eritromelalgija

eritromelalgija je poremećaj cirkulacije koji se rijetko pojavljuje, a koji je popraćen ponavljajućim napadima bolnih oteklina u nogama, stopalima, rukama i / ili rukama. Eritromelalgija jednako može utjecati na muškarce i žene.

Što je eritromelagija?

Budući da se eritromelalgija ne liječi sama od sebe i simptomi se obično pogoršavaju, uvijek se treba obratiti liječniku.
© Alex - stock.adobe.com

Eritromelalgija je rijetka neuro-vaskularna bolest i funkcionalni poremećaj cirkulacije koji rezultira bolnom hiperemijom (pojačanim protokom krvi) i crvenilom natečenim kožnim tkivom u akralnim područjima (posebno nogama, nogama, rukama), osobito nakon izlaganja vrućini i / ili stresu (itd.) dugo stoji, sjedi).

Eritromelalgija u užem smislu obično se može povezati s osnovnom hematološkom bolešću (uključujući trombocitozu, trombocitemiju). Pored toga, primarni i sekundarni oblici eritemergije, od kojih svaki korelira s različitom etiologijom, također se mogu ubrojiti u vrste eritromelalije.

uzroci

Etiologija eritromelalgije ovisi o specifičnom obliku bolesti i još uvijek nije do kraja razjašnjena. Klasična eritromelagija u užem smislu očituje se u mnogim slučajevima kao simptom osnovne hematološke bolesti, poput krvnih žila posredovanih trombocitima kao posljedica mijeloproliferativnog sindroma (uključujući kroničnu mijeloidnu leukemiju, trombocitemiju).

Pored toga, može se napraviti razlika između primarnog i sekundarnog oblika eritemergije, pri čemu se pravi razlika između neroditeljskog i obiteljskog oblika s obzirom na primarnu eritermalgiju. Obiteljskoj eritemergiji pripisuje se autosomno dominantna naslijeđena mutacija u takozvanom genu SCN9A, koji kodira podjedinicu natrijevog kanala određenih živčanih stanica koje su odgovorne za prijenos boli.

Kao rezultat mutacije, prag boli smanjuje se povećanjem funkcije zahvaćenog natrijevog kanala tako da se simptomi boli karakteristični za eritromelalgiju pojavljuju kada su izloženi vrućini, stojeći ili sjedeći dugo vremena.

S druge strane, sekundarna eritemergija koristi se u kontekstu određenih reumatskih bolesti (uključujući reumatoidni artritis), sistemskih metaboličkih i autoimunih bolesti (uključujući šećernu bolest, Sjögrenov sindrom, lupus eritematozus), neuroloških bolesti (uključujući neuropatije, multiple skleroze) ili primjene određenih lijekova (uključujući nifedipin, norefedrin, bromokriptin, nikardipin).

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi protiv edema i zadržavanja vode

Simptomi, tegobe i znakovi

Eritromelalgija je povezana s vrlo neugodnim pritužbama i simptomima. Prije svega, oboljeli pate od jake boli s ovom bolešću. Bol se osjeća prije svega kao ubod ili peckanje i ima vrlo negativan učinak na kvalitetu života osobe na koju utječu. Pacijentova svakodnevica također je često ograničena zbog stalne boli.

U mnogim se slučajevima bol širi i na susjedne dijelove tijela i tamo može dovesti i do nelagode. Eritromelalgija, posebno noću, može dovesti do problema sa spavanjem i opće iritacije kod dotične osobe. I dalje se razvijaju edemi i oteklina.

Javljaju se uglavnom na nogama i rukama, a mogu negativno utjecati na estetiku osobe na koju utječu. Mnogi se pacijenti ne osjećaju lijepo zbog simptoma i zato trpe komplekse inferiornosti ili značajno smanjeno samopoštovanje.

Nadalje, ekstremiteti osobe koja je pogođena često su vrlo topla, tako da može doći do sindroma spaljivanja stopala. Nije rijetkost da eritromelalgija dovede do teškog psihološkog poremećaja ili čak do depresije. Očekivano trajanje života pacijenta nije negativno pod utjecajem bolesti.

Dijagnoza i tijek

Eritromelalgija se dijagnosticira na temelju simptoma tipičnih za bolest, posebno bolno pocrvenele, hiperemične i natečene kože u zahvaćenom akru, koji se javljaju poput stanji.

Karakteristično je da se simptomi mogu naglo smanjiti izlaganjem hladnoći, dok zagrijavanje pogođenih područja dovodi do ponovnog pojavljivanja simptoma. Ostali organski i / ili funkcionalni poremećaji cirkulacije, kao i sindrom pečenja stopala i Raynaudov sindrom, trebaju biti isključeni iz diferencijalne dijagnoze.

