Pod pojmom Retroperitonealna fibroza (poznata i kao retroperitonealna Fibroza, Ormondov sindrom ili Ormondova bolest) liječnik opisuje povećanje vezivnog tkiva koje nastaje između kralježnice i stražnjeg peritoneuma. Uglavnom su "zidani" živci, ureteri i krvne žile.
Što je retroperitonealna fibroza?
© anamejia18 - stock.adobe.com
Retroperitonealna fibroza je relativno rijetka bolest (1 na 200 000), ali pretežno pogađa muškarce. Prvi znakovi retroperitonealne fibroze pojavljuju se u srednjoj dobi. Retroperitonealna fibroza dalje se dijeli na dva oblika: idiopatski (primarni) i sekundarni oblik (Ormondov sindrom). U primarnom obliku, koji se također naziva Ormondova bolest ili Albarran-Ormondov sindrom je poznato, nema pokretačkog događaja.
Liječnici ponekad pretpostavljaju da je uzrok razvoja bio autoimunološki postupak. U kontekstu sekundarnog oblika (poznatog i kao Ormondov sindrom), retroperitonealna fibroza ponekad je potaknuta primarnom biliarnom cirozom, Crohnovom bolešću ili Sjögrenovim sindromom, Erdheim-Chester-ovom bolešću ili zbog granulomatoze ili poliangiitisa ,
Joaquin Albarran, kubanski urolog, bio je prvi liječnik koji je opisao bolest 1905. godine. 1948. uslijedio je opsežniji opis i dokumentacija Johna Kelso Ormonda, urologa iz SAD-a.
uzroci
Čak i ako sekundarni oblici bolesti ponekad mogu potaknuti retroperitonealnu fibrozu, stvarni uzrok još uvijek nije poznat. To se odnosi na oba oblika retroperitonealne fibroze.
Simptomi, tegobe i znakovi
Pacijent se obično žali na tupu bol koju je teško lokalizirati, ali nije usporedivu s bolovima u kolikama, što se prije svega javlja u skrotumu, bokovima ili u leđima. Gotovo u svim slučajevima ureteri su zidani; to dovodi do nakupljanja urina u bubrezima, tako da postoji mogućnost hidronofroze.
Povremeno mogu utjecati i veće arterije, aorta, periferni živci ili sami crijevni trakt, gušterača i žučni sustav te zdjelični organi. Još jedan znak retroperitonealne fibroze su otečene noge; To je zato što su limfne žile i vene blokirane zbog isušivanja. U nekoliko slučajeva pojavljuju se upalne ili fibrotičke promjene pleure, perikardija, paranazalnih sinusa, očnih utičnica, štitnjače ili medijastinuma.
Dijagnoza i tijek bolesti
Provodi se histologija (pregled finog tkiva) kako bi se mogla otkriti retroperitonealna fibroza. Ponekad, međutim, postupci snimanja mogu dati jasne indikacije da je prisutna retroperitonealna fibroza. Potvrda dijagnoze, koja postoji samo na temelju slikovnih postupaka, dopuštena je ako bi uzorak tkiva donio previsok rizik.
Ispitivanje magnetskom rezonancom ili računalnom tomografijom već pokazuje u mnogim slučajevima jasnu promjenu vezivnog tkiva oko aorte (značajno povećanje). Također mogu biti zahvaćene bubrežne arterije ili izravno susjedne strukture.
Međutim, ako liječnik prepozna atipične karakteristike (simptomi pomaka, povećanje limfnih čvorova, atipično mjesto), mora se uzeti uzorak tkiva. To je tako da mogu biti isključeni svi granulomatski ili maligni procesi.
Pacijenti obično dobro reagiraju na imunosupresivnu terapiju. Međutim, s obzirom na to da do sada nije data stvarna preporuka za terapiju, svaki se slučaj mora pojedinačno promatrati, analizirati i naknadno liječiti. Međutim, nakon što ozdravi, postoji mogućnost da se retroperitonealna fibroza može ponoviti.
