Fallot tetralogija (Fallot tetralogija)

Kao Fallot tetralogija (Fallot tetralogija) je prirođena srčana mana koja je zbog svojih različitih pojedinačnih bolesti vrlo složena i često se javlja i kod novorođenčadi. Poraz u srčanom septumu dobio je ime po francuskom Dr. Étienne-Louis Arthur Fallot koji je prvi put izvijestio o ovoj bolesti 1888. godine.

Što je Fallot tetralogija?

Fallot tetralogija sastoji se od četiri (tetralogije) pojedinačnih bolesti koje se javljaju istovremeno. Bolest br. 1 naziva se plućna stenoza (suženje plućne arterije). Br. 2 Fallot tetralogije je oštećenje srčane stijenke, što stvara kontinuiranu vezu između dvije komore srca.

Treća pojedinačna bolest u Fallotovoj tetralogiji je povećanje srčanog mišića u području desne komore. Pojedina bolest br. 4 je oštećenje glavne arterije (aorte).

Zbog oštećenja srčanog septuma, krv bogata kisikom miješa se s krvlju siromašnom kisikom, što dovodi do cijanoze. Ovo se stanje obično naziva „plava beba“, jer nedovoljna opskrba kisikom uzrokuje da plavca kože i sluznice pocrvene. Fallot tetralogija jedna je od najčešćih srčanih mana u novorođenčadi.

uzroci

Uzrok tetralogije Fallot nije poznat. Prethodne pretpostavke najvjerojatnije pokazuju genetsku sklonost, tj. Genetsku manu ili nasljednu bolest. Studije su pokazale da pogođena djeca često imaju oštećen skup kromosoma, npr. javlja se kod Downovog sindroma.

Ovdje se nalazi takozvana brisanje kromosoma 22q11, defekt u DNK koji se može otkriti u oko 15 posto bolesnih. Oni koji su pogođeni pate od Poteškoće s disanjem jer oštećenje srčane stijenke i plućna stenoza znače da pluća nisu opskrbljena s dovoljno krvi. Uzroci pritužbi mogu se svrstati u četiri pojedinačne bolesti Fallot tetralogije.

Simptomi, tegobe i znakovi

U tetralogiji Fallot oboljeli pate od urođene srčane greške. U pravilu, ova pogreška može imati vrlo različite učinke na život dotične osobe i dovesti do različitih pritužbi ili komplikacija. Bolesnici često pate od plave promjene boje kože ili sluznice.

Ako se tijelo i dalje opskrbljuje kisikom, to može dovesti do gubitka svijesti i, u najgorem slučaju, oštećenja unutarnjih organa ili mozga. Ovo je oštećenje nepovratno i više se ne može liječiti. Nadalje, Fallot tetralogija također dovodi do glasnih zvukova srca i trajnog umora ili iscrpljenosti pacijenta.

To također značajno ograničava djetetov razvoj, jer dijete ne može sudjelovati u napornim ili sportskim aktivnostima. Bolest može dovesti i do trajnog visokog krvnog tlaka, što ima vrlo negativan učinak na zdravlje oboljele osobe i može također smanjiti životni vijek.

Ako se bolest ne liječi, može dovesti i do iznenadne srčane smrti. Neki od oboljelih također pate od problema s mentalnim zdravljem ili depresije kao rezultat simptoma bolesti i stoga ovise o psihološkom liječenju.

Dijagnoza i tijek

Dijagnozu Fallot tetralogije postavlja kardiolog. Budući da se srčana mana već u početku osjeti simptomom „plave bebe“, razgovor s roditeljima važan je pokazatelj za dijagnozu.

Tada će se provoditi fizikalni pregledi.Nakon toga slijedi laboratorijska dijagnostika i uporaba slikovnih metoda poput X-zrake, MRI (magnetska rezonanca) i ultrazvuk. EKG (elektrokardiogram) daje informacije o radu srca.

Ako ove istrage potkrepljuju V.a. na Fallotovoj tetralogiji ispituje se cijela opskrba krvlju plućima i srcem pomoću pregleda srčanog katetera, kao i takozvane angiografije. Ako se sumnja na Fallot tetralogiju, posebna se pozornost posvećuje koronarnim arterijama kao i plućnoj arteriji.

Tijek Fallot tetralogije prvenstveno ovisi o dotoku krvi u pluća, jer osigurava opskrbu kisika u tijelu. Ako se Fallot tetralogijom liječi na vrijeme, oboljeli imaju dobar životni vijek. Nakon operacije mogu se pojaviti povremene srčane aritmije i povećana sklonost visokom krvnom tlaku u krvnim žilama pluća. Ako se te pritužbe ne povuku i kao rezultat toga se srčana funkcija pogorša, daljnja kirurška intervencija obično je neizbježna.

