Selektivni nedostatak imunoglobulina A

Pod imenom selektivni nedostatak imunoglobulina A podrazumijeva se urođena imunološka oštećenja. Manjak imunoglobulina A, specifične klase antitijela, karakterističan je za selektivni nedostatak imunoglobulina A. Oni oboljeli mogu voditi život bez simptoma i veća je vjerojatnost da će razviti respiratorne infekcije od ljudi koji ne pate od selektivnog manjka imunoglobulina A.

Što je nedostatak selektivnog imunoglobulina A?

Više od 50 posto svih koji su pogođeni oslobođeno je od pritužbi. To je zato što je funkcija imunoglobulina koji nedostaje A zamijenjena imunoglobulinom B prisutnim u sluznici.
© dariaren - stock.adobe.com

Od selektivni nedostatak imunoglobulina A je urođena imunološka oštećenja. Karakteristično za defekt je nedostatak ili također smanjenje imunoglobulina A, dok svi drugi izotipi imunoglobulina odgovaraju normi. Nedostatak selektivnog imunoglobulina A jedan je od najčešćih imunodeficijencija, a etnička pripadnost igra bitnu ulogu.

Dok je učestalost u arapskoj regiji 1: 142, vjerojatnost u Japanu je 1: 18.500. Iako je nedostatak selektivnog imunoglobulina A prilično česta bolest u Africi i zapadnom svijetu, u Aziji je upravo suprotno.

uzroci

Uzrok nedostatka selektivnog imunoglobulina A još nije poznat. Međutim, deficit je rezultat nedostatka sazrijevanja ili nedostatka proizvodnje imunoglobulina A u B stanicama. Selektivni nedostatak imunoglobulina A nadalje se diferencira u IgA1 i IgA2. Liječnik se pomoću IgA1 odnosi na monomore imunoglobulin (cirkulirajući serum), a IgA2 na dimera imunoglobulin (sekretorni imunoglobulin).

Ponekad lijekovi - uključujući fenitoin i penicilamin - kao i infekcije (na primjer, virus Epstein-Barr ili prirođena rubeola) mogu potaknuti stečeni selektivni deficit imunoglobulina A. Ostali uzroci ili faktori koji pridonose nisu još potvrđeni.

Simptomi, tegobe i znakovi

Opseg selektivnog manjka imunoglobulina A izuzetno je promjenjiv i individualan. Više od 50 posto svih koji su pogođeni oslobođeno je pritužbi. To je zato što je funkcija imunoglobulina koji nedostaje A zamijenjena imunoglobulinom B prisutnim u sluznici. Međutim, 30 posto pacijenata pati od ponavljajućih respiratornih infekcija. U rijetkim se slučajevima pacijenti žale na pritužbe koje uglavnom utječu na probavni sustav.

Ponekad se mogu javiti autoimune ili tumorske bolesti kao i alergije, koje su povezane sa selektivnim nedostatkom imunoglobulina A. Sljedeće pritužbe i bolesti moguće su - u okviru selektivnog nedostatka imunoglobulina A: infekcije (bronhitis, upala pluća, sinusitis), autoimune bolesti (lupus eritematozus, celijakija, Crohnova bolest i reumatoidni artritis.

Ulcerozni kolitis i alergije poput atopije, intolerancije na hranu i alergijske bronhijalne astme mogu izazvati selektivni deficit imunoglobina A, kao i tumorske bolesti (timusi, limfomi, tumori probavnog sustava, tumori pluća i karcinom želuca) i problemi s probavnim sustavom (proljev) ,

Selektivni nedostatak imunoglobulina A očituje se prvenstveno kroz bolesti koje su povezane s nedostatkom, ali ne i specifičnim simptomima i pritužbama uzrokovanim nedostatkom.

Dijagnoza i tijek bolesti

Na temelju opetovanog određivanja koncentracije imunoglobulina A liječnik može dijagnosticirati selektivni nedostatak imunoglobulina A. Pacijenti koji pate od selektivnog manjka imunoglobulina A imaju izuzetno nisku vrijednost imunoglobulina A, ispod 0,3 g / l. Dvije potklase IgA1 i IgA2 uglavnom su pogođene, dok je vrijednost IgM normalna.

