Progresivna bulbarna paraliza

U progresivna bulbarna paraliza umiru jezgre motornih kranijalnih živaca trigeminalnih, facijalnih, glosofaringealnih, vagusnih i hipoglosalnih živaca. Taj gubitak dovodi do paralize lica i jednjaka. ALS ima slične simptome, tako da se progresivna bulbarna paraliza ponekad naziva ALS pod-oblik.

Što je progresivna bulbarna paraliza?

progresivna bulbarna paraliza je sistemski progresivna atrofija koja je povezana s atrofijom tkiva u jezgrama motornih živaca. Stiskanje tkiva ima produljenu medalju u središte i širi se odatle. Pored jednog oblika bolesti kod odraslih, postoji infantilna varijanta s dobi manifestacije djeteta.

Oba oblika bolesti su neurološke bolesti i primarno utječu na motoričke neurone. Progresivna bulbarna paraliza dodijeljena je mišićnim atrofijama kralježnice, koje su povezane s posebnim obrascem distribucije. S pojavom bolesti u djetinjstvu, bolest ponekad postaje i Fazio-Londe sindrom zove.

Progresivna bulbarna paraliza u odrasloj dobi neki izvori opisuju kao poseban oblik degenerativne bolesti ALS. Ako je progresivna bulbarna paraliza povezana sa simptomima gluhoće, to se također naziva Brown-Vialetto-van-Laere sindrom određen.

uzroci

Točni uzroci pojedinih oblika progresivne bulbarne paralize za sada su nepoznati. U nekim je slučajevima znanost mogla dokazati mutaciju takozvane Cu-Zn superoksidne dismutaze. Ova tvar je enzim koji provodi pretvorbene procese u tijelu i katalizira reakcije s proizvodom vodikov peroksid.

Povezuje se s degenerativnom bolešću ALS uglavnom zbog otkrivene mutacije u SOD genu, koji kodira opisani enzim. Ova mutacija ne može se pokazati samo u mnogim slučajevima progresivne bulbarne paralize. Prema najnovijim istraživanjima, nedostaci SOD gena mogu se otkriti i kod ljudi koji imaju nasljedni obiteljski oblik ALS-a.

Oštećenje rezultira citotoksičnim učincima nestabiliziranog SOD-a. Mutacija podržava visoku tendenciju nakupljanja odgovarajućeg proteina, koji je odgovoran za staničnu smrt. Samo nuklearne lezije jezgara kranijalnog živca uzrokuju bulbarnu paralizu. Supranuklearna lezija, s druge strane, uzrokuje pseudobulbarnu paralizu.

Simptomi, tegobe i znakovi

Progresivna bulbarna paraliza omogućuje korak tkiva od koraka do koraka. Pacijenti imaju sve veće poteškoće u svakodnevnim i vitalnim pokretima, poput žvakanja, gutanja ili govora. Glasni refleks većine oboljelih znatno se smanjuje u vrlo kratkom vremenu.

Mogu se samo malo pomicati u području lica. Za razliku od ALS-a, na degenerativne promjene ne utječu sva jezgra motorike. Umjesto toga, bolest se prvenstveno usredotočuje na kranijalne živce V, VII, IX, X i XII i kortikobularne puteve inerviranih mišića. Bolest zahvaća prvenstveno motorne neurone u jezgri područja trigeminalnog živca, facijalnog živca, glosofaringealnog živca, vagusa i hipoglosa.

Stoga, za razliku od bolesnika s ALS-om, pacijenti obično ne pate od spastične ili ležerne paralize udova. Pluća i srce također nisu pogođeni. Progresivna paraliza žarulje simptomatski se fokusira na licu, uz očuvanje jezgara očnih mišića.

Dijagnoza i tijek bolesti

Dijagnoza progresivne bulbariolize postavlja se tehnikama snimanja. Nuklearne lezije u odgovarajućim područjima jezgre pojavljuju se na MRI ili CT. Bolest se mora razlikovati od ALS-a diferencijalnom dijagnozom. Zbog progresivno rastuće disfagije, prognoza za sve oblike bolesti je nepovoljna.

