Obrezana skleroderma

Kao ograničena skleroderma ili Morphaea je kožna bolest povezana s upalom koja je vjerojatno posljedica neispravnog imunološkog sustava i koja obično pogađa više žena nego muškaraca. Budući da uzrok bolesti još nije razjašnjen, lokaliziranom sklerodermom može se liječiti samo simptomatski.

Što je morfeja?

Opisana skleroderma (Morphaea) je upalna bolest koja je povezana sa otvrdnjavanjem (skleroterapijom) pogođenih područja kože. Općenito, postoji razlika između ograničene varijante, koja uglavnom utječe na gornji dio tijela, diseminirane varijante, koja se očituje uglavnom na gornjem dijelu tijela i na području lumbalnog i / ili bedara, i linearne s trakastim promjenama kože na ekstremitetima i dubokog oblika s uključivanjem potkožja (potkožnog tkiva ) i fascije (Morphea profunda) diferencirane.

U početku se Morphaea očituje upalom koja često uzrokuje crvenkasto ljubičastu promjenu boje kože. U daljnjem toku stanice vezivnog tkiva sve više stvaraju kolagena vlakna, uslijed čega se zahvaćena područja zadebljaju i stvrdnjavaju, dok se broj manjih krvnih žila smanjuje.

U pravilu dolazi do atrofije (skupljanje tkiva), kao i porculanskog izgleda kože s bjelkastim diskoloracijom i gubitkom karakterističnog površinskog reljefa epiderme. U mnogim slučajevima atrofija uzrokuje i smanjeni broj folikula dlake, kao i lučenje sebuma i znojnih žlijezda. Područja kože zahvaćena opisanom sklerodermijom postaju suha, a mogu postati uska i / ili svrbeti.

uzroci

Uzrok i etiologija Morphaea do sada se nije moglo konačno razjasniti. Pretpostavlja se da je bolest uzrokovana disregulacijom imunološkog sustava (autoimuna bolest).

Kao rezultat ove disregulacije, ljudski imunološki sustav usmjeren je protiv vlastitih struktura tijela, koje vjerojatno oštećuju male krvne žile dermisa. Stanice pogođenih područja kože sintetiraju upalne glasnike i čimbenike rasta koji stimuliraju stanice vezivnog tkiva da povećaju proizvodnju kolagenih vlakana.

Kao rezultat toga, poremećena je normalna ravnoteža između nakupljanja i raspada ovih vlakana, jer se povećana tvorba kolagenih vlakana nadoknađuje smanjenim raspadom. Vlakna vezivnog tkiva akumuliraju se u kožnim područjima zahvaćenim opisanom sklerodermom i uzrokuju otvrdnjavanje (skleroza) i gubitak fleksibilnosti.

Simptomi, tegobe i znakovi

Pritužbe i simptomi ograničene skleroderme ovise o tome je li riječ o ograničenom, diseminiranom, linearnom ili dubokom obliku bolesti. Simptomi svih opisanih sklerodermija su definirani općenito, jasno razgraničenim otvrdnjavanjem kože na različitim mjestima. Na početku se na zahvaćenim područjima kože mogu primijetiti znakovi upale i oteklina.

Spot može biti crvenkast. Rani znakovi ne upućuju na to da se radi o nekom obliku skleroderme. Sljedeći simptomi slijede nakon nekoliko tjedana. Koža na istom mjestu postaje sve tvrđa. To također može biti popraćeno vidljivim zadebljanjem slojeva kože.

Upitno je primjećuje li dotična osoba krčenje krvnih žila. Mnogo je vjerojatnije da će primijetiti porculanski izgled kakav danas imaju zahvaćena područja kože. Epidermis atrofira. Više nema svoju uobičajenu površinsku strukturu. Izgleda bjelkasto, tanko i glatko.

Uz ove simptome opisane sklerodermije, na zahvaćenim područjima kože može se pojaviti gubitak kose ili svrbež. To su znakovi da folikuli dlake, sebumne žlijezde ili znojne žlijezde također utječu na opsežno opisanu sklerodermu. Koža izgleda suho. Ako još uvijek postoje upalni procesi na koži, oko zahvaćenog područja kože može se oblikovati crvenkasto ljubičasti prsten.

