U eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom javlja se granulomatozna upala malih krvnih žila. Tkivo prolazi eozinofilnim granulocitima.
Što je eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom?
© Tanja Esser - stock.adobe.com
U ranijim vremenima eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) također kao Churg-Straussov sindrom (CSS) znan. Patolozi Jakob Churg (1910-2005) i Lotte Strauss (1913-1985) poslužili su kao imenjaci. U sadašnjosti, međutim, bolest se naziva eozinofilna granulomatoza s kraćim poliangiitisom ili EGPA.
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (upala krvnih žila) rijetka je bolest koja je jedan od vaskulitida povezanih s ANCA (AAV). ANCA je kratica za anti-neutrofilna citoplazmatska antitijela. ANCA-povezani vaskulitis je sistemska bolest koja može zahvatiti gotovo bilo koji organ.
Tipična karakteristika EGPA je zahvaćanje pluća, što je vidljivo kroz simptome astme. Kao dio eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom javlja se granulomatozna (u obliku granula) upala malih i srednjih krvnih žila. U tkivo su infiltrirani eozinofili (upalne stanice), podskup bijelih krvnih stanica.
Upala krvnih žila stoga se javlja kao imunološka reakcija. Žene imaju dvostruko veću vjerojatnost da će razviti EGPA od muškaraca.U većini slučajeva bolest se pojavljuje u dobi između 40 i 50 godina. Incidencija je jedan do dva nova slučaja na milijun stanovnika svake godine.
uzroci
Što uzrokuje eozinofilnu granulomatozu s poliangiitisom još uvijek nije poznato. Razni liječnici sumnjaju da je uzrokovana neispravnošću vlastitog obrambenog sustava. Čini se da alergijske predispozicije igraju posebnu ulogu.
EGPA je osobito čest kod ljudi koji pate od bronhijalne astme ili drugih alergija. Pored toga, upotreba određenih lijekova poput montelukasta smatra se rizičnim čimbenikom za razvoj Churg-Straussovog sindroma. Upečatljiva je činjenica da oštećenje krvnih žila uzrokuje IgE antitijela. Uz to, bolest uvijek započinje u dišnim putovima, što ukazuje na kompleksnu imunološku bolest.
Simptomi, tegobe i znakovi
Simptomi eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom pojavljuju se u nekoliko faza. Kronične respiratorne bolesti razvijaju se na početku EGPA. To može biti astma, alergijski curenje iz nosa (rinitis) ili infekcija sinusa (sinusitis).
Dok postoji erodirani nazalni septum u nosu, u sinusima se pojavljuju polipi. Bronhijalna astma se javlja i kasnije. U drugoj fazi EGPA odvija se eozinofilija krvi i tkiva. Stvarna sistemska bolest pojavljuje se tek kad se vaskulitis pojavi u malim krvnim žilama.
U većini slučajeva prate je ekstravaskularni granulomi ili hipereosinofilija. Još nije moguće razjasniti koji su faktori uzrokovali različite faze bolesti. Budući da se eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom može pojaviti u svim organima, zahvaćen je i gastrointestinalni trakt.
To je vidljivo kroz simptome slične kolikima, proljev, mučninu i povraćanje. Nadalje, moguća je upala koronarnih arterija ili srčanog mišića, što može dovesti do srčane insuficijencije ili čak do srčanog udara. Nije rijetkost da se opaža pojedinačno oštećenje živaca, što je popraćeno oštrom boli, ukočenošću i paralizom.
Ako je koža uključena, to će dovesti do krvarenja veličine čvorišta ili čira. Ostali mogući privremeni simptomi su vrućica, blaga upala pluća, umor i gubitak težine.
Dijagnoza i tijek
Prva sumnja na eozinofilnu granulomatozu s poliangiitisom javlja se kod pacijenata sa astmom kada pate od drugih simptoma, poput oštećenja živaca ili srčanih problema. Da bi se osigurala dijagnoza, uzorci tkiva uzimaju se iz područja srca, živaca ili zahvaćenih područja kože.
Vaskulitis se može prepoznati po tipičnom sastavu upalnih stanica. Krvni test otkriva povećane vrijednosti eozinofilnih granulocita, što je tipičan nalaz. Drugi pokazatelj je nakupljanje IgE antitijela. Oni se mogu pronaći u oko 40 posto svih pacijenata.
