Arnold Chiari malformacija

Arnold Chiari malformacija je razvojni poremećaj koji istiskuje moždane dijelove iz prostora mozga. Pacijenti često u mladosti pate od prvih simptoma koji uglavnom odgovaraju nespecifičnim pritužbama poput vrtoglavice. Terapija ima za cilj spriječiti progresivno oštećenje središnjeg živčanog sustava.

Što je smetnja Arnolda Chiarija?

Malformacije su deformiteti koji su obično urođeni. U skladu s tim, grupa Chiarijevih malformacija također se naziva i skupina Chiarijevih malformacija te utječe na rombencephalon. Ovo je jedinica mijelenfalona i metencefalona, ​​koja su pod utjecajem kogenitalnih pomaka u malformacijama.

Skupina Chiarijevih malformacija u najširem je smislu skupina [poremećaja u razvoju djece, poremećaji u razvoju]] koji dijelove cerebelarne glave pomiču u kralježnični kanal, a istovremeno ih prati manja stražnja kranijalna fosa. Moderna medicina razlikuje četiri različite vrste malformacije, poznate kao tip I do tip IV. Učinci i karakteristike malformacije razlikuju se ovisno o vrsti.

Grupa za malformacije dobila je ime po patologu von Chiariju koji je prvi opisao malformacije u 19. stoljeću. Kasnije su studenti njemačkog patologa Arnolda propagirali malformacije, posebice onu Chiari malformacija tip II, koja je od tada poznata kao malformacija Arnolda Chiarija.

uzroci

Ovisno o težini i lokalizaciji, medicina razlikuje četiri vrste Chiari-ovih malformacija koje imaju različite uzroke. U tipu II, a time i po Arnold-Chiarijevoj malformaciji, dolazi do kaudalnog pomaka obolgata medule. Uz to su kaudalno pomaknuti donji dijelovi vermis cerebelli i četvrta moždana komora. Uzrok malformacije je malformacija stabljike mozga.

Ovu malformaciju prvenstveno pokreće poremećaj u razvoju embriona koji utječe na vrijeme između šestog i desetog tjedna trudnoće. Na rubu lubanje pojavljuju se koštane malformacije. Isto se odnosi i na prve vratne kralježake. Zadnji dijelovi mozga kao što su mozak ili cerebelarni krajnici ne nalaze dovoljno prostora ispod lubanje i zbog nedostatka prostora prelaze na prijelaz između lubanje i kralježnice.

Iz tog razloga, nakon što se presele, dijelovi mozga strše iz okcipitalnog otvora u spinalni kanal. Točno koje okolnosti uzrokuju razvojni poremećaj u trudnoći još uvijek nisu do kraja razjašnjene. Izloženost otrovnim tvarima uzima se u obzir kao i bilo koji nedostatak hranjivih sastojaka u prehrani majke, trauma ili infekcija. Mogli su se promatrati obiteljski klasteri, tako da se genetski faktori također mogu smatrati uzročno.

Simptomi, tegobe i znakovi

Bolesnici s Arnold-Chiarijevim sindromom ili Chiarijevom malformacijom tipa II trpe blage do izražene pomake moždanog mozga, koji se javljaju u kombinaciji s malformacijom moždanog stabljike. Mozak potkoljenice, cerebelarni crv ili čak moždano stablo pacijenta prelaze u spinalni kanal zbog nedostatka prostora.

Okcipitalni otvor oboljelih obično je uvelike uvećan. Stanična smrt neurona događa se u premještenom živčanom tkivu. Na taj način pacijenti gube dijelove svoje funkcionalne moždane mase. Kod mnogih oboljelih, ventrikuli mozga također su pod utjecajem promjena u kojima nastaje takozvana tekućina kao voda mozga i živaca. Ove patološke promjene u klijetima često uzrokuju gužvanje likvora.

Na ovaj način može se pogodovati vodenoj glavi. Tako lubanja raste u volumenu. Nisu svi oboljeli od glave vode. Ponekad se simptomi ne pojavljuju u odrasloj dobi. Zamišljeni simptomi su nespecifični pritužbe poput bolova u vratu, poremećaja ravnoteže, slabosti mišića.

Također poremećaji osjeta, poremećaji vida ili poteškoće u gutanju. Zvuk u ušima do gubitka sluha, mučnina s povraćanjem, nesanica ili depresija i bol mogu biti povezani s Chiarijevom malformacijom.

Dijagnoza i tijek

Dijagnoza Arnold-Chiarijeve malformacije obično se postavlja slučajno. Radiološki pregledi, računalna tomografija ili tomografija magnetske rezonance uobičajene su metode snimanja koje dokazuju Arnold-Chiarijevu malformaciju. U većini slučajeva slikanje se ne naručuje jer postoji sumnja na dijagnozu malformacije.