Bilo koji drugi imunodeficijent, kao i sekundarni deficit imunoglobulina A, mora se isključiti prije dijagnoze selektivnog manjka imunoglobulina A. Često se dijagnoza temelji na procesu eliminacije; To znači da su sve ostale bolesti koje se mogu uzeti u obzir isključene tako da se može postaviti dijagnoza selektivnog manjka imunoglobulina A.

Bolesnici s nedostatkom selektivnog imunoglobulina A imaju uobičajen životni vijek. Prognoza i tijek bolesti povoljni su ako nema drugih bolesti. Ako se kod djece dijagnosticira selektivni imunoglobulin A, postoji mogućnost da će se deficit regresirati. Međutim, ponekad, selektivni deficit imunoglobulina A također može dovesti do CVID-a; prognoza je ovdje manje povoljna. Kao i kod pritužbi, bolest je individualna i promjenjiva, tako da se ne mogu dati precizna predviđanja i prognoze.

komplikacije

Ova bolest ne mora dovesti do ozbiljnih pritužbi ili komplikacija u svakom slučaju. Često puta oboljeli mogu voditi običan život, iako češće obolijevaju od respiratornih bolesti. Te su infekcije relativno česte i mogu umanjiti kvalitetu života. Taj nedostatak može uzrokovati i probavne probleme, što može dovesti do bolova u trbuhu ili želucu.

Bolest može dovesti i do stvaranja tumora. Oni koji su pogođeni često pate od netolerancije na razne namirnice i jednako često od proljeva ili od tumora u želucu i crijevima. U mnogim slučajevima bolest se prepoznaje kasno jer simptomi nisu naročito karakteristični i ne ukazuju odmah na bolest.

Iz tog razloga, liječenje je obično prekasno. Sam tretman obično se provodi uz pomoć lijekova ili transfuzije krvi. Nema komplikacija. Međutim, simptomi se ne mogu u potpunosti ograničiti. Očekivano trajanje života pacijenta također se može smanjiti zbog bolesti.

Kada trebate ići liječniku?

Selektivni imunoglobulin Manjak je urođena imunodeficijencija. U tom pogledu, postoji izvjesna vjerojatnost da će se otkriti rano. Problem je, međutim, što ovaj imunološki nedostatak često pokazuje samo blage simptome. Zasad ne postoji opcija kauzalnog liječenja.

Oni koji su pogođeni nedostaju imunoglobulin A, određenu vrstu antitijela. Odsustvo ovog antitijela ne uzrokuje nikakve simptome kod polovice oboljelih. Kod ostalih oboljelih postoji nakupljanje respiratornih infekcija. Također je nesigurno da selektivni nedostatak imunoglobulina A može dovesti do daljnjih sekundarnih bolesti. Primjeri uključuju bolesti probavnog sustava, autoimune bolesti poput celijakije, Crohnovu bolest ili eritematozni lupus. Uz to, selektivni nedostatak imunoglobulina A može dovesti do alergije na hranu na mliječne bjelančevine, atopiju ili alergijsku bronhijalnu astmu.

Sklonost određenim tumorskim bolestima povećana je kod mnogih oboljelih. Ako postoji selektivni nedostatak imunoglobulina A, potrebno je prvo ukloniti ostale imunodeficijencije. Stoga je preporučljivo posjetiti liječnika ako imate trajne imunološke probleme ili infekcije i ukazati na probleme s imunodeficijencijom.

Infuzija s imunoglobulinama kontraproduktivna je u slučaju selektivnog manjka imunoglobulina A. To može dovesti do teških alergijskih posljedica, jer unesenu tvar organizam doživljava kao nepoznatu i neprijateljsku. Transfuzija krvi također može potaknuti opasne reakcije. Stoga se preporučuje hitna pomoć onima koji su pogođeni čija je dijagnoza potvrđena.

Terapija i liječenje

Liječenje se prvenstveno temelji na ublažavanju simptoma i tegoba. Ne postoji takozvano liječenje uzroka. Pacijenti bez simptoma stoga ne trebaju nikakvo liječenje ili terapiju; većina, tj. preko 50 posto svih oboljelih, stoga ne prima medicinski tretman i stoga ne osjeća nikakva ograničenja u svom životu.

