demijelinacije odnosi se na gubitak ili oštećenje mijelina u živčanom sustavu. Mijelin igra važnu ulogu u prijenosu neuronskih signala jer električno izolira živčana vlakna (aksone). Iz tog razloga, demijelinizacija bez liječenja dovodi do raznih dugoročnih oštećenja; međutim, prognoze se razlikuju za različite osnovne uzroke.
Što je demijelinizacija?
Demijelinacija je gubitak ili oštećenje mijelina u živčanom sustavu. Ilustracija prikazuje neuron s mijelinskom ovojnicom.Demijelinacija je također poznata kao demijelinizacija i može utjecati na središnji i periferni živčani sustav. Mijelin je biološka membrana koja sadrži brojne lipide. Različite stanice u tijelu mogu proizvesti mijelin, na primjer Schwannove stanice ili stanice perifernog i središnjeg živčanog sustava.
Ime myelin potječe od grčke riječi za srž ili mozak ("myelòs"). Budući da mijelin reflektira svjetlost, izgleda mi bijelo kad se promatra mikroskopski. Odatle potječe izraz „bijela tvar“, koji opisuje određenu vrstu neuronskog tkiva: To se tkivo sastoji prvenstveno od živčanih stanica čija su živčana vlakna (aksoni) okruženi mijelinom.
Mijelin je od velikog značaja za pravilno funkcioniranje ljudskog živčanog sustava.
Funkcija i zadatak
Kao izolacijski pokrov okružuje aksone živčanih stanica i na taj način promiče prijenos električnih impulsa. Električna izolacija povećava brzinu prijenosa i povećava pouzdanost prijenosa signala. Zbog poremećene neuronske komunikacije dolazi do prilično difuznih pritužbi. Primjeri su umor, motorički poremećaji, slabost i poremećaji vida.
Demijelinacija je patološko oštećenje ili gubitak mijelina. Javlja se ponajprije u kontekstu demijelinizirajuće bolesti poput multiple skleroze.
Drugi mogući razlog demijelinizacije je izravno oštećenje živčanih stanica; Medicina govori o primarnom oštećenju neurona u ovom obliku demijelinizacije. U tim slučajevima, oštećenja staničnog tijela ili aksona dovode do uništenja mijelina. Međutim, učinci na prijenos signala u velikoj su mjeri za obje varijante.
Osim toga, u gotovo svim oblicima demijelinizacije medicinski profesionalci pretpostavljaju utjecaj individualnog načina života. Dijeta, pušenje i pretilost samo su neki od čimbenika koji mogu igrati ulogu u ovom kontekstu.
Ovisno o prostornoj raspodjeli zahvaćenih živčanih stanica, stručnjaci govore o difuznoj ili žarišnoj demijelinizaciji. U žarišnoj demijelinizaciji, demarkacijske živčane stanice su u neposrednoj blizini jedna od druge i tvore žarišne točke. Moguće je i nekoliko takvih peći. Kako demijelinizirajuće bolesti napreduju, žarišta se postupno šire jer bolest sve više oštećuje nove živčane stanice. Za razliku od žarišne demijelinizacije, difuzna varijanta ne tvori nijedno susjedno područje demarkacijskih živčanih stanica: U ovom slučaju, oštećenje mijelina ne slijedi poznati obrazac.
Bolesti i bolesti
Bolesti koje su povezane s demijelinizacijom mogu biti posljedica upalnih i degenerativnih procesa. Degenerativno-metabolička demijelinizacija mijelinskog omotača događa se, na primjer, nakon oštećenja mozga, koja se može očitovati nakon infekcija i (u rjeđim slučajevima) cijepljenja.
U većini slučajeva, demijelinizirajuće bolesti su prije svega bolesti poput multiple skleroze. Ovaj oblik živčane degeneracije dovodi do uništavanja mijelinskih ovojnica, koje električno izoliraju aksone živčanih stanica. Pogođene su stanice središnjeg živčanog sustava, tj. Mozak i leđna moždina. Multipla skleroza je progresivna, kronična upalna bolest, čije točno podrijetlo još nije poznato. Mogući uzroci uključuju upale, oslabljen metabolizam, infekcije, prehranu, trovanje i razne oštećene funkcije unutar imunološkog sustava. Multipla skleroza napreduje u plamenovima, između kojih se bolest može privremeno stabilizirati.
Druga demijelinizirajuća bolest je leukoencefalitis. Leukoencefalitis je oblik encefalitisa koji utječe na bijelu tvar mozga i postupno ga smanjuje. Osim polioencefalitisa (upala sive tvari), leukoencefalitis je varijanta panencefalitisa.
Druga bolest koja dovodi do demijelinizacije je neuromyelitis optica (NMO) ili Devićev sindrom. Demijelinacija u NMO-u događa se u obliku žarišta. Ponavljajuća upala vidnog živca i produljena upala leđne moždine (mijelitis) su najkritičniji faktori rizika za NMO. Vidni poremećaji, slabost, paraliza i poremećaji funkcije mokraćnog mjehura mogu se pojaviti kao znakovi NMO, zajedno s ostalim simptomima. Moguća je trajna šteta uzrokovana NMO-om, iako se liječenjem često postižu dobri rezultati i mogu se spriječiti dugotrajna oštećenja.
Dok upala izaziva demijelinizaciju kod multiple skleroze i leukoencefalitisa, metabolički poremećaj je odgovoran za raspad mijelina u leukodistrofiji. Različite osnovne metaboličke bolesti mogu se smatrati pokretačima, što obično ima genetske uzroke. Leukodistrofija također dovodi do prilično difuznih simptoma.
Demijelinizirajuća bolest koja se može primijetiti kod novorođenčadi i male djece je Aleksandra bolest. Mozak pogođene djece pokazuje nedovoljnu masu mijelinskih membrana. Kao rezultat toga, osim uobičajenih motoričkih simptoma, postoje i primjetna kašnjenja u razvoju u usporedbi s djecom iste dobi.
Ali Aleksandranova se bolest može manifestirati i prvi put u odrasloj dobi. Bolest je progresivna i neizlječiva u bilo kojoj dobi. Uzrok Aleksandrove bolesti je vrlo rijetka genetska abnormalnost.