amiloidoza

amiloidoza odnosi se na patološko nakupljanje proteina u međućelijskim prostorima. Amiloidoza sama po sebi nije bolest, već uzrokuje razne bolesti. Amiloidoza se može otkriti samo citološkim pregledom uzorka tkiva. Gotovo isključivo pogađa starije pacijente oko 65 godina. Amiloidoza se može liječiti samo u ograničenoj mjeri i fatalna je oko 24 mjeseca nakon što se pojavi.

Što je amiloidoza?

Amiloidoza je patološka nakupljanja proteina u razmacima između stanica, npr. lizocima.

Amiloidoza je poremećaj metabolizma proteina. Određeni protein (npr. Imunoglobulin, cistatin ili lizocim) ne može se ili samo nedovoljno razgraditi kod pacijenta koji pati od amiloidoze.

Kao rezultat toga, protein se akumulira u prostorima između stanica različitih organa - poput jetre, bubrega ili srca - i narušava aktivnost organa. Amiloidoza postaje vidljiva kroz različite bolesti koje pacijent razvije. Oni uključuju, na primjer, nenormalno uvećanu jetru, upalni srčani mišić, nespecifično zatajenje bubrega ili rak koštane srži (multipli mijelom).

Povremeno dolazi do nakupljanja proteina u više organa istovremeno, tako da se nekoliko organa razboli ili propadne (zatajenje više organa).

uzroci

Uzroci amiloidoze leže u poremećaju metabolizma proteina. Proteini se obično nalaze u otopljenom obliku u krvnom serumu.

Ako se protein ne otopi ili razgradi, koncentracija je previsoka. Ako se ne može izlučiti, protein se nakuplja u razmacima između stanica. Tamo ga napadaju enzimi; Kao rezultat toga nastaju dugi lanci aminokiselina koji postaju vidljivi kao mala vlakna pod mikroskopom.

Vlakna se ne mogu rastopiti i razgraditi. Kao rezultat toga, organ se uništava sve dok nije potpuno operiran. Do sada nije bilo moguće utvrditi koji pacijenti imaju tendenciju u razvoju amiloidoze; Prema trenutnom stanju istraživanja, pretpostavlja se genetska predispozicija.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za srčane aritmije

Simptomi, tegobe i znakovi

U najgorem slučaju, amiloidoza može dovesti do smrti. Pritužbe su također relativno ozbiljne te ih je potrebno tretirati u ranoj fazi. U pravilu bolesnici pate od teške srčane insuficijencije. To dovodi do trajnog umora i umora.

Pacijentova otpornost se također značajno smanjuje zbog amiloidoze. U daljnjem toku bolesti dovodi do poremećaja srčanog ritma, pri čemu se i sam rad srca može promijeniti. Čak se i lagane aktivnosti mogu činiti vrlo napornim za pacijenta, tako da u svakodnevnom životu mogu biti ograničenja. Kao rezultat ovih ograničenja, mnogi oboljeli također pate od depresije ili drugih psiholoških poremećaja.

Amiloidoza može dovesti i do demencije. U ovom slučaju oni koji su pogođeni često ovise o pomoći drugih ljudi u svom svakodnevnom životu, a kvaliteta života se značajno smanjuje. Ukočenost srčanih mišića također smanjuje životni vijek osobe koja je pogođena. Amiloidoza također značajno povećava rizik od srčanog udara ili moždanog udara. Bol u srcu može dovesti i do napada panike ili straha od smrti.

Dijagnoza i tijek

Dijagnoza se može postaviti samo citološkim pregledom. Ako se pojave tipične sekundarne bolesti - poput povećane jetre, srčane aritmije ili zatajenja bubrega, liječnik treba razmotriti amiloidozu i provesti odgovarajući laboratorijski pregled.

U tu svrhu uzima se uzorak tkiva (biopsija) iz pogođenog organa i zatim se pregledava pod mikroskopom. Amiloidoza je vidljiva kroz mikroskopski vidljive strukture slične nitima između stanica. Uzorak tkiva obojen je crvenom bojom Congo. Zelenkasto obezbojenje međućelijskih prostora vidljivo je pod polariziranom svjetlošću. Scintigrafija može pružiti informacije o širenju amiloidoze. Tijekom scintigrafije daje se radioaktivna tvar koja može vezati amiloidozu i učiniti je vidljivom.

