Više atrofija sustava

Više atrofija sustava je neurološka bolest koja pripada području atipičnih Parkinsonovih sindroma. Atipični Parkinsonovi sindromi često imaju slične simptome relativno dobro poznate Parkinsonove bolesti, ali oni često napreduju brže, imaju simetričnu raspodjelu simptoma čak i na početku bolesti, slabije reagiraju na Parkinsonov lijek L-Dopa i inače se razlikuju u pogledu nekih abnormalnosti. od Parkinsona "Orginial". Razlikovanje je često teško i definitivno vrijedi za neurologa. Ipak, ovdje je kratki pregled MSA.

Što je atrofija više sustava?

Atrofija više sustava (MSA) odnosi se na sporadičnu neurodegenerativnu bolest u srednjoj odrasloj dobi, koju karakterizira kombinacija poremećaja autonomnog živčanog sustava (vidi dolje) s Parkinsonovim simptomima ili cerebelarnom ataksijom.

U međuvremenu, termin MSA sažima neke odavno poznate kliničke slike koje su se u početku smatrale neovisnim bolestima: Shy-Drager sindrom, sporadična olivo-ponto-cerebelarna atrofija i striatonigralna degeneracija, što je najčešći oblik manifestacije s izraženim autonomnim poremećajima Poremećaji i ekstrapiramidalni poremećaji su.

Oko 4 na 100.000 ljudi razvije MSA. Parkinsonova bolest je oko 50 puta češća.

uzroci

Etiologija, tj. Mehanizam pomoću kojeg je Više atrofija sustava nepoznato je, područje istraživanja vrlo je složeno čak i za stručnjake. Atipični Parkinsonovi sindromi klasificiraju se uglavnom prema neuropatološkim nalazima, tj. Prema određenim kriterijima koji se mogu otkriti samo pod mikroskopom (i to često samo nakon što je dotična osoba umrla).

Karakteristični nalaz u slučaju MSA je otkrivanje alfa-sinuklein-pozitivnih inkluzivnih tijela u oligodendrocitima mozga. To je protein koji se taloži u tim "potpornim stanicama" mozga, a da se ne zna točan razlog ili porijeklo. Kao i Parkinsonova bolest, i Lewyjeva tjelesna demencija, MSA je prema tome klasificirana kao sinokleinopatija.

Primjećuje se i gubitak živčanih stanica u različitim dijelovima mozga, što u konačnici uzrokuje simptome i brzo napreduje. Degeneracija u substantia nigra tipična je za Parkinsonove bolesti i zato izaziva simptome slične Parkinsonovim, ali istovremeno se u tkivu koje sadrži dopaminske receptore također gubi u striatumu i uzrokuje neodgovaranje na dopamin kao lijek, što zauzvrat znači MSA razlikuje se od Parkinsonove bolesti.

Smrt živčanog tkiva u moždanu i ponsu odgovoran je za cerebelarnu ataksiju. Smrt živčanog tkiva u leđnoj moždini krivi su za disfunkciju autonomnog živčanog sustava.

Simptomi, tegobe i znakovi

Atrofija više sustava karakterizira niz neuroloških i fizičkih simptoma. S vremenom se simptomi pogoršavaju. Sposobnost hodanja gubi se nakon otprilike tri do pet godina. Smrt obično nastupi nakon osam do deset godina. Postoje dva moguća tijeka bolesti.

Takozvani Parkinsonovi simptomi prevladavaju u jednom. Drugi tijek bolesti pokazuje uglavnom moždane simptome. U kontekstu parkinsonizma, prevladavajući simptomi su tremor (tresenje), ukočenost mišića (krutost) i usporavanje pokreta (bradikinezija). U slučaju cerebelarnih oblika, primjećuju se poremećaji koordinacije u kretanju (stajalište i ataksija u hodu) uz stalni rizik od pada, patološka pospanost (nistagmus) i poremećaji dobrovoljnih sekvenci pokreta (dismetrija).

