Oligohidramnios slijed opisuje učinke nedovoljne proizvodnje amnionske tekućine. Riječ je o teškim malformacijama koje nastaju tijekom embriogeneze zbog male količine amnionske tekućine. Bolest je kobna.
Što je oligohidramnios slijed?
Potter sindromom ili oligohidramnios sekvencom već se može dijagnosticirati prenatalno kao dio prenatalnog ultrazvučnog pregleda. Od 17. tjedna trudnoće jasno se može vidjeti Potterov sindrom.© Shanvood - stock.adobe.com
Oligohidramnios slijed opisuje učinke nedovoljne proizvodnje amnionske tekućine tijekom trudnoće. Embrion se ne može normalno razvijati zbog ograničenog prostora zbog male količine amnionske tekućine. Javljaju se ozbiljne malformacije unutarnjih i vanjskih organa. Prvo je sindrom opisala američka patologinja Edith Potter s bilateralnom odsutnosti bubrega (bilateralna bubrežna ageneza). Otuda je i pozvan Potter sindrom određen.
Potter je izvršio oko 5000 obdukcija na 3 ženska i 17 muških embrija ili novorođenčadi. Kako malformacije nisu ograničene na nedostatak bubrega, koristi se izraz oligohidramnios slijed. Manjak amnionske tekućine tijekom trudnoće poznat je i kao oligohidramnio. Po definiciji, to je slučaj kada količina amnionske tekućine padne ispod 200 do 500 ml.
Indeks amnionske tekućine je manji od 5,1 cm ili su naslage amnionske tekućine manje od 2 cm između posteljice (placente), stijenke maternice i fetusa. Oligohidramnija se javlja u čak četiri posto trudnoća i može imati nekoliko uzroka. Iz toga se vrlo rijetko razvija slijed oligohidramnija.
uzroci
Uzrok oligohidramnios sekvence je nedostatak amnionske tekućine. Najčešći uzrok prerane rupture mokraćnog mjehura je gubitak amnionske tekućine. Međutim, to nije uzrok oligohidramniosove sekvence, jer gubitak amnionske tekućine događa se neposredno prije rođenja. Slijed oligohidramniosa može se razviti samo u prisutnosti dugotrajnih oligohidramnija. To je uglavnom uzrokovano smanjenom produkcijom urina u embrionu.
Nadalje, ozbiljno usporavanje rasta djeteta može dovesti do toga. Funkcionalni poremećaji posteljice zbog visokog krvnog tlaka ili konzumiranja nikotina također ponekad uzrokuju oligohidramnio. Ostali razlozi mogu biti opstruktivna bolest mokraćnog sustava ili kromosomske aberacije. Kao rezultat nedovoljne količine amnionske tekućine, nedostatak je prostora za zametak jer se on može razvijati samo unutar amnionske tekućine.
Ovi ograničeni svemirski uvjeti dovode do neobičnih uvjeta rasta za fetus. Sve malformacije su zbog toga. Međutim, u nekim slučajevima postojeće malformacije bubrega ili mokraćovoda mogu ograničiti proizvodnju urina i izlučivanje mokraće. To dovodi do smanjene proizvodnje amnionske tekućine, što zauzvrat ometa razvoj ostatka organa.
Sveukupno, stoga nije potpuno jasno može li se klinička slika niza oligohidramniosa genetski odrediti ili se samo temelji na poremećajima rasta zbog oligohidramnija. Također može biti više uzroka.
Simptomi, tegobe i znakovi
Slijed oligohidramnija karakterizira jaka unutarnja i vanjska displazija. Najvažniji simptom je malformacija genitourinarnog trakta. Posebno su pogođena dva bubrega. Ili su potpuno odsutni (bubrežna ageneza) ili su teško nerazvijeni. Uz to, postoji hipoplazija (neaktivna) pluća. Pored klupskog stopala mogu se pojaviti i druge malformacije ekstremiteta ili kralježnice.
Poremećaji na licu, poznati kao Potterova lica, posebno su uočljivi. Ti su dismorfizmi slični Downovim sindromom. Auricles su posebno oblikovane za nisko postavljene i ravne uši. Nedostaje hrskavična tvar u ušima. Drugi simptom je medijalni epicanthus. Ovo je dvostruka nabora slična mongolskoj nabora na unutarnjem rubu oka.