Česta komplikacija je aspiracija hrane ili sline, koja često uzrokuje upalu pluća i često dovodi do smrti pacijenta u roku od godinu ili tri. U većini slučajeva bolest napreduje velikom brzinom. Brzo napredovanje pogoršava prognozu.

komplikacije

Progresivna bulbarna paraliza ima vrlo lošu prognozu. Čisto simptomatsko liječenje pokušava smanjiti rizik od pojave komplikacija. Glavni simptom progresivne bulbarne paralize je povećana disfagija. Zbog opstrukcije procesa gutanja, pacijent više ne može uzimati hranu i bez umjetne prehrane gladovao bi do smrti.

Uz to, uvijek postoji rizik od aspiracije hrane, što može dovesti do fatalnih komplikacija. Aspiracija je nenamjerno udisanje hrane, tekućina ili stranih predmeta koji tada ulaze u bronhije. Tamo mogu dovesti do ozbiljnih infekcija jer tijelo ne može samostalno ukloniti strana tijela iz bronha. Kao rezultat aspiracije hrane ili sline često se razvija ozbiljna pneumonija (upala pluća).

Kod infantilne progresivne bulbarne paralize, ove komplikacije često dovode do smrti između prve i treće godine života. U odrasloj dobi progresivna bulbarna paraliza često se javlja u kontekstu amiotrofične lateralne skleroze (ALS). Paraliza gutanja mišića posebna je komplikacija ALS-a i odgovorna je za lošu prognozu ove bolesti.

Progresivna bulbarna paraliza sa gluhoćom (Brown-Vialetto-van-Laere sindrom) ima najbolju prognozu. Pored brzog napredovanja bolesti sve do smrti, progresija se može barem privremeno zaustaviti u trećine bolesnika.

Kada trebate ići liječniku?

Ograničenja u gutanju, problemi sa žvakanjem i vidne nepravilnosti u području lica i vrata moraju se predstaviti liječniku. Ako se odbije unos hrane, ako postoji gubitak tjelesne težine ili nedostatak organizma, dotičnoj osobi treba medicinska pomoć. Poremećaje gag refleksa ili nepravilnosti u disanju treba ispitati i liječiti.

Ako se simptomi postupno povećavaju tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci, potrebno je konzultirati liječnika. U teškim slučajevima hrana se više ne može konzumirati zbog oštećenja. To znači da za dotičnu osobu postoji životno opasno stanje. Da bi se mogla postaviti rana dijagnoza, potrebno je konzultirati liječnika čim se pojave prvi znakovi.

Ako je dotična osoba gutala više puta ili se boji gušenja, potrebno je konzultirati liječnika. Hiperventilaciju, gubitak mišićne snage i simptome paralize treba što prije predstaviti liječniku. Ako se jezik promijeni, ako se dotična osoba povuče ili ako nastup prestane, dotičnoj je osobi potrebna pomoć. Zamagljen govor ili odbijanje govora kod djece treba promatrati kao upozorenje. Ako nema promjene unatoč razumijevanju okruženja, potreban je liječnik. U slučaju nedostatka, unutarnje suhoće ili problema s čišćenjem zuba potrebno je konzultirati liječnika.

Terapija i liječenje

Uzročna terapija jednako je nedostupna za bolesnike s progresivnom bulbarnom paralizom kao i za bolesnike s ALS-om. Iz tog razloga, liječenje je isključivo simptomatsko i sastoji se prije svega od profila aspiracije i smanjenja pljuvačke. Prehrana se provodi pomoću sondi kako bi se isključila aspiracija sastojaka hrane.

Većina bolesnika pati od hipersalivacije. Kako simptomi napreduju, oni više ne mogu gutati slinu i gutati je. Konzervativna terapija ovih simptoma sastoji se u primjeni antikolinergičkih lijekova, poput amitriptilina ili metionina. Alternativno, može se dati injekcija botoksa, koja paralizira pljuvačne žlijezde.