Dijagnoza i tijek

U pravilu, a ograničena skleroderma dijagnosticirano na temelju kliničkih simptoma. Dijagnoza se potvrđuje biopsijom pogođenih područja kože s naknadnim histološkim pregledom. To također služi da se razlikuje od sistemske skleroderme u kojoj je zahvaćeno i vezivno tkivo unutarnjih organa, a u mnogim slučajevima i lice i ruke.

Raynaudov sindrom ukazuje i na sistemsku sklerodermiju te se smatra kriterijem isključenosti za morfeju. Debljina zahvaćenih područja kože također se može odrediti u sklopu sonografije (ultrazvuk). Okružena skleroderma može stagnirati u roku od 3 do 5 godina tako da se ne razviju nove žarišta. Međutim, područja zahvaćena morfemom pokazuju samo malu tendenciju poboljšanja.

komplikacije

Uz ovu bolest, oboljeli obično pate od raznih stanja kože. U svakom slučaju, oni negativno utječu na estetiku oboljelih, tako da se većina pacijenata osjeća neugodno zbog simptoma i pate od kompleksa inferiornosti ili smanjenog samopoštovanja. Psihološke pritužbe također nisu neuobičajene za ovu bolest.

Sama koža je pocrvenila i otvrdnuta. Također postoji oteklina na koži i, u mnogim slučajevima, ozbiljan gubitak kose. Oni koji su pogođeni također mogu patiti od svrbeža, koji se samo pogoršava grebanjem. U većini slučajeva ne dolazi do samoizlječenja, pa je medicinsko liječenje bolesti nužno u svakom slučaju.

Simptomi se mogu ublažiti uz pomoć različitih terapija. Nema komplikacija. Kreme ili masti također mogu biti od pomoći i pozitivno utječu na tijek bolesti. U pravilu, na životni vijek također ne utječe negativno. U slučaju psiholoških tegoba, pacijenti s ovom bolešću ovise o psihološkom liječenju.

Kada trebate ići liječniku?

Ako netko primijeti otvrdnjavanje, zadebljanje ili promjene boje određenih dijelova kože, treba što prije posjetiti liječnika. Taj bi fenomen mogao biti opisana skleroderma. Za razliku od sistemskog oblika skleroderme, ovaj je oblik ograničen na određena područja kože. U tom je pogledu lakše liječiti.

Liječnik može vizualnom dijagnozom dijagnosticirati opisanu sklerodermu ili morfeju. Međutim, važno je učiniti sve što je moguće kako biste isključili sistemski oblik skleroderme. To također može očvrsnuti organe. To u konačnici dovodi do smrti, što se ne odnosi na opisanu sklerodermu. To rijetko utječe na ruke i lice, već na druga područja tijela. Raynaudov sindrom koji je u pratnji također sugerira sistemsku varijantu, a ne opisanu sklerodermu.

Ako postoje otvrdnuta područja kože na rukama ili licu, a ruke također bole i čini se da su slabo opskrbljene krvlju, posjet dermatologu trebao bi biti brži. Ako je potrebno, liječnik će utvrditi vrstu skleroderme ultrazvučnim pregledom i uzorcima tkiva.

Još nije razjašnjeno je li ograničena skleroderma autoimuna bolest ili ne. Ono što je jasno, međutim, da je uzrok otvrdnuća kože upala. Ova lokalna bolest kože može se liječiti dobro.

Liječenje i terapija

Zbog neobjašnjive etiologije te ograničena skleroderma Do sada ne postoji kauzalna terapija, a terapijske mjere, koje ovise o obliku i opsegu bolesti, imaju za cilj smanjiti specifične simptome.

Medicinske i fototerapijske mjere pokazale su se učinkovitim za ublažavanje simptoma. Na primjer, za liječenje upalnih procesa koriste se protuupalni aktivni sastojci poput glukokortikoida u obliku kreme ili masti. Nadalje, hidratantne masti, losioni ili kreme preporučuju se za osnovnu njegu skleroziranih područja kože kao i za sprječavanje svrbeža i mogućeg osjećaja napetosti.

