Od Waldenströmova bolest, također pod imenom Waldenströmova makroglobulinemija poznato, pripada leukemiji, točnije limfomu. Polako progresivna bolest prilično je rijetka i uglavnom pogađa starije bolesnike, a bolesnici mlađi od 40 godina zahvaćeni su samo u iznimnim slučajevima.
Što je Waldenströmova bolest?
© L.Darin - stock.adobe.com
Macroglobulinaemia Waldenström je zloćudna bolest bijelih krvnih stanica koja je dobila ime po švedskom liječniku Janu Waldenströmu. Opisao je bolest prvi put u četrdesetima.
Na Waldenströmova bolest dolazi do nekontroliranog porasta B-limfocita, koji pripadaju bijelim krvnim ćelijama, leukocitima. To stvara veliki broj B limfocita, ali nefunkcionalnih. B limfociti igraju važnu ulogu u imunološkom sustavu. Odgovorni su za proizvodnju antitijela koja se nazivaju imunoglobulini. Poremećeni B limfociti u Waldenströmovoj bolesti proizvode jedan od tih imunoglobulina, imunoglobulin M (IgM), u velikim količinama.
Međutim, ovaj IgM kojeg proizvode degenerirane stanice nema nikakvu funkciju. U ovom slučaju se govori o paraproteinu, a kada postoji povećana pojava paraproteina u krvi, o paraproteinemiji. B limfociti se, poput većine ostalih krvnih stanica, stvaraju u koštanoj srži. Budući da se kod Waldenströmove bolesti formira nenormalno velik broj B limfocita, oni se infiltriraju u koštanu srž i istiskuju matične stanice iz kojih nastaju ostale krvne stanice. Degenerirani B limfociti mogu se infiltrirati i u druge organe poput slezene, limfnih čvorova ili jetre.
uzroci
Waldenströmova bolest je rijetka bolest. Javlja se otprilike jednom na 100.000 stanovnika godišnje u Njemačkoj. Većina bolesnika je u vrijeme dijagnoze starija od 60 godina, a Waldenströmova bolest rijetko se dijagnosticira u bolesnika mlađih od 40 godina.
Kao i kod većine oblika leukemije, uzrok Waldenströmove makroglobulinemije još uvijek nije jasan. Međutim, raspravlja se o različitim pokretačkim čimbenicima. Znanstvenici pretpostavljaju da razne kemikalije, posebno benzen, mogu dovesti do poremećaja u stvaranju krvi. Isto vrijedi i za citotoksične lijekove. Nije neuobičajeno da bolesnici s tumorima razviju leukemiju nakon liječenja citostatskim lijekovima. Nešto slično se opaža s ionizirajućim zračenjem. U medicini se ionizirajuće zračenje koristi, na primjer, u rendgenu ili u zračenju kod liječenja raka.
Sumnja se da virusi također igraju važnu ulogu u razvoju leukemije i tumora. Ovdje treba spomenuti viruse hepatitisa B i C, humane papilome i Epstein-Barr virus. Genetska predispozicija i psihogeni čimbenici također se razmatraju kao pokretači ili uzroci leukemije.
Simptomi, tegobe i znakovi
Waldenströmova bolest često ostaje neotkrivena i obično je slučajna dijagnoza tijekom rutinskih pretraga krvi. Simptomi bolesti uzrokovani su s jedne strane infiltracijom koštane srži i organa, a s druge strane paraproteinemijom.
Ako se infiltriraju u koštanu srž, proizvodnja drugih krvnih stanica ozbiljno je ograničena. Manjak crvenih krvnih zrnaca dovodi do anemije s tipičnim simptomima anemije poput ekstremnog umora, blijedosti, drhtavice, poteškoća u koncentraciji, glavobolje ili vrtoglavice. Trombociti se također više ne proizvode dovoljno. Trombociti su trombociti i važan su dio zgrušavanja krvi.
Ako je u krvi premalo trombocita, kao kod Waldenströmove bolesti, postoji povećana sklonost krvarenju. To se pojavljuje, na primjer, kod učestalih krvarenja iz nosa ili pojačane pojave modrica. Kod Waldenströmove bolesti stvaraju se imunoglobulini, ali oni nemaju nikakvu funkciju. Postoji nedostatak funkcionalnih antitijela. Rezultat je povećana osjetljivost na infekcije. Otprilike dvije trećine svih bolesnika Waldenströmove bolesti žale se na polineuropatije, tj. Osjetilne poremećaje poput peckanja, peckanja, igle ili igle ili nedostatka svijesti o ekstremitetima.