Međutim, posebno s MR-a, pomaci moždane supstance nesumnjivo se mogu prepoznati i dati su osnova za dijagnozu. U većini slučajeva prognoza za bolesnike s malformacijom je povoljna. To se posebno odnosi na ljude koji su do dijagnoze ostali gotovo ili potpuno bez simptoma. Manjak simptoma može trajati cijeli život.

komplikacije

S malformacijom Arnold-Chiari nastaju različite komplikacije i simptomi, ovisno o vrsti bolesti. Tip 1 obično ima samo glavobolje ili bolove u vratu. Ako su pogođeni dijelovi mozga, to često dovodi do nestabilnog hodanja ili drugih poremećaja ravnoteže.

Tip 2 Arnold-Chiarijeve malformacije može dovesti do malformacija u mozgu. To često dovodi do poremećaja govora, poremećaja mišljenja i drugih oštećenja. Kod tipa 3 i tipa postoji invalidnost zbog nerazvijenosti mozga. Međutim, vrstu invaliditeta ne može se univerzalno predvidjeti.

Život pacijenta ozbiljno je ograničen zbog malformacije Arnolda Chiarija. U mnogim slučajevima više nije moguće da se pacijent sam nosi sa svakodnevnim životom, tako da je ovisan o pomoći obitelji i njegovatelja. Sam tretman može se provesti samo ako Arnold-Chiarijeva malformacija nije urođena.

U većini slučajeva, međutim, mozak se ne može vratiti u normalno stanje, pa se oštećenja i dalje mogu očekivati. Međutim, težina ovih invaliditeta za svakoga je različita.

Kada trebate ići liječniku?

Arnold-Chiarijeva malformacija obično se otkriva tijekom rutinskog pregleda. Usmjerena medicinska procjena korisna je za vanjske simptome, poput trzanja mišića ili vode u glavi. U slučaju ozbiljnih vanjskih promjena, ispitivanje i dijagnoza obično se odvijaju odmah nakon rođenja. Arnold-Chiarijeva malformacija u svom slabom obliku može biti relativno bez simptoma do adolescencije i ostati nezapažena.

U kasnijem životu, međutim, bolest se očituje sve većim poteškoćama u gutanju, poremećajima vida, smetnjama osjeta, gubitkom sluha i depresijom. Ljudi koji iznenada primijete jedan ili više ovih simptoma trebali bi razgovarati sa svojim obiteljskim liječnikom ili stručnjakom za razvojne poremećaje. Iako su malformacije Arnold-Chiari rijetke, navedeni se prigovori temelje na barem još jednoj tegobi koju je potrebno razjasniti.

Ako postoji Arnold Chiari-ova malformacija, ne smije se više čekati liječenje. Simptomi kao što su mučnina, nesanica i porast intrakranijalnog tlaka, posebno zahtijevaju trenutno liječenje, jer u protivnom postoji rizik od ozbiljnih tjelesnih i emocionalnih komplikacija. Nakon tretmana obično su potrebne dugotrajne praćenja i mjere terapije.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Ne postoji kauzalna terapija za pacijente s malformacijom Arnold-Chiari. Može se koristiti simptomatsko liječenje, a posebno je indicirano kada intrakranijalni tlak poraste. Na primjer, nakon nakupljanja hidrocefale uslijed herniziranih krajnika u obliku mozga, dekompresija se mora provesti pomoću suboccipitalnog pristupa.

Ako bol potraje ili se pojave simptomi poput mučnine, nesanice i depresije, simptomatsko liječenje obično se sastoji od liječenja lijekovima. Funkcionalni poremećaji uzrokovani malformacijom mogu se ispraviti samo kirurškim putem. Takve su korekcije naznačene, na primjer, ako oštećenje u središnjem živčanom sustavu prijeti napredovanjem. Na primjer, kirurška intervencija se može dogoditi na stražnjoj fosi.

Radeći to, kirurg stvara više prostora za mozak i istovremeno smanjuje pritisak na leđnu moždinu. Ponekad se mali dijelovi baze lubanje uklanjaju u tu svrhu. Bilo koja abnormalna koštana struktura može se kirurški ispraviti. Druga je mogućnost uklanjanje stražnje strane prvog vratnog kralješka. Ovim postupkom se proširuje spinalni kanal i štiti prodrto živčano tkivo od oštećenja pritiska.

Najčešća metoda liječenja liječenja vode u glavi je preusmjeravanje u drugu tjelesnu šupljinu, poput trbušne šupljine. Da biste to učinili, između mozga i trbuha postavlja se potkožna cijev. Najvažniji cilj svih koraka liječenja je ublažavanje pritiska na živčano tkivo.