Budući da mnogi oboljeli pate od anksioznosti, primjena brzo djelujućih benzodiazepina također je opcija u sklopu terapije. Većina tih lijekova daje se u obliku kapi, jer pacijent više ne može gutati. Jedna od najvažnijih komponenti liječenja je psihološka briga o pacijentima i njihovoj rodbini.

Budući da oboljeli u odraslom obliku moraju biti u potpunosti svjesni napredovanja bolesti, psihoterapija treba omogućiti pacijentu da se izbori s njim i bolje se nosi s tom bolešću. Glutamat antagonist riluzol odobren je za odlaganje ALS-a od 1996. godine. Nije jasno može li ovaj lijek odgoditi i napredovanje progresivne bulbariolize.

ALS se sada u SAD-u također liječi terapijom matičnim stanicama. Ova terapija nije odobrena u Njemačkoj. Osim toga, učinkovitost terapije u progresivnoj bulbarnoj paralizi ne smatra se potvrđenom.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

prevencija

Progresivna bulbarna paraliza trenutno se ne može spriječiti jer uzroci bolesti još nisu u potpunosti razjašnjeni.

kontrola

Progresivna bulbarna paraliza trenutno je neizlječiva bolest, pa je daljnja njega vrlo ograničena. Glavni je cilj ovdje smanjiti simptome uz pomoć simptomatske praćenja. Budući da je rizik od progresivne disfagije (poremećaja gutanja) velik kod ove bolesti, treba je promatrati.

Također postoji visok rizik udisanja hrane i moguće gušenja ili upale dišnih putova. Ovdje se pacijent obično profilaktički hrani cijevima. Nadalje, pokušavaju se smanjiti hipersaliviranost, povećana proizvodnja sline. To se obično postiže davanjem lijekova poput amitriptilina ili metionina. Druga alternativa su injekcije botoksa u pljuvačne žlijezde.

Važna je i psihološka podrška, jer oboljeli često pate od depresije ili anksioznosti. U nekim su slučajevima potrebni i dodatni lijekovi. Nakon bolesti s progresivnom bulbariolizom preporučuje se redovita pretraga radi praćenja napredovanja bolesti i prilagođavanja lijekova ako je potrebno.

Progresivna bulbarna paraliza ima lošu prognozu. Brzo napredovanje bolesti do smrti može se odgoditi samo kod trećine bolesnika. Već postoje različiti terapijski pristupi, poput terapije matičnim stanicama, ali oni su još uvijek u fazi ispitivanja.

To možete učiniti sami

Mogućnosti samopomoći vrlo su ograničene u progresivnoj bulbarnoj paralizi. Bolest ima nepovoljnu prognozu i težak tijek bolesti. U svakodnevnom je životu važno da pacijent usko surađuje s liječničkim i medicinskim timom. Odmah nakon dijagnoze trebao bi se u potpunosti informirati o bolesti i njenom daljnjem razvoju. Prestrukturiranje svakodnevnog života i organizacija odgovarajućeg opskrbe su od vitalnog značaja. Treba ih obaviti pravodobno kako bi se izbjegle dodatne komplikacije.

Da bismo se mogli dobro nositi s nevoljama bolesti, potrebno je da se dogodi mentalno jačanje. Osim upotrebe različitih metoda opuštanja i mentalnih tehnika, preporučljiva je psihoterapijska podrška. Treba promovirati radost života i blagostanja. Suočavanje s bolešću mora se naučiti. Osim toga, za prevenciju mentalnih bolesti.

Razmjena ideja s drugim pogođenim ljudima može biti korisna i korisna. Postoji mogućnost komuniciranja s drugim bolesnicima putem grupa za samopomoć ili na zatvorenim internetskim forumima. Tamo se živi uzajamna pomoć za samopomoć.

Budući da je progresivna bulbarna paraliza težak teret za rodbinu, oni moraju također biti dobro informirani o daljnjem razvoju događaja na vrijeme. Kohezija u obitelji važna je za održavanje zdravlja pacijenta i treba ga njegovati.