Sama amiloidoza pacijenta prolazi nezapaženo. S napredovanjem amiloidoze - naslage se relativno brzo šire - pojavljuju se jasno vidljive sekundarne bolesti koje ozbiljno narušavaju kvalitetu života. Ovisno o tijeku, postoji insuficijencija organa ili zastoj organa. Amiloidoza je fatalna - oko 24 mjeseca nakon što se prvi put pojavi, jedan ili više organa više ne funkcioniraju.

komplikacije

Amiloidoza, koja se javlja rijetko, ima snažan utjecaj na ravnotežu proteina u tijelu i mijenja ga. Kao rezultat netopljivog taloga napadaju se žile, živci i kosti.Antitijela se više ne mogu razgraditi. Ako se simptom pojavi, sustavna varijanta može dovesti do kroničnih bljeska i može poprimiti po život opasne razmjere.

Amiloidoza se ne može izliječiti, ali može se liječiti ciljano. Rana dijagnoza pomaže u održavanju niskog rizika od komplikacija. To u velikoj mjeri štedi pacijentu moguće pogoršanje funkcije organa i živaca. Amiloidoza se javlja postupno. Ako pokaže simptome povezane s organima, funkcija organa već može biti narušena u tolikoj mjeri da se mora presaditi.

Da li je dijagnoza učinkovita, uzima se u obzir ili metoda probira ili uzorak tkiva. Tada se upiše simptom. Zbog raznolikosti bolesti, ovaj se postupak mora provoditi vrlo pažljivo. Tek kada se utvrdi neispravni protein, izrađuje se sveobuhvatni plan terapije.

Kemoterapija kao dio lijekova pokazala se uspješnom metodom liječenja. Pod određenim okolnostima, pacijent može osjetiti umor, iscrpljenost i želučane nesuglasice kao rezultat primjene lijekova. Stoga je ovaj oblik terapije strogo zabilježen pod liječničkim nadzorom. Važno je kao pacijent pridržavati se dijeta s najmanje soli, kako bi se ograničile daljnje komplikacije.

Kada trebate ići liječniku?

Amiloidoza uvijek zahtijeva medicinsko liječenje. Ako postoje očiti znakovi bolesti, mora se brzo potražiti liječnik. Liječnik tada može utvrditi je li to amiloidoza i započeti odgovarajuće liječenje.

Pacijenti s kroničnim infekcijama i upalama poput artritisa ili tuberkuloze, kao i bolesnici na dugotrajnoj dijalizi i određenim oblicima raka koštane srži (npr. Multipli mijelom) su posebno u opasnosti i trebaju odmah razgovarati s nadležnim liječnikom ako se sumnja na amiloidozu.

To se posebno odnosi na starije pacijente u dobi od 40 godina. Ako primijete povećanu slabost i gubitak kilograma, potrebno je posjetiti liječnika. Budući da je organizam već oslabljen osnovnom bolešću, amiloidozu je potrebno odmah liječiti.

Ako je poznata bilo koja obiteljska povijest naslijeđene amiloidoze, kod prvih znakova bolesti preporučuje se liječnički savjet. Najkasnije kada se pojave promjene na koži poput modrica i oteklina, srčane aritmije i otežanog gutanja, potrebno je konzultirati liječnika s amiloidozom.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Amiloidoza se može liječiti samo u ograničenoj mjeri. Za liječenje sekundarnih bolesti, međutim, na raspolaganju su neke terapije koje mogu usporiti tijek.

Ako je uključeno srce, preporučuje se dijeta sa malo soli, kao što je slučaj i sa bubrezima. Mogu se dati i diuretici. Diuretici pomažu tijelu da isprazni vodu i time bjelančevine.

Upotreba pejsmejkera može biti korisna za suzbijanje bilo koje srčane aritmije; dijaliza je indicirana ako je rad bubrega ozbiljno oslabljen na manje od 15%.

Izgledi i prognoza

Daljnji tijek amiloidoze obično ovisi o osnovnoj bolesti i njezinu liječenju, tako da se u većini slučajeva ne može predvidjeti opći tijek bolesti.

