difuzni B-stanični limfom je jedna od najčešćih zloćudnih novotvorina limfnog sustava. Limfomi B-stanica pripadaju skupini ne-Hodgkinovih limfoma.
Što je difuzni B-stanični limfom?
Glavni simptom difuznog velikog B-staničnog limfoma je brzo povećavanje limfnih čvorova. Limfni čvorovi su povećani, ali nisu bolni.© extender_01 - stock.adobe.com
Difuzni veliki B-stanični limfom (DLCBL) polazi od zrelih B-stanica. To je tumor B limfocita. B limfociti, koji se ukratko nazivaju i B stanice, pripadaju skupini bijelih krvnih stanica (leukociti). Zajedno s T-limfocitima, oni čine ključni dio adaptivnog imunološkog sustava.
B stanice su nositelji humoralnog imunološkog odgovora. One su jedine stanice u tijelu koje mogu proizvesti antitijela. Prema odjelu WHO-a, difuzni veliki B-stanični limfom pripada skupini zrelih, blastičnih B-staničnih neoplazmi. Ovi zloćudni karcinomi smatraju se vrlo agresivnim. Morfološki se dijeli na centroblastični limfom, imunoblastični limfom i anaplastični limfom.
Difuzni veliki B-stanični limfom jedna je od najčešćih neoplazmi limfnog sustava. Svake godine osam od 100.000 ljudi razboli. Bolest je rijetka kod djece. Uglavnom pogađa muškarce oko 70. godine.
uzroci
Difuzni B-stanični limfom temelji se na malignoj transformaciji B-limfocita u različitim fazama diferencijacije i zrelosti. Bolest se temelji na neinhibiranoj podjeli B stanica uz istodobnu odsutnost programirane stanične smrti (apoptoza). Kao rezultat toga, sve više B limfocita postoji, a ostale stanice se raseljavaju.
Još nije u potpunosti shvaćeno zašto se limfomi razvijaju. Čini se da genetske promjene igraju važnu ulogu u razvoju limfoma. Određene kromosomske translokacije su tipične. Kao rezultat, različiti geni raka (onkogeni) izlaze iz kontrole i pomažu stanici da prođe zloćudnu transformaciju. Iako bolest karakteriziraju genetske promjene, ona se ne može naslijediti.
Pored genetske predispozicije, postoje i faktori rizika koji mogu promicati razvoj bolesti. To uključuje izloženost zračenju iz X-zraka ili gama zraka. Terapija citostaticima je također faktor rizika. Takve citostatske terapije koriste se, na primjer, u liječenju drugih zloćudnih bolesti.
Autoimuna bolest može također promicati razvoj bolesti. Infekcija HIV-om također može dovesti do limfoma. Tu su i razni virusi i bakterije koje potiču difuzni veliki B-stanični limfom u svom razvoju.
Ovdje možete pronaći svoje lijekove
➔ Lijekovi protiv oticanja limfnih čvorovaSimptomi, tegobe i znakovi
Glavni simptom difuznog velikog B-staničnog limfoma je brzo povećavanje limfnih čvorova. Limfni čvorovi su povećani, ali nisu bolni. Povećanje limfnih čvorova poznato je i kao limfadenopatija. Pored ove otekline, dolazi do smanjenog učinka i umora.
Mogu se pojaviti takozvani B simptomi. Oni uključuju vrućicu, noćno znojenje i gubitak kilograma. Oni koji su pogođeni osjetljivi su na infekciju. Zbog pomaka B-limfocita, ostale krvne stanice mogu biti oslabljene, što može dovesti do promjena u krvnoj slici. Kada se eritrociti potisnu iz B limfocita, nastaje anemija. Karakteriziraju je simptomi poput gubitka kose, nedostatka daha tijekom napora, blijedoće i umora.
Trombociti u krvi mogu se također ukloniti degeneriranim B stanicama. To stvara nedostatak trombocita, takozvanu trombocitopeniju. Manjak trombocita može uzrokovati spontano krvarenje poput krvarenja iz nosa i modrica. Također se mogu razviti petehije kože i krvarenja u probavnom sustavu.
dijagnoza
Klinička slika daje prve indikacije difuznog velikog B-staničnog limfoma. Bezbolni, natečeni limfni čvorovi uvijek sumnjaju na rak. Ako se sumnja na limfom, radi se krvna slika.Ovisno o stupnju bolesti, to pokazuje anemiju, povećanje ili smanjenje bijelih krvnih stanica (leukocitoza ili leukopenija) i smanjenu vrijednost željeza.
