Kao Klupska ruka Ovo je urođena malformacija podlaktice. Razlikuje se takozvani radijalni i ulnarni oblik.
Što je klupska ruka?
Na a Klupska ruka to je fleksiona kontrakcija ruke, pri čemu se može razlikovati radijalni i ulnarni oblik. Metatarsofalangealni zglobovi prstiju također vrlo često pokazuju fleksione kontrakcije, dok su krajnji i srednji zglobovi skloniji produženim kontrakcijama. Većinu vremena ruka također zaostaje u rastu.
uzroci
Radijalna klupska ruka obično se javlja spontano i obično nije nasljedna, već se smatra neovisnom malformacijom. Neslaganje je uzrokovano nedostajućim ili skraćenim polumjerom. To uzrokuje odstupanje šake od normalnog položaja, pri čemu češće utječe polumjer.
Malformacije ulne i polumjera često su genetski određene, takozvani TAR sindrom, VATER sindrom ili Rothmund-Thomson sindrom, među ostalim, koji izazivaju radijalnu klupsku ruku. Cornelia de Lange sindrom, ili femur-fibula-ulna sindrom, na primjer, mogu biti uzrok ruke ulnarnog kluba.
Simptomi, tegobe i znakovi
Tipična karakteristika klupske ruke je skraćena podlaktica, a ruka radijalno odstupa pod pravim kutom. Funkcija ruku je vrlo ograničena i zahvat se može izvesti samo stezanjem stvari između podlaktice i ruke. Većinu vremena postoje i anomalije korijena zapešća ili hipoplazija dugih prstiju i palca.
Osim toga, moguće je razlikovati između primarnog i sekundarnog kluba. Primarna klupska ruka podrazumijeva nasljednu bolest, pri čemu su određene mišićne skupine skraćene ili slabo diferencirane. Kosti se normalno razvijaju. U radijalnom obliku pretežno djeluju radijalni mišići podlaktice ili bicepsi, u ulnarnom obliku dolazi do promjena u mišićima podlaktice i tricepsa.
Sekundarna klupska ruka nastala je zbog urođene oštećenja ulne ili radijusa. Ruka odstupa u stranu i deformitet postaje grubiji kako raste. Osim toga, deformacije se mogu pojaviti na susjednim zglobovima ili na prstima. Dlanom ulnarne klupice dlan pokazuje prema tijelu, a zglob i lakat su nestabilni.
Pored toga, pojavljuju se izraženi defekti prsta i popratne malformacije koje utječu na mišiće i koštani sustav. Radijalnom klupskom rukom stražnji dio ruke pokazuje prema tijelu, zglob je dislociran, ali lakat je stabilan. Oni koji su pogođeni uglavnom pate od oštećenja palca, dok su ulnarni prsti sasvim normalni. Povremene malformacije uglavnom utječu na gastrointestinalni i kardiorespiratorni sustav.
Dijagnoza i tijek bolesti
Klupska ruka je vrlo primjetna jer je ruka skraćena, a podlaktica je savijena prema van ili prema unutra. Postoje pojedinačno različite karakteristike. Postoji mogućnost da je lakat potpuno ukočen i nestabilan, ulnarni prsti također mogu izostati, a ostali prsti mogu razviti tzv kamptodaktiliju (fleksiona kontrakcija) ili sindaktiliju (malformacija falange). Malformacije zgloba lakta, zgloba i ruke vrlo su jasno vidljive na rendgenskoj slici.
komplikacije
Klupska ruka obično dovodi do nepravilnosti u donjem dijelu pacijentove ruke. To može dovesti do ozbiljnih ograničenja u svakodnevnom životu pacijenta. Razvoj djeteta također je često poremećen ovom malformacijom. Isto tako, normalno hvatanje ili podizanje se više ne može obaviti lako.
Većina pacijenata ne može pokupiti predmete osim ako ih ne stegne između ruke i podlaktice. Također nije rijetkost da mišići budu slabi i da se otpornost pacijenta smanji. Određene sportske aktivnosti također više nisu moguće. Nisu rijetkost da deformiteti utječu na prste ili zglobove.