Uz to, olakšanje oka je relativno veliko, što se naziva hipertelorizmom. Uostalom, donja čeljust je nerazvijena. Stoga se čini da je skraćen. Prognoza za bolest je vrlo loša. Zbog same ageneze bubrega, smrt nastupa ili prije rođenja djeteta ili ubrzo nakon toga.
Dijagnoza i tijek bolesti
Potter sindromom ili oligohidramnios sekvencom već se može dijagnosticirati prenatalno kao dio prenatalnog ultrazvučnog pregleda. Od 17. tjedna trudnoće jasno se može vidjeti Potterov sindrom. Može se odrediti značajnom usporavanjem rasta i neobičnim prisilnim držanjem zbog nedostatka prostora zbog nedostatka amnionske tekućine.
komplikacije
Zbog oligohidramnios sekvence, djeca pate od vrlo teških malformacija i malformacija. U ozbiljnim slučajevima djeca se mogu roditi mrtva ili umrijeti ubrzo nakon rođenja. Roditelji i rodbina djeteta u pravilu trpe teške psihološke tegobe, a također i depresiju.
Nadalje, bubrezi mogu biti potpuno odsutni kod pacijenta, tako da dijete izravno ovisi o dijalizi. Downov sindrom se također može pojaviti i značajno smanjiti kvalitetu života oboljele osobe. Donja čeljust je skraćena, a postoje i problemi sa sluhom i oštećenjem vida. U većini slučajeva, međutim, dijete umire ubrzo nakon rođenja kao rezultat oligohidramnios sekvence.
Liječenje niza oligohidramniosa nakon rođenja nažalost nije moguće. Međutim, prigovor se može dijagnosticirati relativno rano, tako da je moguće rano liječenje ove bolesti. Deficit amnionske tekućine može se nadoknaditi tako da se mogu izbjeći malformacije. Slijed oligohidramniosa ne predstavlja rizik za zdravlje majke i nema smanjenja životnog vijeka.
Kada trebate ići liječniku?
Dalekosežne posljedice nedostatka amnionske tekućine dramatične su za dijete u razvoju. Postoje brojne deformacije, od kojih dijete umire. Mogući uzroci oligohidramnioske sekvence nisu razjašnjeni, višekauzalni uzroci su očigledni.
Istina je da se oligohidramnios slijed može dijagnosticirati prenatalno i kao dio rutinskog ultrazvučnog pregleda. Međutim, prisutnost oligohidramniosove sekvence može se prepoznati tek nakon 17. tjedna trudnoće. Ali tada je prekasno za prekid trudnoće. Međutim, ako ginekolog pravovremeno otkrije nedostatak amnionske tekućine, to se može nadoknaditi. U ovom slučaju dijete će se vjerojatno roditi zdravim ili sa samo manjim posljedičnim štetama.
Ako postoji izražen oligohidramniosov slijed, nerođeno dijete često umire prije rođenja. Ponekad ne umre tek ubrzo nakon toga. Zbog nedostatka prostora u amnionskoj vreći pogođeno dijete je bilo toliko oštećeno da neće moći preživjeti ni uz najbolju medicinsku pomoć. U nekim se slučajevima djeca rađaju živa, ali s ozbiljnim oštećenjem bubrega. Odmah ste na dijalizi. Takva djeca uče da su posjete liječniku dio njihovog kratkog života.
Terapija i liječenje
Nažalost, terapija više nije moguća ako postoji izražen oligohidramniosov slijed. Prognoza je 100 posto kobna. Ako se dijete ne rodi mrtvo, umrijet će u kratkom vremenu zbog malformacija bubrega i pluća. Međutim, pokretački uzročnik oligohidramnios sekvence (oligohidramnios) može se liječiti tijekom trudnoće. Kao što je već spomenuto, za oligohidramnio karakterizira smanjena količina amnionske tekućine.