Vrijednost feritina se, međutim, povećava. Povećani su i znakovi upale poput brzine sedimentacije, α2 globulina i fibrinogena. Sindrom nedostatka antitijela često je povezan s B-staničnim limfomom. Karakteristične promjene u laktat dehidrogenazi i ß2-mikroglobulinu mogu se dijagnosticirati i u krvi. Dijagnoza se histološki potvrđuje biopsijom zahvaćenog limfnog čvora.
Uklonjeno tkivo procjenjuje se histomorfološki. Za precizniju klasifikaciju koriste se tehnike bojenja. Moraju se izvršiti daljnja ispitivanja kako bi se utvrdio točan stadij bolesti. To uključuje rendgenske snimke prsnog koša, ultrazvučni pregled trbuha i računalnu tomografiju grudnog koša, abdomena i vrata.
U većini slučajeva punkcija koštane srži provodi se radi dobivanja histologije koštane srži i isključenja zahvatanja koštane srži. Za ciljanu terapiju potrebna je precizna faza i klasifikacija limfoma.
komplikacije
Limfom B-stanica uzrokuje povećanje limfnih čvorova. To obično napreduje vrlo brzo, ali u početku ne dovodi do boli. Pacijent pati od umora koji se ne može neutralizirati ako dovoljno spava.
Učinkovitost pacijenta je također smanjena i uobičajeni zadaci se više ne mogu obavljati bez daljnjeg žara. Znoj i groznica javljaju se noću, a dotična osoba gubi veliku težinu. Nadalje dolazi do gubitka kose. Tijekom vježbanja, pogođeni pate od kratkoće daha i plaše se gušenja.
Kratkoća daha može dovesti do gubitka svijesti. Kvaliteta života ozbiljno je ograničena i smanjena limfomom B-stanica. U većini slučajeva B-stanični limfom liječi se lijekovima. Međutim, samo ranim liječenjem može se postići potpuni uspjeh.
U mnogim slučajevima, ako se liječenje započne kasno, pacijent umire. Oni koji su pogođeni također pate od povećane osjetljivosti na infekcije i druge bolesti. Očekivano trajanje života je smanjeno bolešću. Pacijent mora biti pripremljen za dugi boravak u bolnici.
Kada trebate ići liječniku?
Ako se limfni čvorovi brzo povećavaju, treba vidjeti liječnika. Vrućica, noćno znojenje i ostali tipični znakovi difuznog limfoma B stanica također su najbolje razjasniti odmah. Ako postoje poteškoće s disanjem i, posljedično, gubitak svijesti, osoba se mora prevesti u najbližu bolnicu. Tamo se simptomi mogu ispitati i po potrebi se može započeti liječenje. Dijagnosticirani limfom mora biti hospitaliziran i pažljivo nadziran od strane medicinskog stručnjaka.
Nakon terapije, kako bi se isključili komplikacije i pratio proces ozdravljenja, navedeni su redoviti nadzorni posjeti. Preporučuje se trenutno pojašnjenje simptoma, posebno ako imate postojeću autoimunu bolest ili HIV infekciju.
Čak i nakon opetovanog izlaganja zračenju, poput X-zraka ili gama zraka, rizik od difuznog limfoma B-stanica može se povećati. Ako se ovi čimbenici rizika odnose na vas, idealno se obratite izravno svom obiteljskom liječniku. Ostali kontakti su limfolog ili specijalist interne medicine. U hitnim slučajevima može se nazvati i služba hitne medicinske pomoći.
Liječnici i terapeuti u vašem području
Liječenje i terapija
Difuzni veliki B-stanični limfom u principu se može izliječiti. Međutim, bolest je brzo fatalna, pa bi liječenje trebalo započeti što je moguće ranije. B-stanični limfomi se obično liječe kemoterapijom koristeći CHOP protokol. Također se koristi i lijek rituximab. To je biotehnološki proizvedeno himerno monoklonsko antitijelo.
Ovisno o stadiju i obliku limfoma, zračenje se može koristiti i kao alternativa. Terapija također ovisi o stadiju Ann Arbor. Ann Arbor klasifikacija može se koristiti za određivanje stupnja širenja limfoma. Prognoza uvelike varira ovisno o vrsti i stupnju postavljanja dijagnoze. Ponekad postoji dobra šansa za oporavak, ponekad je prognoza beznadna.