U pravilu, međutim, amiloidoza dovodi do ozbiljne nelagode u srcu, što dovodi do srčane insuficijencije i poremećaja srčanog ritma. To također značajno smanjuje otpornost pacijenta i uobičajene aktivnosti u svakodnevnom životu ili bavljenje sportom zbog ove bolesti više nisu moguće. Kvaliteta života se značajno smanjuje ovom bolešću.

Može se razviti i demencija, što značajno ograničava pacijentov svakodnevni život. Pacijent će možda trebati i pomoć drugih ljudi kako bi se mogao nositi sa svakodnevnim životom. Može doći i do bubrežne insuficijencije, što pacijenta čini ovisnim o transplantaciji ili dijalizi.

Izravno liječenje amiloidoze obično nije moguće. Većina pritužbi može se ograničiti i smanjiti posebnom prehranom. Međutim, pacijentov životni vijek može biti smanjen. U nekim se slučajevima može postaviti i pejsmejker.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za srčane aritmije

prevencija

Prema trenutnim istraživanjima, amiloidoza se ne može spriječiti. U porodičnoj amiloidozi, cjeloživotna primjena kolhicina može odgoditi početak amiloidoze. Ponekad kemoterapija melfalanom praćena terapijom matičnim stanicama krvi može odgoditi amiloidozu.

Ako se sumnja na amiloidozu, ako se može pretpostaviti da će utjecati na srce i bubrege, može se poduzeti preventivna prevencija prehrane s malo soli.

kontrola

U slučaju amiloidoza, daljnja njega ovisi o vrsti i ozbiljnosti bolesti i pacijentovim pojedinačnim simptomima. U pravilu je potrebna amiloidoza dugotrajna praćenje i redovita praćenja. Obično su pogođeni razni organi, kao i endokrini sustav i meko tkivo.

Liječnik mora pregledati sva navedena područja i, ako je potrebno, konzultirati druge stručnjake, jer se povremeno mogu pojaviti novi simptomi koji zahtijevaju daljnju dijagnozu. Poslije njege uvijek uključuje redovito prilagođavanje lijeka. Pacijent obično mora uzimati sredstva za ublažavanje bolova, protuupalne lijekove i druge pripravke koji se moraju prilagoditi trenutnom tijeku bolesti u intervalima od nekoliko tjedana do mjeseci.

Ako je rezultat pozitivan, opće mjere poput upotrebe ACE inhibitora i diuretika mogu se postupno smanjivati. Ako je tečaj težak i uključuje bubrege, liječenje dijalizom mora se trajno nastaviti. Redovno praćenje posebno je potrebno nakon kemoterapije, kao što je učinjeno kod AL amiloidoze.

Zbog mnogih manifestacija bolesti, pojedinačnu naknadnu njegu može odrediti samo liječnik. Oni koji su pogođeni trebaju se konzultirati s odgovornim liječnikom u ranoj fazi kako bi se koncept terapije mogao učinkovito provesti.

To možete učiniti sami

Amiloidoza se još ne može liječiti uzročno. Mjere samopomoći usredotočene su na promjene načina života i korištenje alternativnih lijekova. U osnovi se lijekovi moraju optimalno prilagoditi. Pacijent bi trebao zabilježiti sve nuspojave i interakcije i o njima obavijestiti liječnika. Također je potrebno razjasniti neobične simptome prije nego što ozbiljne komplikacije postanu uočljive.

Ako se razviju srčane aritmije, naznačena je uporaba pejsmejkera. Pacijenti koji imaju uočljive simptome najbolje je razgovarati s nadležnim liječnikom i obaviti sveobuhvatni kardiološki pregled. Dokazano prirodno sredstvo je zeleni čaj. Lijek sprječava srčane probleme, a također podržava rad bubrega. Uz to, pacijent mora redovito uzimati diuretike kako bi pomogao tijelu da izbaci tekućinu, a samim tim i bjelančevine.

Alternativno, postoji homeopatski tretman. Kao dio terapije, homeopat razrađuje pojedinačno prikladne lijekove i propisuje ih s obzirom na trenutačno zdravstveno stanje dotične osobe. To omogućava liječenje bolesti retrospektivno usporavanjem procesa bolesti. Potpuno izliječenje nije vjerojatno kod homeopatskog liječenja, ali alternativna terapija može imati pozitivan učinak na tijek bolesti i olakšati simptome.