To je uzrokovano oslabljenim imunoglobulinama koji se talože u živcima. Imunoglobulini mogu također uzrokovati oticanje jetre, oticanje limfnih čvorova ili punktatno krvarenje kože. Prekomjerna proizvodnja paraproteina također zgušnjava krv tako da ona više ne može teći tako brzo. To se očituje između ostalog nespecifičnim simptomima kao što su slabost, umor ili gubitak apetita. Gubitak vida ili sluha također može biti uzrokovan ovim takozvanim hiperviskoznim sindromom.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dijagnoza Waldenströmove bolesti postavlja se pomoću različitih laboratorijskih, genetskih i imunoloških ispitivanja. Nenormalni i znatno povećani imunoglobulin M otkriven je u laboratoriju pomoću proteinske elektroforeze. Provodi se punkcija koštane srži, aspiracija koštane srži pokazuje jak porast B-limfocita. Ovi limfociti također imaju posebnu genetsku mutaciju. Da bi se odredio opseg infiltracije u tijelu, koriste se slikovne metode poput računalne tomografije ili magnetske rezonancije.
Bolest sporo napreduje bez liječenja. Uz liječenje, prosječno vrijeme preživljavanja iznosi 7,7 godina, što znači da je polovica svih pacijenata umrla u ovom vremenu od dijagnoze.
komplikacije
U većini slučajeva Waldenströmova bolest dijagnosticira se samo slučajnim pregledom, pa rano liječenje obično nije moguće. Oni oboljeli pate od izražene anemije, a samim tim i od umora i blijedosti. Otpornost oboljele osobe također se značajno smanjuje pritužbama i pojavljuje se umor.
Pacijenti također pate od poremećaja koncentracije i jake vrtoglavice. Razvijaju se glavobolje, a te pritužbe mogu posebno utjecati na razvoj djece. Kvaliteta života pacijenta značajno se smanjuje Waldenströmovom bolešću. Nisu rijetke osobe koje pate od krvarenja iz nosa i paralize ili drugih senzornih poremećaja.
Krvarenje iz kože ili gubitak apetita također se mogu pojaviti i nastaviti ograničavati svakodnevni život dotične osobe. Uzročna terapija za Waldenströmovu bolest nažalost nije moguća. Međutim, simptomi se mogu relativno dobro ograničiti uz pomoć lijekova. Nema komplikacija i bolest uvijek pozitivno napreduje. Očekivano trajanje života se obično ne smanjuje ili ograničava uspješnim liječenjem.
Kada trebate ići liječniku?
Ako se osjećaj bolesti nastavi ili povećava, potrebno je konzultirati liječnika. Ako dođe do difuznog nelagode, unutarnjeg nemira ili gubitka dobrobiti, preporučljivo je posjetiti liječnika. Budući da se bolest obično otkriva samo slučajno, posebna pažnja mora se obratiti na fizičke promjene i oštećenja u suočavanju sa svakodnevnim životom. Grupa rizika za Waldenströmovu bolest uključuje žene starije od 40 godina. Osobito biste se trebali posavjetovati s liječnikom u slučaju nepravilnosti ili promjena. Ako osjetite poremećaje spavanja, glavobolju ili smanjenje mentalnih ili fizičkih performansi, postoji razlog za zabrinutost.
U slučaju poremećaja koncentracije i pažnje, vrtoglavice ili povraćanja, simptomi se moraju razjasniti. Nastanak modrica ili drugih promjena na koži, iznenadna sklonost krvarenjima, kao i nepravilni menstrualni ciklusi, trebaju razgovarati s liječnikom. Umor, umor i brzi umor ukazuju na zdravstvene poremećaje i treba ih ispitati.
Ako se poveća sklonost infekcijama, ako postoje poremećaji osjetljivosti na koži, utrnulost ili osjećaj trncenja na tijelu, potreban je liječnik. Blijedi izgled, problemi s protokom krvi ili promjene u ritmu srca uzrokuju zabrinutost. Ako simptomi potraju nekoliko tjedana, potrebno je konzultirati liječnika.
Terapija i liječenje
Terapija se daje samo kada bolest izaziva simptome. Cilj terapije kod Waldenströmove bolesti nije izliječiti bolest, već ukloniti ili ublažiti simptome. Ovdje se govori o pristupu palijativne terapije. Koristi se kombinacija citostatika i kortizona.
Ako ima puno IgM u krvi i na taj način naruši protočna svojstva krvi, može se provesti i plazmafereza. Krvna plazma, a time i paraproteini sadržani u njoj, izmjenjuju se s uređajem za plazmaferezu.
