremećajem zgrušavanja krvi. Izvana, ovi znakovi bolesti su već prepoznati po najfinijim, punctiformnim krvarenjima na koži i sluznici, poznatim i kao petehije.

Zbog toga postoji opasan život, čak i kod najmanjih ozljeda, nezasitnog krvarenja. Međutim, veći rizik za pacijente s promielocitnom leukemijom dolazi od unutarnjeg, posebno intracerebralnog krvarenja, što je također izravni rezultat povećane tendencije krvarenja.

Ako se specifične terapijske mjere ne provedu odmah, životi oboljelih obično se ne mogu spasiti. U ranim fazama bolesti, mnogo prije nego što je vidljiva tendencija krvarenja, fokus je na nespecifične simptome. Tu spadaju, na primjer, izražena blijedost zbog anemije, smanjena učinkovitost i umor.

Dijagnoza i tijek bolesti

Pouzdana dijagnoza promielocitne leukemije mora se postaviti u hematološkom laboratoriju uz pomoć stručnjaka. Svjetlosni mikroskop pokazuje karakterističnu leukemijsku sliku s masivnim pojavama promielocita u perifernoj krvi.

Biopsije koštane srži kao i humani genetski i koagulacijski fiziološki pregledi mogu potvrditi dijagnozu u ranoj fazi. Tok bolesti smatra se lošim, jer je riječ o teškoj kliničkoj slici sa znatno smanjenim općim stanjem.

komplikacije

Prije svega, promeelocitna leukemija dovodi do značajno povećane tendencije krvarenja kod oboljelih. Čak i manje nesreće ili posjekotine dovode do obilnog krvarenja. Sama koagulacija krvi također je u većini slučajeva jasno poremećena promielocitnom leukemijom, tako da krvarenje ne može biti lako zaustavljeno. U pravilu, čak i manje krvarenje može ugroziti život ako se krvarenje ne može zaustaviti.

Unutarnje krvarenje može se pojaviti i zbog promielocitne leukemije i dovesti do ozbiljnih komplikacija i simptoma. Oni koji su pogođeni često pate od iscrpljenosti i umora, što se, međutim, ne može nadoknaditi pomoću sna. Trajna blijedost nastaje i zbog promielocitne leukemije, a otpornost oboljelih znatno se smanjuje zbog bolesti.

Liječenje promielocitne leukemije obično se provodi uz pomoć lijekova. Nema komplikacija ako se lijek ne predozira. Nadalje, postoji i pozitivan tijek bolesti. No, smanji li se očekivani životni vijek osobe koja je pogođena promielocitnom leukemijom obično se ne može predvidjeti.

Kada trebate ići liječniku?

Povećana sklonost krvarenju treba shvatiti kao alarmni signal za organizam. Ako se čak i manje ozljede ne mogu zaustaviti uobičajenim metodama hemostaze, potrebna je povećana budnost. Liječnika treba posjetiti što je prije moguće, jer promielocitna leukemija dovodi do prerane smrti pacijenta ako bolest loše napreduje. Pravovremena i sveobuhvatna medicinska skrb bitna je u suočavanju sa bolešću. To uključuje i ranu dijagnozu i posjet liječniku kod prvih znakova zdravstvenog problema.

Uz to, postoji rizik od sepse i time trovanja krvi s otvorenim ranama. Blijeda koža, brza iscrpljenost i pojačani umor znakovi su poremećaja. Ako se simptomi pojave iznenada ili se sporo razvijaju, potreban je liječnik. Ako je sve veća potreba za snom, apatija ili ravnodušnost, potrebno je djelovati. Ako su promjene u ponašanju, ako su slobodne aktivnosti smanjene ili nedostaje zanimanje, potrebno je konzultirati liječnika.

Poremećaji pažnje ili koncentracije su zabrinjavajući. Oni ukazuju na zdravstvene nepravilnosti koje je potrebno istražiti i liječiti. Mentalni ili fizički pad normalne razine rada mora se razgovarati s liječnikom. Smanjenje otpornosti ili povećanje doživljaja stresa pokazatelji su kojih treba postupiti.

Liječenje i terapija

Uzročno, tj. Liječenje promeelocitne leukemije povezano s uzrokom još nije bilo moguće. Svi elementi terapije usredotočeni su na zaustavljanje autonomne neoplazije nezrelih bijelih krvnih zrnaca u koštanoj srži. U tu svrhu u početku se provodi visoka doza kemoterapije s takozvanim antraciklinima.