Djeca također mogu patiti od problema s mentalnim zdravljem ili depresije kroz klupsku ruku kada je u pitanju zadirkivanje ili nasilje. Klupska se ruka može liječiti relativno dobro, bez ikakvih posebnih komplikacija. Simptomi se mogu riješiti uz pomoć terapija ili operacije. Daljnjih komplikacija nema. Očekivano trajanje života se ne smanjuje ni klupskim rukama.
Kada trebate ići liječniku?
Obično se prepoznaje i kirurško liječi klupska ruka odmah nakon rođenja. Lagane malformacije ne moraju nužno biti ispravljene, ali svejedno ih treba pregledati liječnik. Zahvaćeno dijete često treba fizioterapiju i ortopedska pomagala, koja se moraju organizirati u suradnji sa stručnjakom. Ozbiljne malformacije uvijek se moraju liječiti kirurški. Roditelji pogođene djece trebaju se organizirati za operaciju u ranoj fazi kako bi se klupska ruka mogla ispraviti prije nego što dijete raste i malformacije mogu postati još izraženije.
Ako se klupska ruka razvije tijekom prvih nekoliko godina života, mora se dobiti i liječnički savjet. Malformacije zgloba zgloba, ruke i lakta razlog su posjeta liječniku. Nadalje, trebali biste ići liječniku s klupskom rukom ako se pojavi u kontekstu već dijagnosticirane bolesti kao što je TAR sindrom ili VATER sindrom. Ovisno o uzroku i ozbiljnosti klupske ruke, roditelji se mogu konzultirati s liječnikom opće prakse, ortopedskim kirurgom ili internistom. Nasljedne bolesti treba pregledati i liječiti u specijalističkoj klinici za nasljedne bolesti.
Terapija i liječenje
Terapija klupske ruke ili je kirurški ili konzervativna. Konzervativno liječenje obično je indicirano u slučaju lakših oblika, pri čemu je u ovom obliku terapije kontratura i kontrakcija kompenzirana. Ruka je fiksirana ukosnicom ili gipsom.
No, teže zloće obično se mogu ispraviti samo operacijom. Te se korekcije odvijaju od prve godine života, pri čemu se prsti razdvajaju ili se uklanjaju koštani dijelovi tijekom kirurškog zahvata. Danas se za to uglavnom koriste sljedeći kirurški zahvati:
- Radialna hipoplazija: U dobi od dvije do tri godine, ova metoda povećava polumjer. Operacija će možda trebati ponoviti kako dijete raste.
- Subtotalna ili totalna radijalna plazija: ulna se ovdje centralizira na dva do tri mjeseca, šest mjeseci ili u trećoj ili četvrtoj godini života.
Često palac nedostaje iz klupske ruke ili se regresira. Budući da funkcija držanja nije moguća bez palca, mora se rekonstruirati. Postoje dvije mogućnosti za rekonstrukciju: ili se prst pretvara u palac ili se nožni prst transplantira.
Operativni zahvat u kojem se simulira palac naziva se oprašivanjem, pri čemu se za to obično koristi kažiprst. Intervencije na laktu i podlaktici obično se provode samo tijekom puberteta kako ploče za rast nisu ugrožene. Izuzetak je kirurška metoda Walther Blauth koja se već provodi u predškolskoj dobi. U ovom slučaju, kirurg reže meko tkivo na zglobu, a zatim ubrizga ulnu u zglob.
Nakon operacije, ruka se imobilizira oko četiri do šest tjedana, a potrebno je stalno praćenje od strane stručnjaka dok rast ne bude dovršen. Terapija izravnanja djetetove ruke često se pokazuje izuzetno napornom i može potrajati godinama. Zbog rasta, često su potrebne nove korektivne intervencije. U slučaju vrlo teških malformacija obično se mogu poboljšati samo funkcije, ali ne i kozmetički rezultat, zbog čega je i psihološka skrb dio koncepta terapije.
Ovdje možete pronaći svoje lijekove
➔ Lijekovi protiv bolovaIzgledi i prognoza
Klupska ruka je urođena malformacija koštanog sustava. To se ne može promijeniti ni mjerama samopomoći, niti korištenjem alternativnih ili prirodnih metoda liječenja. Ublažavanje simptoma može se postići samo mogućnostima konvencionalne medicine.