Ako se pojave infekcije koje su povezane sa nedostatkom selektivnog imunoglobulina A, virusi ili patogeni moraju se liječiti i boriti se protiv njih. Ovdje liječnici obično propisuju antibiotike. Povremeno se može koristiti i profilaktička antibiotska terapija da se protiv svih ponovljenih infekcija može unaprijed suzbiti i spriječiti.

Intravenske infuzije imunoglobulina se obično ne javljaju; Pacijenti koji pate od selektivnog manjka imunoglobulina A proizvode antitijela koja - ako se dodaju imunoglobulini - mogu dovesti do alergijskih reakcija pri prijenosu imunoglobulina. Iz tog razloga, selektivni deficit imunoglobulina A najvažnija je kontraindikacija za bilo koju IVIG terapiju.

Iz tog razloga postoji - uz transfuziju krvi - i rizik od izazivanja alergijskih reakcija. Iz tog razloga, ljudima koji pate od selektivnog nedostatka imunoglobulina A savjetuje se da sa sobom uvijek imaju svoju hitnu iskaznicu i, ako se planiraju bilo kakve intervencije, o tome obavijestiti liječnika. Ostale terapije ili mogućnosti liječenja trenutno nisu dostupne ili se ne koriste.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za jačanje obrambenog i imunološkog sustava

prevencija

Selektivni nedostatak imunoglobulina A nije moguće spriječiti. Budući da se radi o urođenoj imunodeficijenciji, iako uzrok još nije u potpunosti razjašnjen, bolest se ne može spriječiti.

kontrola

U slučaju imunodeficijencije selektivnog manjka imunoglobulina A, daljnja njega ograničena je na simptomatsku terapiju. Zbog povećanog rizika od infekcije, skrb nakon nege uglavnom uključuje liječenje i ublažavanje eventualnih infekcija koje mogu nastati, posebno dišnih putova i, rjeđe, probavnog sustava, uz pomoć antibiotika. U nekim je slučajevima profilaktička terapija antibioticima potrebna u dužem vremenskom razdoblju.

Ovdje je važno da pacijent bude svjestan povećanog rizika od respiratornih infekcija i pokušava medicinsku pomoć pravovremeno i ciljano liječiti patogene. Uz ovu bolest, još uvijek postoji povećani rizik od razvoja tumora ili autoimunih bolesti poput Crohnove bolesti ili reumatoidnog artritisa.

Također postoji mogućnost razvoja alergija i intolerancije na hranu, što se često može ublažiti određenom prehranom. Zbog toga su potrebni redovni pregledi nakon dijagnoze kako bi se ovo nadziralo. Zbog rizika od alergijskih reakcija na transfuziju krvi, osoba s selektivnim nedostatkom IgA trebala bi nositi osobnu iskaznicu.

Selektivni deficit imunoglobulina A ne može se liječiti. Međutim, za većinu bolesnih osoba moguć je gotovo bez simptoma život, a životni vijek je normalan ili samo neznatno smanjen.

To možete učiniti sami

Problemi uzrokovani selektivnim nedostatkom imunoglobulina A mogu se smanjiti profilaktičkim mjerama. U svakodnevnom životu usmjerena kontrola patogena smanjuje rizik od respiratornih infekcija, astme i ekcema. Kongenitalna bolest često dovodi do infekcije, zbog čega je od velike važnosti za oboljele da pravovremeno i ciljano liječe patogene.

Prilikom uzimanja antibiotika pacijenti se trebaju strogo pridržavati recepta liječnika. U međuvremenu se liječenje lijekovima već odvija preventivno kako bi se simptomi što manje smanjili. Međutim, budući da je riječ o genetskoj bolesti, postoje ograničenja u farmakološkoj terapiji. Za one koji su pogođeni to znači da u određenim situacijama moraju biti posebno oprezni.

Ako se dogodi transfuzija krvi, postoji rizik od alergijske reakcije. Iz tog razloga, preporučljivo je da dotične osobe sa sobom uvijek imaju svoju osobnu iskaznicu. U slučaju hitnosti ili intervencije, liječnici odmah znaju za bolest nedostatka i mogu poduzeti odgovarajuće mjere predostrožnosti. Za same pacijente ima smisla djelovati pravovremeno u slučaju infekcije ili druge bolesti kako bi se spriječile komplikacije. Odnosni odnos s obiteljskim liječnikom pomaže.