Pored toga, potrebno je odrediti osnovnu bolest i specifični oblik eritromelalije za adekvatno planiranje liječenja. Na primjer, u primarnom i sekundarnom obliku eritemergije, za razliku od eritromelalgije u užem smislu, broj trombocita je obično u normalnom rasponu.

Tijek eritromelalije ovisi o težini specifičnih simptoma. Često se može primijetiti kronični, pojedinačno vrlo varijabilni tijek s progresijom, a u nekim slučajevima i remisije.

komplikacije

Eritromelalgija dovodi do istih komplikacija kod muškaraca i žena. Obično eritromelalgija uzrokuje jaku bol i oticanje u stopalima, rukama i nogama. Ti otekline mogu ozbiljno ograničiti kretanje pacijenta i na taj način smanjiti kvalitetu života.

I ekstremiteti su topli kod eritromelalije. Bol je oštra i znači da osoba više nije u mogućnosti baviti se fizičkim aktivnostima ili sportom. Sposobnost hoda može se ograničiti i eritromelalgijom. Liječenje je obično usmjereno na smanjenje boli kako ne bi došlo do komplikacija.

Nije rijetkost da se hladna terapija koristi za smanjenje boli, tako da pacijent zahvaća područja hladnom vodom ili ledom. Stalno hlađenje može uzrokovati pucanje i ozljede kože. To povećava rizik od infekcija i upala na koži, zbog čega ovu terapiju treba provjeriti liječnik.

U pravilu se eritromelagija ne može u potpunosti spriječiti tako da pacijent sa simptomom mora voditi ostatak svog života. Oštra bol može dovesti i do psiholoških tegoba ili depresije.

Kada trebate ići liječniku?

Budući da se eritromelalgija ne liječi sama od sebe i simptomi se obično pogoršavaju, uvijek se treba obratiti liječniku. Time se mogu izbjeći bol i druge komplikacije. O ovoj bolesti treba se savjetovati s liječnikom ako dotična osoba pati od uboda ili pečenja. U pravilu se ti bolovi mogu pojaviti na različitim dijelovima tijela i na taj način značajno smanjiti kvalitetu života osobe na koju utječu.

Može se javiti i edem koji je često popraćen oticanjem stopala i ruku. Ako se ovi otekline pojave bez nekog posebnog razloga, obično se preporučuje posjet liječniku. Nadalje, topli ekstremiteti često ukazuju na eritromelalgiju. U mnogim slučajevima oni zahvaćeni eritromelalgijom također trpe osjećaj pečenja na nogama, što može znatno otežati svakodnevni život. Dijagnozu eritromelalije može postaviti liječnik opće prakse. Liječnik može pacijentu također pružiti lijekove tijekom daljnjeg liječenja. U pravilu, bolest napreduje pozitivno.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

U slučaju eritromelalije, terapijske mjere su u korelaciji s mogućom osnovnom bolešću i prilagođavaju se specifičnim simptomima. Simptomi boli kod eritromelalije u užem smislu obično se mogu umanjiti terapijski primjenom acetilsalicilne kiseline ili indometacina, pri čemu mora biti izraženo narušavanje funkcije trombocita ili visok broj trombocita praćeno odgovarajućom visokom dozom.

Alternativna terapijska mjera je magnezij u visokim dozama, dok se prostaglandin E1 (također alprostadil) s naknadnom primjenom natrijevog nitroprusida (uključujući niprese) također može eksperimentalno koristiti. Suprotno tome, primarni i sekundarni oblici eritergije ne reagiraju na acetilsalicilnu kiselinu (kriterij isključenja). U primarnoj eritemalgiji, uzročna terapija za napade neuropatske boli je teška zbog osnovne mutacije, zbog čega su terapijske mjere isključivo simptomatske.

U mnogim slučajevima se za smanjenje boli koriste dugotrajni lokalni anestetici (uključujući lidokain, bupivakain), antikonvulzivi (uključujući fenitoin) ili sistemski antiaritmičari (uključujući meksiletin), koji blokiraju natrijeve kanale koji se kontroliraju naponom. Analogno eritromelalgiji u užem smislu, liječenje osnovne bolesti koja aktivira bolest fokus je sekundarne eritemergije.

Nadalje, bez obzira na specifični oblik eritromelalije, potreba za ublažavanjem bolova hladnom ledenom vodom u slučaju izraženih napada boli dugoročno može dovesti do pojave pukotina na koži i kože, što zauzvrat pogoduje infekcijama, pa čak i manifestaciji sepse.