Stopa smrtnosti uz kiruršku terapiju je manja od tri posto (kod liječenja djece). Stopa smrtnosti iznosi oko devet posto. Trenutne studije i ispitivanja oboljelih pokazala su da je 90 posto ljudi s Fallot tetralogijom živjelo najmanje 30 godina nakon operacije, a oko 75 posto oboljelih živjelo je najmanje 40 godina nakon uspješnog liječenja. Dugoročna prognoza za Fallot tetralogiju može se klasificirati kao dobra do vrlo dobra.

komplikacije

Zbog Fallot tetralogije obično se mogu javiti razne komplikacije, koje prvenstveno pogađaju srce novorođenčeta. U mnogim slučajevima javljaju se neobični srčani zvukovi koji kod mnogih pacijenata mogu dovesti do napada panike. Koža oboljele osobe također često postaje plava, što dovodi do onoga što je poznato kao cijanoza.

Komplikacije mogu nastati kada organi više ne opskrbljuju dovoljno kisikom. U najgorem scenariju, određeni organi su nepovratno oštećeni. Srčane aritmije mogu se liječiti kirurškim zahvatima. U većini slučajeva operacija na srcu odvija se bez komplikacija i simptomi Fallot tetralogije mogu biti ozbiljno ograničeni.

Međutim, ako liječenje bude uspješno, životni vijek će se smanjiti, tako da će većina pacijenata završiti u dobi između 30 i 40 godina. Nastaju komplikacije ako se liječenje ne provede u prvoj godini. U ovom slučaju, trajanje života još više se smanjuje Fallot tetralogijom. Zbog srčane greške, pacijenti se više ne mogu baviti sportom kao i obično i teško su ograničeni u svakodnevnom životu.

Kada trebate ići liječniku?

Fallot tetralogiju uvijek mora liječiti liječnik. Ako se bolest ne liječi, u najgorem slučaju može dovesti do smrti pacijenta. Pregled liječnika potreban je ako osoba ima poteškoće s disanjem i dalje ima plavu kožu. To također može dovesti do gubitka svijesti kod pacijenta. U tom slučaju mora se pozvati liječnik hitne pomoći. Dok ne stigne liječnik hitne pomoći, treba osigurati mirno disanje i stabilan bočni položaj pacijenta.

U hitnim slučajevima dotičnu osobu treba provjetravati. Posjet liječniku je također potreban ako pacijent pati od glasnih smetnji u srcu ili boli u predjelu srca. Trajni umor ili umor također mogu ukazivati ​​na bolest i treba je ispitati ako se simptomi pojave tijekom dužeg vremenskog razdoblja.

Fallotovu tetralogiju obično može dijagnosticirati internist ili kardiolog. Sam tretman tada ima oblik kirurškog zahvata. U većini slučajeva rano otkrivanje i uspješno liječenje neće umanjiti životni vijek pacijenta.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Fallot tetralogija je obično liječi se kirurškim zahvatom. Međutim, što se ranije operacija izvodi, to su veće šanse za oporavak. Studije su pokazale da bi se postupak trebao odvijati u prvoj godini života.

Liječenje Fallot tetralogije uključuje nekoliko koraka. Kod novorođenčadi kao i dojenčadi, na početku se provodi takozvana dilatacija balona. Pokušaj je proširiti suženi srčani ventil koji leži između desne komore i plućne arterije. To osigurava poboljšanje cirkulacije krvi, što dovodi do veće zasićenosti kisikom u krvi.

Budući da se Fallot tetralogija sastoji od četiri pojedinačne bolesti, sve četiri bolesti moraju se liječiti tijekom operacije. Uz već spomenutu ekspanziju, zatvoreni su i defekti u srčanom septumu. Ispravlja se neusklađenost aorte i procjenjuje se povećanje srčanog mišića u području srčane komore i, ako je potrebno, ispravlja. Kirurško liječenje Fallot tetralogije danas je jedna od rutinskih intervencija.

Izgledi i prognoza

Prognoza za urođenu tetralogiju Fallota relativno je dobra zahvaljujući današnjim medicinskim saznanjima. Nije uvijek bilo tako. Ova složena bolest srca, čija su posljedice ozbiljne, sada se može liječiti kirurškim putem.

Da bi se osigurao najveći mogući uspjeh operacije, važno je da se operacija izvede u prvoj godini života. Ako je postupak bio uspješan, šanse za preživljavanje oboljelih nakon 30 godina su najmanje 90 posto. Otprilike tri četvrtine beba koje su operirane i dalje će biti četrdeset. Međutim, to također znači da za četvrtinu onih koji su operirani Fallotovom tetralogijom više nije postojala mogućnost preživljavanja.