Uz ove simptome mogu se javiti i poremećaji gutanja, poremećaji govora, stalne fluktuacije krvnog tlaka, nizak krvni tlak, erektilna disfunkcija i urinarna inkontinencija. Često se razvija i demencija. Pored toga, pojavljuju se znakovi piramidalne orbite koji su izraženi povećanom spremnošću za refleksom ili pozitivnim Babinski refleksom. Kod Babinski refleksa, veliki nožni prst pomiče se prema van dok četkate potplat stopala, za razliku od normalnog refleksa.

Međutim, ne moraju svi simptomi biti prisutni s bolešću. Simptomi jako ovise o tome koji sustav je pogođen. Očekivani životni vijek značajno se smanjuje komplikacijama poput aspiracione pneumonije s poremećajima gutanja ili teškim poremećajima disanja. Terapija posebno nije moguća za atrofiju cerebelarnog višestrukog sustava. Sve u svemu, više atrofija sustava trenutno se ne može izliječiti.

Dijagnoza i tijek

Više atrofija sustava klinički je uočljiv zbog kombinacije autonomnih poremećaja s Parkinsonovim simptomima ili cerebelarne ataksije.

Autonomni poremećaji uključuju one autonomnog živčanog sustava, tj. Onaj dio našeg živčanog sustava koji regulira tjelesne procese u svakodnevnom životu bez naše dobrovoljne kontrole i utjecaja: poremećaji regulacije krvnog tlaka, poremećaji pražnjenja mjehura, spavanja, govora i gutanja mogu se pojaviti u tom kontekstu. Osobito poremećaji gutanja mogu brzo postati opasni ako ostaci hrane uđu u donje dišne ​​putove uslijed kvara i tamo pokreću upalu pluća - takva je aspiracijska pneumonija čest uzrok smrti u bolesnika s MSA.

U medicini, Parkinsonovi simptomi su kombinacija rigoroznosti, tremora i akinezije. Strogost simptoma opisuje porast mišićnog tonusa do namjerno neraskidive krutosti mišića, tremor je sitno natečeni mišićni tremor (npr. Ruke), akinezija (ili nešto manje izraženo: hipokineza) opisuje nedostatak pokreta, što je uzrokovano nedostatkom pogona u mozgu , Sve u svemu, postoji osiromašenje izraza lica i gestikulacija, savijeno držanje, usporavanje reakcije i, prema tome, tendencija pada prema naprijed, kao i tipična koraka maloga koraka Parkinsonovih pacijenata.

Cerebellarna ataksija može se javiti i kod MSA i opisuje poremećaj kretanja i koordinacije držanja, koji svoj uzrok ima u moždanu (cerebellum). Na primjer, može postojati tendencija pada tijekom hodanja ili stajanja.

Osnovni stupovi dijagnoze su anamneza i klinički pregled. Ovdje se na temelju grubog opisa i izgleda, koji je liječniku također vidljiv, mogu brzo izvući zaključci o Parkinsonovom sindromu. Međutim, točna dijagnoza Parkinsonovih sindroma često je teška čak i stručnjaku.

Autonomni regulatorni poremećaji uvijek su obvezni za MSA, može se dodati sve ostalo, ali ne mora biti. Neke karakteristike kao što su poremećaji gutanja i govora, sklonost ranom pada i brzi napredak bolesti češće sugeriraju MSA - no posebno nereagiranje na L-Dopa kao lijek često samo pomaže liječniku da ga razlikuje od "normalne" Parkinsonove bolesti.

U teškim slučajevima, snimanje pomoću CT, MRI ili IBZM-SPECT može pomoći i otkriti atrofirane moždane regije (CT, MRT) ili nedostatak dopaminskih receptora (SPECT).

komplikacije

Zbog atrofije višestrukih sustava, u većini slučajeva pojavljuju se simptomi slični Parkinsonovoj bolesti. Te pritužbe mogu dovesti do značajnih ograničenja i komplikacija u svakodnevnom životu pacijenta, tako da se on mora osloniti na pomoć drugih ljudi. To dovodi do paralize i poremećaja osjetljivosti, što može dovesti i do ograničene pokretljivosti. Bolesnici pate od poremećaja koncentracije, kao i od motoričkih poremećaja.