Metode snimanja kao što su rentgenski pregled, računalna tomografija (CT) ili magnetska rezonanca (MRI) koriste se za dijagnozu žarišta bolesti u paranazalnim sinusima, plućima ili srcu koje nisu vidljive. Očekivano trajanje života pacijenata s EGPA značajno se poboljšalo posljednjih godina kroz imunosupresivne tretmane.
No, relapsi su česti, pa je potreban strog nadzor. Uz optimalno liječenje, 5-godišnja stopa preživljavanja iznosi više od 80 posto. Međutim, neki pacijenti umiru od srčanih udara ili zatajenja srca.
komplikacije
U pravilu, bolest izaziva simptome i komplikacije u respiratornom traktu. Pacijent može patiti i od upale nosa i sinusa, što komplicira svakodnevicu i smanjuje kvalitetu života. Često se razvijaju i polipi, koji otežavaju disanje.
Zbog smanjene opskrbe kisikom, naporne aktivnosti se više ne mogu provoditi i osoba koja je pogođena može izgubiti svijest. Pogođeni su i srce i gastrointestinalni trakt, što može dovesti do zatajenja srca. U najgorem slučaju to može dovesti do srčanog udara, a u konačnici i do smrti. Opći osjećaj bolesti također dovodi do vrućice i gubitka apetita, što može dovesti do gubitka kilograma. U mnogim slučajevima se javlja i upala pluća.
Liječenje je obično uzročno uz pomoć antibiotika i uspješno je nakon samo nekoliko dana. Međutim, rano je liječenje neophodno kako bi se spriječile naknadne štete i druge komplikacije. Ne postoji skraćeni životni vijek. Može doći do komplikacija ako dođe do recidiva i pacijent se opet razboli od bolesti.
Kada trebate ići liječniku?
Ako se pojave poremećaji disanja, treba započeti liječnički pregled. Ako osjetite pauze kod disanja, kratkoću daha ili prekide u disanju, postoji razlog za zabrinutost. Posjet liječnika je potreban, jer trajni nedostatak opskrbe organizma kisikom prijeti stanju opasnom po život. Može doći do zatajenja organa, što je povezano s nepopravljivim i cjeloživotnim štetama.
Ako se poremećaji spavanja dogode s istodobnom kratkoćom daha, potrebno je liječnika što je prije moguće. Ako imate visoki krvni tlak, probleme sa srčanim ritmom, palpitacije, poremećaji koncentracije ili nedostatak pozornosti, potrebno je konzultirati liječnika. Pritužbe na sinus moraju se ispitati i liječiti čim potraju nekoliko dana ili povećavaju intenzitet.
Ako imate simptome želuca ili crijeva, neophodan je posjet liječnika. Ako se simptomi mučnine, povraćanja ili proljeva opetovano pojave, potrebno je konzultirati liječnika. U slučaju bolova, grčeva ili paralize po cijelom tijelu, potrebno je što prije potražiti liječnika.
U teškim slučajevima, ako se ne liječi, prijeti komatozno stanje. Ukočenost udova smatra se neobičnom i također treba procijeniti medicinski. Ako se pojave čirevi, oteklina ili opći osjećaj bolesti, neophodan je posjet liječnika. U slučaju neželjenog gubitka kilograma, trajne iscrpljenosti ili osjećaja tjelesne slabosti, treba započeti liječnički pregled.
Liječnici i terapeuti u vašem području
Liječenje i terapija
U ranim fazama eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom, pacijentu se daju antibiotici poput trimetoprima ili sulfametoksazola. Uz to, protuupalni kortikosteroidi daju se u malim dozama, što dovodi do poboljšanja kod dvije trećine svih bolesnika.
U naprednom stadijumu bolesnici primaju i imunosupresive, osim kortikosteroida. Ako je tijek bolesti težak, liječenje kortikosteroidnim šokom smatra se obećavajućim. Visoke doze kortikosteroida daju se u obliku infuzije u roku od nekoliko dana. Imunoglobulini se mogu koristiti i ako ovaj tretman nije uspješan.
Ako se upala može zaustaviti davanjem lijekova, doza kortizona postupno se smanjuje na najmanju moguću dozu. Na ovaj se način EGPA može trajno suzbiti kod većine bolesnika.