Izgledi i prognoza

Eritromelalgija je povezana s relativno lošom prognozom. Bolest se još ne može liječiti uzročno. Pojedinačni simptomi mogu se umanjiti raznim terapijskim mjerama, kao što su davanje kalcijevih antagonista i antidepresiva, ali nisu u potpunosti eliminirani. U principu, što se ranije dijagnosticira, to se bolja bolest može liječiti.

Ljudi kod kojih je stanje prepoznato u prvoj fazi često su bez boli nakon sveobuhvatne terapije. Pomnom praćenjem može se smanjiti rizik od ozbiljnih vaskularnih komplikacija. To također poboljšava prognozu povezanu s bolešću.

Eritromelalgija može poprimiti vrlo različite tečajeve. Konačnu prognozu može dati samo nadležni liječnik, koji uzima u obzir tijek bolesti, zdravstveno stanje pacijenta i druge čimbenike. Ljudi koji pate od eritromelalije, stoga bi trebali prvo razgovarati s liječnikom.

Ako se pojave daljnje komplikacije, prognoza se pogoršava. Životni vijek se ne smanjuje vaskularnom bolešću. Međutim, sekundarne bolesti kardiovaskularnog sustava, krvnih žila i psihe mogu imati negativan utjecaj na zdravlje. U pojedinačnim slučajevima javljaju se ozbiljne komplikacije poput srčanog udara ili tromboze koje su opasne po život.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi protiv edema i zadržavanja vode

prevencija

Eritromelalgija se može spriječiti samo u ograničenoj mjeri. Osobito za genetski determiniranu primarnu eritermalgiju do danas nisu poznate mjere prevencije. Uz to, bolesti u okviru kojih se može pojaviti eritromelagija treba liječiti na adekvatan i pravodoban način kako bi se smanjio rizik od manifestacije.

kontrola

U slučaju eritromelalije, u većini slučajeva nisu na raspolaganju posebne mjere ili mogućnosti daljnje njege. Dotična osoba stoga prvenstveno ovisi o ranoj dijagnozi s ranim liječenjem tako da nema daljnjih komplikacija ili drugih pritužbi. Što se ranije otkriva eritromelagija, to je bolji daljnji tijek ove bolesti.

Sam tretman ovisi o točnim simptomima i obično se provodi uz pomoć lijekova. Važno je osigurati pravilan unos. Ako nešto nije jasno ili je u drugom sumnjivom slučaju uvijek potrebno pitati liječnika ili ljekarnika. Nadalje, eritromelagija se u mnogim slučajevima može liječiti uzimanjem magnezija.

Ovo se također može konzumirati putem hrane, tako da zdrava i uravnotežena prehrana također može imati pozitivan učinak na daljnji tijek eritromelalije. U mnogim slučajevima oboljeli ovise o daljnjim redovitim pregledima čak i nakon uspješnog liječenja. Hoće li bolest smanjiti životni vijek oboljele osobe, općenito se ne može predvidjeti.

To možete učiniti sami

U svakodnevnom životu pacijent može poduzeti neke mjere kako bi ublažio svoje simptome. Otečene noge i stopala treba ublažiti i ohladiti. Da ne bi došlo do pucanja kože, korisno je ako pacijent koristi kreme i masti za njegu kože. Unatoč pritužbama treba izbjegavati prekomjernu prekomjernost i loše držanje tijela. Kako bi se spriječio rizik od nesreća, u slučaju nestabilnosti treba smanjiti izvore opasnosti, a rukovanje svakodnevnim aktivnostima treba restrukturirati.

Mnogi pacijenti koriste postupke opuštanja kako bi ublažili svoju bol. Pomoću metoda kao što su meditacija ili samo-hipnoza, olakšanje simptoma može se doživjeti mentalnim radom. Duboko opuštanje pomaže mnogim bolnicima da poboljšaju kvalitetu svog života. Ublažavanje simptoma boli može se postići različitim tehnikama disanja ili ciljanim natezanjem ili opuštanjem mišića. Preporučuje se progresivno opuštanje mišića.

Uz to, kognitivni procesi pomažu u ispunjavanju potreba svakodnevnog života i simptoma eritromelalgije. U terapiji ponašanja, pacijent može naučiti različite tehnike suočavanja s boli koje će onda samostalno integrirati u svoju svakodnevnu rutinu. Oni koji su pogođeni mogu si sami pomoći ako shvate kako se ne izlažu boli.