No, budući da su pacijenti u smrtnoj opasnosti zbog povećane tendencije krvarenja, zamjenska terapija s faktorima koagulacije mora se odvijati paralelno. Da bi se povećao broj trombocita, selektivni trombocitni koncentrati također se daju intravenski. Novije strategije liječenja rezultat su primjene all-trans retinoične kiseline, ATRA, koja je derivat kiseline vitamina A.

Ova tvar, koja nije kemoterapijsko sredstvo, djeluje na molekularnoj razini i potiče sazrijevanje nezrelih blasta u zrele i funkcionalne bijele krvne stanice, neutrofile. Osim kemoterapije u visokim dozama i liječenja ATRA-om, arsenovi spojevi su uvijek uključeni u koncept liječenja.

Antileukemska učinkovitost određenih molekula arsena u liječenju akutne leukemije dobro je dokumentirana. Međutim, zbog ogromne toksičnosti arsena kao teškog metala, bilo kakav oblik predoziranja mora se strogo izbjegavati.

prevencija

Ako je pacijent preživio pet godina nakon početne dijagnoze promielocitne leukemije, stopa recidiva iznenađujuće je niska u usporedbi s drugim neoplazmama koštane srži. Bitne su pažljive kontrole krvne slike i vrijednosti koagulacije. Ne postoji izravna prevencija protiv pojave promeelocitne leukemije.

Ipak, zdravim pacijentima srednje dobi može se savjetovati da se njihova redovita kontrola krvi redovito provjerava u sklopu preventivnih zdravstvenih pregleda. Leukemijske promjene primijetile bi se već rano, čak i da nema simptoma.

kontrola

Preporučuje se dugotrajno praćenje bolesnika nakon liječenja promielocitne leukemije. Nadzorna skrb traje najmanje deset godina. Za to vrijeme, pacijente se pregleda u svrhu kontrole jednom godišnje. Daljnji pregledi usredotočeni su na utvrđivanje kasne recidive.

Izraz se odnosi na recidiv bolesti nekoliko godina nakon liječenja. Ponavljanje promielocitne leukemije nakon uspješne terapije vrlo je rijetko u razdoblju do pet godina. Međutim, postojali su izolirani slučajevi kasnih recidiva nakon više od deset godina. To objašnjava dugi period naknadnih pregleda.

Redovitim pregledima mogu se zabilježiti kasni učinci terapije i može se utvrditi pojava sekundarne leukemije ili drugih malignih tumora. Dio naknadne skrbi za bolesnike s promielocitnom leukemijom jesu redoviti pregledi koštane srži svaka tri mjeseca u razdoblju od 12 do 18 mjeseci.

Trajanje praćenja ovisi o tome jesu li bolesnici klasificirani kao standardno rizični ili visoko rizični. Cilj ovog naknadnog pregleda je otkriti sve preostale ćelije leukemije koje su možda ostale u tijelu. Recidivi se mogu rano otkriti i liječiti ranom terapijom ako je rezultat pozitivan.

To možete učiniti sami

Promyelocitna leukemija ima dobru prognozu ako se liječi na odgovarajući način. Za to je pomoć pacijenta vrlo važna. U dogovoru s liječnikom, pacijenta treba liječiti u specijaliziranom centru za leukemiju. Tamo se sve poznate komplikacije mogu ili spriječiti ili liječiti brzo određenim mjerama. Da bi se leukemija prepoznala pravodobno, pacijent bi se svakako trebao posavjetovati s liječnikom ako se pronađu simptomi poput trajnog ekstremnog umora, blijede kože, vrućice, stalne boli u trbuhu, povećane tendencije krvarenja, modrica, oteklina limfnih čvorova, bolova u zglobovima i drugih čudnih promjena. To omogućava brže započinjanje terapije.

Pacijent se također može obratiti skupinama za samopomoć, Deutsche Krebshilfe e.V. ili Deutsche Leukämie-und Lymphom-Hilfe e. V. pružaju opsežne informacije i na taj način umanjuju strah. Mnogi pacijenti imaju koristi od članstva u grupi za samopomoć, gdje se razmjenjuju različita iskustva s bavljenjem bolešću. Ovo je veliko olakšanje mnogim oboljelima. Sigurnost da je moguće izliječenje može dodatno ubrzati proces ozdravljenja. Ali čak i u težim slučajevima, ova razmjena može imati vrlo pozitivan utjecaj na kvalitetu života.

Iskorištavanje psihološkog savjetovanja često pomaže u sprječavanju depresije i drugih psiholoških posljedica leukemije. Unatoč ozbiljnoj bolesti, zdrav način života s uravnoteženom prehranom i boravkom na svježem zraku također podržava oporavak.