Castlemanova bolest

Castlemanova bolest je vrlo rijetka, ozbiljna bolest limfnih žlijezda koja se pojavljuje bljeskalicom. Razvrstao ga je američki patolog Benjamin Castleman 1954. godine. Bolest se javlja u dva oblika, manje teška i vrlo rijetka teška s lošom prognozom.

Što je Castlemanova bolest?

Općenito, bolest je povezana s velikom boli u zahvaćenim limfnim čvorovima. U jednostavnijem obliku bolesti, simptomi B uključuju nehotično mršavljenje, vrućicu i noćno znojenje.
© Frank - stock.adobe.com

Na Castlemanova bolest to je bolest limfne žlijezde koja utječe i na okolno tkivo. Limfni čvorovi prekomjerno rastu i tvore tumore. Ovisno o tome utječe li limfni čvor / skupina limfnih čvorova ili nekoliko pojedinačnih / nekoliko skupina, lijek M. Castlemana razlikuje unicentrični (lokalizirani) i multicentrični oblik.

Vjerojatnost dobivanja bolesti je 1 na 100 000 (bolesnika godišnje). Pogođeni su oba spola. Bolesnici s teškim oblikom stariji su od bolesnika s unicentričnom Castlemanovom bolešću. Potonji pokazuje mnogo manje simptoma od teškog oblika, koji je obično povezan s HIV i HHV-8 infekcijom. Osobe s HIV infekcijom / AIDS-om povećani su rizik od razvoja limfne bolesti. Za njih je prognoza bitno nepovoljnija.

uzroci

O uzrocima koji dovode do lokaliziranog oblika bolesti trenutno se još raspravlja kontroverzno. Znanstvenici pretpostavljaju da su maligne stanice u pacijentovom tijelu odgovorne za prekomjernu proizvodnju IL-6 i IL-10 u limfnim čvorovima. Upalna autoimuna bolest, virusna infekcija koja nije humani herpes virus 8 (HHV-8) ili genetska predispozicija također bi mogli biti okidač za blažu Castlemanovu bolest.

Kod nje, različite verzije receptora interleukin-6 postoje jedna pored druge, što u skladu s tim može utjecati na više stanica. Budući da najmanje 60 posto bolesnika s teškim tijekom bolesti također ima HHV-8 infekciju, oni razvijaju virusni interleukin sličan ljudskom IL-6.

Virusni IL-6 također je uzrok citokinskih oluja tipičnih za multicentrični oblik Castlemanove bolesti: Inficira veliki broj plazma stanica, od kojih se većina nalazi u blizini limfnih folikula.

Simptomi, tegobe i znakovi

Općenito, bolest je povezana s velikom boli u zahvaćenim limfnim čvorovima. U jednostavnijem obliku bolesti, simptomi B uključuju nehotično mršavljenje, vrućicu i noćno znojenje. Uz to, pacijent je slab i umoran, osjeća bol u grudima i trbuhu - ovisno o tome u kojoj regiji je zahvaćena bolest. Lagana anemija se često još uvijek otkriva.

Pored simptoma B, pacijenti s multicentričnim oblikom bolesti pate od mučnine, povraćanja i gubitka apetita te imaju povećanu jetru i slezenu. Uz to postoje problemi s disanjem, sklonost edemima, ozbiljan nedostatak proteina, teška anemija, razne vrste upale i masivna trombopenija (nedostatak trombocita u krvi).

Također POEMS sindrom i - (djelomično) uzrokovan istodobnom HIV infekcijom - limfadenopatijom, Kaposijevim sarkomom i malignim limfomima. Ovisno o težini i opsegu simptoma može doći do smrti zbog zatajenja više organa, teške infekcije i limfoma.

Dijagnoza i tijek bolesti

Castlemanova bolest mora se razlikovati od limfoma i ostalih ozbiljnih bolesti u diferencijalnoj dijagnozi. Osobito teški oblik često se pogrešno odnosi na limfom. Ultrazvuk i CT koriste se za sužavanje veličine zahvaćenog područja. Tkanina limfne žlijezde uklanja se i histološki se ispituje. Krv uzeta tijekom raspaljivanja bolesti pokazuje povišenu razinu IL-6 i CRP.

Blaži oblik bolesti limfne žlijezde nema tako izražene simptome i lakše relapsa. Vrijednost CRP-a niža je od teške Castlemanove bolesti. Multicentrični M. Castleman može se vrlo različito razvijati. Neki su pacijenti stabilni godinama, kod drugih bolest brzo napreduje dok ne postane opasna po život.