Dokazi za to mogu se naći u neobično maloj maternici i smanjenom kretanju djeteta. To već ukazuje na skučene prostorne uvjete. Ponekad je dovoljno da trudnica popije dovoljno da se količina amnionske tekućine vrati u normalu. To je slučaj kada su samo privremeni uzroci doveli do smanjenja amnionske tekućine. Međutim, ako se količina amnionske tekućine ne može uravnotežiti pijenjem, dijete može očekivati neželjene događaje.
U ovom slučaju postoji i mogućnost nadoknade količine amnionske tekućine amnionskom infuzijom. Infuzija amnionske vode je nadopuna amnionske tekućine izvana. Uz pomoć katetera ili igle prostor amnionske tekućine ispunjava se glukozno-fiziološkom otopinom. Ova se mjera odvija pod kontrolom ultrazvuka. Međutim, ako je dijete u lošem općem stanju, izborna metoda je da ga dijete rodi prijevremeno. Međutim, indukciju sazrijevanja pluća treba započeti unaprijed.
Izgledi i prognoza
Ako se tijekom trudnoće ne proizvodi dovoljno amnionske tekućine, to može biti smrtna kazna za embrion. Premalo amnionske tekućine znači da se nerođeno dijete ne može pravilno razvijati. Trpio bi od teških malformacija zbog oligohidramnios sekvence ili bi umro u porodu.
Očito je da niz oligohidramnija nastaje multifaktorski. Većina djece s nastalim deformitetima i posljedičnim oštećenjima umre pri rođenju ili kratko vrijeme. Oni koji dulje prežive, teško su oštećeni i deformirani u mnogim sustavima organa i udova. Između ostalog, nedostaju bubrezi. To samo sprečava da mnoga djeca prežive. Preživjeli su ovisni o dijalizi.Oni imaju i najteže deformitete.
Danas se, međutim, prenatalnim pregledima može utvrditi postoji li dovoljno amnionske tekućine ili ne. Ako se utvrdi nedostatak, količina amnionske tekućine može se povećati. Na taj način se može izbjeći ozbiljna posljedična šteta uzrokovana oligohidramnios sekvencom. Međutim, problematično je da ovaj pregled ima smisla tek nakon 17. tjedna trudnoće, jer liječnici ne mogu unaprijed utvrditi nedostatak amnionske tekućine. Do tada će biti prekasno za pobačaj.
Međutim, ako se u ovom trenutku prepozna nedostatak amnionske tekućine, većina djece može se roditi zdrava i s dobrom prognozom. Neki pokazuju blage deformitete.
prevencija
Da bi se spriječio slijed oligohidramniosa, tijekom trudnoće mora biti osigurana dovoljna količina amnionske tekućine. Ako postoje znakovi oligohidramnija, treba odmah poduzeti odgovarajuće mjere za nadopunu amnionske tekućine.
To možete učiniti sami
Budući da je slijed oligohidramnija fatalna bolest, vrlo je malo mjera samopomoći. Da bi se spriječio slijed oligohidramniosa, tijekom trudnoće uvijek mora biti osigurana dovoljno velika količina amnionske tekućine. Ponekad je dovoljno da trudnica kompenzira povećani gubitak tekućine pijenjem.
Ako je već dijagnosticiran slijed oligohidramniosa, životni vijek nerođenog djeteta već je vrlo nizak zbog mogućeg oštećenja pluća i bubrega. Budući da to predstavlja iznimnu psihološku situaciju za roditelje i rodbinu, važno je ponuditi dovoljnu podršku. Kao osoba koja je pogođena može se otvoriti takvim ponudama podrške koje često nude bolnice i psihološke službe. U takvoj se situaciji ne smije zapostaviti vaše vlastito društveno okruženje. Netaknuto društveno okruženje može pomoći u suočavanju sa stresom oligohidramnios sekvence i njezinim posljedicama.
Prve znakove depresije treba shvatiti ozbiljno i reagirati na njih. Alternativne terapije i metode opuštanja, kao što su joga i meditacija, mogu vam pomoći da dobijete novu hrabrost za suočavanje sa životom čak i tijekom teškog vremena bolesti vlastitog djeteta ili osobe voljene osobe.