Izgledi i prognoza
Ako se ne liječi, Waldenströmova bolest sporo napreduje. Budući da u tijelu ima premalo funkcionalnih leukocita, pojavljuje se sindrom nedostatka antitijela, koji je povezan sa slabim imunološkim sustavom i povećanim rizikom od infekcije. U suvremenoj terapiji prosječno vrijeme preživljavanja je 7 do 8 godina nakon početne dijagnoze. Međutim, neki od pogođenih i dalje žive više od 20 godina s visokom kvalitetom života.
Pojedinačna prognoza ovisi o različitim čimbenicima. Prognoza ovisi o kojoj rizičnoj skupini bolesna osoba pripada. Kod bolesnika visokog rizika 5-godišnja stopa preživljavanja iznosi 36 posto, u bolesnika s niskim rizikom 87 posto. Prema indeksu prognoze Međunarodnog sustava bodovanja za makrorogulinemiju Waldenströma (ISSWM), parametri koji negativno utječu na prognozu su dob starija od 65 godina, snižena vrijednost hemoglobina (ispod 11,5 g / dl), jako snižen broj trombocita ( ispod 100.000 / µl), povećana koncentracija monoklonskog proteina (preko 70 g / l) i povećana razina beta-2-mikroglobulina u krvi (preko 3 mg / l).
Kod mnogih oboljelih prije 65. godine, bolest se dugoročno može regresirati. Konačno, terapija se kontinuirano proširuje i poboljšava novim lijekovima (uključujući inhibitore tirozin kinaze, rituksimab). Stoga stručnjaci pretpostavljaju da će se prognoza u budućnosti znatno poboljšati.
Spriječiti
Budući da uzroci Waldenströmove bolesti još uvijek nisu dovoljno razumljivi, ne postoje preventivne mjere protiv te bolesti. Kako bi se smanjio rizik od bolesti, potrebno je izbjegavati kontakt s kemijskim zagađivačima, poput benzena. Također biste trebali izbjegavati nepotrebno izlaganje zračenju, na primjer, kroz pojačane rendgenske pretrage.
kontrola
U većini slučajeva mjere praćenja Waldenströmove bolesti relativno su ograničene ili čak nisu dostupne oboljeloj osobi. Stoga je u idealnom slučaju kod prvih simptoma i znakova bolesti potrebno konzultirati liječnika kako ne bi bilo daljnjih pritužbi ili komplikacija. Samoizlječenje se ne može dogoditi.
Budući da se radi o genetskoj bolesti, ako dotična osoba želi imati dijete, treba obaviti genetski test kako bi se spriječilo ponovno pojavljivanje Waldenströmove bolesti. Oni koji su pogođeni obično ovise o dugotrajnom liječenju, iako se potpuno izlječenje ne može postići.
Pacijenti u svom svakodnevnom životu ovise i o podršci i pomoći vlastite obitelji, prijatelja i poznanika. To također može spriječiti psihološke pritužbe ili depresiju. Neuobičajeno, s Waldenströmovom bolešću, kontakt s drugim bolesnicima s bolešću također može biti vrlo koristan. To često dovodi do razmjene informacija, što može olakšati svakodnevni život dotičnoj osobi. Bolest može ograničiti životni vijek osobe koja je pogođena.
To možete učiniti sami
Waldenströmova bolest vrlo je rijetka bolest koju prvo mora razjasniti i liječiti liječnik. Sami možete poduzeti akciju protiv posljedica infiltracije koštane srži. Oni koji su pogođeni trebali bi poduzeti mjere za smanjenje emocionalnog stresa povezanog s bolešću.
Uz medicinsku fizioterapiju može se provesti fizioterapija ili joga. Fizičke vježbe pomažu u jačanju mišićno-koštanog sustava i ublažavanju bolova. Međutim, važan je i dovoljno odmora i opuštanja. Ovo je jedini način da se simptomi ne pogoršaju. Ako su glavni simptomi popraćeni sindromom hiperviskoznosti, potrebno je liječenje lijekovima. Pacijent to može podržati tako što će zabilježiti bilo kakve nuspojave i interakcije u dnevniku pritužbe i priopćiti rezultate liječniku.
Konačno, s Waldenströmovom bolešću uvijek mora potražiti terapijsku pomoć. Na primjer, pacijenti mogu posjetiti grupu za samopomoć i razgovarati s drugim ljudima koji su pogođeni. Bolesni ljudi također mogu naći podršku i informacije na internetskim forumima ili u specijaliziranim centrima za relevantne bolesti. Sve se mjere trebaju poduzeti u dogovoru s odgovornim ortopedskim kirurgom ili internistom.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