Izgledi i prognoza
Prognoza za eozinofilnu granulomatozu s poliangiitisom, ranije poznatim i kao Churg-Straussov sindrom - dramatično varira. Prognoza je lošija, više organa je pogođeno bolešću. Problem je u tome što ova bolest može zahvatiti praktički svako, uglavnom usred života.
Bolest je opisana upalnim krvnim žilama. Pogođene su samo male i srednje velike posude, ali ima ih mnogo. Dovode do organa i opskrbljuju ih krvlju i hranjivim tvarima. Ako su vitalni organi poput srca i mozga, bubrega ili živaca pogođeni eozinofilnom granulomatozom i poliangiitisom, postaje teško.
Prognoza je vrlo lijeka bez liječenja. Često se poboljšava medicinskim tretmanom, ali samo teškim lijekovima. Često se koriste kortikosteroidi ili imunosupresivi poput azatioprina, metotreksata ili ciklofosfamida.
Međutim, prognoza za eozinofilnu granulomatozu i poliangiitis dodatno se pogoršava ako se ovi lijekovi moraju uzimati duže vrijeme. Takvi pripravci obično imaju ozbiljne nuspojave. Oni još više slabe već oštećeni organizam. Ako se lijekovi mogu sporo prekinuti jer se stanje poboljšava, prognoza će se također poboljšati.
Nažalost, simptomi se često vraćaju. Oni tada mogu biti gori od prvog izbijanja bolesti.
prevencija
Nisu poznate preventivne mjere protiv eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom. Dakle, uzroci bolesti još uvijek nisu mogli biti utvrđeni.
kontrola
U pravilu, ne postoje posebne ili izravne mjere i mogućnosti za daljnju njegu za one koji su pogođeni ovom bolešću. Rana dijagnoza i otkrivanje bolesti je prije svega važno kako bi se mogli izbjeći druge kompilacije. Što se bolest ranije otkrije, to će bolji i daljnji tijek biti obično.
Također nije moguće samostalno izliječiti, tako da osoba koja je pogođena definitivno ovisi o liječniku. Simptomi se mogu trajno ublažiti samo pravilnim medicinskim tretmanom. Bolest se obično liječi uz pomoć lijekova. Osoba o kojoj ovisi ovisi o pravilnoj dozi i o redovitom unosu lijekova kako bi se ublažili simptomi.
Uvijek se treba obratiti liječniku ako nešto nije jasno ili imate bilo kakvih pitanja. Njima se također treba obratiti ako postoje neželjene nuspojave koje negativno utječu na kvalitetu života dotične osobe. U mnogim slučajevima, kontakt s drugim ljudima pogođenim bolešću također može biti koristan, jer nije neuobičajeno da se informacije razmjenjuju. Većinu vremena očekivana životna dob osobe koja je pogođena ne smanjuje se ovom bolešću.
To možete učiniti sami
Kako se ne bi nepotrebno opterećivali dišni putevi, treba izbjegavati konzumiranje nikotina. Isto tako, ne smije se posjećivati prostorije u kojima je u zraku pušenje ili drugi zagađivači. Kako biste izbjegli daljnje iritacije gastrointestinalnog trakta, ne treba konzumirati toksine poput alkohola.
Pored toga, treba poštovati zdravu prehranu i izbjegavati gubitak kilograma. Dovoljno vitamina i vlakana promiču proces oporavka i sprječavaju nedostatak prehrane. Ako je moguće, treba izbjegavati unos ugljikohidrata, životinjskih masti ili maslinovog ulja jer oni otežavaju probavni proces. Tijelu je potrebno svakodnevno davati dovoljno tekućine kako bi se spriječila dehidracija.
Unatoč umoru i iscrpljenosti, važno je da pacijent redovito bude na svježem zraku i dovoljno je aktivan. Da bi se ojačalo blagostanje, trebalo bi poduzeti aktivnosti koje promiču radost u životu.
Razmjena s ljudima iz neposrednog okruženja također pomaže u rješavanju izazova svakodnevnog života. Da biste smanjili stres, preporučljivo je da pacijent koristi tehnike opuštanja, poput joge ili meditacije. Tijelu je potrebna dovoljna opskrba toplinom. Stoga ne preporučujemo propuštene predmete ili nošenje previše tanke odjeće.
.jpg)
.jpg)