Postojeće ili akutne upalne reakcije mogu se ograničiti svjetlosnom terapijom UVA svjetlom u sklopu fototerapije. Istodobno, UVA svjetlost potiče sintezu enzima koji razgrađuju povećani kolagen. U nekim se slučajevima unaprijed nanosi krema koja sadrži psoralen kako bi se ojačao učinak (PUVA terapija). Iako se crvenkasta, upalna promjena boje kože obično smanjuje, a bjelkasta područja postaju mekša, atrofija i gubitak folikula dlake ne mogu se zaustaviti terapijom.

Uz to, u sklopu kliničkih studija testiraju se mjere terapije udarnim valovima (uključujući i Bernov Inselspital), pomoću kojih se sklerozirano tkivo uništava u svrhu poticanja protoka krvi i sinteze novih krvnih žila i stanica kože. Ako su na mjestima kože na području zgloba zahvaćene morfejom, mogu se navesti fizioterapeutske mjere za sprečavanje učvršćivanja zgloba (kontraktura).

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

prevencija

Od etiologije ograničena skleroderma još nije razjašnjeno, nema preventivnih mjera. Učinci ograničene skleroderme mogu se pretpostaviti minimizirati izbjegavanjem čimbenika koji negativno utječu na imunološki sustav (uključujući stres, konzumaciju alkohola i nikotina).

kontrola

Nadzorna pažnja za opisanu sklerodermiju temelji se na pojedinačnim simptomima i tijeku bolesti. Sveobuhvatna nega nije potrebna za manje pritužbe. Stanje se može liječiti lijekovima i alternativnim tretmanima, poput svjetlosne terapije. Kao dio naknadne njege, područja kože ponovno se provjeravaju.

Ako je ishod pozitivan, pacijenta se tada može otpustiti. Savjetovanje s pacijentima također je dio naknadne njege. Prilikom uzimanja povijesti bolesti raspravljaju se o simptomima i metodama liječenja. Uz to, liječnik odgovara na pojedinačne upite pacijenta, primjerice u vezi s nadoknadom troškova ili pratećim terapijskim liječenjem.

Osobito adolescenti, koji ponekad teško pate od promjena na koži, često trebaju terapijsku podršku. Ako opisana skleroderma ne nestane konvencionalnim mjerama, moraju se testirati alternativne metode liječenja. U ovom slučaju se daljnja briga odgađa dok se stanje ne izliječi.

U rijetkim slučajevima kronične bolesti, odgovornog liječnika mora se posjećivati ​​u redovitim intervalima kako bi mogao obaviti potrebne rutinske preglede. Daljnju njegu pruža dermatolog ili liječnik opće prakse. Djeca i adolescenti često se liječe od pedijatra koji nakon završetka liječenja preuzima redovne naknadne preglede.

To možete učiniti sami

Ova je dijagnoza vrlo stresna za većinu pacijenata, posebno ako su zahvaćena područja kože na licu i / ili rukama vidljiva svima. Ako teret postane prekomjeran, preporučuje se popratni psihoterapijski tretman. Posjeta grupi za samopomoć može pomoći i oboljelima. Pacijenti mogu pronaći informacije o bolesti i na sastancima u blizini, primjerice na portalu za samopomoć www.sklerodermie-sh.de.

Vježba, koliko bolest dopušta, također poboljšava vaše raspoloženje. Osobito ako je pacijent sklon depresiji, preporučljivo je sudjelovati u timskom sportu i nakon toga se družiti. Još nije sigurno kako se može razvijati ograničena skleroderma. Bez obzira radi li se o pogrešnoj reakciji imunološkog sustava ili upali u tijelu, odlučno zdrav način života trebao bi omogućiti tijelu da se bolje nosi s bolešću.

Osim već spomenutog sporta, zdrav način života uključuje i odabranu, laganu prehranu s puno vitamina i vlakana, ali s malo šećera i životinjskih masti. Također se preporučuje redovita svakodnevna rutina s dovoljno vremena za spavanje i odmor, kao i apstiniranje od alkohola i nikotina. Sportovi kao što su joga, pilates ili meditacija mogu suzbiti stres koji inače može pogoršati bolest.