Moguće je da se oštećenje bubrega može dogoditi tijekom retroperitonealne fibroze zbog zagušenja mokraće. Smrtnost (smrtnost) je između 10 posto i 20 posto; Prema posljednjim nalazima i studijama, stopa smrtnosti je već ispod 10 posto, tako da se danas moraju pretpostaviti znatno veće šanse za oporavak.
komplikacije
Retroperitonealna fibroza je ozbiljna autoimuna bolest koja može biti popraćena s nekoliko komplikacija. Većina komplikacija proizlazi iz kompresije organa koja je rezultat povećane vlaknaste regeneracije vezivnog tkiva. Imunosupresivna terapija obično reagira vrlo dobro. Ali ako se to ne učini dovoljno dugo, često dolazi do ponovne pojave.
Međutim, komplikacije se mogu spriječiti samo uz pomoć takve terapije. Bubrezi, ureteri, aorta abdominalis, zajednička iliakalna arterija i inferiorna vena kava često su pogođeni kompresijom. Stiskanje uretera može dovesti do zaostatka urina, što dugoročno oštećuje bubrege. Kao rezultat toga, često se razvijaju infekcije mokraćnog sustava i upale bubrega, koje se mogu liječiti samo antibioticima. Nakupljanje urina dugoročno dovodi do ozbiljnih oštećenja bubrega, što u vrlo teškim slučajevima čak čini i transplantaciju bubrega.
Također nije rijetkost da crijeva pogađaju. Povećani rast vezivnog tkiva može ga učiniti užim. Postoji rizik od razvoja crijevne opstrukcije, koja se mora odmah liječiti operativnim zahvatom kako se veliki dijelovi crijeva ne bi usahli. Nadalje, tromboze se mogu stvoriti zbog kompresije velikih vena i pridruženih poremećaja protoka krvi, koji se mogu razgraditi samo uz pomoć lijekova za stanjivanje krvi.
Kada trebate ići liječniku?
Retroperitonealnu fibrozu uvijek treba liječiti liječnik. Ova se bolest ne liječi samim sobom i u većini slučajeva simptomi se značajno pogoršavaju. Retroperitonealna fibroza ne može se liječiti i samopomoćima, tako da je liječnički pregled uvijek neophodan.
U slučaju retroperitonealne fibroze, potrebno je konzultirati liječnika ako pacijent pati od jake boli u skrotumu. Bol se može pojaviti i na leđima ili na bokovima i značajno umanjuje kvalitetu života oboljele osobe. Nadalje, natečene noge pacijenta mogu ukazivati na retroperitonealnu fibrozu; oteklinu treba pregledati liječnik ako se pojavi duže vrijeme i ne nestane sam.
U većini slučajeva retroperitonealnu fibrozu može dijagnosticirati i liječiti liječnik opće prakse ili urolog.
Liječenje i terapija
Do sada nije bilo kontroliranih studija o bilo kojem tretmanu ili terapijskom pristupu. To je zato što se retroperitonealna fibroza javlja relativno rijetko. Zbog rijetkosti, preporuke se uglavnom temelje na rezultatima manjih serija slučajeva (izvještaji o slučajevima); Ponekad je prvo dokumentirano prvo spontano izlječenje (spontana remisija).
Ove spontane remisije apsolutni su izuzetak, u pravilu je trajanje liječenja između 12 i 24 mjeseca; ne može se isključiti recidiv retroperitonealne fibroze. Ako dođe do poremećaja transporta urina, liječnik mora obnoviti drenažu. Unutarnji ulomak (s kateterom) postavlja se pacijentu tijekom operacije. Uretre također može biti potrebno izložiti. U rijetkim slučajevima, primjerice kada je dijagnosticirana kronična infekcija, mora se ukloniti bubreg (nefrektomija).
Budući da nema stvarnih preporuka o načinu liječenja retroperitonealne fibroze, ne postoje jedinstveni planovi koji se lijekovi preporučuju. Međutim, liječnici su otkrili da imunosupresivi (azatioprin ili kortikosteroidi) ili tamoksifen posebno obećavaju. Uspješno se koriste i metotreksat, ciklofosfamid, ciklosporin A, mofetil mikofenolat i kolhicin.