U beznadnim slučajevima pruža se palijativna skrb. Često puta pacijenti moraju dugo provesti u bolnici. Konkretno, insuficijencija koštane srži s krvarenjem, anemijom i povećanom osjetljivošću na infekcije uzrokuju velike probleme u liječenju.
Izgledi i prognoza
Ako ne postoji liječenje ove bolesti, pogođena osoba će u većini slučajeva umrijeti od simptoma i posljedica ove bolesti. Ne dolazi do samoizlječenja, tako da u svakom slučaju bolest slabo napreduje bez liječenja.
Oni oboljeli pate od jakog umora i iscrpljenosti, s tim da su pacijentovi limfni čvorovi također znatno povećani, a oni koji pate od gubitka kilograma i kratkoće daha. Također može dovesti do gubitka svijesti ili anemije.
Pojavljuju se i simptomi u želucu i crijevima i iznimno smanjuju kvalitetu života osobe. Tumor se može proširiti i na druge dijelove tijela i tamo izazvati oštećenja. Iz tog razloga, daljnji tijek bolesti također jako ovisi o vremenu dijagnoze.
Kemoterapija ili terapija zračenjem mogu ublažiti neke simptome, iako oni neće u potpunosti zacijeliti. Stoga pogođeni također trpe smanjeni životni vijek. Samo u rijetkim slučajevima i uz vrlo ranu dijagnozu, bolest se može u potpunosti izliječiti.
Ovdje možete pronaći svoje lijekove
➔ Lijekovi protiv oticanja limfnih čvorovaprevencija
Difuzni B-stanični limfom s velikim stanicama može se samo u ograničenoj mjeri spriječiti. Bolest je dijelom genetski uzrokovana, tako da prevencija nije moguća. Ipak, treba izbjegavati čimbenike rizika poput citostatika ili ionizirajućeg zračenja.
kontrola
U većini slučajeva ne postoje posebne mjere praćenja za one koji su pogođeni ovom bolešću. Prije svega, mora se provesti sveobuhvatna dijagnoza s naknadnim liječenjem kako ne bi došlo do daljnjih komplikacija i drugih pritužbi. Što se ranije B-stanični limfom otkrije i liječi, tim je bolji daljnji tijek bolesti obično.
Iz tog razloga rana dijagnoza limfoma s B stanicama je u prvom planu, pri čemu se treba posavjetovati s liječnikom čim se pojave prvi znakovi i simptomi. Liječenje se obično provodi kirurškim postupkom. Pacijent bi se trebao odmarati i brinuti se za svoje tijelo.
Treba izbjegavati vježbanje ili druge stresne aktivnosti kako bi se tijelo moglo oporaviti. Općenito, oboljeli od B-staničnog limfoma također ovise o skrbi i podršci prijatelja i obitelji, uz psihološku podršku. Budući da bolest također povećava osjetljivost na infekcije, preporučljivo je biti posebno oprezan prema svom zdravlju i poduzimati odgovarajuće higijenske mjere.
To možete učiniti sami
Difuzni veliki B-stanični limfom (DLCBL) je B-limfocitni tumor koji, ako se ne liječi, može brzo dovesti do smrti. Šanse za potpuno izlječenje obično postoje samo ako se bolest otkrije u vrlo ranoj fazi i liječi na odgovarajući način. Najvažnija mjera samopomoći je dakle ispravna interpretacija simptoma i hitno savjetovanje s liječnikom.
DLCBL karakteriziraju brzorastući limfni čvorovi, iako oticanje nije povezano s boli. Pacijent također pati od konstantnog umora i smanjene fizičke sposobnosti. Kako bolest napreduje često se pojavljuju dodatne vrućice, znojenje i gubitak težine.
Često postoji i povećana osjetljivost na infekciju. Onaj tko opazi takve simptome nikako ga ne bi trebao odbacivati kao prevučenu prehladu ili je na neki drugi način trivijalizirati. Takve simptome uvijek treba shvatiti ozbiljno i odmah objasniti liječnik.
Pacijent može neizravno pridonijeti terapiji bolesti samo slijedeći upute ponašanja liječnika. Često naručena kemoterapija ne može se otkazati bez odobrenja, čak i pored ozbiljnih nuspojava. Ako bolest prati trombocitopenija, tj. Nedostatak trombocita u krvi, dotična osoba treba paziti da se ne ozlijedi, jer čak i mala krvarenja tijelo više ne mogu zaustaviti bez daljnjeg truljenja.