U najgorem slučaju, kompresije neurona mogu uzrokovati smrt živaca. Ovaj fenomen bi trebao biti spriječen što je više moguće terapijskim koracima kako bi se smanjilo posljedično oštećenje malformacije.

Izgledi i prognoza

Šanse za izlječenje za Arnold-Chiarijevu malformaciju su nepovoljne. Bolest se ne može izliječiti postojećim medicinskim mogućnostima i terapijskim pristupima. Liječenje pacijenta usmjereno je na smanjenje popratnih simptoma. Uz to, treba spriječiti pogoršanje općeg zdravstvenog stanja. Bez liječenja može dovesti do utjecaja na razvoj.

Komplikacije nastaju unutar normalnog procesa rasta koji može dovesti do kvara ili kvarova na sustavu. Ako dođe do naglog krvarenja u kortikalnim regijama zbog nedostatka prostora u tkivu ispod lubanje, postoji rizik od moždanog udara. To je povezano s doživotnim posljedicama i može dovesti do prerane smrti pacijenta.

Uz jedan tretman, kirurške intervencije mogu stvoriti uvjete tako da proces rasta ne dovede do prijetećih poremećaja. Cilj liječenja je stvoriti što više prostora za organe i vitalno tkivo. Stvaraju se diverzije žila i treba izbjegavati oštećenja mišića i živčanih vlakana.

Pored toga, pojedinačne posljedice tretiraju se u različitim terapijskim pristupima. Mogu se dogoditi korektivne intervencije na kralježnici ili se liječe psihološka oštećenja. Bolest ima progresivan tijek bolesti do kraja procesa fizičkog rasta. Stoga se to obično zaustavi ranim hormonskim liječenjem. Nakon toga ne dolazi do daljnjeg porasta nepravilnosti u tijelu.

prevencija

Za sada se malo zna o čimbenicima koji uzrokuju Arnold-Chiarijeve malformacije. Iz tog razloga, trenutno ne postoje preventivne mjere za pojavu malformacije.

kontrola

Malformaciju Arnolda Chiarija prvenstveno treba ispitati i liječiti liječnik. Mogućnosti naknadne njege vrlo su ograničene, tako da pogođeni uglavnom ovise o medicinskom tretmanu. Samoliječenje se ne može dogoditi u Arnold-Chiarijevoj malformaciji, pri čemu su mogućnosti samopomoći strogo ograničene.

U većini slučajeva sve veći pritisak u mozgu se liječi operacijom. Oni koji su pogođeni trebali bi se odmarati nakon takve operacije. U ovom slučaju treba izbjegavati tjelesne napore i sportske aktivnosti kako bi se ubrzalo ozdravljenje. Stres također treba izbjegavati s malformacijama Arnolda Chiarija. Općenito, zdrava prehrana s uravnoteženim načinom života također ima vrlo pozitivan učinak na tijek bolesti kod ove bolesti.

Što se bolest ranije prepozna, to je veća mogućnost potpunog izlječenja Arnold-Chiarijeve malformacije. U nekim slučajevima bolest može također smanjiti ili ograničiti životni vijek osobe koja je pogođena. Kontakt s drugim ljudima pogođenima Arnold-Chiarijevom malformacijom također može imati pozitivan učinak na tijek bolesti, jer može dovesti do razmjene informacija.

To možete učiniti sami

Pacijenti s malformacijom Arnold-Chiari pate od sve većih simptoma, osobito nakon puberteta, koji zbog svoje difuzne prirode često odgađaju dijagnozu. Simptomi poput vrtoglavice, slabih mišića ili poremećaja osjećaja ravnoteže utječu na kvalitetu života i svakodnevnog života pacijenta.

Pored toga, često postoje pritužbe na poremećaj vida i osjetljivosti. Neki od pacijenata razviju probleme sa spavanjem, što zauzvrat negativno utječe na dobrobit i zdravlje dotične osobe.

Pod određenim okolnostima, bolest izaziva slabljenje jezične sposobnosti, tako da je logopedska terapija korisna. Liječenje će ili poboljšati stanje ili odgoditi daljnje pogoršanje u određenoj mjeri.

U osnovi je u prvom planu medicinska terapija bolesti, a liječenje lijekovima ima važnu ulogu. Medicinski pregledi koji se provode u redovitim intervalima prate stanje pacijenta kako bi mogli intervenirati u slučaju komplikacija ili akutnog pogoršanja.

Ipak, zbog ogromnog emocionalnog naprezanja, bolest u nekim slučajevima rezultira psihološkim tegobama, pa čak i depresijom. To utječe ne samo na bolesnike, već i na roditelje bolesne osobe, koji pate od stresa brige o bolesnom djetetu. U takvim slučajevima psihološki terapeut je ispravan kontakt.