Ponekad, međutim, mogu biti potrebni posebni tretmani ako se pojave komplikacije. Budući da je crijevo suženo, moguća je crijevna opstrukcija. Crijevna opstrukcija mora se liječiti kirurški. Ako postoji poremećaj mokraćnog protoka, može doći do infekcije mokraćnog sustava.
Infekcija se može nastaviti do bubrežne zdjelice (upala bubrežne zdjelice), pa se pacijent mora liječiti antibioticima. Ako postoji suženje velikih vena, to može dovesti do tromboze ili poremećaja protoka krvi. U tim se slučajevima primjenjuju antikoagulacijske tvari.
prevencija
Kako do sada nisu poznati uzroci zašto se razvija retroperitonealna fibroza, ne postoje i preventivne mjere. Međutim, svatko tko boluje od bolesti koje bi mogle biti povezane s retroperitonealnom fibrozom trebao bi se - na prve znakove - savjetovati s liječnikom kako bi se moglo razjasniti postoji li ili ne retroperitonealna fibroza.
kontrola
U većini slučajeva, pogođena osoba ima samo ograničene mjere praćenja za retroperitonealnu fibrozu. Dotična osoba prije svega treba rano posavjetovati s liječnikom kako ne bi bilo dodatnih komplikacija ili drugih pritužbi na dotičnu osobu. Što se prije savjetuje s liječnikom, to više obećava daljnji tijek bolesti.
Stoga se osoba koja je pogođena treba obratiti liječniku kod prvih znakova bolesti. Većina bolesnika s ovom bolešću ovisi o operaciji koja može trajno ublažiti simptome. Nakon takve operacije dotična se osoba definitivno treba odmarati i brinuti se za svoje tijelo. Treba izbjegavati vježbanje ili fizičke i stresne aktivnosti kako se ne bi nepotrebno opterećivalo tijelo.
Fizioterapija ili fizioterapija također mogu biti potrebni, gdje osoba može izvesti neke vježbe kod kuće kako bi ubrzala liječenje. Čak i nakon uspješnog postupka, redoviti pregledi i pregledi od strane liječnika vrlo su važni radi praćenja trenutnog stanja retroperitonealne fibroze. U pravilu, ova bolest ne smanjuje životni vijek pacijenta.
To možete učiniti sami
Da bi poboljšali svoju kvalitetu života, oboljeli se moraju pridržavati medicinski propisane doze kortizona. Tijekom liječenja tijelo se prilagođava dozi koja mu se daje i reagira smanjujući ili zaustavljajući tjelesnu proizvodnju kortizona. Međutim, hormon stresa kortizon je od vitalnog značaja za tijelo, jer je uključen u mnoge metaboličke procese. Nagli prekid ili značajno smanjena doza mogu dovesti do prijetećih metaboličkih poremećaja, teškog recidiva ili čak do sekundarnih bolesti.
Sve nuspojave i abnormalnosti osoba mora zabilježiti i proslijediti liječniku kao dio redovnih pregleda. To može u skladu s tim reagirati s prilagođenom dozom lijeka ili drugih propisanih terapijskih sredstava.
Neki oboljeli bili su u stanju postići stalno poboljšanje ciljanom promjenom prehrane u uravnoteženu i zdravu prehranu. Takva prilagodba prehrambenog plana može se optimalno provesti uz pomoć nutricioniste i prilagoditi individualnim potrebama. Kao rezultat toga, jača se imunološki sustav, gubi se višak kilograma, a tijelo se opskrbljuje svim mineralima i vitaminima koji su mu potrebni za dobro funkcioniranje metabolizma.
Kontakt sa skupinama za samopomoć može ukloniti neizvjesnost u suočavanju s bolešću. U razgovorima steknete puno iskustva, preporuke liječnika i korisne savjete za svakodnevni život i moguće daljnje terapije.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