Bez korištenja medicinske skrbi oštećenja se mogu povećati tijekom života. Ograničenja u pokretu pogoršavaju se, postoji rizik od bola i jakog emocionalnog stresa. Cilj je promjena i optimizacija koštanog sustava u kirurškom zahvatu ili primjenom konzervativnih postupaka. Primjena korištenih metoda povezana je s različitim rizicima i nuspojavama. Pored toga, nekoliko intervencija često je potrebno u procesu djetetovog rasta i razvoja. To može rezultirati komplikacijama i posljedičnim oštećenjima.
U optimalnim uvjetima liječnici postižu dobru funkcionalnost ruku, ruku i prstiju u dugotrajnom liječenju. Često se prsti simuliraju, a zatim mobiliziraju u ciljani trening. Ipak, zbog vidnih nepravilnosti i ograničenja u svakodnevnom životu, psihološke nepravilnosti treba očekivati kod mnogih pacijenata. Oni se moraju uzeti u obzir prilikom izrade ukupne prognoze, jer su često dugotrajne i povezane sa smanjenom kvalitetom života.
prevencija
Budući da je klupska ruka urođena malformacija, to se ne može spriječiti.
kontrola
Stvarno zbrinjavanje traje do kraja puberteta. Tada rast dolazi najkasnije do zaustavljanja. Smanjenje patnje zbog klupske ruke nije vjerojatno. Pacijent može živjeti s kozmetičkim poboljšanjem u svakodnevnom životu, ali mobilnost ostaje ograničena. Cilj naknadne njege za odrasle ne može, kao i obično, spriječiti ponavljanje bolesti.
Ruka tretirana tijekom faze rasta u krutom je obliku. Oni koji su pogođeni moraju provesti svoj svakodnevni život s odgovarajućim ograničenjima na svojim privatnim i profesionalnim područjima. Psihoterapija može biti indicirana ako nepromjenjive okolnosti rezultiraju mentalnom patnjom. Djeca se moraju nadzirati nakon početnog postupka. Jer klupska ruka često sa sobom donosi potrebu za još jednom operacijom.
Čak i nakon toga, neke od zahvaćenih ruku mogu se promijeniti zbog faze rasta. Da bi se postigao željeni rezultat preporučuje se tromjesečna ili polugodišnja prezentacija liječniku. Ovo je jedini način da se izbjegnu komplikacije i nepredviđeni razvoj događaja. Ortoze ili ukosnice mogu se u kratkom roku prilagoditi promijenjenim uvjetima. X-zrake, koje jasno pokazuju malformacije, služe kao dijagnostički instrumenti.
To možete učiniti sami
Lakši oblici klupske ruke često se mogu liječiti konzervativnim metodama. Manje izražene malformacije mogu se ispraviti nošenjem gipsanog lijeva ili ukosnice. Istodobno, liječnik će preporučiti pacijentu da se brine o zahvaćenoj ruci.
Ako je potrebna operacija, pogođena ruka mora se poštedjeti najmanje četiri do šest tjedana. Pored toga, potrebno je stalno praćenje od strane stručnjaka. Tek kada liječnik da svoj pristanak, može se ponovno provesti veći fizički rad. U djece s klupskim rukama roditelji bi trebali započeti operaciju što je prije moguće, jer u protivnom mogu nastati daljnje komplikacije u procesu razvoja.
Ako klupska ruka opterećuje pacijenta i možda je već prouzročila emocionalne probleme, naznačeno je terapijsko liječenje. Sudjelovanje u grupi za samopomoć može dati hrabrosti pogođenim i na taj način olakšati suočavanje s malformacijama. Ruku u klubu uvijek treba nadzirati liječnik. Čak i kod lakših oblika mogu nastati komplikacije poput preuranjenog trošenja zgloba ili poremećaja cirkulacije, koje se moraju razjasniti i po potrebi liječiti. Ako se simptomi iznenada pojave, potrebno je konzultirati liječnika.