Nadalje, pacijentima je često teško govoriti i imaju poteškoće s gutanjem. To može dovesti do problema s gutanjem tekućine i hrane, tako da oboljeli pate od simptoma nedostatka ili dehidracije. Nadalje, postoji napetost i slabost mišića. Oni koji su pogođeni često drhte i pate od anksioznosti ili depresije.

Kvaliteta života pacijenta značajno je smanjena i ograničena atrofijom višestrukih sustava. Također nije rijetkost da se u plućima jave upale, što u najgorem slučaju može dovesti do smrti pacijenta. Izravno i uzročno liječenje ove bolesti obično nije moguće.

Simptomi se, međutim, mogu ograničiti raznim terapijama i uz pomoć lijekova. U većini slučajeva, atrofija više sustava smanjit će životni vijek pacijenta.

Kada trebate ići liječniku?

Nestastični poremećaji hodanja i pokretljivosti znakovi su oštećenja zdravlja koje mora ispitati liječnik. Liječnik je potreban u slučaju slabosti u fizičkim performansama, niske otpornosti ili smanjenja pokretljivosti. Ako dotična osoba pati od drhtanja udova, unutarnjeg nemira ili poremećaja dobrovoljnih pokreta, mora se obratiti liječniku. Često oboleli od atrofije više sustava više nisu u stanju sigurno i stabilno postići ciljeve tijekom kretanja.

Ako svakodnevne obveze više ne mogu biti ispunjene, opći rizik od nesreća i padova povećava se i često dolazi do ozljeda, potrebno je konzultirati liječnika. Ako se uobičajene sportske aktivnosti više ne mogu provoditi, ako u svakodnevnoj rutini postoji ograničenje ili se pojave vegetativne tegobe, dotičnoj je osobi potrebna pomoć i podrška. U slučaju inkontinencije, promjena u pamćenju, poremećaja gutanja i problema s vokalizacijom, potrebno je konzultirati liječnika.

Nepravilan rad srca, zbunjenost, problemi s orijentacijom, problemi u ponašanju i smanjeno blagostanje su pritužbe koje bi trebale biti predstavljene liječniku.Difuzni osjećaj bolesti, socijalno povlačenje ili promjene vida zbog fluktuacije tjelesne težine indikacija su organizma koju treba razjasniti. Budući da bolest ima progresivan tijek, potrebno je savjetovati se s liječnikom pri prvom odstupanju.

Liječenje i terapija

Terapija od Više atrofija sustava uvijek je više staza i uglavnom je teško. Samo trećina bolesnika reagira na terapiju L-Dopa, koja je inače uobičajena u Parkisoneu, a obično samo u ograničenom vremenskom razdoblju. Amantadin je lijek koji alternativno može pomoći protiv poremećaja u kretanju.

Autonomni poremećaji moraju se liječiti simptomatski uz obilje unosa tekućine ili lijekova krvnog tlaka kako bi se suzbio obično niski krvni tlak, poremećaji pražnjenja mjehura rješavaju se uloškom ili kateterizacijom za jednokratnu upotrebu, a u težim slučajevima inkontinencije može se pokušati i s lijekovima. Popratnu depresiju treba liječiti lijekovima što je prije moguće.