Između napada pacijent doživljava faze dobrog blagostanja, normalne vrijednosti CRP-a, pa čak i regresiju zahvaćenog tkiva limfne žlijezde. Međutim, što duže osoba živi s tom bolešću, to su češće pojave plamena i veći je rizik od razvoja malignog limfoma.

komplikacije

Castlemanova bolest izaziva ozbiljne pritužbe kod pacijenta. Obično je ozbiljan gubitak težine, a pacijenti također pate od vrućice ili noćnog znojenja. Nadalje, bol u želucu ili trbuhu nije neuobičajena, pa se pacijentovom kvalitetom života značajno smanjuje.

Castlemanova bolest također uzrokuje povraćanje i mučninu kod pacijenta, s tim da dolazi i do gubitka apetita. Prošire se jetra i slezina, što također može uzrokovati bol na zahvaćenim mjestima. Anemija čini pogođene umorne i iscrpljene. Ova bolest također značajno smanjuje otpornost pacijenta.

Bez liječenja, Castlemanova bolest dovodi do zatajenja organa i u konačnici do smrti pacijenta. Pacijentov imunološki sustav također je oslabljen, što olakšava pojavu infekcija ili upala. U pravilu se može izvesti operativni zahvat za liječenje simptoma. Nadalje, pacijenti su često ovisni o radioterapiji. Općenito se ne može predvidjeti hoće li to dovesti do potpuno pozitivnog tijeka bolesti. Castlemanova bolest može također smanjiti životni vijek.

Kada trebate ići liječniku?

Ako postoje problemi s limfnim čvorovima, iza njega bi mogla stajati Castlemanova bolest. Ako imate takve probleme, preporučuje se da odmah potražite liječnika. On može odlučiti je li to unicentrična ili multicentrična Castlemanova bolest ili druga bolest koja utječe na limfni sustav.

Ova bolest, koja se javlja relativno rijetko, povezana je s nespecifičnim simptomima. Unatoč tome, ako traje dugo, to se često ne može objasniti oticanjem limfnih čvorova ili groznicom uzrokovanom prehladom. Uporno bolni limfni čvorovi i popratno povećanje organa također su ukazivali da nešto može biti u redu. Castlemanova bolest se obično javlja u epizodama. Ovo je također signal da treba tražiti uzrok natečenih limfnih žlijezda.

Posjet liječniku ne bi se trebao odgoditi dugo ako se sumnja na ozbiljnu bolest. Utvrđivanje Castlemanove bolesti zahtijeva opsežnu dijagnostiku. Prvo, moraju se isključiti i druge bolesti. To uključuje, na primjer, infekcije, autoimune bolesti ili tumorske događaje.

Ako je zahvaćen samo jedan limfni čvor, može se kirurški ukloniti. Međutim, to nije moguće s višecentričnom Castlemanovom bolešću. Ovdje je prikazan terapeutski raspon kroz kemoterapiju, zračenje ili ciljane, multimodalne terapije. Prognoza za Castlemanovu bolest znatno je lošija, posebno ako postoje ozbiljni imunološki nedostaci poput AIDS-a.

Terapija i liječenje

Uz unicentričnu Castlemanovu bolest postoji dobra šansa za izlječenje ako zahvaćenoj osobi nenormalno uvećan limfni čvor kirurški ukloni. Bolest se tada samo rijetko vraća. Ako operativni zahvat nije moguć, može se provesti zračna terapija. Primjena monoklonskih protutijela protiv humanog IL-6 (siltuximab) pokazuje dobre rezultate liječenja.

Kod oblika s više središta izgledi za uspješno liječenje mnogo su niži. S jedne strane, to je zbog širokog raspona učinaka koji interleukini 6 i 10 imaju na stanice limfne žlijezde, a s druge strane, jer je većina pacijenata s teškim oblikom istovremeno zaražena HIV-om i HHV-8, a osim toga Morate uzimati lijekove za ove bolesti (nuspojave, interakcije, veće slabljenje organizma).

Osim toga, oboljeli limfni čvorovi ne mogu se kirurški ukloniti, jer se nalaze u nekoliko dijelova tijela. Medicina se uglavnom liječi na nekoliko načina: u protuupalnoj terapiji primjenjuju se kortikosteroidi. Uz pomoć monoklonskog antitijela rituksimaba (sa ili bez uzimanja citostatika) sadržani su interleukini 6 i 10 koji stvaraju citokine, a njihovi signalni putovi istovremeno su blokirani. Simptomi se liječe posebnim lijekovima (antivirusnim protiv HHV-8, anti-retrovirusnim protiv HIV-a).