Budući da Fallot-ova tetralogija čini oko deset posto svih urođenih srčanih mana, kirurški zahvati koji se danas uspješno primjenjuju usavršavali su se tijekom vremena. To je značajno poboljšalo šanse za duže preživljavanje. Unatoč tome, bolest je toliko složena da dio pogođene djece ne preživi operaciju.

Ako se kod odraslih operiraju Fallot tetralogijom, postoperativna smrtnost je veća. Prognoza se postavlja ovisno o protoku krvi u plućima. U nekim su slučajevima potrebne dvije kirurške intervencije. Kao postoperativna komplikacija, stvaranje ožiljnog tkiva u srčanom području može dovesti do srčanih aritmija čak i nakon godina. Cjeloživotno medicinsko praćenje neophodno je za oboljele od Fallotian tetralogije.

prevencija

Budući da je uzrok Fallot tetralogije uglavnom nepoznat i vjerojatno se temelji na genetskom defektu, preventivne mjere mogu se poduzeti samo u ograničenoj mjeri. Trudnice mogu iskoristiti ono što je poznato kao genetsko savjetovanje tijekom općih pregleda. Postoji i takozvana prenatalna dijagnoza, u kojoj se između ostalog i tzv. srčani defekt može se otkriti pomoću ultrazvuka.

Ako u obitelji postoje Fallot tetralogije, trudnice bi trebale odabrati kliniku za porođaj koja ima kardiološki odjel za djecu. Trenutno postoji takozvana studija majčinske hiperoksigenacije u kojoj se provjerava može li ciljana terapija kisikom spriječiti Fallot tetralogiju tijekom trudnoće.

kontrola

U slučaju Fallot tetralogije, u većini slučajeva pacijenti ne postoje posebne mogućnosti praćenja. Oni koji su pogođeni prvenstveno ovise o liječenju srčane mane kako bi se spriječile daljnje komplikacije i prerana smrt. Samoizlječenje se ne može dogoditi, iako rana dijagnoza uz rano liječenje može imati pozitivan učinak na daljnji tijek.

Fallot tetralogija obično se liječi kirurškim zahvatom. To obično prolazi bez komplikacija i dovodi do značajnog poboljšanja simptoma. Nakon postupka dotična osoba treba se odmarati i brinuti se za tijelo.

Pri tome treba izbjegavati naporne, stresne ili sportske aktivnosti kako ne bi nepotrebno opterećivali srce i cirkulaciju. Nadalje, redoviti pregledi i pregledi od strane liječnika za praćenje srca korisni su i nakon uspješne operacije.

Daljnje mogućnosti naknadne njege nisu dostupne dotičnoj osobi i obično nisu potrebne u Fallot tetralogiji. Općenito, zdrav način života uz zdravu prehranu također ima pozitivan utjecaj na tijek ove bolesti. Nakon uspješne operacije tijelo se može ponovno stresiti kao i obično.

To možete učiniti sami

Mogućnosti samopomoći vrlo su ograničene u Fallot tetralogiji. Kirurška intervencija predstavlja najbolju šansu za uspjeh za izliječenje, pa se moraju pridržavati smjernica liječnika. Da bi se ublažile fizičke tegobe, također bi se trebalo izbjeći prekomjerno naprezanje, a opći stres treba držati niskim.

Čim se pojave srčani problemi ili poraste krvni tlak, smirite se i odmarajte se. Masa bi trebala biti u granicama normale prema smjernicama BMI-ja i treba izbjegavati pretilost. Zdrava prehrana i redovita tjelovježba stabiliziraju imunološki sustav i pomažu u stvaranju obrane. U principu, važno je suzdržati se od trošenja bilo koje vrste.

Postupci opuštanja korisni su za mentalno olakšanje. Jačaju psihu i smanjuju stres. Pomoću joge, meditacije ili drugih vježbi opuštanja može se postići unutarnja ravnoteža i izgraditi nova mentalna snaga. Uz optimistični osnovni stav poboljšava se i blagostanje i povećavaju se šanse za oporavak.

Ako se primijete poremećaji protoka krvi, treba odmah poduzeti mjere. Ciljani pokreti ruku, prstiju, stopala ili nožnih prstiju sprječavaju izlaganje hladnoći zbog nedovoljne cirkulacije krvi. Ako srce počne trčati, tjelesnu aktivnost treba smanjiti. Dovoljno sna i redoviti prekidi u svakodnevnim aktivnostima poboljšavaju postojeće zdravstveno stanje.