Za ublažavanje patnje (palijacije) u naprednim fazama često je korisno i potrebno umetnuti nazogastričnu cijev ili ventilaciju s maskom. Trenutno se istražuje specifična terapija primjenom imunoglobulina.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

Izgledi i prognoza

Prognoza za atrofiju više sustava je vrlo loša. Isto se odnosi i na kvalitetu života i na očekivani životni vijek. Bolest brzo napreduje. Tri do pet godina nakon dijagnoze, pacijenti pate od teških poremećaja ravnoteže. Mogućnost hoda je ograničena ili više nije dostupna. Prvi oboljeli redovito umiru od osme godine simptoma. Znanost još nije proizvela učinkovito sredstvo za učinkovitu borbu protiv više atrofija sustava. Samo se simptomi mogu ublažiti tako da bolesnici ne moraju trpjeti nikakve bolove.

Najveći rizik od razvoja atrofije više sustava leži u ljudima u poodmakloj životnoj fazi. Većini bolesnika dijagnosticira se malo prije navršenih 60 godina. Statistički je dokumentirano deset bolesti na 100.000 stanovnika. Prema trenutnom statusu, rizik za muškarce i žene je isti.

Normalna svakodnevica više nije moguća zbog tipičnih znakova. Oni koji su pogođeni sve više trebaju pomoć u svakodnevnom životu. I posljednje, ali ne najmanje bitno, dijagnoza dovodi i do napuštanja profesije. Mnogi pacijenti i njihova rodbina žale se na psihološki stres koji proizlazi iz neprolazne atrofije više sustava.

prevencija

Prema trenutačnom stanju znanosti, prevencija protiv višestruke atrofije sustava nije moguća.

kontrola

U slučaju više atrofije sustava, u većini slučajeva dostupne su samo vrlo malo, a ponekad i vrlo ograničene mjere praćenja. Iz tog razloga dotična osoba treba konzultirati liječnika u ranoj fazi kako bi se spriječile pojave drugih komplikacija ili pritužbi. Samoizlječenje se ne može dogoditi, tako da je u prvom planu rana dijagnoza bolesti.

U pravilu, oni koji su pogođeni atrofijom višestrukih sustava ovise o unosu različitih lijekova koji mogu ublažiti simptome. U svakom slučaju, osoba koja je pogođena treba slijediti sve upute liječnika i osigurati ispravnu dozu i redoviti unos lijekova. Ako nešto nije jasno ili imate bilo kakvih pitanja, poželjno je prvo konzultirati liječnika.

Isto tako, mnogi su od pacijenata ovisni o pomoći i brizi drugih ljudi u svom svakodnevnom životu zbog atrofije više sustava, pri čemu skrb koju pruža njihova vlastita obitelj može imati pozitivan učinak na tijek bolesti. Daljnje mjere praćenja oboljeloj osobi obično nisu dostupne. Daljnji tijek bolesti snažno ovisi o uzroku, tako da se ne može dati općenito predviđanje.

To možete učiniti sami

Svakodnevna pomoć i samopomoć pacijentima s više atrofijama sustava uglavnom se usredotočuje na simptome i ovisi o točnim simptomima.

Ako je krvni tlak prenizak, prikladne su potporne čarape i položaj odmora s blago povišenom glavom. Na taj se način olakšava cirkulacija krvi. Uz to se preporučuje povećan unos tekućine i nešto veća dijeta soli. Ako postoje problemi s mišićima kod gutanja, prehranu treba prilagoditi u skladu s tim. Izbjegavajte suhu hranu intenzivnu za žvakanje.

Kako bismo što više odgodili gubitak motoričkih sposobnosti, redovne vježbe fizioterapije su pristup vrijedan spomena. Treba uzeti u obzir i fine i grube motoričke sposobnosti. Pozitivna nuspojava ovih vježbi također ima utjecaja na krvni tlak. Isto se preporučuje i za govorne mišiće. Redovita tjelovježba može spriječiti brzi gubitak jezičnih vještina.

Pacijenti također trebaju biti oprezni da se ne izoliraju od svoje okoline unatoč bolesti i simptoma koje uzrokuje. S jedne strane, već spomenute vježbe, posebno one jezične, mogu se isprobati bolje u svakodnevnom životu, s druge strane mogući su psihološki učinci oslabljeni.