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi protiv oticanja limfnih čvorova

Izgledi i prognoza

Specifična prognoza za Castlemanovu bolest ovisi o obliku, tijeku i odabranoj metodi liječenja. Osim toga, važno je opće zdravstveno stanje i prisutnost drugih bolesti. Unicentrični oblik Castlemanove bolesti ima vrlo povoljnu prognozu ako se zahvaćeni limfni čvor potpuno kirurški ukloni ili prethodno liječi zračenjem.

Ukupna stopa preživljavanja za ljude s ovim oblikom bolesti je 90 posto. Petogodišnja stopa preživljavanja bez bolesti nalazi se u preko 80 posto pacijenata. Manje od pet posto umre od unicentrične Castlemanove bolesti u roku od deset godina. Pacijenti liječeni kemoterapijom imaju nešto lošiju prognozu.

Zbog raznolikog tijeka bolesti i malog broja slučajeva, još uvijek se ne mogu dati konkretne izjave o prognozi o multientričnom obliku Castlemannove bolesti. Općenito, izgledi su mnogo lošiji nego kod pacijenata s unicentričnim oblikom. Nakon standardne terapije koja se sastojala od liječenja glukokortikoidima i kemoterapije, više od 50 posto oboljelih pati od recidiva u roku od tri godine.

Posebno lošu prognozu imaju pacijenti koji pate i od HIV-a. Njihov opstanak bez bolesti iznosi 25 posto nakon tri godine. U prosjeku su bolesnici umrli 14 mjeseci nakon dijagnoze.

prevencija

Prevencija protiv Castlemanove bolesti nije moguća ako se unaprijed ne izbjegne infekcija s HHV-8, HIV-om itd.

kontrola

Daljnja skrb o Castlemanovoj bolesti prvenstveno se odnosi na moguće preventivne mjere. Također uključuje liječenje emocionalnog stresa. Pacijenti trebaju pouzdanu podršku članova obitelji i prijatelja. Nakon završetka prve terapije, tjelesna aktivnost pomaže u jačanju tijela.

Napor bi trebao ostati u laganom i umjerenom rasponu.Na taj način jačaju imunološki sustav i poboljšavaju zdravstvenu prognozu. Vrste izdržljivosti ili vodeni aerobik idealni su sportovi. Terapija disanjem također može pomoći optimizirati dobrobit. Moguća je i zdrava prehrana. Osobito se mediteranska prehrana pokazala korisnom za zdravlje.

Za proces oporavka ima smisla potražiti pomoć liječnika ili nutricioniste. Naravno, također se moraju poštivati ​​redovni pregledi kod nadležnog liječnika. Na taj se način mogu utvrditi moguće komplikacije u ranoj fazi. Ako je potrebno, liječnik će poduzeti posebne mjere kako bi se spriječilo pogoršanje stanja.

Izravna prevencija protiv bolesti trenutno nije moguća. Pacijenti mogu samo pojačati zaštitne mjere protiv HIV infekcije. Psihološka podrška također može imati pozitivan učinak na dobrobit.

To možete učiniti sami

Ako se dijagnosticira Castlemanova bolest, ponekad je to veliki emocionalni teret za oboljele. Najvažnija mjera samopomoći sastoji se u razgovoru s prijateljima, rođacima i drugim pogođenim osobama.

Preporučuje se tjelesna aktivnost tijekom početne terapije i nakon završetka liječenja. Smatra se da su lagani do umjereni napori izuzetno učinkoviti u poboljšanju prognoze karcinoma. Prikladni sportovi su, na primjer, izdržljivi sportovi, gimnastika za jačanje ili terapija vodom. Dostupne su i vježbe disanja, joga, tai chi, aerobika i vježbe zdjelice. Da biste to nadoknadili važni su odmor i odmor. Zdrava prehrana je također bitna za Castlemanovu bolest. Posebno mediteranska hrana važan je sastavni dio dobrobiti i oporavka. Oboljelima se savjetuje razgovor s nutricionistom ili odgovornim liječnikom.

Nakon terapije treba pažljivo promatrati tijelo. Ako se pojave znakovi recidiva ili druge komplikacije, o tome treba obavijestiti liječnika. U slučaju dvojbe, morate se uputiti u najbližu bolnicu s pritužbama kako biste odmah mogli poduzeti potrebne mjere u slučaju ozbiljnih komplikacija koje bi se mogle pojaviti u prvih nekoliko mjeseci nakon završetka terapije.